Hyperkinézy u detí

Hyperkinéza u detí sa prejavuje nevedomými, teda neúmyselnými, rýchlymi kontrakciami alebo zášklbmi jednotlivých svalových skupín, ktoré sa periodicky opakujú a za určitých okolností sa môžu výrazne zvýšiť. Táto neurologická patológia sa vyskytuje u detí rôznych vekových skupín a najčastejšie postihuje svaly tváre a krku.

Treba mať na pamäti, že stále existuje zmätok v používaní termínu „hyperkinéza“ ako synonymum pre pojem hyperaktivita u detí. Hyperaktivita je však psychiatrický problém a v súlade s MKCH-10 Svetovej zdravotníckej organizácie je klasifikovaná ako detská duševná a behaviorálna porucha - ADHD, porucha pozornosti s hyperaktivitou (F90). Tento psychogénny syndróm nemá nič spoločné s extrapyramídovými poruchami, ktorými je hyperkinéza u detí.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Príčiny hyperkinézy u detí

Hlavné príčiny hyperkinézy u detí sú podobné etiológii hyperkinézy u dospelých. Táto patológia je dôsledkom:

• dysfunkcia motorických neurónov extrapyramídového motorického systému, nachádzajúcich sa v retikulárnej formácii mozgového kmeňa;
• poškodenie hlbokých nervových jadier (bazálnych ganglií) mozgovej podkôry a poruchy ich koordinácie s miechou;
• lézie bielej hmoty mozgu;
• cerebelárna alebo spinocerebelárna atrofia;
• poruchy laterálneho motorického systému mozgového kmeňa, ktorý prenáša impulzy z motorických neurónov do svalových nervových receptorov;
• nerovnováha v syntéze neurotransmiterov zodpovedných za komunikáciu medzi nervovými bunkami centrálneho nervového systému: acetylcholín, kyselina gama-aminomaslová (GABA), dopamín, serotonín, norepinefrín atď.
• poškodenie myelínového obalu nervových vlákien, čo vedie k narušeniu neurosynaptického prenosu.

Tieto procesy môžu vzniknúť v dôsledku poškodenia cievneho systému mozgu alebo kompresných účinkov na jeho jednotlivé štruktúry v dôsledku pôrodných poranení, mozgovej hypoxie alebo hemolytickej žltačky novorodencov; vnútromaternicových patológií mozgu (detská obrna, adrenoleukodystrofia); zápalu pri encefalitíde alebo meningitíde; systémových autoimunitných patológií (reumatizmus, systémový lupus erythematosus, trombotická vaskulopatia); traumatického poranenia mozgu; intoxikácie, ako aj vzniku mozgových nádorov.

Medzi nevyliečiteľnými genetickými mutáciami, ktoré spôsobujú hyperkinézu u detí, neurológovia venujú pozornosť Schilderovmu-Addisonovmu syndrómu, ktorý sa prejavuje vo veku 4-10 rokov, detskej mozgovej adrenoleukodystrofii. Mechanizmus vzniku tohto ochorenia je spojený s dysfunkciou bunkových organel peroxizómov, ktoré prestávajú oxidovať mastné kyseliny s dlhým reťazcom (VLCFA), ktoré sú toxické pre bielu hmotu mozgu, a tiež prestávajú syntetizovať plazmogén, hlavný fosfolipid myelínu. A to spôsobuje hlboké poškodenie nervových buniek nielen v mozgu, ale aj v mieche.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Príznaky hyperkinézy u detí

Hlavné klinické príznaky hyperkinézy u detí sa líšia v závislosti od typu svalovo-motorických abnormalít.

Choreická hyperkinéza (chorea) sa vyznačuje nepravidelnými spontánnymi rýchlymi kontrakciami a relaxáciami svalov končatín alebo tvárových svalov, ktoré nútia k rýchlemu pohybu rúk a predlaktí, očí, úst a dokonca aj nosa - na pozadí celkového zníženého svalového tonusu.

Pri reumatickej chorei (Sydenhamova chorea), ktorá je komplikáciou reumatického poškodenia membrán a chlopní srdca, negatívne ovplyvňujúcej mozgové cievy, sa u detí (najmä často u dievčat) vyskytujú rôzne neúmyselné pohyby tvárových svalov (vo forme grimás) a končatín, poruchy prehĺtania, jemnej motoriky, ako aj epizodické ťažkosti s chôdzou a udržiavaním určitého držania tela.

Hyperkinéza jazyka u detí je typom tzv. orofaciálnej dystónie, pri ktorej sa svaly jazyka a dolnej časti tváre epizodicky pohybujú a dieťa nevedome ohýba a vyplazuje jazyk, akoby ho tlačilo z ústnej dutiny. V tomto prípade je dočasne narušená reč a prehĺtanie.

Príznaky atetoidnej hyperkinézy (atetózy) sú charakteristické nekontrolované ohýbanie článkov prstov, zápästí, členkov, ako aj kŕčovité pohyby jazyka, krku (spastická tortikolis) alebo trupu (torzný kŕč). Tieto arytmické krútiace pohyby často vedú k neprirodzeným polohám tela. A v prípade myoklonickej hyperkinézy sú veľmi rýchle a náhle pohyby jazyka, tvárových svalov, krku a celej hlavy nahradené fázou úplnej svalovej relaxácie s prvkami tremoru.

Tiková hyperkinéza u detí

Neurológovia u detí uvádzajú tikovú hyperkinézu medzi najčastejšie diagnostikovanými extrapyramídovými poruchami. Pri tomto type hyperkinézy sa vyskytujú opakované identické zášklby očných viečok, žmurkanie, prižmúrenie očí, skreslenie tváre podobné grimasám, otáčanie a nakláňanie hlavy v rôznych rovinách, prehĺtacie pohyby hrtanových svalov. Môžu sa vyskytnúť aj fonické tiky, keď sú pohyby sprevádzané rôznymi mimovoľnými zvukmi. Ak sa dieťa obáva, niečoho sa obáva alebo sa bojí, pohyby sa môžu stať častejšími. A pri snahe o potlačenie záchvatu sa dieťa ešte viac napne, čo má za následok zosilnenie hyperkinetického záchvatu.

Špecialisti samostatne upozorňujú na dedičné ochorenie (syndróm) Tourettovho syndrómu; príznaky tohto typu tikovej hyperkinézy sa najčastejšie objavujú u detí vo veku 2-12 rokov, u chlapcov takmer štyrikrát častejšie ako u dievčat. Hlava dieťaťa sa začína trhať v oboch smeroch, dieťa krčí ramenami, naťahuje krk, často žmurká (jedným alebo oboma očami) a otvára ústa; objavuje sa vokalizácia: zvuky ako chrchlanie, kašeľ, bzučanie alebo bučanie a vo veľmi zriedkavých prípadoch - opakovanie toho, čo sa práve počulo (echolália) alebo nadávanie (koprolália).

Treba povedať pár slov o neurotických tikoch u detí s už spomínanou poruchou pozornosti s hyperaktivitou (ADHD). Detskí psychoneurológovia tvrdia, že u takýchto detí je tikový pohyb podmieneným reflexom, to znamená, že nevzniká v dôsledku patomorfologických zmien a dysfunkcií mozgových štruktúr, ale ide o psychogénnu neurastenickú reakciu. Neurotický tik začína iba za určitých okolností a spravidla je zameraný na upútanie pozornosti na seba.

S včasnou psychologickou pomocou dieťaťu a správnym správaním jeho rodičov môže neurotický tik po určitom čase prejsť, ale tiková hyperkinéza u detí vo väčšine prípadov pretrváva až do dospelosti.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Hyperkinéza u detí s detskou mozgovou obrnou

Hyperkinéza u detí s detskou mozgovou obrnou v dôsledku dysfunkcie mozgového kmeňa a subkortikálnych oblastí mozgu, ktoré regulujú rôzne svalové kontrakcie, je charakteristická pre extrapyramídovú formu tohto ochorenia, ktorá predstavuje až 25 % všetkých klinických prípadov.

Okrem problémov s koordináciou pohybov, udržiavaním tela vo vzpriamenej polohe a stabilitou v sede, deti s touto diagnózou neustále pociťujú rôzne mimovoľné pohyby končatín, krku a hlavy - atetoidnú, choreiatetoidnú, dystonickú alebo atetoidno-dystonickú hyperkinézu. Tieto viac či menej často opakované pohyby môžu byť pomalé a arytmické alebo rýchle a dosť rytmické, môžu mať formu silných tlakov, trhnutí a krútení.

Atetózy sa prejavujú ako pomalé, rytmické a často sa opakujúce zvíjanie, vrátane kŕčového krútenia rúk a nôh. Pri choreických motorických neuropatiách sú pohyby rúk a nôh pravidelné, rýchle a trhavé. Dystonické hyperkinézy pri detskej mozgovej obrne postihujú najmä svaly krku a trupu, čo sa prejavuje rôznymi skrútenými polohami.

Podľa špecialistov v oblasti detskej neurológie sa pri detskej mozgovej obrne hyperkinéza tvárových svalov a svalov končatín začína objavovať vo veku 1,5-2 rokov.

Diagnostika hyperkinézy u detí

Diferenciálna diagnostika hyperkinézy u detí by mala vylúčiť prítomnosť epilepsie (s jej charakteristickými záchvatmi) a vrodenej detskej mozgovej adrenoleukodystrofie (Schilderov-Addisonov syndróm) u dieťaťa.

Vyšetrenie detí s hyperkinézou sa vykonáva pomocou:

• biochemický krvný test na obsah aminokyselín, imunoglobulínov, alfa-fetoproteínu, mastných kyselín s dlhým reťazcom (VLCFA);
• elektroencefalografia (EEG) mozgu;
• ultrazvukové vyšetrenie (ultrazvuk) mozgu;
• elektromyografia (štúdium elektrického potenciálu svalov a rýchlosti prechodu nervových impulzov do nich);
• počítačová tomografia (CT) a magnetická rezonancia (MRI) mozgu.

Keďže vo väčšine prípadov je hyperkinéza u detí geneticky podmienená, analýza génov oboch rodičov pomáha objasniť etiológiu konkrétneho ochorenia.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Liečba hyperkinézy u detí

Liečba hyperkinézy u detí je dlhý a zložitý proces, pretože dnes nie je možné odstrániť príčiny ich výskytu.

V arzenáli neurológie existujú iba farmakologické prostriedky a fyzioterapeutické metódy na zmiernenie príznakov týchto ochorení, ktoré môžu výrazne zlepšiť stav chorých detí.

Na zlepšenie krvného obehu v mozgu a úplné zásobenie buniek jeho tkanív kyslíkom sa používajú vitamíny B1, B6 a B12, ako aj lieky ako Piracetam, Pantokalcin a Glycín.

Piracetam (Nootropil, Piratropil, Cerebril, Cyclocetam atď.) v tabletách, vo forme granúl na prípravu sirupu a roztoku na perorálne podanie. Toto nootropikum podporuje normálnu funkciu cievneho systému mozgu a tiež zvyšuje hladinu neurotransmiterov acetylcholínu, dopamínu a norepinefrínu. Štandardná dávka pre deti je 15-25 mg dvakrát denne (pred ranným a večerným jedlom), je povolené riediť vodou alebo džúsom. Dávkovanie a trvanie užívania určuje ošetrujúci lekár individuálne.

Liek Pantokalcín (vápenatá soľ kyseliny hopanténovej) znižuje motorickú excitabilitu a predpisuje sa deťom starším ako tri roky v dávke 0,25-0,5 g 3-4 krát denne (pol hodiny po jedle), priebeh liečby trvá 1-4 mesiace. Možné vedľajšie účinky: nádcha, zápal spojiviek, kožné vyrážky.

Zlepšuje metabolizmus mozgových buniek a má upokojujúci účinok na centrálny nervový systém. Liek Glycín (kyselina aminooctová, Amiton, Glykosil) v tabletách po 0,1 g na resorpciu pod jazykom. Deťom vo veku 2-3 roky sa odporúča podávať pol tablety (0,05 g) dvakrát denne počas 1-2 týždňov, deťom starším ako tri roky - celú tabletu. Potom sa užije jedna dávka raz. Maximálna dĺžka liečby je mesiac, opakovaná liečba sa môže predpísať po 4 týždňoch.

Pri farmakoterapii hyperkinézy pri detskej mozgovej obrne neurológovia používajú analógy kyseliny gama-aminomaslovej s antikonvulzívnym účinkom. Ide o lieky ako Gabapentín a Acediprol. Gabapentín (Gabantin, Gabalept, Neurontin) sa odporúča deťom starším ako 12 rokov, jedna kapsula (300 mg) trikrát denne. Liek však môže mať vedľajšie účinky: závraty a bolesti hlavy, zvýšený krvný tlak, tachykardiu, poruchy spánku.

Uvoľnenie svalov podporuje aj Acediprol (Apilepsin, Diplexil, Convulex, Orfiril) v tabletách a sirupe s hmotnosťou 0,3 g. Predpisuje sa v dávke 20 – 30 mg na kilogram telesnej hmotnosti denne. Medzi vedľajšie účinky môže patriť nevoľnosť, vracanie, hnačka, bolesť brucha a kožné vyrážky.

Predpisovanie svalového relaxansu Baclofen (Baclosan) pri hyperkinetických formách detskej mozgovej obrny u detí starších ako 12 rokov je zamerané na stimuláciu GABA receptorov a zníženie excitability nervových vlákien. Liek sa užíva perorálne podľa špecifickej schémy, spôsobuje mnoho vedľajších účinkov: od enurézy a averzie k jedlu až po respiračnú depresiu a halucinácie.

Môže sa predpísať aj galantamín (galantamín hydrobromid, Nivalin), ktorý aktivuje prenos nervových impulzov stimuláciou acetylcholínových receptorov. Tento liek je určený na subkutánne injekcie a je dostupný ako 0,25-1% roztok.

Pri hyperkinéze sú pre deti užitočné fyzioterapia a cvičebná terapia, vodné procedúry a masáže. V obzvlášť závažných prípadoch sa môže vykonať chirurgický zákrok: deštruktívna alebo neuromodulačná operácia mozgu.

Rodičia musia vedieť, že prevencia hyperkinézy u detí doteraz nebola vyvinutá, s výnimkou genetického poradenstva pred plánovaným tehotenstvom. A prognóza hyperkinézy u detí sa obmedzuje na chronický priebeh ochorení, ktoré tento syndróm spôsobujú. U mnohých detí sa však časom, bližšie k 17-20 rokom, stav môže zlepšiť, ale tieto patológie sú celoživotné.