Iridokorneálny syndróm: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Iridokorneálny syndróm je skupina sekundárnych glaukómov s uzavretým uhlom s príznakmi bloku uhla. Tento syndróm zahŕňa nasledujúce patológie:

• esenciálna atrofia dúhovky;
• Chandlerov syndróm;
• Cogan-Reeseov syndróm (névus dúhovky).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiológia iridokorneálneho syndrómu

Iridokorneálny syndróm je zriedkavý a jeho presná prevalencia nie je známa. Ochorenie sa zvyčajne vyskytuje u žien stredného veku, pričom je postihnuté jedno oko.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patofyziológia iridokorneálneho syndrómu

Tri iridokorneálne syndrómy zdieľajú rovnaký patofyziologický mechanizmus. Endotel rohovky abnormálne prerastá cez uhol prednej komory a pokrýva povrch dúhovky, čím dúhovka získava charakteristické znaky. Spočiatku je uhol prednej komory otvorený, ale blokovaný. Postupom času sa endoteliálna membrána stiahne, sekundárne sa uhol zatvorí a zrenica a dúhovka sa deformujú.

Príznaky iridokorneálneho syndrómu

V počiatočných štádiách ochorenia pacienti nemajú žiadne príznaky. Neskôr si pacienti všimnú zhoršené videnie na jednom oku a abnormálny vzhľad dúhovky. So zvyšujúcim sa vnútroočným tlakom sa pacient sťažuje na bolesť a/alebo začervenanie oka.

Diagnóza iridokorneálneho syndrómu

Biomikroskopia

V jednom oku vyzerá endoteliálna vrstva rohovky ako tenká vrstva kovaného kovu.

Zaznamenávajú sa niektoré anomálie dúhovky, špecifickejšie pre každé jednotlivé ochorenie.

• Esenciálna atrofia dúhovky: viditeľné sú oblasti stenčenia, dystopickej a deformovanej zrenice, ktoré sa prejavujú ako kontrakcia endotelovej membrány, ktorá sťahuje dúhovku.
• Chandlerov syndróm: zmeny dúhovky sú takmer identické so zmenami pri esenciálnej atrofii dúhovky, ale je tu výrazný edém rohovky a zmeny rohovky sú badateľnejšie.
• Cogan-Reeseov syndróm: Dúhovka má sploštený vzhľad s malými uzlíkmi v normálnom tkanive dúhovky vyčnievajúcimi z otvorov v endotelovej vrstve, čo jej dodáva vzhľad „hubovej škvrny“.

Gonioskopia

V skorom štádiu ochorenia gonioskopia uhla prednej komory neodhalí žiadnu patológiu. Neskôr široké a nerovnomerné periférne predné synechie blokujú časť uhla alebo celý uhol.

Zadný pól

Zadný pól je nezmenený, s výnimkou určitého stupňa glaukomatóznej exkavácie optického disku so zvýšeným vnútroočným tlakom.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Liečba iridokorneálneho syndrómu

Vnútroočný tlak nie je možné kontrolovať pomocou liekovej terapie, je potrebný chirurgický zákrok. Vykonávajú sa nasledujúce operácie: trabekulektómia s použitím antimetabolitu, drenážna implantácia a cyklodeštruktívne zákroky. V prípade významnej straty zraku v dôsledku edému rohovky sa vykonáva keratoplastika.