Kryptorchismus

Cryptorchidizmus je stav, keď jedno alebo obidve semenníky nie sú spúšťané do miešku. Cryptorchidizmus je často príčinou narušenia hormonálnej a reprodukčnej funkcie semenníkov. Pri bežnom fyziologickom vývoji sú už v miešku, keď sa narodí dieťa alebo do konca prvého roka života. To je predpokladom ich normálneho fungovania.

[1]

Epidemiológia

Cryptorchidizmus je bežnou formou poruchy sexuálneho vývoja v detstve. Podľa literatúry sa vyskytuje u 2-4% novorodencov a u 15-30% predčasne narodených detí pri narodení. S vekom sa jeho frekvencia znižuje a u detí mladších ako 14 rokov sa pohybuje od 0,3 do 3%. Podľa Shahbazyanu sa pravostranná kryptorchidizácia vyskytuje u 50,8%, na ľavej strane - v 35,3%, bilaterálnej - u 13,9% pacientov.

[2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Príčiny kryptorchidismus

Faktory, ktoré spôsobujú kryptorchidizmus, možno rozdeliť do troch skupín.

1. Mechanické faktory: obmedzenosti tříselného kanála, hypoplázia processus vaginalis pobrušnice a miešku, skracovanie a hypoplázia z semenovodu a jeho plavidlá, žiadny sprievodca väzov a jeho vnútrobrušné zrasty, spermatická hypoplázia tepna, zlý prívod krvi do semenníkov, prietrž.
2. Hormonálna nedostatočnosť, v závislosti od mnohých dôvodov. Porušenie procesu znižovania semenníkov závisí od nedostatočnej stimulácie Leydigových buniek materským chorionickým gonadotropínom. Zmena gonadotropnej funkcie hypotalamo-hypofyzárneho systému vedie k nedostatku diferenciačných hormónov ak gonadálnej dysgenéze. Neskôr počas postnatálneho vývoja sa prejavili dysplastické dystrofické javy v pokročilej oblasti semenníkov. Ďalšími faktormi sú porušenie teplotného režimu a narušenie enzymatických procesov v semenníkovom tkanive. Konštantná traumatizácia vedie k akumulácii protilátok v krvi a k rozvoju autoagresie. Autoimunitný konflikt zhoršuje poruchu parenchýmu semenníkov.
3. Endogénne poruchy vývoja semenníkov, zníženie ich citlivosti na hormóny. Proces znižovania semenníkov závisí nielen na stimuláciu, ale aj na citlivosti plodu na matku Leydigove bunky gonadotropín, ako je napríklad syndróm neúplného maskulinizácii, alebo nedostatočnou citlivosť vykonávacie subjekty "ciele" na androgény (syndróm testikulárnej feminizácie) a z snímanie stavu iných orgánov (vodiaceho zväzku, semenovodu, a ďalšie.).

[9], [10], [11], [12]

Patogenézy

Experimentálne bolo preukázané, že zníženie semenníkov do sa miešok regulovaná hormóny: choriogonadotropín materská stimuluje sekréciu androgénov v semenníkoch embryá, a androgény sú vylučované fetálnych Leydigových bunkách, čo spôsobuje rast semenovodu a semenných kanálikov nadsemenníka, semenníkov a vodiace šnúry. To znamená, že celý proces tvorby a normálne semenníka zostupu do mieška, počnúc od správnej záložiek podlahe definované sadu chromozómov, hormóny, fetálny pohlavných žliaz, choriogonadotropín luteinizačného hormónu matku i plod. Celý proces sa končí v období od 6 mesiacov vnútromaternicového života do 6. Týždňa postnatálneho života.

Ako kumulácia klinických skúseností sa objavuje stále viac a viac údajov, čo naznačuje možnosť kombinácie rôznych ochorení s kryptorchizmom. V súčasnosti existuje viac ako 36 syndrómov (ako napríklad Callmanov syndróm) a choroby sprevádzané kryptorchidizmom. Iba v prípadoch, keď je (alebo ektopická varlata) jedinou vývojovou poruchou, diagnóza kryptorchizmu ako nezávislej choroby je kompetentná.

Početné správy, ktoré sa objavili v posledných rokoch, naznačujú, že ochorenie je charakterizované nielen abnormálnou pozíciou semenníkov, ale tiež vyjadreným významným porušovaním komplexu hypofýzy a gonád.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Príznaky kryptorchidismus

Cryptorchidizmus je rozdelený na vrodené a získané, jednostranné a obojstranné; na mieste semenníkov - na brušných a inguinálnych formách. Pravá kryptorchizmus je vždy sprevádzaná nedostatočným rozvojom jednej alebo všetkých šourok. Tento príznak bol opísaný v roku 1937 Hamiltonom. Semenník je prilepené na spôsob, ako znížiť a môže byť umiestnená v dutine brušnej (brušnej kryptorchizmu), alebo, čo je častejšie - v tříselného kanáli (trieslovinové kryptorchizmu). U 1-3% všetkých trpiacich kryptorchizmu je monarchizmus a anarchizmus.

Pri jednostrannej kryptorchizme je reprodukčná a hormonálna funkcia vykonávaná jediným semenníkom, ktorý je pubesentný v miešku.

Trieslovinové kryptorchidismus pravý tvar treba odlišovať od psevdokriptorhizma (migrujúci vajec), v ktorom je obvykle vynechať vajcia môže pravidelne byť mimo miešku pod vplyvom silného svalové kontrakcie, zdvihol (silný kremasterického reflex). Pri hmataní sa toto semenník ľahko redukuje na miešku. Blízkosť kryptorchizmu je ektopická forma semenníka. Ak je neúplné migrácia vedie k kryptorchizmu odchýlka od cesty zostupu vedie k mimomaternicové, t. E. Jeho nezvyčajné umiestnenia. Absolvovanie trieslovinový kanál, semenníky do mieška nie je, a je umiestnený pod kožou v niektorom z okolitých oblastí.

Táto patológia je podporovaná vrodenými defektami smerujúceho väzu. Rozlišujte medzi prefasciálnym (testis refluxus) a povrchnou inguinálnou ektopizmom. Kryt má v tomto prípade normálnu dĺžku, ale semenník je presunutý do oblasti pred inguinálnym kanálom. Diferenciálna diagnostika kryptorchidizmu z ektopy je dôležitá pri výbere taktiky liečby. Pri prvom použití hormonálnej liečby je druhá liečba iba chirurgická. Často bez operatívneho uvoľnenia semenníka nie je možné diagnostikovať a odlíšiť ektopický od skutočného kryptorchizmu. Priemerná, femorálna a krížová ektopia sú zriedkavé. Zriedkavo sa obe semenníky môžu nachádzať v jednej polovici miešku.

Ako vrodené kryptorchizmu a experimentálnymi výsledky boli získané, čo ukazuje, že distopnyh testis degenerácia procesy prebiehajú semenných kanálikov epitel s klesajúcim priemerom, počet spermatogónie a vaječné hmoty. Zmeny boli pozorované vo všetkých bunkách spermatogenetických sérií. Najväčšie chyby boli zárodočné bunky pri vyšších úrovniach diferenciácie. S histomorfometrickými analýzy sa nepodarilo preukázať, že v kryptorchizmu do konca 2. Roku života nenastane žiadne vývojové poruchy v semenníkoch. Z tohto okamihu však možno pozorovať zjavnú zmenu počtu spermatogónií, ako aj zúženie semenných kanálikov v porovnaní s normálnymi rozmermi. Pri kryptorchidizme a ektopickej chorobe dochádza k poškodeniu semenníkov po 2 rokoch života.

Normálna  spermatogenéza sa  uskutočňuje iba pri určitej teplote, ktorá je u mužov v miešku o 1,5 až 2 ° C pod teplotou tela. Embryonálny epitel je veľmi citlivý na ne. Zvýšená teplota semenníkov môže viesť k zastaveniu spermatogenézy a neplodnosti. Ich premiestnenie do brucha alebo inguinálneho kanála, horkých vaní, horúčkovitých ochorení alebo veľmi vysokej teploty okolia môže viesť k degeneratívnym zmenám germinálneho epitelu u mužov. Udržiavanie optimálnej teploty semenníkov je zaručené len ich umiestnením do miešku, ktoré vykonáva funkciu termoregulácie. Stupeň degeneratívnych zmien v embryonálnom epiteli sa zvyšuje s dobou prehriatia.

V súlade s vyššie uvedeným sa navrhlo začať liečbu kryptorchidizmu pred koncom druhého roka života. Dobrá prognóza bola zaznamenaná aj v tých prípadoch, keď kryptorchizmus existuje pred 7. Rokom života. Mechanizmy, ktoré vedú k zníženiu alebo zmiznutiu schopnosti embryonálneho epitelu reprodukovať, zatiaľ nie sú jasné. Bolo navrhnuté, že, navyše k škodlivým vplyvom prehriatiu mitotického spermatogónie schopnosť delenia v semenníkoch s kryptorchizmu, autoimmunologicheskie procesy vedú k degeneratívne poškodenie epitelu.

Štúdie A. Attanasio a kol. Boli venované štúdiu o porušení hormonálnej regulácie spermatogenézy. Hormonálna funkcia semenníkov počas prebiergického obdobia bola študovaná pod vplyvom hCG (ľudský chorionický gonadotropín). Sekrécia normálnych semenníkov T bola tiež porovnaná s kryptorchidizmom. Bola odhalená možnosť stimulácie sekrécie T v semenníkoch s kryptorchidizmom pod vplyvom hCG. Normálna endokrinná funkcia semenníkov je podmienkou ich normálneho zníženia. S odstránením patológie liečbou hCG mali semenníky lepšiu schopnosť hnojenia než semenníky, ktorých kryptorchidizmus bol operatívne eliminovaný. Až doteraz nebolo úplne určené, ako dlho trvá abnormálna pozícia jedného alebo oboch semenníkov až do okamihu ich nezvratných porúch.

Pri kryptorchizme existuje nebezpečenstvo vzniku niekoľkých komplikácií, ktoré vyžadujú urgentný chirurgický zásah: porušenie kýrie sprevádzajúcej kryptorchidizmus; inverzia nedokončeného semenníka. Dlhoročná dystopia semenníka prispieva nielen k porušeniu jej funkcií, ale aj k vzniku malígnej degenerácie. Často je kryptorchizmus sprevádzaný nedostatočným rozvojom sekundárnych sexuálnych charakteristík.

Symptómy kryptorchizmu sú neprítomnosť jedného alebo dvoch semenníkov v miešku. Vyskytuje sa jej hypoplázia (alebo polovica), absencia cremasterského reflexu. Mladí muži a muži môžu mať príznaky hypogonadizmu, narušenie spermatogenézy a neplodnosti.

[20], [21]

Formuláre

V závislosti od stupňa prejavov zmien v semenníkoch sa u chlapcov v predvolenom veku rozlišujú štyri typy nereagujúcich semien:

• I - s minimálnymi zmenami; priemer tubulov zodpovedá veku, obsahuje normálny počet spermatogónií; počet Sertoliových buniek, ich morfológia a ultraštruktúra sa nemení, zriedkavo je mierna hypoplázia tubulov; po puberte dochádza k normálnej spermogeneze a spermiogenéze;
• Typ II - charakterizovaný poklesom počtu spermatogónií, miernej alebo strednej hypoplázie tubulov s normálnym indexom Sertoliho buniek (počet Sertoliových buniek na strih tubusu); po puberte je oneskorenie spermatogenézy vo fáze spermatocytov prvého a druhého radu; 
• III - výrazná hypoplázia tubulov: pokles ich priemeru na 140-200 μm, zníženie počtu spermatogónií a indexu Sertoliho buniek; Po puberte sa v tubulách nachádzajú iba zrelé Sertoliho bunky; 
• Typ IV - charakterizovaný difúznou hyperpláziou Sertoliho buniek, priemerom priemeru tubulov a niekoľkými pohlavnými bunkami; Po puberte sa nevyvinú pohlavné bunky a Sertoliové bunky zostávajú nediferencované; Bazálna membrána a tunica propria sa zahustia.

Pri jednostrannej kryptorchizme na opačnom semenníku štruktúra zostáva normálna u 75% pacientov. V ostatných prípadoch sú zmeny rovnaké ako v netestovanom semenníku. Povaha týchto stavov závisí od polohy semenníkov: ich štruktúra je bližšia k normálu, nižšie a bližšie k miešku je semenník a naopak. Najvýraznejšie zmeny sa vyskytujú v semenníkoch nachádzajúcich sa v mieste obvyklého umiestnenia.

Počet buniek Leydig sa zvyčajne zvyšuje v puberte a dospievaní. Existujú 4 typy buniek:

• Ja typ - normálne;
• Typ II - so zaoblenými jadrami, veľkým počtom cytoplazmatických lipidov a zníženým GER; tvoria až 20-40% celkového počtu Leydigových buniek v semenníku;
• III - patologicky diferencované bunky s parakryštalickými inklúziami a
• IV - nezrelé bunky. Leydig typu I bunky zvyčajne prevládajú.

[22], [23], [24], [25]

Liečba kryptorchidismus

Liečba kryptorchidizmu s gonadotropínmi, ktorá bola vykonaná pred pubertou, je 50% účinná. Prognóza reprodukčnej funkcie závisí od veku, v ktorom sa liečba začala.

Na konferencii o probléme kryptorchidizmu, ktorú zvolal WHO v roku 1973, bolo prijaté odporúčanie pre skoré liečenie dystopických semenníkov. Mala by skončiť do konca druhého roka života dieťaťa. Optimálny čas na liečbu je od 6. Do 24. Mesiaca.

V 1. Roku života deti dostanú deti HC 250 dvakrát týždenne počas 5 týždňov. V druhom roku sa 500 jednotiek lieku podáva dvakrát týždenne počas 5 týždňov. Ak sa skráti doba skorého liečenia, terapia pokračuje v rovnakých dávkach až do 6 rokov. Začiatkom od 7 rokov sa HC podáva injekčne na 1000 jednotiek dvakrát týždenne počas 5 týždňov. Liečba liekom je kontraindikovaná výskytom sekundárnych sexuálnych charakteristík. Opakované liečenie HC sa odporúča len vtedy, ak je po prvom kurze zrejmý, ale nedostatočný úspech. Koná sa 8 týždňov po skončení prvého kurzu. Dospelým mužským HG sa injekčne podáva 1500 UU dvakrát týždenne s mesačnými kurzami s mesačnými prerušeniami.

Pri absencii účinku konzervatívnej liečby je indikovaná chirurgická liečba. Najpriaznivejším časom je 18 - 24 mesiac života dieťaťa.

Operácia je nevyhnutná v tých prípadoch, keď existuje ektopická operácia semenníka, pri sprievodnej hernií alebo kryptorchidizme po oprave hernie. Malo by sa vziať do úvahy, že možnosť zhubnej degenerácie semenníka je 35-krát vyššia ako vtedy, keď je v normálnej polohe.

V poslednom desaťročí sa objavila možnosť liečenia kryptorchizmu v ranom veku pomocou kryptokurcov. Účinným princípom kryptocuru je gonadorelín (hormón uvoľňujúci gonadotropín). Je to fyziologicky uvoľňujúci hormón (spôsobujúci sekréciu oboch gonadotropínov hypofýzy - LH a FSH). Stimuluje nielen tvorbu LH a FSH v hypofýze, ale aj sekréciu. Denná viacdávková kriptokura napodobňuje fyziologické sekrécie hypotalamu, je nastaviteľný cyklus: hypotalamus - hypofýza - gonády špecifické, pokiaľ ide o vek a pohlavie, a zvyšok je upravená supragipotalamicheskimi centier.

Koncentrácia T v krvi zostáva v normálnom rozmedzí charakteristickom pre detstvo. Liečba kryptokúriom by sa mala začať čo najskôr, najlepšie medzi 12. A 24. Mesiacom života dieťaťa. Terapiu je možné vykonať u starších detí. Na to nie sú žiadne kontraindikácie. Liečivo sa aplikuje intranazálne: vstrekne sa do každej nosnej dierky 3 krát denne počas 4 týždňov. Po 3 mesiacoch sa môže liečba opakovať. Runny nos nie je prekážkou pri používaní kryptocúru.

1 injekčná liekovka s kryptokúrou obsahuje 20 mg syntetického gonadorelínu ako aktívnu zložku v 10 g vodného roztoku. Obsah injekčnej liekovky zodpovedá približne 100 dávkam aerosólu (1 dávka obsahuje 0,2 mg gonadorelínu). Niekedy počas liečby u detí vzrastá excitabilita. Nepoužívajte súčasne gonadrelin a gonadotropíny alebo androgény.