Landau-Kleffnerov syndróm

Landau-Kleffnerov syndróm sa vyznačuje regresiou rečových schopností po období normálneho vývoja reči na pozadí epileptických zmien v EEG a epileptických záchvatov.

Kód ICD-10

R80.3. Získaná afázia s epilepsiou (Landau-Kleffner).

Epidemiológia

Frekvencia poruchy nie je stanovená.

Čo spôsobuje syndróm Landau-Kleffnera?

Nie sú známe príčiny vzniku Landau-Kleffnerovho syndrómu. Klinické údaje naznačujú možnosť encefalitídy. 12% detí s Landau-Kleffnerovým syndrómom má rodinnú anamnézu epilepsie. Mozgová biopsia a sérologické testy poskytujú zmiešané výsledky a nepotvrdzujú prítomnosť špecifickej encefalopatie.

Ako sa manifestuje Landau-Kleffnerov syndróm?

Nástup choroby je vždy sprevádzaný paroxysmálnou patológiou na EEG a vo väčšine prípadov (až do 70%) epileptických záchvatov. Prvé príznaky sa objavujú vo veku 3-7 rokov. Približne v štvrtine prípadov dochádza k postupnému strate rečových schopností v priebehu mesiacov, no častejšie dochádza k náhlym stratám v priebehu niekoľkých dní alebo týždňov. Často pozorovaná úplná strata reči. Operatívna stránka myslenia sa zachovala. U polovice detí sa zistili poruchy správania, najmä typom hyperkinetického syndrómu. S vekom, epileptické záchvaty zmiznú, všetci pacienti zaznamenali v období 15-16 rokov len mierne zlepšenie prejavu.

Ako rozpoznať syndróm Landau-Kleffnera?

Diagnostický algoritmus (ICD-10)

• Významná strata expresívneho a vnímavého prejavu počas periódy, ktorá nepresahuje 6 mesiacov.
• Predchádzajúci normálny vývoj reči.
• Paroxyzmálne anomálie EEG súvisiace s jedným alebo obidvoma temporálnymi lalokmi sú zistené dva roky pred a dva roky po počiatočnej strate prejavu.
• Vypočutie je v bežných medziach.
• Zachovanie úrovne neverbálnej intelektuality je v súlade s normou.
• Neprítomnosť akéhokoľvek diagnostikovaného neurologického stavu, ak neberie do úvahy anomálie EEG a epileptické záchvaty.
• Nepodávajte celkovú vývojovú poruchu.

Diferenciálna diagnostika

• Diferenciácia špecifické poruchy vnímavé jazyk je založený na vyhlásenie obdobie normálneho vývoja jazyka k manifestácii ochorenia, detekcia paroxyzmálna abnormality na EEG, vzťahujúce sa k jednej alebo obidvoch spánkových lalokoch objavujú v posledných dvoch rokoch pred počiatočné stratu reči.
• Vzhľadom k tomu, že väčšina detí pod dozorom psychiatrov v súvislosti s hyperdynamická syndrómom, po záchvatoch sa v diferenciálnej diagnostike hyperkinetickej poruchy na základe anamnézy (najmä počiatok ochorenie, dynamika, výsledky), ako aj údaje o klinických a inštrumentálnych vyšetrení pacientov (závažnosti poruchy receptivna reč u detí s Landau-Kleffnerovým syndrómom, prítomnosť paroxysmálnych anomálií EEG).

[1], [2]

Liečba

Na začiatku ochorenia je možný pozitívny účinok užívania glukokortikoidov. Počas celej choroby sa odporúčajú antikonvulzíva. Lieky prvej voľby sú karbamazepíny, druhé - lamotrigín. Počas celej choroby sa odporúča vykonávať logopedicu a rodinnú psychoterapiu.

Akú predpoveď má Landau-Kleffnerov syndróm?

Schopnosť obnoviť reč závisí od veku prejavu, od času nástupu antiepileptickej liečby a logopedickej terapie. U 2/3 detí pretrváva viac či menej vážna chyba v receptivej reči.