Lennoxov-Gastautov syndróm

Lennox-Gastautov syndróm je jednou z foriem epilepsie. Pozrime sa na charakteristiky patológie, diagnostické a liečebné metódy, ako aj na prognózu zotavenia.

Generalizovaná epilepsia vzniká v dôsledku lézií CNS počas vnútromaternicového vývoja a negatívnych faktorov, ktoré sa vyskytujú počas pôrodu a po ňom. Neurologické ochorenie sa najčastejšie diagnostikuje u detí vo veku 1 – 5 rokov, zvyčajne u chlapcov. Veľmi často je výsledkom transformácie detskej encefalopatie a Westovho syndrómu. Preto sa vzťahuje na vekovo závislé a na liečbu rezistentné formy neuralgie.

Ochorenie sa vyznačuje kombináciou atonických a tonických záchvatov, oneskoreným mentálnym vývojom a atypickými absenciami. S pribúdajúcim vekom pacienta sa povaha záchvatov mení, objavujú sa sekundárne generalizované a parciálne záchvaty. Vo väčšine prípadov má porucha zlú prognózu, pretože je takmer nemožné ju úplne vyliečiť.

Príčiny Lennoxov-Gastautov syndróm

Čo vyvoláva rozvoj závažných neurologických porúch, je stále neznáme. Príčiny Lennox-Gastautovho syndrómu sú spojené s epileptickou aktivitou v mozgu, štruktúrou membrány mozgových buniek a ich chemickými vlastnosťami. Vzhľadom na rozsiahle klinické prejavy je ťažké poruchu zredukovať na jeden faktor. V 70 % prípadov teda príčina zostáva neidentifikovaná, a to aj napriek komplexnému neurologickému vyšetreniu.

Existuje niekoľko faktorov, ktoré môžu spustiť generalizovanú formu epilepsie:

• Anomálie vo vývoji mozgu.
• Vrodené patologické ochorenia centrálneho nervového systému a mozgu.
• Predčasný pôrod a asfyxia počas pôrodu.
• Trauma CNS v perinatálnom období.
• Anamnéza závažných infekčných ochorení (rubeola, meningitída, encefalitída).
• Traumatické poranenia mozgu a nimi spôsobené poruchy krvného obehu.
• Nádory a abscesy mozgu.
• Častý psychoemocionálny stres.
• Prepracovanosť a stres.
• Zmena klimatických podmienok.

V závislosti od veku pacienta môže lekár predpokladať určité príčiny syndrómu PH. Ak sa ochorenie objavilo pred dovŕšením 20. roku života, príčina s najväčšou pravdepodobnosťou súvisí s poškodením mozgu počas tehotenstva alebo pôrodu. Ak sa záchvaty vyskytli po dovŕšení 25. roku života, môžu súvisieť s nádormi mozgu alebo poruchami krvného obehu. Pozrime sa na možné príčiny syndrómu podľa vekových kategórií:

Vek	Príčina
0-2 roky	Hypoxia a ischémia v perinatálnom období Zranenia pri pôrode Metabolické a genetické poruchy Idiopatické poruchy Akútna infekcia
2-12 rokov	Traumatické poranenia mozgu Infekcie
12 – 18 rokov	Idiopatické poruchy Rôzne zranenia Arteriovenózne malformácie Abstinenčný syndróm po alkohole alebo silných drogách
18 – 35 rokov	Zranenia Nádory mozgu Alkoholizmus a drogová závislosť
>35 rokov	Nádory a cievne lézie mozgu Alkoholizmus Metabolické poruchy Zranenia

Podľa lekárskeho výskumu sú fokálne záchvaty založené na poškodení jednej alebo viacerých oblastí mozgu, na rozdiel od generalizovaných záchvatov. Oba typy porúch si však vyžadujú dôkladné diagnostické vyšetrenie.

[ 1 ], [ 2 ]

Patogenézy

Určujúcim faktorom pri vývoji syndrómu je difúzna encefalopatia v mozgu. Patogenéza je reprezentovaná jasným mechanizmom patofyziologických procesov. Nástup záchvatov je spojený s fungovaním čelných lalokov mozgu, kde prebieha mnoho biochemických reakcií. Frekvencia a povaha epileptických záchvatov závisí od ich stavu. Ďalším faktorom je vek dieťaťa, po dosiahnutí ktorého sa čelné laloky formujú a dozrievajú. To vysvetľuje zhodu obdobia nástupu ochorenia a dozrievania čelných lalokov.

Podľa symptómov a klinického priebehu sa porucha vzťahuje na encefalopatiu epileptického charakteru. To znamená, že toto ochorenie sa považuje za prechodnú formu medzi epilepsiou a úplným epileptickým stavom. V 30 % prípadov nie sú symptómy spojené s existujúcimi patológiami mozgu, čo môže naznačovať idiopatickú povahu ochorenia. To si vyžaduje diferenciálnu diagnostiku, pretože môže naznačovať vážne poškodenie centrálneho nervového systému a mozgu. V iných prípadoch ide o symptomatické ataky spôsobené vážnym poškodením mozgu. Poruchy môžu byť spôsobené infekčnými chorobami, zraneniami alebo ťažkým pôrodom.

V počiatočných štádiách vývoja syndrómu sa v mozgu pacienta zaznamenávajú fokálne signály, ktoré naznačujú účasť subkortikálnych štruktúr na patologickom procese. Vlnová aktivita mozgu má značný význam, pretože negatívne ovplyvňuje jeho fungovanie a spôsobuje kognitívne poruchy, ktoré sa prejavujú ako epileptické záchvaty.

[ 3 ], [ 4 ]

Príznaky Lennoxov-Gastautov syndróm

Toto neurologické ochorenie sa najčastejšie vyvíja u mužských pacientov vo veku 2 – 8 rokov. Príznaky Lennox-Gastautovho syndrómu sú charakterizované náhlym nástupom záchvatov bez zjavnej príčiny.

Hlavné príznaky ochorenia:

• Oneskorený alebo chýbajúci psychomotorický vývoj
• Poruchy intelektuálneho vývoja
• Poruchy správania (hyperaktivita, agresia)
• Predčasná puberta a hypersexualita
• Autizmus a antisociálne črty
• Chronické psychózy

Vo väčšine prípadov však porucha nemá výrazné neurologické príznaky. Príznaky závisia od lokalizácie a rozsahu patológie. Najčastejšie pacienti pociťujú motorické príznaky, teda kŕče rôznych svalových skupín. Záchvaty sú krátkodobé a závisia od postihnutých svalových tkanív. Pozrime sa na ne podrobnejšie:

• Tonické – do patologického procesu sú zapojené svaly trupu, krku a končatín. Prejavuje sa to ostrými zákrutami trupu, prikývnutiami, natiahnutím nôh alebo natiahnutím rúk. Kŕče trvajú od niekoľkých sekúnd do minúty, najčastejšie sa vyskytujú počas spánku alebo prebudenia.
• Atypické absencie – nie sú sprevádzané kŕčmi, ale sú charakterizované stratou vedomia, pootvorenými ústami, zášklbami tvárových svalov, pier a očných viečok. Vyskytujú sa veľmi často, spravidla počas bdelosti, teda počas dňa. Trvajú menej ako päť sekúnd, takže ich ostatní nepostrehnuteľne vnímajú.
• Epileptické záchvaty pri pádoch - chvenie, prudké zdvíhanie ramien a vyhadzovanie rúk, drepovanie, ohýbanie tela, pády dopredu. Záchvaty sú prchavé, bez poruchy vedomia.

Okrem vyššie opísaných záchvatov sa môžu vyskytnúť aj: myoklonické (kŕče svalov tváre a končatín) a generalizované tonicko-klonické záchvaty. Polymorfizmus symptómov je charakteristickým znakom Lennox-Gastautovho syndrómu. Každý typ záchvatu má svoj vlastný diagnostický obraz.

[ 5 ]

Prvé príznaky

Hlavným príznakom generalizovanej formy epilepsie sú záchvaty rôzneho charakteru. Prvé príznaky sa prejavujú ako krátkodobé kŕče rôznych častí tela. Pacienti sa vyznačujú mentálnou retardáciou, neskôr začínajú písať, čítať a hovoriť. V starobe sa môže pozorovať mentálna retardácia. Stav stuporu sa vyznačuje plynulým prechodom do epilepsie, porúch osobnosti a kognitívnych funkcií.

Záchvaty sa prejavujú ako mimovoľné zášklby celého tela alebo končatín, náhle napätie svalov trupu, rúk alebo nôh a ich stiahnutie. Obzvlášť nebezpečné sú pády spôsobené dočasnou stratou svalového tonusu. Záchvaty sa najčastejšie vyskytujú v noci. Väčšina pacientov prejavuje impulzívnosť, nedostatok pudu sebazáchovy a sebapozornosti.

[ 6 ], [ 7 ]

Lennox-Gastautov syndróm u detí

Prvé príznaky Lennox-Gastautovho syndrómu u detí sa objavujú vo veku 1-2 rokov. Hlavnými klinickými prejavmi sú cerebelárna ataxia, zhoršená koordinácia pohybov a reči a intenčný tremor. Do 10 rokov pacienti strácajú schopnosť samostatného pohybu. Zhoršená koordinácia pohybov sa môže kombinovať s difúznou svalovou hypotóniou, zhoršeným pohybom očí a zníženými šľachovými reflexmi. V neskorších štádiách sa objavujú poruchy duševného a intelektuálneho vývoja.

Deti s generalizovanou epilepsiou majú záchvaty rôznej frekvencie a závažnosti (atonické, absencie a tonické). Príčinou ochorenia môžu byť vrodené anomálie vo vývoji mozgu a centrálneho nervového systému, pôrodné poranenia, mozgové nádory a iné patológie. V závislosti od príčiny sa rozlišujú nasledujúce formy Lennox-Gastautovho syndrómu:

• Sekundárne (klasické) – vyskytuje sa na pozadí poškodenia mozgu (pôrodné traumy), chorôb, nádorov.
• Primárne (idiopatické) – nemá jasne stanovenú príčinu.

Väčšina pediatrických pacientov má mentálne postihnutie a oneskorený psychomotorický vývoj. To sa prejavuje poruchami správania, impulzivitou, nedostatkom sebazáchovy, autizmom a potrebou zvýšenej pozornosti. V dôsledku vývojových oneskorení je pravdepodobnosť normálnej inteligencie extrémne nízka. Hlavný problém je spojený s nedostatočným formovaním zručností a úplným alebo čiastočným zastavením získavania informácií. Podľa lekárskych štatistík polovica pacientov nemá zručnosti sebaobsluhy a štvrtina tých, ktorí sa dožijú dospievania, čelí problémom v emocionálnej sfére a so socializáciou.

Môžu sa vyskytnúť aj autistické sklony, hyperaktivita, deficit pozornosti, časté zmeny nálad, sklon k agresii a problémy so sociálnou adaptáciou. Zároveň existuje určitý vzťah medzi vekom dieťaťa a nástupom záchvatov. Čím skôr sa syndróm začne prejavovať, tým výraznejší je pokles inteligencie.

Ochorenie sa diagnostikuje na základe analýzy generalizovaných záchvatov. Úlohou lekára je korigovať tonické záchvaty a identifikovať atypické absencie. Prognóza u detí je závažná, ale variabilná. Úplné zmiernenie poruchy pomocou liekovej terapie sa teda vyskytuje v 10 – 20 % prípadov. Myoklinické záchvaty bez závažných patológií centrálneho nervového systému a mozgu sú na rozdiel od tonických záchvatov so silným poklesom inteligencie vhodné na liečbu.

Lennoxov-Gastautov syndróm u dospelých

Mimovoľné trhanie, strata vedomia a prerušovaná strata svalového tonusu sú príznaky, ktoré naznačujú Lennoxov-Gastautov syndróm. U dospelých ho môžu spôsobiť poranenia hlavy, akútne cievne mozgové príhody alebo krvácania, rôzne nádory, cysty, zhluky a aneuryzmy mozgu. Poruchu môže spustiť aj meningitída, encefalitída a toxické poškodenie mozgu v dôsledku drog alebo alkoholu.

Vo väčšine prípadov sú generalizované epileptické záchvaty sprevádzané poruchou vedomia, t. j. pacient si nepamätá, čo sa mu stalo. Záchvaty u dospelých sa delia do niekoľkých skupín v závislosti od sprievodných príznakov:

• Absencie sú náhla strata vedomia trvajúca 5-15 sekúnd. Ak sú mdloby sprevádzané ďalšími príznakmi (prevracanie očami, šklbanie viečok a nosa, olizovanie pier, zrýchlený tep a dýchanie), potom ide o komplexnú absenciu.
• Myoklonické – výrazné svalové kontrakcie, zášklby, zaklonenie hlavy, pád na kolená.
• Tonicko-klonické - tonické záchvaty spôsobujú pád, kŕčovité stiahnutie hrtana a žuvacích svalov a vyklenutie tela. Záchvat trvá od 15 sekúnd do 1-2 minút.
• Tonické – svalové kŕče od 5 do 30 sekúnd (natiahnutie krku, končatín a trupu).
• Astatická – náhla strata svalového tonusu v ktorejkoľvek časti tela. Môže sa prejaviť ako poklesnutá čeľusť, padajúca hlava alebo úplný pokles tela, pričom telo na niekoľko sekúnd zamrzne v jednej polohe.
• Klonické – vyskytujú sa extrémne zriedkavo, sú podobné tonicko-klonickým záchvatom, ale vyskytujú sa bez prvej fázy.

Na základe toho sa príznaky Lennox-Gastautovho syndrómu u dospelých nie vždy prejavujú ako záchvaty alebo strata vedomia. Ak záchvaty trvajú dlhšie ako 30 minút alebo sa záchvaty vyskytujú jeden po druhom, naznačuje to závažný epileptický stav, ktorý je život ohrozujúci. Hlavným nebezpečenstvom ochorenia je, že počas záchvatov odumierajú neuróny. To môže viesť k epileptickej zmene osobnosti. Pacienti sa stávajú agresívnymi, hrubými, pedantskými, netaktnými, mrzutými, emocionálnymi. Zároveň sa pozoruje spomalenie myslenia.

Neurologická porucha u dospelých je nevyliečiteľná. Ale pri správne stanovenom type záchvatov a diagnóze je možné patológiu zastaviť pomocou liekov. Pravidelné užívanie antiepileptík minimalizuje epileptické záchvaty, čo vám umožňuje vrátiť sa do normálneho života.

Komplikácie a následky

Lennox-Gastautov syndróm je komplexné ochorenie, ktorého úplné vyliečenie je nemožné. Dôsledky patológie sa prejavujú počas celého života, aj keď sa záchvaty zastavia liekmi. Najčastejšie sa pacienti stretávajú s nasledujúcimi problémami:

• Mentálna retardácia
• Porušenie pracovnej a sociálnej adaptácie
• Intelektuálne a behaviorálne poruchy
• Duševné zmeny
• Časté zranenia a nehody v dôsledku útokov
• Psychologické problémy

Vo väčšine prípadov sú následky sociálne. Ak choré dieťa dostane v škole záchvat, môže sa stať vyvrheľom medzi rovesníkmi. Hoci porucha nie je nákazlivá, nie všetci ľudia reagujú na jej prejavy normálne. Fyzická aktivita podlieha obmedzeniam. Vyčerpávajúca fyzická aktivita môže vyvolať záchvat, spôsobiť zranenie alebo nebezpečnejšie nezvratné následky.

Zvláštna pozornosť sa venuje ženám so syndrómom, ktoré plánujú tehotenstvo. Gynekológ musí poznať diagnózu budúcej matky už v štádiu plánovania dieťaťa, aby vytvoril všetky podmienky na zachovanie plodu. Lekárska a genetická konzultácia je povinná. Dôsledky neurologickej poruchy spôsobujú v každodennom živote množstvo ťažkostí, ale dodržiavaním odporúčaní lekára a liekovej terapie je možné stav pacientky zlepšiť.

[ 8 ], [ 9 ]

Komplikácie

Ak bolo ochorenie zistené v detstve, potom s pribúdajúcim vekom dieťaťa príznaky syndrómu nielen pretrvávajú, ale bez riadnej liečby sa začínajú zhoršovať. Komplikácie sú spojené s pretrvávajúcim intelektuálnym poškodením, periodickými záchvatmi a stratou schopnosti starať sa o seba.

Pozrime sa na hlavné komplikácie generalizovanej formy epilepsie:

• Epileptický stav – medzi záchvatmi je krátky čas a objavuje sa mnoho rôznych porúch vo fungovaní vnútorných orgánov. Komplikácie najčastejšie postihujú kardiovaskulárny a dýchací systém, čo môže viesť k smrti.
• Zranenia – počas útoku sa svaly mimovoľne napínajú alebo uvoľňujú, čo vedie k pádom a zraneniam. Prudký pád predstavuje riziko zlomenín končatín alebo kompresnej zlomeniny chrbtice. V dôsledku kŕčov dochádza k poškodeniu jazyka a líc, pretože si ich pacient môže počas útoku zahryznúť.
• Duševné poruchy – pacienti často žijú v stave depresie, sú asociálni a izolovaní od spoločnosti.
• Neurogénny pľúcny edém – abnormálna funkcia nervového systému spôsobuje zvýšenie krvného tlaku. Edém sa vyvíja v dôsledku zvýšeného tlaku v ľavej predsieni a nedostatku kyslíka.
• Náhla smrť – smrť môže nastať počas záchvatu sprevádzaného rozsiahlymi kŕčmi.
• Syndróm je obzvlášť nebezpečný pre tehotné ženy, pretože jeho záchvaty môžu spôsobiť predčasný pôrod alebo potrat. Okrem toho užívanie antikonvulzív počas tehotenstva ohrozuje rozvoj vrodených chýb u dieťaťa.

Okrem vyššie uvedených komplikácií sa môžu problémy vyskytnúť aj pri užívaní antiepileptík. S tým sa stretáva 7 – 25 % pacientov rôzneho veku. Najčastejšie ide o toxické komplikácie (zápcha, nízka telesná teplota a svalový tonus), alergické reakcie (dýchavičnosť, žihľavka, zvýšená únava, dermatitída) a metabolické komplikácie (poruchy spánku, podráždenosť a nervozita, apatia).

Hlavným cieľom liečby predpísanej lekárom je zlepšiť kvalitu života pacienta a minimalizovať výskyt záchvatov. Odmietnutie liečby alebo nezávislá zmena predpísanej terapeutickej schémy vedie k tomu, že Lennox-Gastautov syndróm sa transformuje na závažnejšiu formu epilepsie.

[ 10 ], [ 11 ]

Diagnostika Lennoxov-Gastautov syndróm

Ak sa rôzne neurologické príznaky prejavujú dlhší čas, je potrebné kontaktovať lekára, pretože to môžu byť príznaky závažnej patológie. Diagnóza Lennox-Gastautovho syndrómu je založená na klinických prejavoch ochorenia a anamnéze. Pozostáva z:

1. Zber anamnézy a analýza sťažností:

• Kedy sa prvýkrát objavili príznaky syndrómu?
• Ako prebiehal pôrod, bol ťažký, zdĺhavý alebo traumatický?
• Existuje dedičná predispozícia?
• Súlad úrovne vývoja s vekom.

2. Neurologické vyšetrenie:

• Prítomnosť patológií CNS mimo záchvatu.
• Dotazník na určenie úrovne duševného vývoja.

3. Inštrumentálna a laboratórna diagnostika

• Testy
• Elektroencefalografia.
• Počítačová tomografia.
• Magnetická rezonancia.

Konzultácia s epileptológom je povinná. Lekár venuje pozornosť prítomnosti generalizovaných záchvatov, identifikuje tonické záchvaty a atypické absencie. Vyšetrenie sa vykonáva počas bdenia a spánku. To umožňuje identifikovať kognitívne poruchy vo fungovaní mozgu.

[ 12 ]

Testy

Ak existuje podozrenie na neurologické poruchy, pacient musí podstúpiť celú sériu diagnostických postupov. Testy sú súčasťou tohto komplexu a zahŕňajú:

• Biochemický a celkový krvný rozbor
• Test na hladinu cukru v krvi
• Spinálna punkcia
• Testy na infekčné choroby
• Testy funkcie pečene a obličiek

Štandardný krvný test dokáže určiť, či záchvaty súvisia s hypoglykémiou, hyper/hypokalciémiou alebo hyper/hyponatriémiou. Ak sa zistia biochemické abnormality, predpíše sa ich korekcia. Testy dokážu identifikovať menej časté príčiny ochorenia, ako je tyreotoxikóza, intoxikácia olovom alebo arzénom a intermitentná porfýria.

Príznaky Lennox-Gastautovho syndrómu u starších pacientov môžu naznačovať akútnu cerebrovaskulárnu príhodu alebo byť dôsledkom predchádzajúceho infarktu. Preto bude laboratórna diagnostika zameraná na potvrdenie týchto predpokladov. Ak sa u pacientov bez odchýlok centrálneho nervového systému vyskytnú generalizované tonicko-klonické záchvaty, môže to naznačovať nedostatok spánku. Vyskytuje sa to u študentov, ľudí pracujúcich v nočných zmenách a u vojenského personálu. Ak testy po jednom záchvate neodhalia žiadne odchýlky, ďalšia liečba nie je potrebná.

Ak sa po celom komplexe testov neodhalia žiadne patológie, potom sú záchvaty s najväčšou pravdepodobnosťou idiopatické. Takáto diagnóza sa stanovuje pri viacerých záchvatoch, ktoré môžu byť spojené so závažným poškodením centrálneho nervového systému alebo nádormi v mozgu.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Inštrumentálna diagnostika

Vyšetrenie pri podozrení na generalizovanú epilepsiu pozostáva z komplexu rôznych postupov. Na potvrdenie výsledkov testov a iných typov výskumu je potrebná inštrumentálna diagnostika. Predstavujú ju nasledujúce metódy:

1. Elektroencefalografia je záznam mozgovej aktivity, teda meranie mozgových vĺn. Vykonáva sa počas spánku a bdenia s cieľom sledovať frekvenciu záchvatov. Pri Lennox-Gastautovom syndróme sa pozorujú difúzne pomalé ostré vlny.
   • Interiktálne EEG – odhaľuje záchvatovú aktivitu. Prejavuje sa spomalením aktivity pozadia, hrotovo-vlnovými komplexmi s frekvenciou <2,5 Hz a paroxyzmami rýchlych rytmov.
   • Iktálne EEG – závisí od typu záchvatu. Tonické záchvaty sa prejavujú ako paroxyzmy rýchlej aktivity > 2 Hz, atypické absencie – pomalé hrotové vlny s frekvenciou < 2,5 Hz, myoklonické – polyhroty a atonické – paroxyzmy rýchlej aktivity, hroty (pomalé vlny).
2. Videoelektroencefalografia – vykonáva sa v nemocničnom prostredí, pretože pacient musí byť pod neustálym video dohľadom lekára. Predpisuje sa ako na primárnu diagnostiku, tak aj po neúčinnej liečbe.
3. Počítačová tomografia - skenovanie mozgu sa vzťahuje na vizualizačné metódy. Určuje prítomnosť patologických zmien, umožňuje skúmať stav mäkkých tkanív a kostných štruktúr v reálnom čase.
4. Magnetická rezonancia – táto metóda sa predpisuje pacientom s nevysvetliteľnými záchvatmi, významnými psychickými alebo motorickými problémami. Pomocou MRI je možné určiť potrebu chirurgického zákroku.

Okrem vyššie opísaných inštrumentálnych metód sa v diagnostickom procese môže použiť aj pozitrónová emisná tomografia. Odhaľuje jazvy a poškodenia mozgu v oblastiach, kde dochádza k atakám. Jednofotónová emisná počítačová tomografia sa vykonáva, ak je potrebný chirurgický zákrok. S jej pomocou lekár určí, ktorá časť mozgu sa má odstrániť. Obe metódy sa vykonávajú v spojení s magnetickou rezonanciou.

Odlišná diagnóza

Akékoľvek neurologické poruchy vyžadujú komplexný diagnostický prístup. Vysvetľuje to skutočnosť, že mnohé patológie majú podobné príznaky. Diferenciálna diagnostika Lennox-Gastautovho syndrómu sa vykonáva s:

• Neepileptické príhody.
• Epileptické encefalopatie.
• Epilepsia s myoklonicko-astatickými záchvatmi.
• Recklinghausenova choroba.
• Neurofibromatóza.
• Louisov-Barov syndróm.
• Tuberózna skleróza.

Úlohou lekárov je vylúčiť akékoľvek stavy, ktoré spôsobujú generalizované epileptické záchvaty, a to môžu byť:

• Migréna – silné bolesti hlavy so zvýšenou úzkosťou a kŕčmi sa môžu mylne považovať za neurologické.
• Mdloba je krátkodobá strata vedomia, počas ktorej je znížený prietok krvi do mozgu. Často sa mylne diagnostikuje ako epileptický záchvat, aj keď pacienti nemajú rytmické kontrakcie a relaxácie svalov.
• Panická porucha – parciálne záchvaty sa niekedy môžu podobať panickej poruche. Medzi príznaky patrí: zrýchlený tep, zvýšené potenie, dýchavičnosť, bolesť na hrudníku, zimnica, tras, strach zo smrti.
• Poruchy spánku – narkolepsiu sprevádza náhla strata svalového tonusu a zvýšená denná ospalosť, takže ju možno zamieňať za príznaky syndrómu.

Na základe výsledkov diagnostických opatrení lekár vyberie najúčinnejšiu a najbezpečnejšiu metódu liečby.

Liečba Lennoxov-Gastautov syndróm

Hlavným problémom, ktorému lekári čelia pri liečbe Lennox-Gastautovho syndrómu, je jeho odolnosť voči akémukoľvek typu terapie. Preto aj pri včasnej diagnóze a správne zostavenom režime zostáva prognóza vážna. Vďaka komplexnému prístupu sa však stav pacienta môže zlepšiť. Na to sa používajú nasledujúce metódy:

• Chirurgický zákrok – chirurgický zákrok je zameraný na odstránenie nádoru alebo tuberóznej sklerózy, teda organického substrátu patológie. V niektorých prípadoch sa používa disekcia corpus callosum a stimulácia nervu vagus.
• Liečba liekmi – pacientovi sa predpíše niekoľko širokospektrálnych antikonvulzív. Spočiatku je účinná monoterapia s postupným pridávaním ďalších liekov. Ak sa pozorujú zlepšenia, pridávajú sa lieky účinné proti určitým typom záchvatov na zmiernenie patologických symptómov. Povinné je užívanie liekov na zlepšenie metabolických procesov v mozgu.
• Fyzioterapia zahŕňa masáže, cvičebnú terapiu, akupunktúru a ďalšie postupy zamerané na prevenciu záchvatov syndrómu a minimalizáciu ich patologického vplyvu na organizmus. Na korekciu vývojových oneskorení sa konajú pravidelné stretnutia s psychológom, učiteľmi a logopédom.

Ale ani použitie vyššie opísaného komplexu nezaručuje zlepšenie stavu pacienta, ktoré sa pozoruje v 14 % prípadov. Podľa lekárskych štatistík zomiera počas prvých 10 rokov života približne 10 % detí. V 100 % prípadov sa diagnostikuje rôzny stupeň poruchy správania a intelektu.

Okrem vyššie uvedených metód existuje množstvo experimentálnych metód na liečbu generalizovanej epilepsie:

• Hlboká mozgová stimulácia – generovanie impulzov je smerované do časti mozgu, ktorá spôsobuje epileptické záchvaty. Výsledky metódy ukázali pozitívny výsledok.
• Neuroimplantácia – do mozgu sa implantujú stimulačné zariadenia, ktoré pomocou elektrickej stimulácie mozgu detekujú záchvaty a zastavia ich. Táto metóda bola vyvinutá na stimuláciu trojklanného nervu, ktorý sa podieľa na potláčaní záchvatov.
• Stereotaktická rádiochirurgia – pomocou zaostrených lúčov žiarenia sa odstraňujú lézie hlboko v mozgu. Táto metóda eliminuje potrebu otvorenej operácie a minimalizuje traumu pacienta.

Osobitná pozornosť sa venuje zastaveniu záchvatov sprevádzaných pádmi. Keďže to zhoršuje stupeň epileptickej encefalopatie. S pribúdajúcim vekom pacienta zostávajú hlavné smery liečby nezmenené, zvyšuje sa len potreba liekov, ktoré znižujú vedľajšie účinky syndrómu. Úplná kontrola záchvatov je však nepravdepodobná.

Liečba drogovou závislosťou

Liečba Lennox-Gastautovho syndrómu vyžaduje povinnú farmakoterapiu u pacientov všetkých vekových kategórií. Lieky vyberá lekár na základe diagnostických výsledkov. Pri výbere liekov sa berie do úvahy typ záchvatov, ich trvanie a ďalšie charakteristiky ochorenia. Základnými liekmi sú deriváty kyseliny valproovej. Okrem nich možno predpísať benzodiazepíny, sukcínimidy a ďalšie lieky. Ak existuje absolútna rezistencia na vyššie uvedené lieky, hormonálna terapia sa vykonáva v kombinácii s antikonvulzívami.

Pozrime sa na populárne antiepileptiká:

1. Valproát sodný

Antikonvulzívum vo forme tabliet 300/500 mg. Účinná látka - valproát sodný, pomocné látky: hypromelóza, kopolyvidón, magnéziumstearát, oxid titaničitý, opadry a ďalšie. Mechanizmus účinku je spojený so zvýšením koncentrácie inhibičného neurotransmiteru GABA v centrálnom nervovom systéme. Účinné zložky ovplyvňujú draslíkové a sodíkové kanály neuronálnych membrán.

Po perorálnom podaní sa rýchlo a úplne vstrebáva v tenkom čreve. Približne 95 % valproátu sodného sa viaže na krvné bielkoviny a distribuuje sa po celom tele. Metabolizuje sa v pečeni a vylučuje sa ako metabolity močom. Polčas rozpadu je 12 – 16 hodín.

• Indikácie na použitie: generalizované epileptické záchvaty, absencie, tonicko-klonické záchvaty, atonické a myoklonické záchvaty. Tablety sa môžu používať ako adjuvantná liečba pri fokálnych a parciálnych záchvatoch.
• Spôsob podávania a dávkovanie závisia od klinickej odpovede na liek a symptómov syndrómu. V počiatočných štádiách liečby je na kontrolu záchvatov indikovaná minimálna dávka. Dospelím sa predpisuje 600 mg denne s postupným zvyšovaním dávky každých 5-7 dní, kým záchvaty úplne neustúpia. Udržiavacia dávka je 1000-2000 mg denne, maximálna denná dávka je 2500 mg. Dávku pre deti a starších pacientov vypočíta lekár individuálne pre každého pacienta.
• Vedľajšie účinky sú dočasné a závisia od dávky. Najčastejšie sa pacienti sťažujú na bolesti hlavy a závraty, nevoľnosť, podráždenie gastrointestinálneho traktu a metabolické poruchy. Možné sú reakcie z hematopoetického a kardiovaskulárneho systému, na ich odstránenie je potrebná konzultácia s lekárom.
• Liek je kontraindikovaný v prípade individuálnej intolerancie na valproát sodný a ďalšie zložky. Nepoužíva sa pri chronickej a akútnej hepatitíde, závažnej dysfunkcii obličiek a pankreasu, porfýrii a sklone ku krvácaniu.
• Medzi príznaky predávkovania patrí nevoľnosť, vracanie, útlm dýchania, bolesti hlavy a závraty. Môže sa vyskytnúť ospalosť, tachykardia, zvýšený intrakraniálny tlak a záchvaty. Neexistuje žiadne špecifické antidotum, preto je indikovaná symptomatická liečba.

2. Depakine

Antikonvulzívny liek, ktorý pôsobí na centrálny nervový systém. Je dostupný vo forme tabliet s účinnou látkou kyselinou valproovou. Je účinný pri liečbe rôznych foriem epilepsie vrátane Lennox-Gastautovho syndrómu. Má sedatívne a svalovo-relaxačné vlastnosti, zvyšuje hladinu kyseliny gama-aminomaslovej v centrálnom nervovom systéme. To vedie k zníženiu dráždivosti a záchvatovej aktivity motorických oblastí mozgovej kôry. Tablety zlepšujú náladu a majú antiarytmický účinok.

• Indikácie na použitie: generalizované a mierne epileptické záchvaty, fokálne parciálne záchvaty s jednoduchými a komplexnými príznakmi. Konvulzívny syndróm pri organických ochoreniach mozgu a poruchách správania, tiky, febrilné záchvaty. Možno použiť pri maniodepresívnej psychóze, bipolárnej poruche a Westovom syndróme.
• Tablety sa užívajú perorálne, 2-3 krát denne, zapíjajú sa vodou. Dávkovanie určuje lekár individuálne pre každého pacienta, pričom telesná hmotnosť pacienta by mala byť vyššia ako 25 kg. Dospelí a dospievajúci majú predpísať 20-30 mg/kg s postupným zvyšovaním na 200 mg denne s prestávkou 3-4 dni.
• Vedľajšie účinky: nevoľnosť, vracanie, bolesť v epigastriu, žalúdočná a pankreatická nevoľnosť, alergické reakcie, bolesti hlavy, tras končatín, poruchy videnia. Na odstránenie vyššie uvedených reakcií sa odporúča znížiť dávku lieku a poradiť sa s lekárom.
• Kontraindikované v prípade precitlivenosti na zložky lieku, akútnej/chronickej hepatitídy, dysfunkcie pankreasu, zlyhania pečene. Nepredpisuje sa pacientom s hemoragickou diatézou, trombocytopéniou, v prvom trimestri tehotenstva a počas laktácie, ako aj deťom do troch rokov. S osobitnou opatrnosťou sa používa pri leukopénii, anémii, mentálnej retardácii, trombocytopénii a organických léziách centrálneho nervového systému. Depakin je počas tehotenstva zakázaný, pretože v 2 % prípadov môže vyvolať vrodené chyby plodu (malformácie neurálnej trubice, rázštep chrbtice).
• V prípade predávkovania je možný kómatický stav, prudký pokles krvného tlaku a respiračná dysfunkcia. Na odstránenie týchto príznakov sa vykonáva výplach žalúdka a osmotická diuréza. Je tiež potrebné sledovať krvný tlak, pulz a dýchanie pacienta. V prípade potreby sa vykonáva hemodialýza.

3. Karbamazepín

Antiepileptikum, normotymické a antidepresívne činidlo. Dostupné vo forme tabliet s hmotnosťou 200 mg, 30 a 100 kusov v balení.

• Indikácie na použitie: psychomotorická epilepsia, závažné záchvaty, posttraumatické a postencefalitické záchvaty, neuralgia trojklanného nervu. Kontraindikované na použitie pri poškodení pečene a poruchách srdcového vedenia.
• Tablety sa užívajú perorálne podľa dávky predpísanej lekárom. Dospelí pacienti zvyčajne užívajú 100 mg 2-3-krát denne s postupným zvyšovaním dávky na 800-1200 mg denne. Denná dávka pre deti sa vypočíta ako 20 mg/kg, t. j. od 100 do 600 mg denne v závislosti od veku.
• Vedľajšie účinky sú zriedkavé, pretože liek je dobre tolerovaný. V zriedkavých prípadoch sa vyskytuje nevoľnosť, vracanie, strata chuti do jedla, bolesti hlavy, zhoršená koordinácia pohybov a ospalosť. Na zníženie nežiaducich reakcií je potrebné znížiť dávkovanie lieku.

4. Fenobarbital

Antiepileptikum. Často sa používa ako tabletka na spanie, pretože v malých dávkach má upokojujúci účinok. Je dostupný vo forme tabliet a prášku a je vhodný na liečbu detí a dospelých.

• Indikácie na použitie: generalizované tonicko-klonické záchvaty, patológie nervového systému s motorickými excitáciami a nekoordinovanými pohybmi, kŕčové reakcie, spastická paralýza. V kombinácii s vazodilatanciami a antispazmodikami sa môže použiť ako sedatívum alebo hypnotikum pri neurovegetatívnych poruchách.
• Liečba Lennox-Gastautovho syndrómu je dlhodobá, liek sa začína minimálnou dávkou 50 mg 2-krát denne a postupne sa zvyšuje na 500 mg denne. Dávkovanie pre deti sa vypočíta v závislosti od veku pacienta. Liek sa má vysadzovať postupne, pretože náhle vysadenie môže spôsobiť množstvo epileptických záchvatov.
• Vedľajšie účinky: znížený krvný tlak, alergické kožné reakcie, útlm CNS, zmeny krvného obrazu.
• Kontraindikované na použitie pri ťažkom poškodení obličiek a pečene, závislosti od alkoholu a drog, svalovej slabosti. Nepredpisuje sa na liečbu v prvom trimestri tehotenstva a počas laktácie.

5. Oxkarbazepín

Antiepileptikum, ktorého účinok je založený na stabilizácii membrán preexcitovaných neurónov. Inhibuje sériové výboje neurónov, čím znižuje synaptické vedenie impulzov.

• Indikácie na použitie: monoterapia a kombinovaná liečba generalizovaných epileptických záchvatov so stratou vedomia alebo bez nej, sekundárna generalizácia, tonicko-klonické záchvaty.
• Dávkovanie a trvanie užívania závisia od príznakov neurologického ochorenia a lekárskych indikácií. Pri monoterapii sa liek užíva 2-krát denne, pričom sa dávka postupne zvyšuje. Liek sa má postupne vysadzovať, aby sa predišlo výskytu vedľajších účinkov. Dospelím sa predpisuje 600 mg denne v 2 dávkach, deťom 3-5 mg/kg. V rámci kombinovanej liečby je počiatočná dávka 300 mg 2-krát denne.
• Kontraindikované na použitie v prípade precitlivenosti na účinné látky, počas tehotenstva a laktácie, na liečbu detí mladších ako dva roky.
• Vedľajšie účinky sa prejavujú nasledujúcimi príznakmi: ospalosť, bolesti hlavy, závraty, nevoľnosť, zvýšená únava, vracanie, nevoľnosť, znížená chuť do jedla, tremor. V prípade predávkovania sa objavujú rovnaké príznaky. Na jeho odstránenie je indikovaná symptomatická a podporná liečba. Neexistuje žiadne špecifické antidotum.

Väčšina antiepileptík používaných pri Lennox-Gastautovom syndróme sa predpisuje súčasne s inými antispazmodickými alebo sedatívnymi liekmi. Ak pacient na lieky dobre reaguje a dochádza k zlepšeniu jeho stavu, možno ich úplne vysadiť až po 5-10 rokoch, za predpokladu, že sa záchvaty neprejavili počas posledných dvoch rokov.

Vitamíny

Pri akomkoľvek neurologickom ochorení telo zažíva silný stres a nedostatok živín. Vitamíny pri Lennox-Gastautovom syndróme a iných formách epilepsie sú potrebné na udržanie a posilnenie imunitného systému. Vitamíny a minerály sú látky potrebné pre normálny život. Mali by sa užívať iba pod lekárskym dohľadom, pretože namiesto očakávaného úžitku sa môže priebeh ochorenia zhoršiť.

Potreba vitamínov je spôsobená tým, že niektoré dedičné patológie môžu vyvolať epileptické záchvaty. Napríklad pri nedostatku a metabolickej poruche vitamínu B6 sa záchvaty môžu objaviť už v ranom detstve. Okrem toho dlhodobé užívanie rôznych antiepileptík ovplyvňuje hladinu vitamínov B, C, D a E v krvi, ako aj kyseliny listovej a betakaroténu. Nedostatok týchto látok môže vyvolať poruchy správania.

Zvážme, ktoré vitamíny by sa mali používať pri liečbe generalizovanej epilepsie:

• B1 (tiamín)

Keď vstúpi do tela, transformuje sa na enzým tiamínpyrofosfát, ktorý je nevyhnutný pre normálne fungovanie nervového systému. Zásobuje mozog a celý nervový systém živinami, reguluje rovnováhu vody a soli a je zodpovedný za hormonálnu reguláciu nervového tkaniva. Hlavnou vlastnosťou tohto enzýmu je, že využíva kyselinu mliečnu a pyrohroznovú. Ak je proces využitia nedostatočný, nervový systém nedostáva hormón acetylcholín, ktorý spolu s norepinefrínom reguluje prácu nervových buniek v celom tele.

Nachádza sa v takýchto produktoch: strukoviny, zelená zelenina, chlieb, obilniny, orechy, bobule, ovocie, morské riasy, bylinky, koreňová zelenina, mäso, mliečne výrobky. To znamená, že je veľmi ťažké vytvoriť stravu, v ktorej by vitamín B1 nebol prítomný. Keďže sa rýchlo spotrebuje, musí sa neustále dopĺňať. Okrem toho je potrebné zlepšiť vstrebávanie vitamínu B5.

• B2 (riboflavín, laktoflavín)

Vitamín rozpustný vo vode, nevyhnutný pre tvorbu protilátok a červených krviniek, reguláciu rastu a normálne fungovanie reprodukčných funkcií. Zodpovedný za zdravie nechtov, vlasov a pokožky. Nedostatok tejto látky negatívne ovplyvňuje stav tkanív bohatých na cievy a kapiláry, napríklad mozgové tkanivo. Môže vyvolať mozgovú insuficienciu rôzneho stupňa závažnosti, celkovú slabosť, závraty, zvýšené šľachové a svalové reflexy.

B2 sa nachádza v nasledujúcich produktoch: vnútornosti (pečeň, obličky), vaječný bielok, ryby, syr, hríby, tvaroh, pohánka, mlieko, mäso, strukoviny, listová zelenina a zelenina. Telo si túto látku nehromadí do rezervy, takže jej prebytok sa vylučuje močom. Pravidelná konzumácia vyššie uvedených produktov pomôže normalizovať hladinu B2 v tele.

• B5 (kyselina pantoténová)

Zodpovedný za metabolizmus tukov, aminokyselín a sacharidov, syntetizuje životne dôležité mastné kyseliny. Po vstupe do tela sa transformuje na pantetín, ktorý je súčasťou koenzýmu A, zodpovedného za acetyláciu a oxidáciu. Vitamín B5 je nevyhnutný pre vstrebávanie a metabolizmus vitamínu B9. Nedostatok tejto látky sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi: podráždenosť, poruchy spánku, zvýšená únava, bolesti hlavy a svalov, necitlivosť končatín, dyspepsia.

Potreba tela v tomto vitamíne je plne uspokojená bežnou výživou, pretože B5 sa nachádza v potravinách rastlinného a živočíšneho pôvodu: pohánka, ovsené vločky, hrach, cesnak, vaječný žĺtok, zelenina, otruby, karfiol, mrkva. Okrem toho je syntetizovaný črevnou flórou.

• B6 (pyridoxín, pyridoxal, pyridoxamín, pyridoxalfosfát)

Podieľa sa na tvorbe červených krviniek a procese absorpcie glukózy nervovými bunkami. Podieľa sa na metabolizme bielkovín aminokyselín. Nedostatok vitamínu B6 spôsobuje kŕče, podráždenosť, zvýšenú úzkosť, dermatitídu a iné kožné reakcie, depresívny stav. Mnohí pacienti pociťujú zníženú chuť do jedla, časté záchvaty nevoľnosti a vracania, polyneuritídu.

Vysoké hladiny vitamínu B6 sa nachádzajú v nerafinovaných zrnách obilnín, listovej zelenine, kvasniciach, pšenici, ryži a pohánkových krupiciach, strukovinách, mrkve, banánoch, rybách, pečeni tresky a hovädzieho dobytka a iných vnútornostiach. Rovnako ako vo vaječnom žĺtku, kapuste a vlašských orechoch.

• B7 (biotín, vitamín H, koenzým R)

Zlepšuje fungovanie nervového systému, podieľa sa na rozklade mastných kyselín a spaľovaní tukov. Nedostatok vitamínov spôsobuje nasledujúce príznaky: nervozita, rôzne kožné vyrážky, ospalosť, letargia, podráždenosť, vysoká hladina cukru a cholesterolu v krvi. Látka sa nachádza v kvasinkách, paradajkách, sóji, vaječnom žĺtku, mlieku, karfiole a hubách.

• C (kyselina askorbová)

Pri dlhodobom užívaní antiepileptík, ktoré sa metabolizujú v pečeni, je potrebné posilniť organizmus. Nachádza sa v citrusových plodoch a zelenine. Na vitamín sú bohaté šípky, červená paprika, kivi, čierne ríbezle, paradajky a cibuľa.

• E (tokoferol)

Znižuje frekvenciu epileptických záchvatov u pacientov všetkých vekových kategórií. Omladzuje telo, aktivuje procesy tkanivového dýchania, znižuje zrážanlivosť krvi, zlepšuje mikrocirkuláciu a zabraňuje stagnácii krvi. Vyhladzuje steny ciev a chráni ich pred usadzovaním cholesterolových plakov. Nachádza sa v rastlinných olejoch, naklíčených pšeničných a kukuričných zrnách, strukovinách, jačmeni, ovsených vločkách, pohánke, vajciach, morských plodoch a rybách.

Nekontrolované užívanie vitamínov pri Lennox-Gastautovom syndróme je rovnako nebezpečné ako ich nedostatok. Akékoľvek vitamínové komplexy sa užívajú pod prísnym lekárskym dohľadom. Je to spôsobené tým, že niektoré vitamíny môžu znižovať účinnosť antiepileptík.

Fyzioterapeutická liečba

Fyzioterapia je indikovaná na prevenciu a varovanie pred neurologickými poruchami. Jej podstata spočíva v pôsobení rôznych fyzikálnych faktorov na telo: elektromagnetických polí, vody, teploty, ultrazvuku atď. Fyzioterapia sa právom považuje za najstarší smer medicíny, ktorý sa neustále zlepšuje a rozvíja. Výhodou tejto metódy je, že má minimum kontraindikácií, je bezpečná a zriedkavo spôsobuje vedľajšie účinky.

Fyzioterapia sa používa ako doplnková metóda liečby. V počiatočných štádiách ochorenia sa môže používať samostatne, ale vo väčšine prípadov sa vykonáva v kombinácii s liečebnými metódami a prostriedkami.

Pri Lennox-Gastautovom syndróme sa vykonávajú nasledujúce fyzioterapeutické postupy:

• Akupunktúra
• Hydroterapia (masážna sprcha, sírovodíkové, uhličité a radónové kúpele)
• Elektroforéza s liekmi
• Hyperbarická oxygenácia (kyslík pod vysokým tlakom)
• Ultrafrekvenčná terapia
• Induktotermia
• Regionálna baroterapia

Hlavným princípom je priebeh liečby, pretože jednotlivé procedúry neposkytujú dlhodobý účinok. Fyzioterapia sa vykonáva denne alebo každé 2-3 dni, priebeh liečby trvá 6 až 20 dní. To zabezpečuje komplexný prístup k ochoreniu, pretože do patologického procesu je zapojených mnoho telesných systémov, ktoré si vyžadujú podporu a stimuláciu.

Napriek pozitívnemu účinku fyzioterapie má metóda kontraindikácie: zhubné nádory, hypertenzia 3. štádia, ateroskleróza mozgových ciev, ochorenia hematopoetického systému, silné vyčerpanie tela, horúčka, psychóza, epilepsia s častými záchvatmi. Účinnosť fyzioterapeutickej liečby je výrazne vyššia, ak predtým prebiehala liečba liekmi, ktorá zastavila záchvaty.

Ľudové prostriedky

Generalizované epileptické záchvaty sprevádzajúce Lennox-Gastautov syndróm sa u ľudí objavili ešte pred rozvojom modernej medicíny a popisom tejto patológie. Na ich odstránenie sa používali rôzne metódy, ale osobitná preferencia sa venovala ľudovej liečbe.

Pozrime sa na účinné recepty alternatívnej medicíny:

• Vynikajúcim preventívnym opatrením proti záchvatom akejkoľvek závažnosti je cibuľová šťava. Konzumácia ½ cibule denne môže znížiť priebeh záchvatov a znížiť ich frekvenciu opakovania.
• Podobný účinok má aj špenátová šťava. Dôkladne umyte zväzok čerstvých listov a rozmixujte ich v mixéri. Počas dňa vypite 100 ml šťavy pred každým jedlom. Šťava by mala byť čerstvo pripravená.
• 100 g koreňov kvetu poniklia lúčneho zalejte 500 ml alkoholu a nechajte lúhovať na tmavom a chladnom mieste 10 dní. Potom preceďte a užívajte ½ pohára (zriedeného vodou) 3-krát denne hodinu pred jedlom. Tento recept je kontraindikovaný pri chronickom ochorení obličiek. Taktiež sa neodporúča meniť pomery zložiek, pretože rastlina je jedovatá a môže spôsobiť vedľajšie účinky.
• Šťava z koreňov a listov púpavy má antiepileptické vlastnosti. Čerstvé listy a korene rastliny dobre opláchnite pod studenou vodou, nakrájajte na malé kúsky a obarte vriacou vodou. Suroviny sa musia nasekať v mixéri alebo cez mlynček na mäso. Výslednú rastlinnú tekutinu preceďte cez gázu, zrieďte vodou v pomere 1:1 a varte na miernom ohni 3-5 minút. Užívajte 1-3 lyžice lieku 2-3 krát denne 20 minút pred jedlom. Liek sa môže skladovať v chladničke, ale nie dlhšie ako tri dni.
• 30 g rozdrvených koreňov pivonky zalejte 750 ml vriacej vody a nechajte lúhovať v uzavretej nádobe 1-1,5 hodiny. Potom nálev preceďte a užívajte 50 ml pred jedlom 2-3 krát denne.

Používanie akýchkoľvek ľudových prostriedkov bez súhlasu lekára je kontraindikované. Okrem toho je potrebné venovať pozornosť skutočnosti, že bylinné odvary a nálevy môžu zvýšiť kyslosť žalúdočnej šťavy a znížiť krvný tlak. Preto si počas obdobia ich užívania musíte starostlivo naplánovať stravu.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Bylinná liečba

Mnohé lieky obsahujú rastlinné zložky, pretože majú minimum kontraindikácií a vedľajších účinkov, účinne bojujú proti rôznym chorobám. Bylinná liečba sa vzťahuje na metódy alternatívnej medicíny a umožňuje vám plne využiť hodnotu rastlín.

Recepty bylinnej terapie pre generalizovaný záchvatový syndróm:

• 30 g byliny ruty zalejte 250 ml vriacej vody a nechajte lúhovať 1-2 hodiny, potom preceďte. Užívajte 30 ml 2-3 krát denne.
• 100 g sušenej byliny paliny zalejte 350 ml vriacej vody a nechajte lúhovať 3-4 hodiny v uzavretej nádobe, preceďte. Užívajte 150 ml 2-krát denne pred jedlom.
• Na zníženie frekvencie záchvatov, posilnenie a tonizáciu tela je vhodný nálev zo 100 g šťavy zo zelených vrcholov ovsa. Liek sa užíva 2-3 krát denne pred jedlom.
• Vezmite rovnaké pomery chmeľových šištičiek, mäty piepornej, medovky lekárskej, ďateliny lekárskej, lipnice lekárskej a koreňa elecampanu. Zmes dôkladne premiešajte, pridajte 250 ml vriacej vody k 30 g zmesi a nechajte lúhovať, kým nevychladne. Užívajte 2-krát denne, bez ohľadu na jedlo.
• Vezmite rovnaké pomery kvetov nechtíka lekárskeho a harmančeka, koreňa valeriány lekárskej, šípok a jarabiny. 50 g zmesi zalejte 250 ml vriacej vody a varte 5 minút na miernom ohni. Liek sa má lúhovať 20-30 minút, potom sa prefiltruje a užíva ½ šálky 3-4 krát denne.

Vyššie uvedené recepty sa môžu používať iba po súhlase ošetrujúceho lekára. Ich nezávislé použitie môže spôsobiť množstvo nekontrolovateľných vedľajších účinkov.

Homeopatia

Na liečbu neurologických porúch sa používa mnoho rôznych metód. Homeopatia sa považuje za alternatívnu terapiu, pretože nie všetci lekári súhlasia s jej účinnosťou a bezpečnosťou. Existuje však množstvo liekov, ktoré môžu pomôcť pri Lennoxovom-Gastautovom syndróme.

Najčastejšie používané látky na zastavenie epileptických záchvatov sú:

• Arnika 3x
• Argentum metallicum a nitricum 6
• Hyoscyamus 3
• bromidu draselného b
• Cuprum metallicum 6
• Silicea 6
• Síra 6
• Platina 6
• Nux vomica 6

Užívajú sa 8 hráškov 4-5 krát denne počas jedného roka. Vyššie opísaný komplex pomáha zmierniť záchvaty a znížiť ich frekvenciu. Okrem toho existujú účinnejšie zbierky, napríklad komplex vyvinutý homeopatom Voronským:

Prvý deň

• Ráno pred jedlom: argentum nitricum 12, vipera 12, po 8-10 hráškov.
• Ignacia 30, cuprum metallicum 30, naia 12, cuprum aceti-cum 6, po 8-10 hrách.
• Veratrum album 3, hemlock virosa 3, artemisia 3, kaktus 3x 8-10 hrášok 2-3x denne.
• Vipera 12, 5-8 hráškov pred spaním.

Druhý deň

• Pred raňajkami: argentum nitricum 12, magnesium phosphoricum 3, 8-10 granúl.
• Belladonna 6, agaricus 6, ignatia 3 (30), colocynthus 3x – 8-10 hrach.
• Hyoscyamus 3x, arnika 2, absinthium feta 3x, valeriána feta 2x – 8-10 granúl.
• Pred spaním – magnesium phosphoricum 3 x 7-8 hrach.

Tretí deň

• Ráno pred jedlom: argentum nitricum 12, zincum metallicum 3 – 8-10 grainov
• Arsenicum 30, fosfor 30, aurum bromatum 30, zinc cyanatum 30 – 8-10 zŕn.
• Calcium phosphoricum 6, kurare 6, kalium phosphoricum 6, mentha piperita 3x - 8-10 granúl.
• Večer pred spaním: zinc metallicum 3, po 7-8 hráškov.

Trvanie kurzu určuje lekár individuálne pre každého pacienta. Spravidla sa však na stabilné odstránenie kŕčov vykonávajú 3-4 cykly s 1-2-dňovou prestávkou.

Chirurgická liečba

Chirurgická liečba generalizovanej epilepsie je možná, keď diagnostické výsledky ukazujú, že záchvaty sa vyskytujú v malých, jasne definovaných oblastiach mozgu. Zároveň postihnuté oblasti nenarúšajú životne dôležité funkcie, t. j. neovplyvňujú reč, sluch, zrak atď. Chirurgická liečba sa vykonáva u 20 % pacientov s rôznymi formami epilepsie. Jej hlavným cieľom je zlepšiť kvalitu života a minimalizovať počet záchvatov.

Indikácie pre operáciu:

• Záchvaty atonickej povahy, náhle pády bez kŕčov.
• Parciálne záchvaty so sekundárnou generalizáciou a stratou vedomia.
• Parciálne záchvaty so zachovaným vedomím.
• Progresívna skleróza hipokampu temporálneho laloku.

Proces predoperačného plánovania a samotné chirurgické metódy sa každým dňom zlepšujú. Operácia sa stáva čo najbezpečnejšou vďaka vizualizačným metódam a monitorovaniu celého procesu. Pred liečbou pacient absolvuje množstvo diagnostických testov, aby sa zistilo, či je operácia potrebná. Hlavné sú:

• MRI – identifikuje patologické oblasti mozgového tkaniva, kde sa vyskytujú záchvaty.
• Video EEG monitorovanie je pozorovanie pacienta v nemocničnom prostredí s nepretržitým zaznamenávaním mozgovej aktivity.
• Ambulantné EEG monitorovanie je štúdium stavu mozgu a centrálneho nervového systému v každodennom živote pacienta.

Tieto testy umožňujú presnú identifikáciu postihnutých tkanív. Ak ich výsledky odhalia, že patologická aktivita sa šíri do viacerých oblastí, používajú sa invazívnejšie monitorovacie metódy.

Typy vykonávaných operácií:

• Resekcia spánkového laloku – počas zákroku sa vyreže alebo odstráni epileptogénne ložisko. Najčastejšie sa nachádza v prednej alebo masívnej oblasti. Ak je potrebné odstrániť mozgové tkanivo za spánkovým lalokom, vykoná sa extratemporálna resekcia.
• Lesionektómia – táto metóda je zameraná na odstránenie izolovaného poškodenia, teda poranených oblastí alebo oblastí s patológiami. Môžu to byť nádory alebo malformácie ciev.
• Kalozotómia corpus callosum je čiastočné alebo úplné odstránenie nervových spojení medzi hemisférami, aby sa zabránilo šíreniu nádorov, ktoré spôsobujú syndróm. Operácia sa vykonáva u pacientov s ťažkými, nekontrolovanými formami epilepsie, ktoré sú sprevádzané atonickými záchvatmi.
• Funkčná hemisferektómia je úplné odstránenie jednej mozgovej hemisféry. Najčastejšie sa vykonáva u detí mladších ako 13 rokov, u ktorých má jedna z hemisfér abnormálne fungovanie.
• Stimulácia blúdivého nervu – pod kožu sa implantuje elektronické zariadenie, ktoré stimuluje blúdivý nerv, ktorý je zodpovedný za komunikáciu medzi mozgom a vnútornými orgánmi. Po takejto operácii sa výrazne zníži záchvatová aktivita.
• Viacnásobná subpiálna transekcia – odstránenie patologických ložísk, ktoré nemožno odstrániť bez významného neurologického rizika. Lekár vykoná viacnásobné transekcie v tkanive, aby zabránil šíreniu epileptických impulzov. Táto metóda umožňuje udržať normálnu funkciu mozgu.
• Implantácia neurostimulátora (RNS) – neurostimulátor sa implantuje pod kožu v oblasti lebky. Zariadenie je pripojené k dvojici elektród umiestnených na mozgovom tkanive, ktoré reaguje na záchvaty. Neurostimulátor monitoruje abnormálnu aktivitu a stimuluje mozog, čím normalizuje jeho funkciu a zabraňuje záchvatu.

V závislosti od zvoleného typu operácie sa jej účinnosť odhaduje na 50 – 80 %. U niektorých pacientov záchvaty úplne vymiznú, u iných sa stanú menej výraznými a vyskytujú sa menej často. Bez ohľadu na výsledky operácie však pacient stále potrebuje užívať lieky predpísané lekárom, ale v zníženom dávkovaní.

Tak ako každá operácia, aj chirurgická liečba Lennox-Gastautovho syndrómu je spojená s určitými rizikami. V prvom rade ide o pooperačné infekcie, krvácanie alebo reakcie na použité lieky, anestéziu. Existuje riziko neurologických porúch, teda straty zraku, pamäti, motorickej aktivity. Stojí za to pripomenúť, že ani starostlivo naplánovaná a úspešne vykonaná operácia nemôže zaručiť zotavenie.

Prevencia

Zásady prevencie Lennox-Gastautovho syndrómu neboli vyvinuté, pretože patológia má nepredvídateľné príčiny (trauma, nádory, meningitída), ktoré ju spôsobujú. Prevencia je zameraná na zmiernenie stavu pacienta a zlepšenie kvality jeho života.

Preventívne opatrenia:

• Dobrý nočný odpočinok – zlý alebo prerušovaný spánok môže spôsobiť záchvaty. Je veľmi dôležité regulovať si spánkové a bdelé vzorce.
• Výživa – rôzne typy potravinových alergií spôsobujú nielen záchvaty, ale aj bolesti hlavy, gastrointestinálne ťažkosti a migrény. Starostlivo sledujte svoju stravu a starostlivo si vyberajte potraviny bohaté na vitamíny a minerály.
• Zlé návyky – alkohol, fajčenie a drogová závislosť sú kontraindikované u ľudí s epileptickými záchvatmi akejkoľvek závažnosti, pretože ich môžu vyvolať.
• Relaxácia a fyzické zdravie – meditácia a hlboké dýchanie znižujú kŕče a zmierňujú úzkosť. Pravidelné cvičenie zvyšuje tón a zlepšuje celkovú pohodu.
• Emocionálne a psychologické pozadie – mnohí pacienti a ich príbuzní potrebujú odbornú psychologickú podporu. To pomôže normalizovať vzťahy, naučiť sa akceptovať chorobu a bojovať s jej prejavmi.

Okrem vyššie uvedených odporúčaní je potrebné prísne dodržiavať liekovú terapiu predpísanú lekárom, pretože od nej závisí priebeh ochorenia. Samostatná úprava dávkovania alebo užívanie akýchkoľvek liekov je prísne kontraindikované. Odporúča sa tiež nosiť špeciálny lekársky náramok. To pomôže lekárom a ostatným zorientovať sa v prípade potreby lekárskej pomoci. Pacient sa musí zapojiť do aktívneho spoločenského života. Nekontrolované záchvaty totiž ovplyvňujú život a spôsobujú záchvaty apatie a depresie.

[ 21 ]

Predpoveď

Ochorenie má zlú prognózu a je takmer refraktérne na farmakoterapiu. Približne 10 % prípadov končí smrťou pacientov počas prvých desiatich rokov života. V 80 – 90 % prípadov pokračujú záchvaty do staroby. Z hľadiska prognózy sú nepriaznivé nasledujúce faktory: vysoká frekvencia paroxyzmov, konvulzívny syndróm na pozadí mentálnej retardácie, detekcia patológie v ranom detstve.

Lennox-Gastautov syndróm je závažná diagnóza, ktorej vysoká úmrtnosť je spojená s traumou počas záchvatov s pádmi. Zároveň 95 % pacientov má závažné mentálne a neurologické odchýlky, rôzne stupne mentálnej retardácie, 40 % nemá schopnosť samoobsluhy.

[ 22 ]