Liečba komplikácií cystickej fibrózy

Meconial ileus

Novorodenci v diagnóze mekonium ileusu bez perforácie steny hrubého čreva vykonávajú kontrastné klystíry s vysoko osmolárnym roztokom. Pri vykonávaní kontrastných klystírov sa musíte uistiť, že roztok dosiahne ileum. To zasa stimuluje sekréciu tekutiny do lumen hrubého čreva a zostávajúceho mekonia. V mekonickom ileuse je potrebné vykonať niekoľko kontrastných klystírov, ktoré sa kombinujú s intravenóznou injekciou veľkého množstva tekutiny. Kontrastný klystýr je pomerne nebezpečný postup, preto sa vykonávajú iba skúsenými lekármi a len v nemocničnom prostredí, kde je možné v prípade potreby vykonať núdzový chirurgický zákrok.

Častejšie novorodenci s mekonickým ileusom vykonávajú chirurgický zákrok, počas ktorého:

• očistiť proximálne a distálne časti čreva;
• vypláchnuť maximálne množstvo mekónium;
• Necrotické alebo poškodené oblasti čreva sú resekované.

Operácie sú ukončené zavedením dvojitej enterostómie alebo entero-entero-stómie, ktorá je zvyčajne uzavretá, keď sa obnoví stabilný priechod stolice. To umožňuje zabezpečiť adekvátne pranie čreva v pooperačnom období.

Výskyt úmrtí u novorodencov s mekonálnym ileom nepresahuje 5%. Cystická fibróza u týchto detí však zvyčajne prebieha pomerne ťažko.

Obštrukcia distálneho tenkého čreva

Ak pacient nie je ľahký, použitie laktulózy alebo acetylcysteínu môže poskytnúť dobrý účinok.

Acetylcysteín sa užíva perorálne 200 - 600 mg trikrát denne, kým sa príznaky nevylučujú.

Laktóza sa užíva interne dovtedy, kým sa z výpočtu nevykonajú symptómy dvakrát denne:

• deti mladšie ako 2,5 ml;
• deti vo veku 1-5 rokov - každý 5 ml;
• deti vo veku 6-12 rokov - každý 10 ml.

Pri vážnom stave dieťaťa je potrebné:

• liečiť len v nemocnici a pod dohľadom chirurga;
• regulovať elektrolyt a vodnú rovnováhu tela pacienta;
• zavedenie veľkého množstva roztokov elektrolytov (používaných na čistenie čreva pred chirurgickým zákrokom alebo rádiografiou);
• vykonávajte kontrastné klystáry s vysoko osmolárnym riešením.

Keď je pacient vo vážnom stave, dvakrát 20-50 ml 20% roztoku acetylcysteínu a 50 ml chloridu sodného sa má pridávať na kontrastné krvácanie dvakrát denne.

Úplné očistenie čreva od stolice môže trvať niekoľko dní. Adekvátna liečba pacienta ďalej vyžaduje korekciu dávky pankreatických enzýmov a starostlivé sledovanie stavu pacienta v dynamike. Ak je to potrebné, mali by ste užívať laxatíva, ale len na určitý čas.

Chirurgický zákrok je potrebný iba s nevratnou obštrukciou. Treba mať na pamäti, že okrem obštrukcie distálnych častí tenkého čreva sa u pacientov s cystickou fibrózou môže vyskytnúť intususcepcia, apendicitída a Crohnova choroba.

Poruchy pečene

Nanešťastie sa vyvinuli účinné metódy liečby a prevencie poškodenia pečene pri cystickej fibróze. Zistila sa účinnosť používania kyseliny ursodeoxycholovej s objavením sa prvých klinických a laboratórnych príznakov poškodenia pečene.

Kyselina ursodeoxycholová sa užíva orálne pred spaním rýchlosťou 15 až 30 mg / kg hmotnosti pacienta za deň. Dávka a trvanie liečby by sa mali stanoviť individuálne pre každého pacienta.

Syndróm portálnej hypertenzie, vyvinutý na pozadí cirhózy, pracovať tak, aby sa zabránilo krvácaniu endoskopickú ligácia alebo skleroterapii pažerákových varixov, ako aj s obtokovým portokaválnou transplantáciu pečene.

Možné prístupy k liečbe poškodenia pečene pri cystickej fibróze

Porušenie	Spôsoby riešenia	Pokusy o opravu
Porucha štruktúry génu MAPP, zmena štruktúry proteínu MTPD	Zavedenie zdravého génu	Genetická liečba pečene
Zvýšená viskozita žlče	Zníženie viskozity	Choleretic. Kyselina ursodeoxycholová
Oneskorené hepatotoxické žlčové kyseliny	Nahrádza ich netoxickými žlčovými kyselinami	Kyselina ursodeoxycholová
Nadbytok produkcie voľných radikálov a lipidovej peroxidácie	Zvýšenie aktivity antioxidačného systému	Beta-karotén, vitamín E, kyselina ursodeoxycholová (účinnosť nie je preukázaná)
Závažná steatóza	Nahradenie enzýmovej terapie pankreatickou exokrinnou insuficienciou pankreasu a nedostatkom telesnej hmotnosti	Pankreatické enzýmy, strava so zvýšenou energetickou hodnotou v porovnaní s vekovou normou
Multilobulárna biliárna cirhóza	Prevencia komplikácií syndrómu portálnej hypertenzie	Kyselina ursodeoxycholová (účinnosť nie je dokázaná), paliatívne operácie disociácie alebo posunu, skleroterapia alebo ligácia kŕčových žíl
Zlyhanie pečene	Výmena pečene	Transplantácia pečene

Gastroezofageálny reflux

Pri rozvoji gastroezofageálneho refluxu je potrebné dodržiavať nasledujúce odporúčania:

• organizovať štiepané jedlo 5-6 krát denne;
• Nechajte si ľahnúť po jedle 1,5 hodiny;
• vyhnite sa tesnému oblečeniu, tesným pásom;
• obmedziť príjem liekov, ktoré stlačiť pažeráka motilitu a znižuje tonus spodného pažerákového zvierača (predĺženej forme dusičnanov, blokátory kalciových kanálov pomaly, teofylín, salbutamol), ako aj poškodenie sliznice pažeráka (kyselina acetylsalicylová a ďalšie NSAID);
• nejedzte pred spaním;
• spať so zdvihnutým hlavovým koncom lôžka (nie menej ako 15 cm);
• v ťažkých prípadoch by sa malo opustiť polohová drenáž bronchiálneho stromu so sklonom hlavy kmeňa.

Farmakoterapia gastroezofageálneho refluxu by sa mala uskutočňovať podľa všeobecne uznávaných zásad. Nasledujúce lieky a režimy sú najefektívnejšie:

• Antacidami.
• Sucralfát sa užíva perorálne 1-2 tablety 4 krát denne počas 6-8 týždňov.
• H ₂ blokátory histamínu.
• Ranitidín sa užíva vnútorne v dávke 5-6 mg / kg telesnej hmotnosti na deň (do 10 mg / kg telesnej hmotnosti na deň) počas 6-8 týždňov. Pričom celková dávka sa rozdelila o 2 dávky.
• Famotidín sa užíva vnútorne na 10-40 mg / kg telesnej hmotnosti pacienta denne počas 6-8 týždňov, pričom celková dávka sa rozdelí o 2 dávky.
• Inhibítory protónovej pumpy.
• Omeprazol užívaný interne z výpočtu 1-2 mg / kg telesnej hmotnosti pacienta (do 20 mg / deň) raz denne počas 6-8 týždňov.
• Antiemetické lieky.
• Metoklopramid sa užíva perorálne 5-10 mg 3 krát denne počas 1-2 dní (na zmiernenie akútnych symptómov).
• Domperidón sa užíva vnútorne pri dávke 0,25 mg / kg telesnej hmotnosti pacienta denne (až do 5-10 mg / deň) počas 6-8 týždňov, pričom celková dávka sa rozdelí o 3-4 dávky.

Pri ťažkej ezofagitíde, ako aj pri liečbe Barrettovho pažeráka sú najefektívnejšie inhibítory protónovej pumpy (omeprazol).

Nosné polypy

Ide o typickú komplikáciu pre cystickú fibrózu, často asymptomatickú. Pri obštrukcii nosných priechodov sú predpísané inhalácie nosom glukokortikoidov.

Pneumotorax

Spontánny pneumotorax výrazne zvyšuje stav pacienta a zhoršuje respiračné zlyhanie. Okrem toho sa môže stať vážnou hrozbou pre život pacienta. Po potvrdení diagnózy je potrebné odsať vzduch z pleurálnej dutiny a vytvoriť drenáž. Sklerotizujúce látky môžu byť injikované do pleurálnej dutiny na liečenie recidivujúceho pneumotoraxu.

Hemoptysis

Bronchiektázie môže prispieť k rozvoju pľúcnej krvácanie, ktoré sú zvyčajne malé (nie viac ako 25-30 ml / deň) a nespôsobí veľké škody na zdraví pacientov. Ak epizodické alebo recidivujúce ťažké (> 250 ml krvi), krvácanie spôsobené ruptúrou varixov bronchiálnych zabezpečenie ciev vyžaduje pohotovostné lekárske ošetrenie, spočívajúce v embolizácii oklúzii a poškodené cievy. Ak táto metóda je neúčinná alebo nie je k dispozícii, to ukazuje chirurgický zákrok, pri ktorom ligovány a vyrezaný ohrozený úsek alebo ľahké frakcie, ak je to nutné. Takúto pomoc pacientovi s cystickou fibrózou možno poskytnúť len v špecializovaných centrách.

žlčové kamene

S vývojom chronického ochorenia žlčových kameňov, ktorý nie je sprevádzaný cholecystitídou, je účinnosť kyseliny ursodeoxycholovej účinná.

Ursodeoxycholová kyselina sa užíva perorálne pred spaním rýchlosťou 15 až 30 mg / kg telesnej hmotnosti pacienta za deň. Doba liečby sa stanovuje individuálne v každom prípade.

Na zníženie počtu a závažnosti pooperačných komplikácií z bronchopulmonálneho systému sa používajú laparoskopické chirurgické postupy.

[1], [2], [3]

Diabetes mellitus

Pri vývoji cukrovky by pacienti mali konzultovať a sledovať endokrinológov. Na liečbu diabetes mellitus vyvinutého proti cystickej fibróze je potrebný inzulín.

[4], [5], [6], [7], [8],

Chronické pľúcne srdce

S rozvojom tejto komplikácie je lieková terapia zameraná na:

• liečba a prevencia exacerbácií chronického infekčného a zápalového procesu v bronchopulmonárnom systéme;
• eliminácia respiračného zlyhania;
• zníženie tlaku v malom kruhu krvného obehu;
• zníženie stupňa poruchy obehu.

Alergická bronchopulmonálna aspergilóza

Je potrebné čo najviac obmedziť možnosť kontaktu s plesňovou plesňou A. Fumigatus, ktorej sa treba vyhnúť:

• zostať vo vlhkých miestnostiach s vrstvou na stenách, seno;
• konzumácia potravín obsahujúcich plesne (napríklad syr) atď.

Na liečbu a prevenciu častých exacerbácií sa prednizolón (perorálny) odoberá z výpočtu 0,5-1 mg / kg telesnej hmotnosti na deň počas 2-3 týždňov. Pri znížení respiračnej nedostatočnosti, zlepšení FVD as pozitívnou röntgenovou dynamikou sa zníži príjem prednizolónu: 0,5-1 mg / kg telesnej hmotnosti pacienta každý druhý deň po dobu 2-3 mesiacov.

Ak pretrvávajú klinické príznaky na pozadí vysokej koncentrácie celkového IgE v krvnej plazme, prednizolón sa užíva perorálne v dávke 2 mg / kg telesnej hmotnosti pacienta denne počas 1-2 týždňov. Po znížení koncentrácie IgE sa dávka prednizolónu postupne znižuje o 5-10 mg / týždeň až do úplného vysadenia v priebehu nasledujúcich 8-12 týždňov.

Účinnosť antifungálnych liekov pri cystickej fibróze nebola dostatočne študovaná. Pri častých relapsoch alergickej bronchopulmonálnej aspergilózy v kombinácii s glukokortikoidmi sa môže používať itrakonazol.

• Itrakonazol sa užíva perorálne 100 - 200 mg dvakrát denne počas 4 mesiacov.

[9], [10], [11], [12]

Hodnotenie účinnosti cystickej fibrózy

Účinnosť liečby sa hodnotí podľa stupňa dosiahnutia cieľov liečby.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Antibiotická terapia

Dôvodom pre prerušenie antibiotickej liečby - stíhaním infekčné exacerbácie chronického zápalu v bronchopulmonálnou systéme prejavujúce normalizácie hlavné ukazovatele pacienta (telesná hmotnosť, FER, povaha a množstvo hlienu, atď.).

Substitučná liečba pankreatickými enzýmami

Dávka enzýmu je vybraný až do vymiznutia (maximálnej možnej) príznaky malabsorpčný syndróm na klinické prejavy (normalizácia frekvencie stolice) a laboratórnych parametrov (zmiznutie steatorrhea a tvorcov, normalizáciu koncentrácie triglyceridov v výkalmi lipidogram).

Liečba alergickej bronchopulmonálnej aspergilózy

Pri odpustení bronchopulmonálnej aspergilózy:

• eliminácia klinických príznakov;
• obnovenie ukazovateľov FHD na úroveň, ktorá predchádzala jeho vývoju;
• regresiu rádiologických zmien;
• zníženie koncentrácie celkového IgE v krvnej plazme o viac ako 35% v priebehu 2 mesiacov, pri zachovaní stability tohto indikátora počas obdobia zníženia dávky glukokortikoidov.

Na potvrdenie regresie rádiologických zmien charakteristických pre aspergilózu 1-2 mesiace po začiatku liečby sa vykoná röntgenové vyšetrenie hrudníka. Opakovane sa tento výskum vykonáva po 4-6 mesiacoch, aby sa potvrdila absencia nových infiltrátov v pľúcach.

Po začatí zníženia dávky prednizolónu počas roka je potrebné monitorovať celkový obsah IgE v krvnej plazme mesačne. Prudké zvýšenie IgE v krvnej plazme je známkou relapsu alergickej bronchopulmonálnej aspergilózy, čo naznačuje potrebu zvýšenia dávky prednizolónu.

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Nežiaduce účinky

V aplikácii pankreatických enzýmov v dávkach vyšších ako 6000 U / kg telesnej pacienta pre príjem potravy, alebo 18 až 20 000 U / kg telesnej hmotnosti pacienta za deň, zvyšuje riziko vzniku hrubého čreva striktúra. Na liečbu tejto komplikácie farmakoterapie je potrebná chirurgická intervencia.

Laryngitída, faryngitída a bronchospazmus sú najčastejšie nežiaduce reakcie na liek, ktoré sa vyvíjajú pri použití dornázy alfa. Tieto vedľajšie účinky sú zriedkavé a nemajú vážny vplyv na zdravie pacienta.

Aminoglykozidy majú nefro- a ototoxický účinok. Pri použití inhalačných foriem tejto skupiny liekov vo vysokých dávkach sa môže vyvinúť faryngitída.

Chyby a neprimerané schôdzky

Pacienti s cystickou fibrózou sú kontraindikovaní s liekom na potlačenie kašľa, najmä s kodeínom. V jednom cykle antibiotickej liečby by nemal byť kombinovaný príjem dvoch antimikrobiálnych látok beta-laktámovej skupiny. Aby sa zabránilo ich inaktivácie penicilíny a aminoglykozidy (alebo cefalosporíny), nemôžu byť zmiešané v liekovke alebo striekačke, intravenózne (bolus alebo infúzia) antimikrobiálne látky týchto skupín by mali byť vykonávané oddelene.

[26], [27]

Aktívne sledovanie dispenzarov

Pacienti s cystickou fibrózou by mali byť na aktívnom dispenzarizačnom pozorovaní. Po dosiahnutí veku 1 roku sa pacienti s cystickou fibrózou majú vyšetrovať raz za 3 mesiace, čo umožňuje sledovať dynamiku ochorenia a včas korigovať liečbu.

Zoznam laboratórnych a inštrumentálnych štúdií vykonaných počas ambulantného vyšetrenia pacienta s cystickou fibrózou.

Štúdie, ktoré je potrebné vykonať pri každom prijatí pacienta (1 každé 3 mesiace)	Povinné ročné vyšetrenie
Antropometria (výška, telesná hmotnosť, deficit telesnej hmotnosti)	Biochemický krvný test (aktivita pečeňových enzýmov, pomer proteínových frakcií, zloženie elektrolytov, koncentrácia glukózy)
Všeobecná analýza moču	RTG hrudníka v pravých a pravých bočných výčnelkoch
Coprologické vyšetrenie	Ultrazvukové vyšetrenie brušných orgánov
Klinický krvný test	ECG
Bakteriologické vyšetrenie hlienu (ak nie je možné zozbierať stenu hlienu z zadnej steny hltana) na mikroflóru a citlivosť na antibiotiká	Fibroezofagogastroduodenoskopiya
Vyšetrovanie FVD	Kontrola otolaryngológa
Stanovenie SaO2	Skúška tolerancie glukózy

[28], [29]

Prognóza cystickej fibrózy

Cystická fibróza je chronické nevyliečiteľné ochorenie, preto pacienti potrebujú aktívnu dispenzarizáciu a kontinuálnu liečbu. U niektorých pacientov napriek včasnej diagnóze a adekvátnej liečbe dochádza k rýchlemu rozvoju lézie bronchopulmonárneho systému, v iných je dynamika zmien priaznivejšia. Mnohí pacienti žijú dospelí a dokonca aj dospelý vek. Nie je možné presne posúdiť prognózu ochorenia, a to ani v prípadoch, keď bol presne určený typ mutácie. Faktory ovplyvňujúce prognózu ochorenia:

• kvalita liečby;
• dodržiavanie predpísaného liečebného režimu;
• spôsob života;
• počet prenesených vírusových, bakteriálnych a plesňových infekcií;
• režim stravovania;
• ekologickej situácii, v ktorej žije pacient.