Megalocortia a mikrokorna
Posledná kontrola: 23.04.2024
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Pretože rôzne tkanivá predného segmentu očnej bulvy sú vystavené rovnakým účinkom, vrodená rohovková patológia sa často kombinuje s patologickými zmenami v dúhovom a / alebo glaukóme.
Napriek špecifickým klinickým prejavom ochorenia pre každú jednotlivú štruktúru sú vo všetkých prípadoch spoločné znaky. Možné genetické predurčenie vzniku izolovaných lézií predného segmentu alebo kombinácie anomálií vo vývoji viditeľného orgánu so všeobecnou patológiou. Vývinové poruchy sa vyskytujú aj v dôsledku toxického poškodenia (vrátane fetálneho alkoholového syndrómu).
[Megalokornea
Megalokornea je definovaná ako stav, v ktorom horizontálny priemer rohovky presahuje 13 mm a nemá tendenciu ďalej zvyšovať. Intraokulárny tlak je v normálnych hraniciach. Štruktúra a hrúbka rohovky sa spravidla nezmení. Ďalšie prejavy tohto bilaterálneho syndrómu môžu zahŕňať arcus juvenilis, mozovú dystrofiu rohovky, pigmentovú disperziu, kataraktu a subluxáciu šošoviek. Drvivým typom lomu je slabá myopia a astigmatizmus, ako aj emetropia. Vo väčšine prípadov sa vývoj vizuálnych funkcií neodchyľuje od normy. Najčastejšie má táto porucha dedičnú formu X; patologický gén je lokalizovaný na dlhom ramene X chromozómu v oblasti Xql2-q26. Existujú správy o autozomálnom recesívnom a autozomálnom dominantnom type dedičnosti.
Možno kombinácia megalokornea s takými bežnými chorobami, ako sú:
- ichtyóza a vrodená poikiloderma;
- Aarskogov syndróm (Aarskog) je X-viazaná recesívna porucha charakterizovaná nízkym rastom, hypertelizizmom, antimonogloidným rezom očí, zmenou tvaru skrotu a syntakticky;
- Marfanov syndróm;
- syndróm mentálnej retardácie s megalokorénou - mentálna retardácia, nízky rast, ataxia a kŕče;
- Kninov syndróm (Kneist);
- diabetes insipidus.
Súčasná patológia viditeľného orgánu:
- ektópia šošovky a žiakom - stave s Autozomálna recesívne spôsob dedičnosti, vyznačujúci s tým, že pred persestiruyuschey pupilárny membrána posunutie objektívu, šedý zákal, myopia, a zvýšené riziko odlúčenie sietnice;
- vrodená mióza;
- Riegerov syndróm;
- albinizmus;
- Weill-Marche-saniov syndróm;
- Crusonov syndróm;
- Marshall-Smithov syndróm (Marshall-Smith) - vývojové oneskorenie, mentálna retardácia a dysmorfia;
- syndróm dwarfizmu - nízky rast, voľné kĺby, oneskorený vývoj zraku a zubov, Riegerova anomálie.
Microcornea
Mikrokorna je zriedkavý stav, pri ktorom priemer rohovky nepresahuje 10 mm, zatiaľ čo parametre predného segmentu očnej banky sú zvyčajne znížené, pričom rozmery zadného segmentu zostávajú nezmenené.
Microcornea môže byť sprevádzaná vaskularizácie a zakalenie rohovky, predného segmentu gonád, šedý zákal, vrodené afakia, coloboma, pretrvávajúce sklený hyperplázia (PGST), sietnicová dysplázia a ipsilaterálny vývoja tvárovej vady.