Microphthalmos

Mikroftalmus sa diagnostikuje, keď je dĺžka predozadnej osi očnej buľvy menšia ako normálna a je 21 mm u dospelého a 19 mm u jednoročného dieťaťa.

Zraková ostrosť pri mikroftalmose závisí od jej závažnosti a prítomnosti sprievodnej patológie. V niektorých prípadoch môže byť zrak normálny, ale pri závažnej patológii je výrazne znížený. Funkčná prognóza pri mikroftalmose by mala byť mimoriadne opatrná, aby sa predišlo chybám, a veľkosť očnej buľvy nie je jej jediným kritériom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Izolovaný mikroftalmus

• Idiopatické.
• Dedičné:
  • autozomálne dominantné;
  • autozomálne recesívne;
  • X-viazaný.

Mikroftalmus v kombinácii s inou patológiou zrakového orgánu

Zvyčajne sprevádzané nasledujúcimi zmenami.

1. Patológia vývoja dvoch segmentov očnej buľvy - Petersov syndróm, Reigerov syndróm atď.
2. Katarakta.
3. Pretrvávajúca hyperplázia sklovca (PVH).
4. Ochorenia sietnice - retinopatia nedonosených (ROP), dysplázia a vrásnenie sietnice atď.
5. Aniridia.
6. Kolobomatózny mikroftalmus. Prítomnosť kolobómov nie je nezvyčajná ani pri izolovanom mikroftalme, ani pri jeho kombinácii s bežnými ochoreniami.

Mikroftalmus pri všeobecných ochoreniach

1. Temple Al-Gazaliho syndróm: mikroftalmus, kožná aplázia a sklerocornea pri delécii Xp22.2-PTER.
2. Chromozomálne syndrómy. Vo veľkej väčšine prípadov sú sprevádzané kolobómami.
3. Mentálne retardovaný.
4. Makrozómia: rázštep podnebia.
5. Malformácie hlavy:
   • defekty stredovej čiary mozgu;
   • okulofaciálny syndróm pri poruche embryonálnej diferenciácie;
   • frontofacionazálna dysplázia.
6. Dellemanov syndróm: papilómy, perforovaná koža ušných boltcov, mentálna retardácia, hydrocefalus, orbitálne cysty atď.
7. Ektodermálna dysplázia.
8. Vnútromaternicové infekcie.
9. Toxický účinok na plod.

Mikroftalmus v kombinácii s orbitálnymi cystami

Mikroftalmus (zvyčajne veľmi výrazný) má v takýchto prípadoch zvyčajne kolobomatózny charakter a je sprevádzaný vývojom cýst v očnici. Cysty zväčšujú svoj objem a spôsobujú opuch a presvetlenie dolného viečka. Keďže cysty sú spojené s očnou buľvou, ich odstránenie je spojené s rizikom poškodenia oka.

Kryptoftalmus

1. Kompletný kryptoftalmus. Nahradenie očných viečok kožou, pričom chýbajú mihalnice a žľazy očných viečok. Spojivková dutina nie je vytvorená.
2. Čiastočný kryptoftalmus. Kolobómy očných viečok, zrasty očných viečok s rohovkou. Oko je zmenšené. Fraserov syndróm - zahŕňa kryptoftalmus, syndaktýliu, deformáciu nosa, nízky rast vlasov na bočných plochách čela a zvyčajne mentálnu retardáciu.

Fraserov syndróm. Neúplný kryptoftalmus ľavého oka. Oko je zmenšené. Zakalenie rohovky. Kolobóm a čiastočné zrastenie horného viečka vľavo. Ipsilaterálna deformita nosa. Charakteristický je nízky rast ochlpenia na bočných plochách čela.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Nanoftalmus

Nanoftalmus je špeciálna forma mikroftalmu, ktorá sa vyznačuje zmenšením veľkosti očnej buľvy, veľkou hrúbkou sklerálnej kapsuly a vysokou hypermetropiou. Existuje tendencia k rozvoju glaukómu s uzavretým uhlom. Pri vykonávaní brušných operácií u týchto pacientov sa zvyšuje riziko prolapsu sklovca.

Nanoftalmia. Oči sú zmenšené. Patologický reflex fundusu je spôsobený vysokou hypermetropiou. Predná komora je plytká (na obrázku to nie je vidieť). Takéto oči sú náchylné na rozvoj glaukómu s uzavretým uhlom. Optický disk je často deformovaný, charakterizovaný ukladaním žltého pigmentu vo foveolárnej oblasti, lokalizovanej medzi foveolárnou zónou a optickým diskom.

Kyklopia

Stav, pri ktorom sa obe oči tvoria ako jeden orgán bez toho, aby sa vyvíjali samostatne. Zrak je zvyčajne veľmi slabý. Ochorenie je sprevádzané ťažkým poškodením mozgu.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnóza mikroftalmu

• Test zrakovej ostrosti.
• Definícia lomu.
• Elektrofyziologické vyšetrenie na posúdenie zrakovej funkcie.
• Všeobecné vyšetrenie na identifikáciu súvisiacich vývojových chýb.
• Pacientom sa nasadzujú kozmetické kontaktné šošovky a odporúča sa im používať špeciálne zariadenia určené pre ľudí so slabým zrakom.

Mikroftalmus s pridruženou tvorbou cýst (ľavé oko). Anoftalmus (pravé oko). Dieťaťu bol pri narodení diagnostikovaný anoftalmus vpravo a výrazný kolobomatózny mikroftalmus vľavo. Modravý edém bol spočiatku mylne považovaný za cievnu anomáliu, ale prítomnosť transiluminácie pomohla odhaliť cystu spojenú s mikroftalmom.

Bilaterálny mikroftalmus bez pridružených kolobómov v dospelosti