Nedostatok adhézie leukocytov: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba
Posledná kontrola: 23.04.2024
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Nedostatok adhézie leukocytov je dôsledkom defektu adhéznych molekúl, čo vedie k dysfunkcii granulocytov a lymfocytov ak vzniku rekurentných infekcií mäkkých tkanív.
Je zdedený autozomálnym recesívnym typom. Nedostatok adhézie leukocytov je dôsledkom zlyhania adhézie glykoproteíny na povrchu leukocytov, čo vedie k narušeniu interakcie bunka-bunka, adhéziu buniek na stenách krvných ciev, migráciu buniek a interakcie so zložkami systému komplementu. Tento nedostatok zhoršuje schopnosť granulocytov (a lymfocytov) migrovať cez steny nádoby do tkanív zapojených v cytotoxických účinkov a fagocytózy baktérií. Závažnosť ochorenia koreluje so stupňom zlyhania.
U detí s ťažkou poruchou adhéziu leukocytov pozorovaných recidivujúce alebo progresívne nekrotizujúca infekcie mäkkých tkanív spôsobených gram-negatívne stafylokokové alebo flóry, periodontitída, zlé hojenie rán, leukocytóza a trvalé liečenie (> 3 týždne) pupočnej rany. Celkový počet leukocytov je vysoká, a to aj v období remisie. Postupom času sa kontrola infekcie stáva zložitejšou.
Diagnóza je potvrdená monoklonálnymi protilátkami (napr. Anti-CD11 alebo anti-CDI 8) a prietokovou cytometriou, ktoré indikujú neprítomnosť alebo silné narušenie adhéznych glykoproteínov na povrchu leukocytov. Leukocytóza vo všeobecnom krvnom teste nie je špecifická. Väčšina pacientov zomrie pred dosiahnutím veku 5 rokov, s výnimkou pacientov, ktorí úspešne prešli transplantáciou kostnej drene, ale pacienti so stredne ťažkým zlyhaním adhézie leukocytov prežili do dospelosti. Menovanie antibiotík sa často predlžuje. Transfúzia granulocytov tiež pomáha. Jedinou účinnou liečbou je transplantácia kostnej drene.
[