Lekársky expert článku
Nové publikácie
Nedostatok adhézie leukocytov: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba
Posledná kontrola: 07.07.2025
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Deficit adhézie leukocytov je dôsledkom poruchy adhéznych molekúl, ktorá vedie k dysfunkcii granulocytov a lymfocytov a rozvoju opakujúcich sa infekcií mäkkých tkanív.
Dedí sa autozomálne recesívne. Deficit adhézie leukocytov je dôsledkom nedostatku adhéznych glykoproteínov na povrchu leukocytov, čo vedie k narušeniu medzibunkových interakcií, adhézie buniek na steny ciev, migrácie buniek a interakcie so zložkami komplementového systému. Tento deficit zhoršuje schopnosť granulocytov (a lymfocytov) migrovať cez steny ciev do tkanív, zúčastňovať sa cytotoxických reakcií a fagocytózy baktérií. Závažnosť ochorenia koreluje so stupňom deficitu.
Deti so závažným deficitom adhézie leukocytov majú opakujúce sa alebo progresívne nekrotizujúce infekcie mäkkých tkanív spôsobené stafylokokovými alebo gramnegatívnymi baktériami, parodontitídu, zlé hojenie rán, leukocytózu a predĺžené hojenie (> 3 týždne) pupočnej šnúry. Počet bielych krviniek je vysoký, a to aj počas období remisie. Infekcie sa časom stávajú čoraz ťažšie kontrolovateľnými.
Diagnóza sa potvrdzuje monoklonálnymi protilátkami (napr. anti-CD11 alebo anti-CDI 8) a prietokovou cytometriou, ktoré ukazujú neprítomnosť alebo závažne zhoršenú adhéziu glykoproteínov na povrchu leukocytov. Leukocytóza v kompletnom krvnom obraze je nešpecifická. Väčšina pacientov zomiera pred dosiahnutím veku 5 rokov, s výnimkou tých, ktorí úspešne podstúpili transplantáciu kostnej drene, ale pacienti s miernou nedostatočnosťou adhézie leukocytov prežívajú do mladej dospelosti. Antibiotiká sa často podávajú dlhodobo. Pomáhajú aj transfúzie granulocytov. Jedinou účinnou liečbou je transplantácia kostnej drene.
[