Nervové kliešte

Tiki v typických prípadoch - krátke, pomerne jednoduchá, stereotypné, normálne koordinované, ale nevhodné, aby sa pohyby, ktoré možno potlačiť silou vôle po krátku dobu, ktorá je dosiahnutá za cenu zvýšenia emočný stres a nepohodlie.

Pod pojmom "tick" v praxi neurológia sa často používa ako fenomenologické poňatie sa odkazovať na prebytok a temných pohyby, najmä v tvári lokalizácie dyskinézou. Takýto široký výklad teaku je neplatná, pretože vytvára zmätok v terminológii. Zo známych hyperkinetickej syndrómy (chorea, myoklonus, dystónia, tras, atď.), Teak je nezávislý jav a je typicky charakterizovaný jednoznačných klinických príznakov, ktorých znalosť je dostatočne spoľahlivo chráni lekára z diagnostických chýb. Avšak syndromic diagnóza tikov je niekedy veľmi ťažké, pretože ich fenomenologických podobnosťou s pohybmi chorea alebo myoklonické zášklby, a v niektorých prípadoch s kompulzívna alebo dystonické pohyby. Niekedy tiky misdiagnosed s stereotypy, obvyklým telesnej manipulácia, hyperaktívne správanie, úlekové syndróm. Vzhľadom k diagnóze tikov vždy výhradne klinická, je vhodné zaoberať sa ich charakteristík.

Klíšťatá sú opakujúce sa stereotypné pohyby, ktoré sú výsledkom postupného alebo súčasného kontrakcie niekoľkých svalových skupín. Klíšťata môžu byť rýchle (klonické) alebo trochu pomalšie (dystonické). Najčastejšie kliešte zahŕňajú tvár, krk, horné končatiny, menej často - trup a nohy. Niekedy sa tiky prejavujú vokalizáciami, napríklad nedobrovoľným kašľom alebo šúchaním. Tikam zvyčajne predchádza pocit nepohodlia alebo naliehavá potreba urobiť krok. Na rozdiel od chorey, myoklónie alebo tremoru, tikové môžu byť ľubovoľne zadržiavané na krátke časové obdobie. Intenzita u pacientov s tikmi je zvyčajne bezpečná, neexistujú žiadne iné pyramídové alebo extrapyramídové príznaky. U mnohých pacientov sú tikové kombinované s obsedantno-kompulzívnou poruchou.

[1], [2], [3], [4]

Klasifikácia a príčiny tikov

• Primárna (idiopatická): sporadická alebo rodinná tikózna hyperkinezia.
  • Tranzitné kliešte.
  • Chronické tics (motorické alebo vokálne).
  • Chronická motorická a vokálna tik (Tourettov syndróm).
• Sekundárne tikety (turistizmus).
  • Pri dedičných ochoreniach (Huntingtonova chorea, neuroakantóza, Gallervorden-Spatzova choroba, torzná dystónia atď.).
  • Keď získaných chorôb [kraniocerebrálne trauma, mŕtvica, epidémie encefalitída, vývojové poruchy (autizmus, poruchy duševné zrenie) intoxikácie (oxid uhoľnatý), iatrogénna (neuroleptiká, stimulanty, antikonvulzíva, levodopy).

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Primárne (idiopatické) tics

Transitné kliešte sa zvyčajne označujú ako stav, v ktorom sú pozorované jednorazové alebo viacnásobné tiky po dobu najmenej 2 týždňov, nie však dlhšie ako 1 rok. Tiky sa prejavujú nielen vhodnými pohybmi (motorickými tikmi), ale aj určitými hlasovými javmi (hlasovými tikmi). Obe motorické a hlasové tiky sú naopak rozdelené na jednoduché a zložité kliešte.

• Jednoduché motorické tikety - krátke izolované pohyby, ako napríklad blikanie, zášklby hlavy alebo ramena, zvrásnenie čela a podobné elementárne pohyby.
• Komplexné (komplexné) motorické tiky sa prejavujú komplexnejšie konštruovanými a koordinovanými pohybmi v podobe série spojených pohybov, ktoré pripomínajú plastické pôsobenie alebo dokonca zložitejšie rituálne správanie.
• Jednoduché hlasové kliešte zahŕňajú zvuky, ako sú sipot, sarkasmus, močenie, čuchanie, šnorchlenie a podobne, alebo kričanie jednotlivých zvukov a kričania.
• Komplexné vokálne tiky majú jazykový význam a obsahujú plné alebo skrátené slová a navyše zahŕňajú také hlasové javy ako echo a coprolalia. Echolalia - opakovanie pacientov slovami alebo frázami vyslovenými inou osobou (opakovanie rečníka jeho vlastného posledného slova bolo nazývané palalalia). Coprolalia - kričať alebo vyslovovať obscénne alebo obscénne slová (z lexikónu ospravedlnenia).

Motorické tiky sa najskôr objavujú ako jediné pohyby v tvári (jednotlivé tikety), časom sa začínajú objavovať v mnohých oblastiach tela (viac kliešťov). Niektorí pacienti popisujú prodromálne pocity nepohodlia v jednej alebo inej časti tela (senzorické tics), z ktorých sa pokúšajú zbaviť sa tým, že lemujú túto časť tela.

Vzor motora tikovej hyperkinezie je veľmi špecifický a ťažko sa zamieňa s akýmkoľvek iným hyperkinetickým syndrómom. Priebeh choroby sa tiež líši nie menej ako charakteristické znaky. Po prvé, vzhľad tikov je typický prvý desať rokov života a väčšina detí ochorie vo veku 5-6 rokov (aj keď sú možné odchýlky od 3-4 do 14-18 rokov). Vo vekovom období detstva sa táto etapa nazýva psychomotorický vývoj. Porušenie dozrievania psychomotorickej sféry je považované za jeden z faktorov prispievajúcich k vzniku tikov.

Spočiatku sa tiky pre dieťa a rodičov javia nepatrne. Iba vtedy, keď sú v správaní, rodičia a pedagógovia začnú venovať pozornosť. Po dlhú dobu tikoznye pohyby neprinášajú deťom žiadne nepríjemnosti a nezaťažujú ich. Dieťa prekvapivo "nezaznamenáva" svoje kliešte. Obavy rodičov sú spravidla priamym dôvodom na kontakt s lekárom.

Najtypickejší začiatok tikov v tvári, najmä lokalizácia v oblasti kruhových svalov očí a úst. Tic pohyb je posilniť blikajúce (najčastejší variant debut kliešte), vzkaz, prižmúril oči, čelo, atď namorschivanii Trhne môže dôjsť kútik úst ( "úsmevu"), krídla nosa, mračiť Vytláčanie pery oskalivanie, zaťaté zuby, olizovanie pier, jazyka vyčnievajúce atď. Na iných miestach, oni vyzerajú kliešte pohybov krku (otočí hlavu, odtiahla ju aj ďalšie zložitejšie krivky svalov ramenného pletenca), ako aj trup a končatiny svaly. Je potrebné poznamenať, že niektorí pacienti s tikov sa vyskytujú pri pomalší, dalo by sa povedať, "tonikum" hnutia, ktoré sa podobajú dystónia a dokonca označené špeciálnou termín - "dystonické tiky" Existuje aj iná verzia kliešťov, ktorú sme kedysi nazvali rýchle kliešte; sa objavujú rýchlo, niekedy ponáhľa (žonglovanie ramenami, trasie, pohyby krátke trhavé vyľakať typ bye, únos, addukcia, trhavé pohyby svalov krku, trupu, rúk alebo nôh). Komplexné motorické tiky sú niekedy pripomínajú akcie, ako je napríklad "upustenie vlasy z čela", "uvoľnenie krku z tesného goliera", alebo zložitejšieho správania motora, v ktorom tic pohyb je ťažké izolovať od nutkavého správania, poškodzovanie jeho podivné a vymyslený plasticitu, niekedy epatic a prilákať pozornosť. Posledný z nich je charakteristický pre Tourettov syndróm.

V srdci každého kliešťa, jednoduchého alebo zložitého, je účasť viacerých funkčne súvisiacich svalov, takže sa zdá, že motor pôsobí ako kliešť. Na rozdiel od iných klasických foriem násilných pohybov (chorea, ballizm, myoklónia atď), TIC harmonické pohyby líšia koordinácie, ktorý je normálne spojená náhodné pohyby. Z tohto dôvodu, tiky menej porušovať správanie motora a sociálnu adaptáciu v porovnaní s inými hyperkinéza (sociálna zlé nastavenie sa Tourettov syndróm je spojený s ďalšími špecifickými prejavmi tohto syndrómu alebo závažných pridružených porúch). Tiky sú často podobné prírodnému pôvodu, ale prehnané v ich výraznosti a nevhodné pre miesto a čas (nevhodné) gestá. To zodpovedá na rad ďalších skutočností: vysoké dosť voľní kontrolu kliešťov, schopnosť nahradiť (v prípade potreby) obvyklé tic pohyby veľmi odlišné motorové akt, schopnosť rýchlej a presnej reprodukcie kliešte.

Tok tokov je taký zvláštny, že obsahuje najdôležitejšie diagnostické informácie. Pripomeňme si, že v prípadoch, keď pacienti dobre spomínajú na nástup ochorenia, zvyčajne naznačujú tvárovú tiku ako prvý príznak tejto choroby. V budúcnosti sa hyperkinezia postupne "prelína" inými krvnými pohybmi, zmizne do niektorých a objaví sa v iných svalových skupinách. Napríklad tiky môže začať zrýchlil kvôli blikanie, ktoré sa pravidelne obnovuje, udržuje 2-3 mesiace, a potom prejde spontánne, ale zdá sa, že posun periodickú uhol pohybu úst a jazyka (hlava, ruky, atď.), Ktoré v ktoré zase trvá niekoľko rokov (týždne, mesiace), nahrádza novými hnusnými pohybmi. Takáto postupná migrácia tikotívnych pohybov v rôznych svalových skupinách s periodickými zmenami v lokalizácii hyperkinézy a jej motorického modelu je veľmi charakteristická a má významný diagnostický význam. V každom štádiu ochorenia spravidla prevažujú 1 alebo 2 tikotívne pohyby a neexistujú žiadne (alebo menej časté) pohyby, ktoré boli pozorované v predchádzajúcom štádiu. Relatívne stabilnejšia je lokalizácia tváre tváre. Takže porucha nie je len debutovaná z tvárových svalov, ale tiež v určitom zmysle "uprednostňuje" ich na iné časti tela.

Klíšťata môžu byť dosť ťažké, čo spôsobuje fyzickú alebo psychosociálnu maladaptáciu. Vo väčšine prípadov sú však pomerne jednoduché a predstavujú psychosociálny problém. Zistilo sa, že približne 1 osoba z 1000 trpí touto chorobou. Existujú rodinné prípady Tourettovho syndrómu, ktoré svedčia o autozomálnom dominantnom dedičstve s neúplnou penetráciou a variabilnou expresivitou. U rodinných príslušníkov pacienta sa údajná genetická porucha môže prejaviť chronickými motorickými tikmi alebo obsedantno-kompulzívnou poruchou. Gén alebo gény Tourettovho syndrómu neboli doteraz identifikované.

Chronické tikety (motorické alebo vokálne)

Účinkujú v detstve, choroba má tendenciu zdĺhavá (niekedy celoživotné) prietoku s zvlnené exacerbácie a remisie: kliešte vyjadrený periods striedajú s obdobiami úplnej alebo čiastočnej remisii. Tiky, ktoré sa periodicky prejavujú po 12 mesiacoch, sa nazývajú chronické motorické alebo vokálne tiky. Niekedy sa kliešte spontánne zastavia v puberte alebo po puberte. Ak počas tohto kritického obdobia neprejdú, zvyčajne zostávajú na neurčito dlhú dobu. Napriek tomu je prevládajúcim trendom očividne zlepšenie stavu. Po dlhých rokoch je asi tretina trpiacich stále uvoľnená z kliešťov, ďalšia tretina predstavuje určité zlepšenie ich stavu, zvyšná časť pacientov zaznamenáva relatívne stabilný priebeh hyperkinezie ticózy. Tikové sú zvyčajne zosilnené vplyvom psychotraumatických situácií, stresu, dlhotrvajúceho emočného stresu a naopak znižujú situáciu emočného pohodlia, relaxácie a zmiznú počas spánku.

[11], [12]

Touretteov syndróm (chronické motorické a vokálne tiky)

Ak boli skoršie idiopatické tikty a Touretteov syndróm považované za choroby zásadne odlišnej povahy, dnes mnohí neurológovia skôr považujú ich za rôzne prejavy toho istého utrpenia. V poslednej dobe, klinická diagnóza Tourettovým syndrómom majú príznaky ako tzv eschrolalia autoagresívnych trendy v správaní (tiky v napádať okolité objekty a častejšie, a to prostredníctvom svojho tela). Teraz bolo preukázané, že koprolalia môže mať prechodnú povahu a vyskytuje sa u menej ako polovice pacientov s Touretteovým syndrómom. Moderné diagnostické kritériá pre Tourettov syndróm sú nasledovné.

• Prítomnosť viacerých motorických tikov plus 1 alebo viac hlasových tikov nejaký čas (nie nevyhnutne súčasne).
• Viacnásobný výskyt je označený po celý deň, obvykle v dávkach, takmer každý deň po dobu dlhšiu ako 1 rok. V tejto dobe by nemali existovať epizódy bez kliešťov trvajúce viac ako 3 po sebe idúce mesiace.
• Znateľné utrpenie alebo značné zhoršenie sociálnych, profesionálnych alebo iných činností pacienta.
• Nástup choroby je mladší ako 18 rokov.
• Zistené poruchy nemožno vysvetliť vplyvom akýchkoľvek látok alebo všeobecných ochorení.

V posledných rokoch boli tieto diagnostické kritériá (DSM-4) doplnené kritériami spoľahlivého a pravdepodobného Tourettovho syndrómu. Spoľahlivá diagnóza zodpovedá vyššie uvedeným diagnostickým požiadavkám. Diagnóza Tourettovho syndrómu je považovaná za pravdepodobnú, ak sa tiky časom nemenia a majú trvalý a monotónny priebeh, alebo pacient nespĺňa prvý bod vyššie uvedených diagnostických požiadaviek.

Dôležitým rysom klinických prejavov Tourettov syndróm spočíva tiež v tom, že je veľmi často spojená s určitými problémami so správaním, ktorých zoznam obsahuje obsedantno-kompulzívnej poruchy, ľahká mozgová dysfunkcia syndróm (hyperaktívne správanie, poruchy pozornosti), impulsivity, agresia, úzkosť, panický a depresívna porucha, sebapoškodzovania, nízka tolerancia frustrácie, nedostatok socializácie a nízke sebavedomie. Obsedantno-kompulzívna porucha je uvedené v takmer 70% pacientov, sú považované za jeden z najčastejších komorbiditou porúch. Takmer každý druhý pacient s Tourettovým syndrómom ukazujú, porucha pozornosti s hyperaktivitou, s rovnakou frekvenciou bodu sebapoškodzovania. Niektorí vedci sa domnievajú, že tieto pridružená poruchy správania nie sú nič viac než fenotypického prejavu Tourettovým syndrómom, väčšina prípadov, ktoré sa vyvíja v pozadí dedičnej predispozície. Predpokladá sa, že Tourettov syndróm je častejšia než diagnostikovaná, a že populácia je ovládaný u pacientov s miernym a nedezadaptiruyuschimi prejavov choroby. Tiež pripustiť, že problémy so správaním môže byť jediným prejavom Tourettovým syndrómom.

Na rozdiel od nutkavé pohyby, túžba realizovať buď zle kliešť je realizovaný vôbec alebo nie je realizovaný ako patologický jav, a ako fyziologické potreby a bez tohto osobného usporiadania, ktorá je charakteristická pre daný psychopatie. Na rozdiel od tikov, nátlaky sú sprevádzané obsesiami a často sa vykonávajú vo forme rituálov. Je dôležité poznamenať, že skutočné obsedantno-kompulzívne poruchy sú komorbidné vzhľadom na tické poruchy. Okrem toho, u niektorých pacientov so syndrómom tikov a nutkavé Tourette sú bežné správanie jav objaviť svetlé a neobvyklý klinický obraz, ktorý nie je vždy jednoduché oddeliť svoje hlavné základné prvky.

Sekundárne tikety (turistizmus)

Toto prevedenie tic syndrómu pozorovala oveľa menej primárnych foriem, je možné, a to ako v dedičný (Huntingtonova chorea, neyroakantsitoz, Gallervordena-Spatz choroba, torzné dystónie, chromozomálne abnormality a ďalšie.) A získané (kraniocerebrálne trauma, mŕtvica, encefalitída, poruchy vývoj, intoxikácia, iatrogénne formy).

V týchto prípadoch, spolu s typickými klinických prejavov základného ochorenia (napr., Huntingtonova chorea, dystónia, neuroleptikami syndróm, atď.) Majú fenomén vokalizácia a tic pohybu (okrem hlavného hyperkinéza alebo iné neurologické prejavy). Hlavnou metódou diagnostiky tikov je aj ich klinické rozpoznanie.

Neurochemické zmeny

K dnešnému dňu bolo možné vykonať pateromorfologické vyšetrenie iba niekoľko pacientov s Touretteovým syndrómom a neboli zistené žiadne špecifické pathomorfologické alebo neurochemické zmeny. Zároveň niekoľko post mortem neurochemických štúdií zaznamenalo zmeny v aktivite dopamínergného systému. V poslednej dobe za použitia Neuroimaging štúdie monozygotických dvojčiat s Tourettovým syndrómom ukázala, že dvojča sa závažnejším klinických symptómov bol vyšší ako počet dopamínových receptorov D2 v striate. Pomocou MRI sa zistilo, že u pacientov s Touretteovým syndrómom sa stratila normálna asymetria pravého a ľavého kaudálneho jadra. Údaje o funkčných štúdiách MRI a aktivácie PET naznačujú dysfunkciu kruhu orbitofrontal-caudate.

Relatívne nedávno sa zistilo, že u niektorých osôb s post-streptokokovou choreou Sidengamu sa okrem skutočnej chorey zistí aj tikové a obsedantno-kompulzívna porucha. V tomto smere boli návrhy, že niektoré prípady kliešte generis autoimunitných a vzťahujúce sa k tvorbe protilátok proti antigénom nucleus caudatus, ktorá je vyvolaná streptokokovej infekcie.