Neurogénna dysfágia: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Funkcia prehĺtania spočíva v presnom riadení transportu hrudiek a tekutín z úst do pažeráka. Vzhľadom na to, že prúdy vzduchu a potravy, kríženie, majú spoločnú cestu v ústach a hrdle, existuje tenký mechanizmus ich oddelenia pri prehĺtaní, aby sa zabránilo požití požiatych potravín v dýchacích cestách. Prideliť orálny prípravnej fázy, správne orálny fázy prehĺtanie a prehĺtací reflex. K bolus prechádza pažeráka reflexné mechanizmus je aktivovaný. Základné prvky sú prehĺtanie výnimka nosohltan (nosohltana) prostredníctvom velofaringealnogo prekrytie, tlačí na v hrdle prostredníctvom pohybov čerpanie jazyka, blokovanie hrtan s epiglottis a faryngální použitie peristaltiku, ktorý vytláča potravu krikofaryngeální zvierača do pažeráka. Vzostup hrtana pomáha predchádzať ašpiráciu a zdvihnutie spodná časť jazyka, čo uľahčuje tlačiť jedlo do krku. Horná aeriferous aproximácie cesta je uzavretý a napätie epiglottis, nižšie - falošné hlasivky, a nakoniec naozajstných hlasiviek, ktoré pôsobia ako ventil, aby sa zabránilo vniknutiu potravy do priedušnice.

Vstup do cudzej dýchacej cesty obvykle spôsobuje kašeľ, ktorý závisí od namáhania a sily výdychových svalov vrátane brušných svalov, m. Latissimus a m. Pectoralis. Slabosť palatínovej opony spôsobuje nazálny odtieň hlasu a požitie tekutých potravín do nosa po prehltnutí. Slabosť jazyka sťažuje vykonávanie najdôležitejšej funkcie čerpania jazyka.

Koordinácia prehĺtaní závisí na integráciu senzorických dráh jazyka, ústnej dutiny a hrtanu (kraniálnych nervov V, VII, IX, X) a zahrnutie ľubovoľné a reflexné svalové kontrakcie innervated V, VII a X-XII nervy. Medullary centrum prehĺtania sa nachádza v oblasti jadra tractus solitarius veľmi blízko k dýchaciemu centru. Prehltnutie sa koordinuje s fázami dýchania takým spôsobom, aby po prehltnutí apnoe nasledovalo vdýchnutie a zabránilo sa aspirácii. Reflexné prehĺtanie zostáva normálne funkčné aj pri pretrvávajúcom vegetatívnom stave.

[1], [2], [3], [4]

Hlavné príčiny dysfágie:

I. Svalová úroveň:

1. Myopatia (okulofaryngeálna).
2. Myasthenia.
3. Dystrofická myotónia.
4. Polymyozitídy.
5. Sklerodermie.

II. Neurálna úroveň:

A. Jednostranné poškodenie. Slabo vyjadrené dysfágia (lézie skupina chvostové nervy v lebke základnej lome, trombóza jugulárnej žily, glomus nádory, Garcin syndróm, zriedka - roztrúsená skleróza).

III. Bilaterálne lézie:

1. Differenčná polyneuropatia.
2. Nádor v spodnej časti lebky.
3. Polyneuropatia Guillain-Barre.
4. Idiopatická kraniálna polyneuropatia.
5. Meningitída a karcinomatóza membrán.

III. Jadrová úroveň:

A. Jednostranné poškodenie:

1. S výhodou, vaskulárne lézie vojne, v ktorom je obraz predstavované dysfágia striedavý hemiplégia Wallenberg-Zaharchenko, Sestao Chesnay, Avellisa, Schmidt Tepi, Bern, Jackson.
2. Zriedkavejšie príčiny: syringobulbia, glióm mozgového kmeňa, malformácia Arnold-Chiariho.

B. Obojstranné lézie (bulbulová obrna):

1. Amyotrofická laterálna skleróza.
2. Infarkt alebo krvácanie v medulla oblongata.
3. Detská obrna.
4. Siringobulybiya.
5. Progresívna spinálna amyotrofia (bulbárne formy u detí, bulbospinálna forma u dospelých).

IV. Supranukleárna úroveň (pseudobulbárna paralýza):

1. Vaskulárny lacunárny stav.
2. Perinatálna trauma.
3. Kraniocerebrálne poškodenie.
4. Amyotrofická laterálna skleróza.
5. Degeneratívne a atrofickej ochorenia zahŕňajúce pyramidálne (pseudobulbar paralýza) a extrapyramídový systém (pseudo-pseudobulbární obrna), vrátane progresívny supranukleárnou obrna, Parkinsonova choroba, mnohopočetné systémové atrofie, Pickova choroba, Creutzfeldt-Jakobova choroba a ďalšie.
6. Hypoxická encefalopatia.

V. Psychogénna dysfágia.

I. Svalová úroveň

Choroby, ktoré postihujú svaly priamo alebo myoneurópové synapsie, môžu sprevádzať dysfágia. Okulofaringealnaya myopatia (okulofaringealnaya dystrofie) - varianta dedičné myopatia vyznačujúci s neskorým začiatkom (zvyčajne po 45 rokov) a obmedzený počet show slabosti svalov hlavne pomaly progresívne bilaterálne ptóza a dysfágia, rovnako ako zmena hlasu. V neskorších štádiách je možné zapojiť svaly trupu. Tieto veľmi charakteristické klinické vlastnosti slúžia ako základ pre diagnostiku.

Myasthenia gravis debut (v 5-10%) ako monosymptomatická dysfágia. Spojenie kolísajúca slabosť v iných svalov (oculomotor, svalov tváre a končatín a trupu) a elektromyografického diagnóza prozerinovoy vzorky potvrdila diagnóza myasthenia gravis.

Dystrofné myotonie ako príčina dysfágia je ľahko rozpoznať na základe typického autozomálne dominantné typ dedičnosti a jedinečné topografia svalová atrofia (m. Levator palpebre, imitátor, žuvacie vrátane časových, sternocleidomastoideus a predlaktia svaly na rukách a nohách). Charakterizované degeneratívnymi zmenami v iných tkanivách (šošovky, semenníkov a ďalších žliaz s vnútornou sekréciou, kože, pažeráka a v niektorých prípadoch - mozgu). Existuje charakteristický myotonický jav (klinický a EMG).

Polymyozitídy - autoimunitné ochorenie charakterizované počiatkom porucha prehĺtania (Myogénne povaha bulbárna syndróm), proximálna svalovej slabosti a myalgiu sa tesnenie svalových neporušené šľachových reflexov, vysoké hladiny CK, zmeny v EMG a svalovou biopsiou.

Sklerodermia môže mať vplyv na pažerák (ezofagitídy s charakteristickou RTG obrázku), prejavujúce dysfágia, ktorý typicky detekované na proces systému na pozadí, postihuje kožu, kĺby a vnútorné orgány (srdce, pľúca). Reynaudov syndróm sa často vyvíja. Keď anémia z nedostatku železa atrofické zmeny sliznice hltana a pažeráka, a spastická zúženie jeho počiatočnej časti (Plummer-Vinson syndróm) je prvým príznakom a niekedy predchádza rozvoju anémie. Vyskytuje sa hypochromická anémia a nízky index farby.

II. Neurónová úroveň

A. Jednostranné poškodenie

Jednostranné poškodenie nervov chvostové skupina (IX, X a XII pary), napr., Na prelome lebečných obvykle spôsobí dysfágia slabo exprimovaný v obrázok syndrómu Bern (krčná syndróm foramen prejavuje jednostranné lézie IX, X a XI paru). Tento syndróm je možný aj s trombózou jugulárnej žily, nádorom glomusu. V prípade, že línia lomu prechádza kanál umiestnený vedľa hypoglosálního nervu, potom sa vyvíja jednostranný léziu syndrómu kaudálny nervu (IX, X, XI a XII nervov) s ťažším dysfágia (VERNET Sukkar Colle syndróm). Garcin syndróm je charakterizovaný zapojením hlavových nervov na jednej strane (syndrómu "polovičná základné"), a tak ďalej dysfágia rad prejavov zapojenie ďalších hlavových nervov. Roztrúsená skleróza môže byť vzácnou príčinou jednostranného lézie chvostové hlavových nervov korienkov a je sprevádzaná ďalšími príznakmi charakteristické ochorenia.

B. Bilaterálne lézie

Bilaterálne lézie kufre chvostové hlavový nerv je predovšetkým typické pre niektoré polyneuropatia a škrupinových procesov. Záškrt neuropatia ako OVDP alebo niektorých iných prevedeniach polyneuropatie (po vakcinácii, paraneoplastický, hypertyreóza, porfýria), môže viesť k závažným kvadruplegie citlivých porúch, tabloid a iné stopky postihnutých do ochrnutie dýchacích svalov (typ Landry) a úplnej strate samo prehĺtaní ,

Idiopatická kraniálna polyneuropatia (idiopatická viacnásobná kraniálna neuropatia) je menej častá a môže sa vyskytnúť ako jednosmerný alebo ako obojsmerný proces. Je charakterizovaný ostrým nástupom s nástupom bolesti hlavy alebo bolesti tváre, častejšie v periorbitálnej a frontotemporálnej oblasti. Bolesť je neustále bolestivá, nemožno ju pripísať ani vaskulárnemu, ani neuralgickému typu. Obvykle sú pozorované niekoľko dní obraz sekvenčné alebo simultánne zapojenie niekoľkých (najmenej dvoch) hlavových nervov (III, IV, V, VI, VII nervy, prípadne zahŕňajúce páry II a skupina chvostovej nervy). Čuchové a sluchové nervy sa nezúčastňujú. Pravdepodobne monofázický aj opakujúci sa. Pleocytóza v CSF nie je typická; možné zvýšenie obsahu bielkovín. Typický dobrý terapeutický účinok glukokortikoidov. Toto ochorenie vyžaduje vylúčenie symptomatickej kraniálnej polyneuropatie.

Pre karcinomatózu meningov je charakteristická bilaterálna sekvenčná (s intervalom 1-3 dní) postihnutie kraniálnych nervov. Nádory lebky (vrátane Garcin syndróm), Blumenbach svahu alebo chvostovej častí mozgového kmeňa sú sprevádzané zapojenie V-VII a IX, XII a iných nervov. V týchto prípadoch sa dysfágia pozoruje na obrázku porážky niekoľkých kraniálnych nervov. Rozhodujúcou diagnostickou hodnotou je neuroimaging.

III. Jadrová úroveň

A. Jednostranné poškodenie

Jednostranné poškodenie. Najčastejšou príčinou jednostranného poškodenia jadier kaudálnej skupiny nervov sú vaskulárne lézie mozgového kmeňa. V tomto dysfágia je uvedený vo filme striedavého hemiplégia Wallenberg-Zakharchenko (obvykle) alebo (veľmi zriedka) Sestao-Chenet, Avellisa Schmidt Tepi, Bern, Jackson. Priebeh ochorenia a charakteristické neurologické symptómy v týchto prípadoch zriedkavo vyvolávajú diagnostické pochybnosti.

Vzácnejšie príčiny jednostranného poškodenia chvostových častí mozgového kmeňa: syringobulbia, glióm mozgového kmeňa, malformácia Arnold-Chiariho. Vo všetkých prípadoch je neoceniteľnou diagnostickou pomocou metódy neuroimagingu.

B. Obojstranné lézie (bulbulová obrna)

Bilaterálne lézie (gravis) na nukleárnej úrovni môže byť spôsobené tým, cievne, zápalových a degeneratívnych ochorení ovplyvňujúcich chvostové častí mozgového kmeňa (predĺženej miechy). Bulbárna forme amyotrofickej laterálnej sklerózy v skorých štádiách ochorenia sa prejavuje v rozpore s prehĺtaním, ktorý je zvyčajne sprevádzané dyzartria, EMG známky utrpenia hybných neurónov (vrátane klinicky intaktné sval) a progresívny priebeh procesu systému.

Infarkt alebo hemoragia v medulla oblongata s bilaterálnym poškodením sa vždy prejavuje masívnymi cerebrálnymi a fokálnymi neurologickými príznakmi a dysfágia je jej charakteristickou časťou.

Poliomyelitída u dospelých nie je obyčajne obmedzená na lézie bulbárnych funkcií; avšak u detí je možná bulbárna forma (zvyčajne sú ovplyvnené neuróny VII, IX a X nervov). V diagnostike je okrem klinického obrazu dôležité zohľadniť aj epidemiologickú situáciu a údaje zo sérologických štúdií.

Siringobulbiya (dysfónia, môže byť zapojený dyzartria, dysfágia, s vyššou lokalizáciu a lícneho nervu) rôzne príznaky nielen motorového jadier IX, X, XI a XII jadier, ale aj poruchy citlivé charakteristika na tvári typu segmentového. Pomalý priebeh choroby, neprítomnosť vodivých symptómov v tejto forme a charakteristický obraz CT alebo MRI robia diagnózu nie veľmi zložitou.

Progresívna spinálna amyotrofia, manifestovaná dysfágiou, u detí a dospelých prebieha v rôznych formách.

Syndróm Fazio Londe (Facio-Londe), inak sa nazýva progresívna bulbárna obrna u detí je zriedkavé dedičné ochorenie, ktoré postihuje deti, dospievajúci a mladých dospelých. Ochorenie zvyčajne začína s respiračnými (stridorovými) poruchami, po ktorých nasleduje diplegia facialis, dysartria, dysfónia a dysfágia. Pacienti umierajú niekoľko rokov po nástupe choroby. Horný motoneurón zvyčajne netrpí.

Myasthenia amyotrophy u dospelých, nazvaný syndróm Kennedy (Kennedy) sa vyskytuje takmer výhradne u mužov (režim dedičnosti X-linked), najčastejšie vo veku 20-40 rokov a medzi vyznačuje sa pomerne neobvyklú kombináciu distálny atrofia (spočiatku v rukách) štrukturálne slabé bulbárna znamenie. Existuje mierny paretický syndróm, niekedy - epizódy všeobecnej slabosti. V spodnej časti tváre sú fascinácie. Docela typická gynekomastia (asi 50%). Tam je tras, niekedy - kŕče. Prietok je pomerne benígny.

IV. Supranukleárna úroveň (pseudobulbárna paralýza)

Najčastejšou príčinou dysfágie na obrázku pseudobulbárneho syndrómu je vaskulárny lacunárny stav. Existuje obraz nielen bilaterálneho poškodenia kortikobulbárnych ciest, ale aj bilaterálnych pyramídových znakov, porúch chôdze (dysbasia), reflexov ústneho automatizmu, často porúch urinácie; často porušenie kognitívnych funkcií, na MRI - viacnásobné ložiská zmäkčovania mozgových hemisfér u pacienta s vaskulárnym ochorením (najčastejšie hypertenzia).

Pseudobulbarový syndróm je častý pri perinatálnej traume. Ak je tento syndróm sprevádzaný spastickou tetraplegiou, sú možné hrubé poruchy reči, respiračné ťažkosti a dysfágia. Spravidla existujú ďalšie príznaky (dyskinetické, ataktické, porušenie duševného dozrievania, epileptické záchvaty a iné).

Kraniocerebrálne trauma môže viesť k rôznym variantom spastického ochrnutia a pseudobulbárnemu syndrómu s poruchou bulbárnych funkcií, vrátane prehĺtania.

Amyotrofická laterálna skleróza pri nástupe ochorenia ( "vysoká" podobe) môže klinicky zjavné príznaky hornej motorické neuróny (pseudobulbar obrna bez známok atrofia a fascikulácie v jazyku) iba. Dysfágia je spôsobená spasticitou svalov jazyka a hltanu. V skutočnosti bláznivá paralýza sa niekedy spojí o niečo neskôr. Podobný obraz je možný aj s formou amyotrofickej laterálnej sklerózy, ako je primárna laterálna skleróza.

Dysfágia sa môže pozorovať na obrázku rôznych foriem systémovej degenerácie a parkinsonizmu (idiopatická a symptomatická). Hovoríme o progresívne supranukleárnou paralýza, mnohopočetné systémové atrofie (v jeho troch variantoch), difúzna Lewyho chorobou tela, kortikobazální degenerácie, Parkinsonovej choroby, vaskulárne parkinsonizmus a niektorých ďalších foriem.

Vo väčšine špecifikovaných foriem v klinickom zobrazení choroby existuje syndróm parkinsonizmu, medzi ktorými sa prejavuje dysfágia, ktorá niekedy dosahuje značný stupeň expresie u jednotlivých pacientov.

Najbežnejšia etiologickým forma parkinsonizmu, sprevádzané dysfágiou, považovaný Parkinsonova choroba, diagnostické kritériá, ktoré sú tiež štandardizované, rovnako ako kritériá pre diagnózu progresívne supranukleárnou obrny, mnohopočetné systémové atrofie, kortikobazální degenerácia, a difúzne Lewyho telieskami. Celková parkinsonizmus na obrázku multisitemnyh degenerácia vyznačuje neprítomnosťou trasiem odpočinku, ranom vývoji posturálne poruchy, rýchle rýchlosti progresie, nízkej účinnosti dofasoderzhaschih liekov.

Zriedka dysfágia v dôsledku dystonické spazmus hltanu ( "spastická dysfágia") alebo iné hyperkinéza (dystonické, chorea), ako je tardívna dyskinéza.

V. Psychogénna dysfágia

Dysfágia v poruchách konverzie obrazu niekedy pôsobí ako primárny klinický syndróm, čo vedie k výraznému zníženiu telesnej hmotnosti. Avšak, analýza psychického a fyzického stavu vždy odhalí polisindromnye poruchy (v čase inšpekcie alebo s prihliadnutím na históriu), rozvíja na pozadí aktuálnej (a detí) z psychogénne osobnosti, náchylný k demonštratívny reakcií. True "neurologická forma" hystéria, ako pravidlo, sú pozorované v prípade neexistencie jasných porúch osobnosti. Identifikovať súvisiace vizuálne, psevdoatakticheskie, zmyslové-motor reči (psevdozaikanie, mutismus) "čo je knedlík v krku," a iní (vrátane rôznych vegetatívne) poruchy, provokácie, ktorá umožňuje určiť ich fenomenológii a uľahčuje diagnózu. Vždy je nutné vylúčiť somatické príčiny dysfágia s röntgenovými lúčmi aktu prehĺtanie. V populácii psychiatrických pacientov je veľmi častá neštruktúrovaná dysfágia.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s inými formami neurogénnej dysfágie, odmietaním príjmu potravy pri syndróme negatívu, viscerálnych porúch (somatogénna dysfágia).

Diagnostické testy na dysfágiu

Klinická a biochemická analýza krvi, Ezofagoskopie a endoskopicky, röntgenové vyšetrenie horného gastrointestinálneho traktu, hrudníka X-ray, tomografia mediastínu, EMG svaly jazyka (vzorka na myasténia), CT skenu alebo MRI mozgu, štúdium mozgovomiechového moku, štúdium hormónov štítnej žľazy, EEG, konzultácia s terapeutom, endokrinológom, psychiatrom.

[5], [6], [7]