Oftalmoplégia (oftalmoparéza)

Každé oko je pohybované (otáčané) šiestimi svalmi: štyrmi priamymi a dvoma šikmými. Poruchy pohybu očí môžu byť spôsobené poškodením na rôznych úrovniach: hemisféra, mozgový kmeň, hlavové nervy a nakoniec svaly. Príznaky porúch pohybu očí závisia od miesta, veľkosti, závažnosti a povahy poškodenia.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Príčiny oftalmoplegie (oftalmoparézy)

1. Myasténia gravis.
2. Aneuryzmy ciev Willisovho kruhu.
3. Spontánna alebo traumatická karoticko-kavernózna fistula.
4. Diabetická oftalmoplegia.
5. Dystyroidná oftalmopatia.
6. Tolosa-Hantov syndróm.
7. Nádor a pseudotumor očnice.
8. Časová arteritída.
9. Ischémia v oblasti mozgového kmeňa.
10. Paraselárny nádor.
11. Metastázy do mozgového kmeňa.
12. Meningitída (tuberkulózna, karcinomatózna, plesňová, sarkoidóza atď.).
13. Skleróza multiplex.
14. Wernickeho encefalopatia.
15. Migréna s aurou (oftalmoplegická).
16. Encefalitída.
17. Orbitálna trauma.
18. Trombóza kavernózneho sinusu.
19. Kraniálne neuropatie a polyneuropatie.
20. Miller-Fisherov syndróm.
21. Tehotenstvo.
22. Psychogénne okulomotorické poruchy.

[ 4 ]

Myasténia gravis

Ptóza a diplopia môžu byť prvým klinickým príznakom myasténie. Zároveň môže charakteristická únava v reakcii na fyzickú aktivitu v rukách chýbať alebo si ju pacient nemusí všimnúť. Pacient si nemusí všímať, že tieto príznaky sú ráno menej výrazné a počas dňa sa zhoršujú. Ponúknutím pacientovi dlhého testu otvárania a zatvárania očí možno potvrdiť patologickú únavu. Test s prozerínom pod EMG kontrolou je najspoľahlivejším spôsobom detekcie myasténie.

Aneuryzmy ciev Willisovho kruhu

Vrodené aneuryzmy sú lokalizované prevažne v predných častiach Willisovho kruhu. Najčastejším neurologickým príznakom aneuryzmy je jednostranná paralýza vonkajších očných svalov. Zvyčajne je postihnutý tretí hlavový nerv. Niekedy je aneuryzma viditeľná na magnetickej rezonancii.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Spontánna alebo traumatická karoticko-kavernózna fistula

Keďže všetky nervy zásobujúce extraokulárne svaly prechádzajú kavernóznym sínusom, patologické procesy v tejto lokalizácii môžu viesť k paralýze vonkajších očných svalov s dvojitým videním. Veľký význam má fistula medzi vnútornou karotickou tepnou a kavernóznym sínusom. Takáto fistula môže byť dôsledkom kraniocerebrálneho poranenia. Môže vzniknúť aj spontánne, pravdepodobne v dôsledku ruptúry malej arteriosklerotickej aneuryzmy. Vo väčšine prípadov trpí súčasne aj prvá vetva (oftalmologická) trojklanného nervu a pacient sa sťažuje na bolesť v oblasti jej inervácie (čelo, oko).

Diagnóza sa uľahčí, ak sa pacient sťažuje na rytmický šum, synchrónny s prácou srdca a znižujúci sa pri kompresii karotickej artérie na tej istej strane. Angiografia potvrdzuje diagnózu.

Diabetická oftalmoplegia

Diabetická oftalmoplegia vo väčšine prípadov začína akútne a prejavuje sa neúplnou paralýzou okulomotorického nervu a jednostrannou bolesťou v prednej časti hlavy. Dôležitým znakom tejto neuropatie je zachovanie vegetatívnych vlákien až po zrenicu, a preto zrenica nie je rozšírená (na rozdiel od paralýzy tretieho nervu pri aneuryzme, pri ktorej sú postihnuté aj vegetatívne vlákna). Tak ako pri všetkých diabetických neuropatiách, pacient si nemusí byť nevyhnutne vedomý cukrovky.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Dystyroidná oftalmopatia

Dystyroidná oftalmopatia (orbitopatia) sa vyznačuje zväčšením objemu (edémom) vonkajších očných svalov v očnici, čo sa prejavuje ako oftalmoparéza a dvojité videnie. Ultrazvukové vyšetrenie očnice pomáha rozpoznať ochorenie, ktoré sa môže prejaviť hyper- aj hypotyreózou.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Tolosa-Huntov syndróm (bolestivá oftalmoplégia)

Toto eponymum označuje nešpecifický granulomatózny zápal v stene kavernózneho sínusu v mieste bifurkácie karotickej artérie, ktorý sa prejavuje charakteristickou periorbitálnou alebo retroorbitálnou bolesťou, postihnutím tretieho, štvrtého, šiesteho hlavového nervu a prvej vetvy trojklanného nervu, dobrou odpoveďou na kortikosteroidy a absenciou neurologických príznakov postihnutia nervového systému mimo kavernózneho sínusu. Tolosa-Huntov syndróm bolestivej oftalmoplegie by mal byť „diagnózou vylúčenia“; stanovuje sa iba vtedy, keď boli vylúčené iné možné príčiny „steroid-responzívnej“ oftalmoparézy (procesy zaberajúce priestor, systémový lupus erythematosus, Crohnova choroba).

Pseudotumor očnice

Termín pseudotumor sa používa na opis zväčšených extraokulárnych svalov (v dôsledku zápalu) a niekedy aj iného obsahu očnice (slzná žľaza, tukové tkanivo). Pseudotumor očnice je sprevádzaný injekciou do spojovky a miernym exoftalmom, retroorbitálnou bolesťou, ktorá môže niekedy simulovať migrénu alebo klastrovú bolesť hlavy. Orbitálny ultrazvuk alebo CT odhaľuje zväčšený obsah očnice, najmä svaly, podobne ako sa pozoruje pri dysttyreoidnej oftalmopatii. Tolosa-Huntov syndróm aj pseudotumor očnice reagujú na liečbu kortikosteroidmi.

Okrem vyššie uvedených príznakov je orbitálny nádor sprevádzaný aj kompresiou druhého páru a následne znížením zrakovej ostrosti (Bonnetov syndróm).

Časová arteritída

Obrovskobunečná (temporálna) arteritída je typická pre dospelých a starších ľudí a postihuje prevažne vetvy vonkajšej krčnej tepny, najmä temporálnu tepnu. Typická je vysoká sedimentácia erytrocytov (ESR). Môže sa pozorovať polymyalgický syndróm. Oklúzia vetiev očnej tepny u 25 % pacientov vedie k slepote na jednom alebo oboch očiach. Môže sa vyvinúť ischemická neuropatia zrakového nervu. Poškodenie tepien, ktoré vyživujú okulomotorické nervy, môže viesť k ich ischemickému poškodeniu a rozvoju oftalmoplegie. Môžu sa vyskytnúť mozgové príhody.

Ischemické lézie mozgového kmeňa

Poruchy mozgového obehu v oblasti penetrujúcich vetiev bazilárnej tepny vedú k poškodeniu jadier hlavových nervov III, IV alebo VI, čo je zvyčajne sprevádzané striedajúcimi sa syndrómami s kontralaterálnou hemiplegiou (hemiparézou) a poruchami vodivého zmyslového vnímania. U pacienta v zrelom alebo staršom veku trpiaceho cievnym ochorením existuje obraz akútnej mozgovej katastrofy.

Diagnóza sa potvrdzuje neurozobrazovacím a ultrazvukovým vyšetrením.

Paraselárny nádor

Nádory hypofyzárno-hypotalamickej oblasti a kraniofaryngeómy sa prejavujú zmenami v tureckom sedle a zorných poliach (chiasmálny syndróm), ako aj špecifickými endokrinnými poruchami charakteristickými pre konkrétny typ nádoru. Prípady priameho a vonkajšieho rastu nádoru sú zriedkavé. Syndróm, ktorý sa v tomto prípade vyskytuje, je charakterizovaný postihnutím nervov III, IV a VI a rozšírením homolaterálnej zrenice v dôsledku podráždenia plexu vnútornej krčnej tepny. Vzhľadom na pomalý rast nádorov hypofýzy nie je zvýšenie intrakraniálneho tlaku veľmi typické.

Metastázy do mozgového kmeňa

Metastázy do mozgového kmeňa, postihujúce oblasť jadier určitých okulomotorických jadier, vedú k pomaly progredujúcim okulomotorickým poruchám v obraze striedajúcich sa syndrómov na pozadí zvýšeného intrakraniálneho tlaku a neurozobrazovacích znakov volumetrického procesu. Paralýza pohľadu je možná. Poruchy horizontálneho pohľadu sú typickejšie pre poškodenie mostíka; poruchy vertikálneho pohľadu sú častejšie pri poškodení mezencefalu alebo diencefalu.

Meningitída

Akákoľvek meningitída (tuberkulózna, karcinomatózna, plesňová, sarkoidná, lymfomatózna atď.), ktorá sa vyvíja prevažne na bazálnom povrchu mozgu, zvyčajne postihuje hlavové nervy a najčastejšie okulomotorické nervy. Mnohé z uvedených typov meningitídy sa často môžu vyskytnúť bez bolesti hlavy. Dôležité je cytologické vyšetrenie mozgovomiechového moku (mikroskopia), použitie CT MRI a rádionuklidového skenovania.

Skleróza multiplex

Lézie mozgového kmeňa pri skleróze multiplex často vedú k diplopii a okulomotorickým poruchám. Internukleárna oftalmoplégia alebo poškodenie jednotlivých okulomotorických nervov nie je nezvyčajné. Je dôležité identifikovať aspoň dve lézie, potvrdiť recidivujúci priebeh a získať relevantné evokované potenciály a MRI údaje.

Wernickeho encefalopatia

Wernickeho encefalopatia je spôsobená nedostatkom vitamínu B12 u pacientov s alkoholizmom v dôsledku malabsorpcie alebo podvýživy a prejavuje sa akútnym alebo subakútnym vývojom poškodenia mozgového kmeňa: poškodenie tretieho nervu, rôzne typy porúch zraku, internukleárna oftalmoplegia, nystagmus, cerebelárna ataxia a ďalšie príznaky (zmätenosť, poruchy pamäti, polyneuropatia atď.). Charakteristický je dramatický terapeutický účinok vitamínu B1.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Migréna s aurou (oftalmoplegická)

Táto forma migrény je extrémne zriedkavá (podľa jednej kliniky pre bolesti hlavy - 8 prípadov na 5 000 pacientov s bolesťou hlavy), najčastejšie u detí mladších ako 12 rokov. Bolesť hlavy sa pozoruje na strane oftalmoplégie a zvyčajne jej predchádza niekoľko dní. Epizódy migrény sa zaznamenávajú týždenne alebo menej často. Oftalmoplégia je zvyčajne úplná, ale môže byť aj čiastočná (jeden alebo viac z troch okulomotorických nervov). Pacienti starší ako 10 rokov potrebujú angiografiu na vylúčenie aneuryzmy.

Diferenciálna diagnostika zahŕňa glaukóm, Tolosa-Huntov syndróm, paraselárny tumor, apoplexiu hypofýzy. Musí sa vylúčiť aj diabetická neuropatia, Wegenerova granulomatóza a orbitálny pseudotumor.

Encefalitída

Encefalitída s poškodením ústnych častí mozgového kmeňa, napríklad Bickerstaffova encefalitída alebo iné formy encefalitídy mozgového kmeňa, môže byť sprevádzaná oftalmoparézou na pozadí iných príznakov poškodenia mozgového kmeňa.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Očný herpes

Očný herpes predstavuje 10 až 15 % všetkých prípadov herpes zoster a prejavuje sa bolesťou a vyrážkou v oblasti inervácie prvej vetvy trojklanného nervu (často postihuje rohovku a spojivku). Túto formu často sprevádza paralýza extraokulárnych svalov, ptóza a mydriáza, čo naznačuje postihnutie tretieho, štvrtého a šiesteho hlavového nervu okrem poškodenia Gasserovho ganglia.

Orbitálna trauma

Mechanické poškodenie očnej jamky s krvácaním do jej dutiny môže viesť k rôznym okulomotorickým poruchám v dôsledku poškodenia príslušných nervov alebo svalov.

Trombóza kavernózneho sinusu

Trombóza prínosových dutín sa prejavuje bolesťou hlavy, horúčkou, poruchou vedomia, chemózou, exoftalmom a edémom v oblasti očnej buľvy. Opuch sa pozoruje v oblasti očného pozadia a môže sa znížiť zraková ostrosť. Charakteristické je postihnutie III., IV., VI. hlavového nervu a prvej vetvy trojklanného nervu. Po niekoľkých dňoch proces prechádza cez kruhový sínus do opačného kavernózneho sínusu a objavujú sa bilaterálne príznaky. Mozgovomiechový mok je zvyčajne normálny, napriek súbežnej meningitíde alebo subdurálnemu empyému.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Kraniálne neuropatie a polyneuropatie

Kraniálne neuropatie s parézou očných svalov sa pozorujú pri alkoholických syndrómoch poškodenia nervového systému, beriberi, polyneuropatii pri hypertyreóze, idiopatickej kraniálnej polyneuropatii, dedičnej amyloidnej polyneuropatii (fínsky typ) a iných formách.

[ 30 ], [ 31 ]

Miller-Fisherov syndróm

Fisherov syndróm sa vyznačuje oftalmoplégiou (ale bez ptózy), cerebelárnou ataxiou (bez skenovanej reči) a areflexiou. Okrem týchto obligátnych príznakov sú často postihnuté aj VII., IX. a X. nervy (dysfágia bez dyzartrie). Zriedkavé príznaky: nystagmus, Bellov fenomén, znížené vedomie, chabá tetraparéza, pyramídové znaky, tremor a niektoré ďalšie. Často sa zisťuje disociácia proteínov a buniek v mozgovomiechovom moku. Priebeh je charakterizovaný akútnym nástupom s následným „náhorným plató“ príznakov a následným zotavením. Syndróm je akousi prechodnou formou medzi Bickerstaffovou encefalitídou a Guillain-Barréovou polyneuropatiou.

Tehotenstvo

Tehotenstvo je sprevádzané zvýšeným rizikom vzniku okulomotorických porúch rôzneho pôvodu.

Psychogénne okulomotorické poruchy

Psychogénne okulomotorické poruchy sa častejšie prejavujú poruchami pohľadu (konvergenčný kŕč alebo „pseudoabducens“, kŕče pohľadu vo forme rôznych typov očných deviácií) a vždy sa pozorujú v kontexte iných charakteristických motorických (mnohopočetné motorické poruchy), senzorických, emocionálno-osobných a vegetatívnych prejavov polysyndromickej hystérie. Pozitívna diagnostika psychogénnych porúch a klinické a paraklinické vylúčenie aktuálneho organického ochorenia nervového systému sú povinné.