Pľúcna stenóza: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Pľúcna stenóza je zúženie odtokového traktu pravej komory, čo spôsobuje prekážku toku krvi z pravej komory do pľúcnej tepny počas systoly.

Pľúcna stenóza je najčastejšie vrodená a vyskytuje sa väčšinou u detí. Pľúcna stenóza môže byť valvulárna alebo priamo subvalvulová, lokalizovaná v odtokovom trakte (subvalvulárna). Zriedkavejšie príčiny zahŕňajú Noonanov syndróm (rodinný syndróm podobný Turnerov syndrómu, ale bez chromozomálneho defektu) a syndróm dospelého karcinoidu.

Mnohé deti nemajú klinické príznaky už mnoho rokov. Takíto pacienti nekonzultujú lekára až do dospelosti. Kedy sa objavia príznaky, ktoré sa podobajú aortálnu stenózu (synkopa, angina pectoris, dýchavičnosť). Viditeľné a hmatateľné odrážať známky hypertrofia pravej komory (RV) a obsahujú viditeľné opuch krčnej žily (v dôsledku zvýšenej atriálnej kontrakcie ako odpoveď na hypertrofiu prostaty) prekordiálna vyčnievanie pravej komory (srdcová hrb) a systolickou chvenie v druhom medzirebrové hrudnej kosti. Počúvaním Aj srdce zvuku (S1) normálne, II srdce zvuk (S2) je rozdelená a predlžuje vzhľadom k predĺženej pľúcnej vylúčeniu [pľúcnej zložka S3 (P) je oneskorený]. Pri zlyhaní a hypertrofia pravej komory III a IV, srdcových zvukov (S3 a S4) sú niekedy počuteľné vo štvrtej medzirebier vľavo od hrudnej kosti. Predpokladá sa, že kliknutím vrodené pľúcna stenózy je dôsledkom abnormálneho komory napätie v stene. Po kliknutí sa zobrazí na začiatku systoly (v tesnej blízkosti S2) a nepodlieha hemodynamických zmien. Drsný postupne znižujúca vyhodenie šelest najlepšie počuť na ľavej strane hrudnej kosti v druhej (chlopne) alebo štvrtý (Dittrichova stenóza) medzirebier cez bránicu stetoskopu, keď pacient sa predkloní. Na rozdiel od hluku aortálnej chlopne, pľúcna hluk stenóza nevyzáření a rastúca zložka hluku predlžuje progresiu stenózy. Pri vykonávaní testu Valsalva a pri inhalovaní sa zníži šum. Musí sa pacient postaviť, aby sa tento jav stal viac počuteľným.

Diagnóza je stanovená za použitia Dopplerovho echokardiografia, ktorá dáta možno charakterizovať ako minimálna stenózy (vrchol gradientu <40 mm Hg. V.), stredné (41 až 79 mm Hg. V.) alebo závažnou (> 80 mm Hg. V.). EKG údaje vždy prispievajú k čiastočnému hodnoteniu. Môžu byť normálne alebo odrážajú hypertrofiu pravej komory alebo blokádu pravého ramena zväzku. Pravostranné srdcové katetrizácia sa predpisuje iba v prípade podozrenia z marenia dvoch úrovniach (ventil a subvalvulárnou) pri klinickej a echokardiografické výsledky štúdie sú odlišné, rovnako ako pred vykonaním operácie.

Prognóza bez liečby je vo všeobecnosti dobrá a zlepšuje sa pri primeranom lekárskom zákroku. Liečba zahŕňa balónkové valvuloplastika, vzhľadom k pacientom s pľúcnymi príznakmi stenóza a pacientov bez klinických príznakov s normálnou funkciou systolického a vrchol gradientu> 40-50 mm Hg. Art.

[1], [2]