Polycystická choroba obličiek: liečba a prognóza

V súčasnej fáze nie je vyvinutá špecifická liečba polycystických obličiek. V posledných rokoch (začiatkom roku 2000) boli vyvinuté pokusy vyvinúť patogenetický prístup k liečbe, ktorý považuje túto patológiu z hľadiska neoplastického procesu. Liečba polycystického ochorenia obličiek u myší s protinádorovými liekmi (paklitaxelom) a inhibítorom tyrozínkinázy, ktoré inhibujú proliferáciu buniek, viedla k inhibícii tvorby cyst a zníženiu dostupných cyst. Tieto metódy liečby sú testované v experimente a ešte neboli zavedené do klinickej praxe.

Liečba polycystických obličiek u dospelých vyžaduje použitie symptomatického prístupu a použitie liekov, ktoré inhibujú progresiu chronického zlyhania obličiek.

[1], [2], [3], [4], [5]

Kontrola arteriálnej hypertenzie

Účinná kontrola arteriálnej hypertenzie s dosiahnutím cieľovej hladiny arteriálneho tlaku 130/80 mm Hg. - jednou z hlavných úloh, ako z hľadiska liečby polycystických ochorení obličiek, tak aj z hľadiska prevencie rýchleho progresu zlyhania obličiek. Lieky prvej línie sú ACE inhibítory alebo blokátory receptora angiotenzínu 2 typu 1. Mali by byť predpísané pri prvej detekcii vysokého krvného tlaku a musia sa užívať nepretržite. Skoré používanie inhibítorov ACE nielenže umožňuje úspešne kontrolovať krvný tlak, ale tiež spomaľuje vývoj renálneho zlyhania. Určenie týchto liekov na pozadí už zníženej funkcie obličiek nevedie k inhibícii chronického zlyhania obličiek. Dôkazom toho sú údaje z kontrolovanej štúdie MDRD.

[6], [7], [8], [9]

ACE inhibítory:

• Kaptopril 25-50 mg 4-krát denne;
• enalapril 2,5-20 mg / deň;
• lisinopril 5-40 mg / deň;
• fosinopril 10-40 mg / deň;
• ramipril 1,25-20 mg / deň.

[10], [11], [12], [13], [14], [15],

Blokátory angiotenzínového receptora:

• losartan 25-100 mg / deň;
• kandesartan 4-16 mg / deň;
• irbesartan 75-300 mg / deň;
• telmisartan 40-80 mg / deň;
• valsartan 80-320 mg / deň;
• Eprosartan 300-800 mg / deň.

Medzi inými antihypertenzívami v polycystických obličkách dospelých užívajú blokátory pomalých kalciových kanálov dlhodobo pôsobiacich beta-blokátorov. Diuretiká nie sú indikované kvôli inverzii sodíkových pumpov a polycytémii.

[16], [17], [18], [19]

Liečba infikovaných cyst

• Ak je to možné, odsajte tekutinu z infikovanej obličky obličiek alebo pečene.
• Je potrebné používať lipofilné antibiotiká s disociačnou konštantou, ktorá im umožní vniknúť do kyslého prostredia cysty v priebehu 1-2 týždňov:
  • fluorochinolóny:
    • ciprofloxacín 250 - 500 mg / deň;
    • levofloxacín 250 až 500 mg / deň;
    • norfloxacín 400 mg / deň;
    • ofloxacín 200 až 400 mg / deň;
  • ko-trimoxazol v dávke 960 mg dvakrát denne;
  • chloramfenikol 500 mg 3-4 krát denne.
• Ak hrozí horúčka a hnisavý proces na pozadí antibiotickej terapie, indikuje sa chirurgická liečba.
• Pri dlhotrvajúcej horúčke sa má zabrániť obštrukcii močových ciest konkrementom, hnisavá paranefritída.

Liečba nefrolitiázy

• Spotreba primeraného množstva kvapaliny (najmenej 2 litre za deň).
• Určenie metabolických zmien, ktoré viedli k tvorbe kameňov.
• Na prevenciu a liečbu najbežnejších kameňov (z urátov a oxalátov vápenatých) sa podáva citrát draselný v dávke 20-60 mekv / deň.

Syndróm bolesti

Na úľavu od akútnej bolesti používajte spasmoanalgetiká, opiáty; pri akútnej oklúzii je indikovaná drenáž horných močových ciest.

Pri chronickej bolesti sa používajú analgetiká ako paracetamol a tramadol, tricyklické antidepresíva (amitriptylín 50-150 mg / deň, pipotezin 50-150 mg / deň); opiáty; autonómna blokáda nervov, akupunktúra.

Keď sú neúčinné, používajú sa invazívne a chirurgické laparoskopické metódy liečby polycystických obličiek - dekompresia a excízia cystov, nefrektómia.

Na zníženie bolesti nie sú NSAID indikované v dôsledku nefrotoxicity a rizika zníženia funkcie obličiek. Sklerotizujúce látky (alkohol) neboli ani opodstatnené. Vdýchnutie tekutiny z cystov prináša dočasnú úľavu, avšak pri vykonávaní opakovaných podobných činností sa obdobia bezbolestných periód drasticky znižujú.

Liečba polycystických obličiek vo fáze konečného chronického zlyhania obličiek zahŕňa chronickú hemodialýzu a transplantáciu obličiek. Prežitie pacientov na hemodialýze a po transplantácii obličiek sa prakticky neodlišuje od prežitia iných chronických difúznych ochorení obličiek.

Prognóza polycystických ochorení obličiek u dospelých

Prognóza polycystických obličiek určuje genetický variant tejto choroby u dospelých. Pri type 1-m je prognóza menej priaznivá ako v druhom type; Prognóza ochorenia je u mužov horšia.

Prognóza polycystických obličiek závisí od:

• prítomnosť arteriálnej hypertenzie;
• stav funkcie obličiek;
• rýchlosť progresie renálneho zlyhania;
• súčasná pyelonefritída;
• prítomnosť komplikácií - infekcia cyst, mozgová aneuryzma.

Pri absencii arteriálnej hypertenzie a zachovanej funkcie obličiek je prognóza ochorenia priaznivá.

V prítomnosti renálneho zlyhania je prognóza určená rýchlosťou progresie chronického zlyhania obličiek, ktorá je výrazne spomalená:

• konštantná kontrola arteriálnej hypertenzie začala vo fáze konzervovanej funkcie obličiek, - cieľová hladina arteriálneho tlaku 130/80 mm Hg. (obmedzenie soli, použitie ACE inhibítorov a / alebo blokátorov receptorov angiotenzínu);
• obmedzenie v strave diétneho proteínu na 0,8 g / kg;
• obmedzenie spotreby tuku.

Prognóza polycystických ochorení obličiek je nepriaznivá v prítomnosti infikovaných cýst a infekcií močových ciest, ako aj vo viacerých aneuryzmech mozgových ciev.