Polymorfná komorová tachykardia u detí

Ventrikulárna tachykardia (katecholamínergnú) - malígne arytmie, komorovej tachykardie v dôsledku prítomnosti aspoň dvoch a morfológiu vyvolané cvičením alebo podaním izoproterenol. Sú sprevádzané synkopálnymi stavmi, má vysoké riziko náhlej arytmickej smrti. Rodinná varianta polymorfnej katecholaminergnej komorovej tachykardie sa pravdepodobne považuje za dedičnú chorobu.

Symptómy polymorfnej ventrikulárnej tachykardie

Útoky polymorfnej komorovej tachykardie sú vyvolané emocionálnym alebo fyzickým stresom, ako aj plávaním. Viac ako 30% prípadov synkopy sprevádza kŕče, ktoré spôsobujú neskorú diagnózu. Títo pacienti, rovnako ako pacienti s CYH QT. Dlhý stánok na účte neurologa a dostávajú antikonvulzívnu liečbu. Na EKG sa bez útoku zvyčajne zaznamenávajú bradykardia a normálne hodnoty Q-Tc. Reakcia na záťažový test je vysoko reprodukovateľný a skúška je veľmi dôležité v diagnostike chorôb, ako vysoká pravdepodobnosť vyvolania v tejto skupine polymorfné tachykardia .. U pacientov, vyznačujúci sa tým, postupnému zvyšovaniu arytmii príznakov - z jedného ventrikulárne arytmie monomorfní na bigimenii, polymorfné extrasystolu a polymorfnej komorovej tachykardie. Pri absencii liečby je úmrtnosť pri tejto chorobe veľmi vysoká, dosahuje 30-50% vo veku 30 rokov. V tom istom čase, čím skôr došlo k klinickému prejavu ochorenia, tým vyššie je riziko náhlej arytmickej smrti.

Liečba polymorfnej ventrikulárnej tachykardie

Beta blokátory [nadololom, bisoprolol (KONKOR), atenolol, propranolol.] - povinná súčasť liekovej terapie u pacientov s polymorfné tachykardia, ktoré významne znižujú riziko náhlej smrti. Dávky týchto liekov by mali byť 2-krát vyššie ako dávky predpísané pre pacientov s CYH QT. Najúčinnejším liekom je nadolol. Často jedno antiarytmické liečivo nestačí. Spravidla je u takýchto pacientov účinná len kombinovaná antiarytmická liečba. Beta-blokátory sa pridal ďalší antiarytmické liečivo, s prihliadnutím na ich možné účinky na spúšťacie faktory, ako sú: supraventrikulárne arytmie. Ako 2. Antiarytmické liečivo u mladších osôb možno meksiletinv účinnej dávky 5 mg / kg za deň, lappaconitine hydrobromidu v dávke 1 mg / kg za deň, propafenón 5 mg / kg za deň, v dávke 5-7 amiodarónu mg / kg za deň, verapamil v dávke 2 mg / kg za deň alebo dietilaminopropioniletoksikarbonilaminofenotiazin (etatsizin) v dávke 12 mg / kg za deň. S anti-rytmickým účelom v komplexnej terapii u detí môže byť karbamazepín účinný. Výber antiarytmického lieku sa uskutočňuje pod kontrolou ECG a Holterových monitorovacích údajov s prihliadnutím na dávky saturácie. Maximálny terapeutický účinok liečiva by sa mala vypočítať s prihliadnutím na to, že v niektorých obdobiach dňa je najevidentnejší ventrikulárna tachykardia .. Výnimky sú dlhodobo pôsobiace formulácie a amiodarón. Udržiavacia dávka antiarytmického lieku sa stanoví individuálne. Pri zvýšení intervalu Q-T o viac ako 25% pôvodných liekov triedy III sa zruší. Metabolická liečba zahŕňa antihypoxanty a antioxidanty. Používajú sa tiež ACE inhibítory, ktoré zlepšujú hemodynamické parametre pri chronickom zlyhaní obehu.

Vývoj synkopálních epizód počas liečby, kritické sínusová bradykardia, čo obmedzuje možnosti následného antiarytmické terapie, ako aj zachovanie počas liečby vysokého riziko náhlej arytmické smrti (hodnotené na základe koncentrácie jednotlivých rizikových faktorov) - označenie pre intervenčnú liečbu. Implantácia kardioverter-defibrilátor sa vykonáva u detí s synkopálních varianty polymorfné komorovej tachykardie, ak antiarytmické terapie nebráni rozvoju polymorfné komorovej tachykardie. Pri identifikácii faktorov, ktoré viedli komorová tachykardia pripojiť svoje kontrolné režimy implantáty (antitahikarditicheskoy stimuláciu et al. Režimu). V prípade vážneho rekurentná priebehu komorovej tachykardie by mala diskutovať realizovateľnosť rádiofrekvenčná katetrizačnou ablácia komorovej tachykardie zdroj alebo spustí arytmiu oblastí. Implantácie sa nevykonáva u pacientov s častými epizódami ventrikulárna tachykardia alebo vyvíja u pacientov s ventrikulárna tachykardia, supraventrikulárna arytmia časté epizódy s vysokou frekvenciou rýchlosťou (viac ako 200 ppm), pretože v tomto prípade sú neopodstatnené vypínacie antiarytmické implantované zariadenie pre supraventrikulárne tachyarytmie. V závažných prípadoch je nutné použiť všetky možné prostriedky antiarytmická terapiu (v kombinácii vymenovania nadololom a mexiletín), preukázala účinnosť ľavostranné sympatektómia v posledných rokoch.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],