Portálna hypertenzia: liečba

Liečba portálnej hypertenzie spočíva v identifikácii a odstránení príčiny ochorenia. Môže to byť vážnejšie ako portálna hypertenzia. Napríklad, hepatocelulárny karcinóm, klíčenie v portálnej žile, je kontraindikáciou pre liečbu aktívne krvácanie varixov pažeráka. Ak krvácanie z varixov sa vyvíja v dôsledku trombózy portálnej žily v eritremii pred začatím akejkoľvek chirurgickej liečby, zníženie množstva krvných doštičiek cez bloodletting miesto alebo cytostatiká; môže vyžadovať podávanie antikoagulancií.

Preventívna liečba kŕčových žíl nie je indikovaná. Pretrhnutie týchto žíl nemusí byť, pretože sa kolaterály časom vyvíjajú.

Pri akútnej trombóze portálnej žily sa v čase začatia liečby trombus obvykle zorganizuje, takže antikoagulačná liečba nie je vhodná. S včasnou diagnózou môže vymenovanie antikoagulancií zabrániť pokračujúcej trombóze.

S primeranou liečbou vrátane krvných transfúzií zvyčajne prežili deti po krvácaní. Musí sa zabezpečiť, aby transfúzna krv bola kompatibilná a pokiaľ je to možné, udržiavať periférne žily. Vyhýbajte sa menovaniu aspirínu. Infekcia horných dýchacích ciest podlieha závažnej liečbe, pretože podporuje rozvoj krvácania.

Mohol by byť potrebný somatostatín a niekedy aj použitie sond Sengsteichen-Blakmore.

Endoskopická skleroterapia je hlavnou metódou núdzovej terapie.

Pri závažnom alebo opakujúcom sa krvácaní môže byť skleroterapia tiež použitá ako opoždene. Nanešťastie sa nevzťahuje na veľké kŕčové dýchacie cievy dna žalúdka, takže u takýchto pacientov zostáva kongestívna gastropatia.

Operácia na znižovanie tlaku v portálnej žilke zvyčajne nie je možná, pretože neexistujú žily vhodné na posun. Aj žily, ktoré majú normálny vzhľad na žilách, sú nevhodné, čo je spôsobené najmä ich trombózou. Deti majú veľmi malé žily, ťažko sa anastomujú. Operácia tiež sťažuje mnoho malých záruk.

Výsledky všetkých typov chirurgických zákrokov sú mimoriadne neuspokojivé. Najmenej úspešná splenektómia, po ktorej sa pozoruje najväčšie percento komplikácií. Najpriaznivejšími výsledkami sú posuny (portocaval, mesentericocavalous, splenorenal), ale zvyčajne sa nedajú vykonať.

Ak napriek masívnej transfúzii krvi dochádza k progresii krvnej straty, môže byť nevyhnutné prekročiť pažerák a potom ho obnoviť zošívačom. Táto metóda nedokáže zastaviť krvácanie z varikóznych dilatovaných žíl žalúdka. Okrem toho je frekvencia pooperačných komplikácií významná. TVSH zvyčajne zlyhá.

Krvácanie z varixov pažeráka

Predpovedanie medzery

Do 2 rokov po detekcii cirhózy sa krvácanie z pažerákových varixov vyskytuje u 35% pacientov; v prvej epizóde krvácania zomrie 50% pacientov.

Medzi viditeľnými pri endoskopii je veľkosť varikózne dilatovaných žíl a pravdepodobnosť krvácania existuje výrazná korelácia. Tlak v kŕčových žilách je menej dôležitý, aj keď je známe, že na vytvorenie kŕčového rozšírenia a následného krvácania by mal byť tlak v portálnej žilke vyšší ako 12 mm Hg.

Dôležitým faktorom, ktorý naznačuje vyššiu pravdepodobnosť krvácania, sú červené škvrny, ktoré sa môžu vyskytnúť pri endoskopii.

Na posúdenie funkcie hepatocytov v cirhóze sa používa systém kritérií kritérií pre dieťa, ktorý zahŕňa 3 skupiny - A, B a C. V závislosti od stupňa poškodenia funkcie hepatocytov sa pacienti odvolávajú na jednu zo skupín. Skupina detí je najdôležitejším ukazovateľom na posúdenie pravdepodobnosti krvácania. Okrem toho táto skupina koreluje s veľkosťou kŕčových žíl, prítomnosťou červených škvŕn v endoskopii a účinnosťou liečby.

Tri indikátory - veľkosti rozšírených žiliek, prítomnosť červených škvŕn a funkcia pečeňových buniek - umožňujú najspoľahlivejšiu predikciu krvácania.

Pri alkoholickej cirhóze je riziko krvácania najvyššie.

Pravdepodobnosť krvácania možno predpovedať pomocou Dopplerovho ultrazvuku. Súčasne sa odhaduje rýchlosť prietoku krvi portálnou žilou, jej priemer, veľkosť sleziny a prítomnosť kolaterálov. Pri vysokých hodnotách indexu stagnácie (pomer oblasti portálnej žily k prietoku krvi v nej) je vysoká pravdepodobnosť skorého vývoja krvácania.

Prevencia krvácania

Je potrebné sa usilovať o zlepšenie funkcie pečene, napríklad zdržaním sa alkoholu. Vyhnite sa aspirínu a NSAID. Dietárne obmedzenia, ako napríklad vylúčenie korenín, ako aj podávanie H2-blokátorov s predĺženým účinkom, nebránia rozvoju kómy.

Propranolol je neselektívny betablokátor, ktorý znižuje tlak v portálnej žilke konstrikciou ciev vnútorných orgánov a v menšej miere znižuje srdcovú výkonnosť. Znižuje prietok krvi do pečeňovej artérie. Liek je predpísaný v dávke, ktorá zníži pulz v pokoji o 25% 12 hodín po užití. Stupeň poklesu tlaku v portálnej žilke nie je u rôznych pacientov rovnaký. Užívanie dokonca vysokých dávok v 20 až 50% prípadov neprinesie očakávaný účinok, najmä ak je cirhóza ďaleko. Tlak v portálnej žilke by sa mal udržiavať na úrovni nie vyššej ako 12 mm Hg. Je žiaduce sledovať tlak klinov jadrových žíl a portálový tlak, ktorý je stanovený endoskopicky.

Klasifikácia funkcie pečeňových buniek v detskej cirhóze

Indikátor	Detská detská skupina
	А	V	C
Sérová hladina bilirubínu, μmol / l	Pod 34.2	34,2-51,3	Nad 51.3
Úroveň albumínu v sére, g%	Nad 3.5	3,0-3,5	Pod 3.0
Ascites	žiadny	Ľahko liečiteľné	Zle liečiteľné
Neurologické poruchy	žiadny	Minimum	Poďme, kóma
Napájanie	Dobrým	Znížená	Vyčerpania
Nemocná letalita,%	5	18	68
Ročná miera prežitia,%	70	70	30

Propranolol by nemal byť predpisovaný na obštrukčné choroby pľúc. To môže sťažiť resuscitáciu, ak dôjde k krvácaniu. Okrem toho podporuje rozvoj encefalopatie. V prípade propranololu je účinok "prvej pasáže" výrazne výrazný, a preto pri ďalekej cirhóze, pri ktorej sa oneskoruje vylučovanie liečiva pečeňami, je možné nepredvídateľné reakcie.

Najmä propranolol mierne potláča mentálnu aktivitu.

Metaanalýza šiestich štúdií naznačuje spoľahlivé zníženie frekvencie krvácania, nie však letalitu. Nasledujúca metaanalýza 9 randomizovaných štúdií odhalila významné zníženie frekvencie krvácania pri liečbe propranololom. Výber pacientov, u ktorých sa táto liečba ukazuje, nie je ľahké, pretože 70% pacientov s kŕčovými žilkami v pažeráku nekrváca. Propranolol sa odporúča pre významné rozmery kŕčových žíl a na detekciu červených škvŕn v endoskopii. S gradientom venózneho tlaku väčším ako 12 mm Hg by sa pacienti mali liečiť bez ohľadu na stupeň rozšírenia žíl. Podobné výsledky boli získané pri vymenovaní nadololu. Podobné ukazovatele prežitia a prevencie prvej epizódy krvácania sa získali pri liečbe izosorbid-5-mononitrátu. Tento liek môže zhoršiť funkciu pečene, preto by sa nemal používať s ďalekosiahlou cirhózou s ascitom.

Metaanalýza štúdií na profylaktickú skleroterapiu odhalila všeobecne neuspokojivé výsledky. Žiadne údaje o účinnosti skleroterapie pri prevencii prvej epizódy krvácania alebo zlepšení prežitia. Profylaktická skleroterapia sa neodporúča.

Diagnóza krvácania

V klinickom zobrazení krvácania z varikózno-pažerákových žíl pažeráka sa okrem symptómov pozorovaných v iných zdrojoch krvácania do gastrointestinálneho traktu zaznamenajú príznaky portálnej hypertenzie.

Krvácanie môže byť mierne a prejavuje sa viac melancholické ako krvavé vracanie. Črevo sa môže naplniť krvou pred krvácaním, ktoré trvalo niekoľko dní.

Krvácanie z rozšírených žíl s cirhózou nepriaznivo ovplyvňuje hepatocyty. Dôvodom môže byť zníženie dodávania kyslíka v dôsledku anémie alebo zvýšenie metabolických potrieb spôsobených rozpadom proteínov po krvácaní. Zníženie krvného tlaku znižuje prietok krvi v pečeňovej tepne, ktorá dodáva krv do uzlov regenerácie, takže je možná nekróza. Zvýšenie absorpcie dusíka z čreva často vedie k rozvoju hepatálnej kómy. Zhoršenie funkcie hepatocytov môže spôsobiť žltačku alebo ascitu.

Často dochádza aj k krvácaniu, ktoré nie je spojené s kŕčovými žilami: z dvanástnikových vredov, erózie žalúdka alebo syndrómu Mallory-Weissovho syndrómu.

Vo všetkých prípadoch by sa malo vykonať endoskopické vyšetrenie na identifikáciu zdroja krvácania). Povinné je aj ultrazvuk na určenie lumenu portálnych a hepatických žíl a na vylúčenie objemového vzdelávania, napríklad hepatocelulárny karcinóm.

Na základe biochemickej analýzy krvi nie je možné odlíšiť krvácanie od varikóznych dilatovaných žíl od vredov.

Výhľad

Pri cirhóze je letalita z krvácania z kŕčových žíl asi 40% pri každej epizóde. U 60% pacientov sa krvácanie opakuje pred prepustením z nemocnice; úmrtnosť na 2 roky je 60%.

Prognóza je určená závažnosťou nedostatočnosti pečeňových buniek. Triad nežiadúce príznaky - žltačka, ascites a encefalopatie - je sprevádzaný úmrtnosťou o 80%. Jednoročná prežitie s nízkym rizikom (skupiny A a B dieťa) je asi 70%, a s vysokým rizikom (skupina C detí) - asi 30%. Stanovenie prežitie na základe prítomnosti encefalopatia, protrombínového času a množstvo jednotiek krvi transfúziou počas predchádzajúcich 72 hodín. Horšie prognózou v alkoholickom poškodenia pečene, pretože je výraznejší, ak je funkcia porušenie hepatocytov. Abstinencia od alkoholu výrazne zlepšuje prognózu. Ak sa udržiava činnosť chronickej hepatitídy, prognóza je tiež nepriaznivá. Pri primárnej biliárnej cirhóze (PBC) je krvácanie pomerne dobre tolerované.

Prežitie je horšie s nízkou rýchlosťou krvného obehu v portálnej žilke, stanovenou pomocou Dopplerovho ultrazvuku.

Hodnota funkcie hepatocytov zdôrazňuje skutočnosť, že v priebehu jeho relatívnej bezpečnosti, ako je napríklad schistosomiáza, netsirroticheskoy portálnej hypertenzie u Indie a Japonska, a portálnej žilovej trombózy, krvácanie prognózu je pomerne priaznivý.

Všeobecná lekárska starostlivosť

Pri hospitalizácii na krvácanie z kŕčových žíl pažeráka u všetkých pacientov sa hodnotila funkcia pečene dieťaťa v pečeni. Krvácanie môže pokračovať, preto je potrebné dôkladné monitorovanie. Ak je to možné, mala by byť vykonaná na jednotke intenzívnej starostlivosti špeciálne vyškoleným personálom s dôkladnou znalosťou hepatológie. Pacient od samého začiatku by mal byť pozorovaný spoločne terapeutom a chirurgom, ktorý musí koordinovať liečebnú taktiku.

Klasifikácia podľa Child-Pughovej a nemocničnej úmrtnosti z krvácania

Skupina	Počet pacientov	Nemocná úmrtnosť
А	65	3 (5%)
V	68	12 (18%)
C	53	35 (68%)
Iba	186	50 (27%)

Môže vyžadovať masívnu transfúziu krvi. V priemere sa počas prvých 24 hodín naleje 4 dávky a počas celej doby hospitalizácie - až 10 dávok. Mal by sa vyhnúť zavádzaniu solných roztokov. Nadmerný objem cirkulujúcej krvi podporuje obnovenie krvácania. Štúdie na zvieratách preukázali, že je to spôsobené zvýšeným tlakom v portálnej žilke, spôsobenou zvýšenou rezistenciou v následných krvných cievach po krvácaní.

Existuje nebezpečenstvo nedostatočných koagulačných faktorov, preto je najlepšie transfúziť čerstvo pripravenú krv alebo čerstvo pripravenú hmotu erytrocytov alebo čerstvo zmrazenú plazmu. Môže sa vyžadovať transfúzia hmoty trombocytov. Okamžite intramuskulárne podávaný vitamín K.

Priraďte cimetidín alebo ranitidín. Hoci ich účinnosť u pacientov s ťažkou insuficienciou pečeňových buniek nie je preukázaná v kontrolovaných štúdiách, často sa rozvíjajú stresové akútne vredy. Pri gastrointestinálnom krvácaní proti cirhóze je riziko infekcie vysoké, takže antibiotiká, ako napríklad norfloxacín, majú byť predpísané na potlačenie črevnej mikroflóry.

Je potrebné vyhnúť sa vymenovaniu sedatív a ak je to potrebné, odporúča sa oxazepam (nosepam, tazepam). U pacientov s alkoholizmom, u ktorých hrozí delírium, môže byť účinný chlordiazepoxid (chlozepid, elenium) alebo heminyurín (clomethiazol). Ak je portálna hypertenzia spôsobená presynusoidálnym blokom a funkcia pečene je zachovaná, pravdepodobnosť hepatálnej encefalopatie je nízka a sedatíva je možné predpísať voľne.

Aby sa zabránilo hepatickej encefalopatie v cirhózy nutne obmedziť požití proteínu, podávané laktulózy, neomycín 4 g / deň, nasatie obsahu žalúdka a dať fosfátové klystír.

Pri intenzívnom asciku je prijateľná starostlivá paracentéza a podávanie spironolaktónu na zníženie intraabdominálneho tlaku.

Na liečbu krvácania z kŕčových žíl sa používajú početné metódy alebo ich kombinácie. Patria medzi ne pažeráková ezofageálna skleroterapia ("zlatý štandard"), vazoaktívne lieky, sonda Sengsteichen-Blakemore, TDS a núdzová chirurgická intervencia. V kontrolovaných štúdiách nebolo možné preukázať významnú výhodu akejkoľvek metódy liečby, aj keď všetky z nich môžu zastaviť krvácanie z varixov pažeráka. Výsledky skleroterapie kŕčových žíl a použitie vazoaktívnych liečiv sú prekvapivo podobné.

Vasoaktívne lieky

Vasoaktívne lieky sa používajú na akútne krvácanie z varikózne dilatovaných žíl, aby sa znížil portálny tlak tak pred skleroterapiou a okrem toho.

Vazopresín. Mechanizmus účinku vazopresínu je zníženie arteriolov vnútorných orgánov, čo spôsobuje zvýšenie odolnosti voči prítoku krvi do čreva. To vám umožní znížiť krvácanie z kŕčových žíl znížením tlaku v portálnej žile.

Intravenózne počas 10 minút sa do 100 ml 5% roztoku glukózy injektuje 20 IU vazopresínu. Tlak v portálnej žilke sa zníži o 45-60 minút. Je tiež možné predpísať vazopresín vo forme predĺžených intravenóznych infúzií (0,4 IU / ml) maximálne 2 hodiny.

Vasopresín spôsobuje pokles koronárnych ciev. Pred zavedením je potrebné odstrániť elektrokardiogram. Počas infúzie sa môžu objaviť bolesti brušnej sliznice, sprevádzané vyprázdňovaním čreva, pupočníkom tváre.

Časové zníženie prietoku krvi v portálnej žilke a krvný tlak prispieva k tvorbe zrazeniny v poškodenej žile a zastavuje krvácanie. Zníženie arteriálneho prívodu krvi do pečene s cirhózou je nežiaduce.

Pri opakovanom používaní sa účinnosť lieku znižuje. Vasopresín môže zastaviť krvácanie, ale pred začatím liečby inými metódami by sa mal používať iba ako predbežný nápravný prostriedok. Ak je krvácanie spôsobené poruchami zrážanlivosti krvi, vazopresín je menej účinný.

Nitroglycerín je silný venózny a stredne aktívny arteriálny vazodilatátor. Jeho použitie v kombinácii s vazopresínom môže znížiť počet krvných transfúzií a frekvenciu tumescenčného pažeráka, ale výskyt vedľajších účinkov a mortalita v nemocnici je rovnaký ako u vazopresínu. Pri liečbe krvácania varixov pažeráka nitroglycerínu sa podáva intravenózne (40 mg / min) alebo transdermálne v kombinácii s vazopresínu dávke 0,4 IU / ml. V prípade potreby sa dávky zvyšujú, aby sa zabezpečil systolický krvný tlak v množstve vyššom ako 100 mm Hg.

Terlipressin je stabilnejšia a dlhodobo účinkujúca látka ako vazopresín. To sa podáva intravenózne v dávke 2 mg a 1 mg každé 4 hodiny po dobu 24 hodín. Tlak v pažeráku kŕčových žíl je znížená, čo prispieva k zastaveniu krvácania.

Somatostatín ovplyvňuje hladké svaly a zvyšuje odolnosť tepien vnútorných orgánov, čím sa znižuje tlak v portálnej žile. Okrem toho potláča účinok mnohých vazodilatujúcich peptidov vrátane glukagónu. Spôsobuje malý počet vážnych vedľajších účinkov.

V kontrolovanej štúdii bola frekvencia recidivujúceho krvácania znížená o faktor 2 v porovnaní s kontrolnou skupinou, ktorá dostávala placebo, frekvencia krvnej transfúzie a užívanie tamponády pažeráka sa znížili o polovicu. U pacientov skupiny C na dieťa bola liek neúčinná. V jednej štúdii bol somatostatín lepší ako vazopresín, zastavil krvácanie, v iných bol výsledok rozporuplný. Vo všeobecnosti je liečba somatostatínom bezpečná a rovnako účinná ako skleroterapia.

Intravenózna infúzia lieku nepriaznivo ovplyvňuje krvný obeh v obličkách a metabolizmus vody a soli v tubuloch, preto s ascitmi sa má podávať s opatrnosťou.

Octreotid je syntetický analóg somatostatínu, ktorý s ním zdieľa rovnaké 4 aminokyseliny. Jeho T1 / 2 je oveľa väčší (1-2 hodiny). Je ukázané, že pri liečbe akútneho krvácania z varixov pažeráka, oktreotid ako bezpečný a účinný ako skleroterapii, ale neznižuje výskyt skorej recidívy krvácania.

Plánovaná skleroterapia pažeráka

Plánovaná skleroterapia varikózne dilatovaných žilových žíl je menej účinná ako núdzová liečba, ktorej cieľom je zastaviť krvácanie. Injekcie sa podávajú v intervale 1 týždeň, kým nie sú všetky kŕčové žily trombózne. Frekvencia opakovaného krvácania sa znižuje.

Medzi každoročne sa zväčšuje 30 až 40% kŕčových žíl po skleroterapii. Opakované procedúry vedú k fibrotickej ezofagitíde, v ktorej sú kŕčové žily zničené, ale kŕčové žily rozšírené kŕčovými kĺbmi sa môžu zvyšovať a môžu neustále krvácať.

Endoskopická ligácia varízo-dilatovaných žíl

Použitá metóda sa nelíši od ligácie hemoroidných žíl. Žily sú obväzované malými elastickými krúžkami. V spodnej časti pažeráka sa vloží konvenčný gastrozkop s koncovým pohľadom a pod jeho kontrolou sa vykoná ďalšia sonda. Potom sa gastroskopia odstráni a fixuje na jej koniec ligačným zariadením. Potom sa gastroskop znovu zavedie do distálneho pažeráka, identifikuje sa varicózna dilatačná žila a nasáva sa do lumenového lumenu. Potom stlačením páčky drôtu, ktorá je k nemu pripevnená, sa na žilu položí elastický krúžok. Proces sa opakuje, až kým nie sú ligované všetky varikózne dilatačné žily. Na každom z nich uložte 1 až 3 krúžky.

Skleroterapia kŕčových žíl

preventívna	núdzový	plánovaná
Účinnosť nebola preukázaná	Potrebujete skúsenosti Zastaví krvácanie Vplyv na prežitie (?)	Úmrtnosť z krvácania sa znižuje Početné komplikácie Záväzok pacienta na liečbu je dôležitý Prežitie sa nemení

Metóda je jednoduchá a poskytuje menej komplikácií ako skleroterapia, aj keď sú potrebné ďalšie sedenia na ligáciu kŕčových žíl. Najčastejšou komplikáciou je prechodná dysfágia; je popísaný aj vývoj bakteriémie. Ďalšia sonda môže spôsobiť perforáciu pažeráka. Na miestach, kde sa krúžky aplikujú, sa môžu následne vyvinúť vredy. Krúžky niekedy kĺžu, čo spôsobuje masívne krvácanie.

Ligácia krúžkov vám umožňuje zastaviť akútne krvácanie z pažerákových varixov v pažeráku o nie menej efektívne ako skleroterapia, ale je ťažšie produkovať v podmienkach pokračujúceho krvácania. Zabraňuje opakovaným epizódam krvácania, ale neovplyvňuje prežitie. Táto metóda môže nahradiť všeobecne dostupnejšiu endoskopickú skleroterapiu len v špecializovaných centrách. Nemôže sa skombinovať so skleroterapiou.

Núdzová chirurgia

Pri zavádzaní skleroterapie, vazoaktívnych liekov, balónovej tamponády a najmä TSSH sa chirurgické zákroky používajú oveľa menej často. Označenie pre nich je najmä neúčinnosť všetkých uvedených metód liečby. Krvácanie môže byť účinne zastavené núdzovým portokaválnym posunom. Úmrtnosť a výskyt encefalopatie u pacientov po operácii je veľký v skupine G. Ak masívne krvácanie opakuje po 2 a skleroterapii ošetrenie, metódou voľby je TVPSH. Alternatívnymi metódami liečenia sú havarijná tvorba mezenterikokaválnej anastomózy alebo uloženie úzkeho (8 mm) portocaválneho bočníka alebo priesečník pažeráka.

Núdzové priesečník pažeráka so zošívačom

Pri celkovej anestézii sa vykoná predný gastrozóm a zariadenie sa vloží do dolnej tretiny pažeráka (obrázky 10 až 59). Bezprostredne nad kardiou sa aplikuje ligácia, ktorá ťahá stenu pažeráka medzi hlavou a telom prístroja. Potom steh a cez stenu pažeráka. Zariadenie s vyrezanou stenou pažeráka sa odstráni. Poranenie žalúdka a prednej brušnej steny je šité. Priesečník pažeráka pomocou prístroja vždy umožňuje zastaviť krvácanie. Avšak jedna tretina pacientov uhynie počas hospitalizácie z dôvodu zlyhania pečene. Priesečník pažeráka so zošívačom sa stal uznávaným spôsobom liečenia krvácania z varixov pažeráka. Čas prevádzky je malý, úmrtnosť je nízka, komplikácie sú málo. Operácia nie je indikovaná na profylaktické alebo rutinné účely. Do 2 rokov po operácii sa kŕčové žily zvyčajne opakujú a často sú komplikované krvácaním.

Prevencia recidívy krvácania

Opätovné krvácanie z varixov sa vyvíja v priebehu 1 roka u 25% pacientov v skupine A, 50% - skupina B a 75% - skupina C Jeden z možných spôsobov prevencie recidívy - vymenovanie propranolol. V prvej kontrolovanej štúdii u pacientov s cirhózou s veľkými kŕčových žíl a uspokojivom celkovom stave ukázali významné zníženie relapsu frekvencie. Údaje z iných štúdií boli kontroverzné, čo pravdepodobne súvisí s typom cirhózy a počtom alkoholikov zahrnutých do štúdie. Pri dekompenzovanej cirhóze je liečba propranololom neúčinná. Neskoršia liečba sa začala, tým lepšie výsledky, pretože pacienti z najvyššej rizikovej skupiny už teraz umierajú. U pacientov s nízkym rizikom sa účinnosť propranololu nelíši od účinnosti skleroterapie. Použitie propranololu znižuje riziko recidívy krvácania, ale pravdepodobne má malý vplyv na prežitie, je to opodstatnené v portálnej gastropatii. Kombinácia nadololu a izosorbidmononitrátu je účinnejšia ako skleroterapia, znižuje riziko recidívy krvácania.

Plánovaná skleroterapia varikózne rozšírených žíl pažeráka sa vykonáva v týždenných intervaloch, kým sa všetky žily trombózujú. Zvyčajne sa vyžadujú 3 až 5 procedúr, ktoré sa môžu vykonávať ambulantne. Po sklerotizácii nie sú časté endoskopické pozorovania a opakované injekcie liekov indikované, pretože nezvyšujú prežitie. Skleroterapia by sa mala vykonávať iba s recidívou krvácania. Plánovaná ezofageálna skleroterapia znižuje frekvenciu recidív krvácania a potrebu transfúzií krvi, ale dlhodobo neovplyvňuje prežitie.

Ak je skleroterapia neúčinná, ako opatrenie núdzovej pomoci sa uchýli k posunu - vytvorenie portocaválneho alebo splenorenálneho šunky alebo TSSH.

portosystémového skratu

Portosystémového skratu vykonané tak, aby sa znížil tlak v portálnej žile, pečeňové zachovať všeobecne a najmä tok portál krvi a čo je najdôležitejšie, aby sa znížilo riziko pečeňovej encefalopatie komplikujúce portálnej hypertenzii. Žiadna zo súčasných metód posunu vám nedokáže dosiahnuť tento cieľ v plnom rozsahu. Prežitie pacientov je určené funkčnou rezervou pečene, pretože po posunovaní sa funkcia pečene-buniek zhoršuje.

portokaválnou bypass

V roku 1877 Eck prvýkrát vykonal portokaválne posunovanie psov; v súčasnosti je to najúčinnejší spôsob zníženia portálnej hypertenzie.

Žila je spojená s nižšou vena cava alebo koncom s bočnou ligáciou portálnej žily alebo bočnou stranou bez toho, aby sa narušila jej kontinuita. Tlak v portáli a pečeňových žilách klesá a prietok krvi v pečeni tepne.

Spojenie koncovej strany vedie pravdepodobne k výraznejšiemu poklesu tlaku v portálnej žile, približne o 10 mmHg. Technicky je táto operácia jednoduchšia.

V súčasnej dobe portacaval dopraví sa aplikuje zriedka, pretože to je často komplikovaná encefalopatia. Znížený prietok krvi v pečeni zhoršuje funkciu pečene. To komplikuje následnú transplantáciu tohto orgánu. Uložením portokaválnou skrat stále siahnuť po zastavení krvácania, s dobrou funkčnou rezervou pečene, pri absencii možnosti hospitácie pacientov v špecializovanom centre, alebo ak existuje riziko krvácania z varixov žalúdka. To tiež ukazuje počiatočnej fázy bilirnogo primárna cirhóza, kongenitálna pečeňová fibróza s funkciou intaktných hepatocytov a obštrukcie portálnej žily v cieľovej pečene.

Po obtokovom portocale sa znižuje pravdepodobnosť vzniku ascitu, spontánnej bakteriálnej peritonitídy a hepatorenálneho syndrómu.

Pri posudzovaní indikácie bypass sú dôležitým ukazovateľom anamnézou krvácanie z pažerákových varixov, prítomnosť portálnej hypertenzie, žilovej uchovanie portál, vek mladší ako 50 rokov, absencia v anamnéze epizód pečeňovej encefalopatie, ktoré patria do skupiny A alebo B na dieťa. U pacientov starších ako 40 rokov, miera prežitia po operácii a nižší ako 2-násobné zvýšenie výskytu encefalopatie.

Mesenterikovaskulárny posun

Pri mezentericko-kĺbovej posunke sa šitie z protézy dakronu šití medzi hornú mezenterickú a dolnú vena cava.

Operačná technika je jednoduchá. Lúmen portálnej žily sa nezatvára, ale prietok krvi pozdĺž neho sa stáva nevýznamným. Po určitom čase sa často vyskytuje oklúzia šľapy, po ktorej sa môžu objaviť krvácajúce recidivy. Mezenterikokaválny skrat nekomplikuje transplantáciu pečene v budúcnosti.

Selektívne "distálne" slezinové posuny

Pri selektívne posúvaní splenorenální krížovej kŕčové žily v spojovacej oblasti gastroezofageálneho, vyplývajúce v krvi je smerovaný cez krátku gastrointestinálne slezinnej žily do sleziny žily anastomose ľavej obličky. Predpokladalo sa, že prietok krvi v portálnej žile zároveň zostať, ale ako sa ukázalo, to nie je pravda.

Predbežné výsledky operácie boli uspokojivé; Miera úmrtnosti bola 4,1%, incidencia encefalopatie bola 12% a 5-ročná miera prežitia bola 49%. V následnom väčšie randomizovanej štúdii u pacientov s cirhózou pečene zistené, že miera úmrtnosti a výskyt encefalopatie sa nelíši od analogických indexov v neselektívnym splenorenální posun. V nealkoholickej cirhóze boli dosiahnuté priaznivejšie výsledky, najmä v prípadoch, keď hlavným problémom boli kŕčové žily. Okrem toho je použitie tejto metódy opodstatnené pri krvácaní z kŕčových žíl s dilatovanými žilami pri schistosomiáze, pri nekrótickej portálnej hypertenzii so zväčšenou slezinovou žilou. Operácia nezasahuje do následnej transplantácie pečene.

Technika distálnej splenorenálnej posunovania je zložitá a lekári, ktorí ju vlastnia, sú málo.

Všeobecné výsledky portosystémového posunu

V skupine s nízkym rizikom je miera operačnej úmrtnosti približne 5%. Vo vysokorizikovej skupine dosiahne 50%.

Keď je operácia vykonaná na portálovej žile poškodenej patologickým procesom, je skrat často uzatvorený; táto komplikácia často končí smrťou, ktorej príčinou je často zlyhanie pečene.

Pri normálnom fungovaní portocaválnej anastomózy sa koniec aplikuje na stranu, môže sa zabrániť krvácaniu z rozšíreného pažeráka a žalúdka.

Po obídení zmiznú žilové zábrany prednej brušnej steny a veľkosť sleziny klesá. S endoskopiou po 6-12 mesiacoch sa kŕčové žily neodhaľujú.

Ak nie je selektívne selektívne, tak portálny tlak a prietok krvi v pečeni klesajú. Výsledkom je zhoršenie funkcie pečene.

V pooperačnom období sa žltačka často vyvíja v dôsledku hemolýzy a poškodenia funkcie pečene.

Zníženie tlaku portálnej žily na pozadí zachovania nízkej hladiny albumínu spôsobuje edémy členkov. Zvýšenie srdcového výkonu spolu so srdcovým zlyhaním môže tiež zohrávať úlohu pri jeho vývoji.

Priechod skratu je sledovaný ultrazvukom, CT, MRI, Dopplerovým ultrazvukom alebo angiografiou.

Hepatálna encefalopatia môže byť prechodná. V 20 až 40% prípadov sa vyvíjajú chronické zmeny a asi v tretine prípadov - zmeny osobnosti. Ich frekvencia je vyššia, čím väčší je priemer skratu. S najväčšou pravdepodobnosťou ich vývoj s progresiou ochorenia pečene. Encefalopatia je u starších pacientov bežnejšia.

Navyše, posunovanie môže byť komplikované paraplegiou v dôsledku myelopatie, parkinsonizmu a príznakov mozočkovej angažovanosti.

Transjugulárny intrahepatálny portosystémový posun

Prvé pokusy o vytvorenie intrahepatálnych portosystémových posunov u psov a u ľudí sa ukázali ako neúspešné, pretože komunikácia medzi žilovými a portálnymi žilami vytvorenými pomocou rýchlo uzavretého balónika. Zabezpečenie priechodnosti skratiek bolo možné pri použití vyrovnávacieho palmazového stentu, ktorý je inštalovaný medzi intrahepatóznou vetvou portálnej žily a vetvou žilovej žily.

Zvyčajne sa používa TSS na zastavenie krvácania z kŕčových žíl pažeráka alebo žalúdka. Avšak pred tým, ako sa uchýli k tejto metóde liečby, je potrebné presvedčiť sa o zlyhaní iných metód, najmä skleroterapie a zavedenia vazoaktívnych liekov. Pri pokračujúcom krvácaní sú výsledky nepriaznivé. Procedúra sa vykonáva po lokálnej anestézii po premedikácii sedatívami. Pod dohľadom ultrazvuku je detekovaná bifurkácia portálnej žily. Prostredníctvom jugulárnej žily je stredná žilová žila katétrovaná a cez tento katéter prechádza ihlica do vetvy portálnej žily. Ihla sa vloží cez ihlu a do nej sa vloží katéter. Ihla sa odstráni a stanoví sa gradient tlaku v portálnej žilke. Dierovací kanál je dilatovaný balónikom, po ktorom nasleduje angiografia. Potom vložte kovový balónik rovnací stent Palmaz alebo samonosný kovový stent Wallstent s priemerom 8-12 mm. Priemer stentu je zvolený tak, aby bol gradient portálneho tlaku nižší ako 12 mm Hg. Ak sa portálna hypertenzia zachová, paralelne s prvou, môžete nainštalovať druhý stent. Celý postup sa vykonáva pod dohľadom ultrazvuku. Trvá 1-2 hodiny. TSSH nezasahuje do následnej transplantácie pečene.

TVPSH je technicky náročný zásah. S dostatočnými skúsenosťami s personálom môže byť vykonaná v 95% prípadov. Podľa jednej štúdie však technické ťažkosti, skorá recidíva krvácania, stenóza a trombóza spojky vyžadovali re-TBT v období jednej hospitalizácie pacienta v 30% prípadov. V 8% prípadov, aj po opakovanom zákroku, nebolo možné zastaviť krvácanie.

Úmrtnosť v stentu je menej ako 1% a letalita počas 30 dní - od 3% do 13%. Intervencia môže byť komplikovaná krvácaním - intraabdominálnym, biliárnym alebo pod kapsulou pečene. Je možné presunúť stent a Wallstent stent sa musí natiahnuť do svojho pôvodného stavu pomocou slučky.

Infekcia sa často vyvíja, čo môže viesť k smrti. Antibiotiká sa majú podávať profylakticky. V prípade renálnej dysfunkcie a po intravenóznej injekcii veľkého množstva kontrastnej látky sa môže objaviť zlyhanie obličiek. Oceľová sieť stentu môže poškodiť červené krvinky a spôsobiť intravaskulárnu hemolýzu. Ak je stent nesprávne vložený do správnej pečeňovej artérie, vzniká infarkt pečene. Hyperplenizmus po posunovaní zostáva.

Stenóza a oklúzia stentu. Nízkotlakový gradient medzi portálom a hepatálnou žilou podporuje rozvoj oklúzie. Najdôležitejším dôvodom uzavretia stentu je nízky krvný prietok pozdĺž tohto stentu. Je dôležité kontrolovať priechodnosť stentu v dynamike. To je možné vykonať pomocou rutinnej portografie alebo Dopplerovým a duplexným ultrazvukom, ktoré poskytujú semikvantitatívne vyhodnotenie funkčného stavu skratu. Oklúzia šunky často vedie k relapsu krvácania z kŕčových žiliek.

Skorá oklúzia stentu sa pozoruje v 12% prípadov, zvyčajne v dôsledku trombózy a súvisí s technickými ťažkosťami pri jeho inštalácii. Neskoré oklúzie a stenóza sú spojené s nadmernou zmenou v intilácii miesta pečeňových žíl spojených so stentom. Často sa vyskytujú u pacientov skupiny C na dieťa. Stenóza a oklúzia stentu sa vyvíjajú u tretiny pacientov počas 1 roka a dvoch tretín počas 2 rokov. Frekvencia týchto komplikácií závisí od účinnosti diagnózy. Keď je stent uzatvorený, jeho revízia sa vykonáva pod miestnou anestéziou. Môžete rozšíriť dutinu stentu perkutánnou katetrizáciou alebo inštalovať ďalší stent.

Zastavte krvácanie. TSSH znižuje tlak v portáli približne o 50%. Ak krvácanie je spôsobené portálnou hypertenziou, zastaví sa bez ohľadu na to, či je krvácajúca žila lokalizovaná v pažeráku, žalúdku alebo čreve. Toto je obzvlášť dôležité pre krvácanie, ktoré sa nezastaví po skleroterapii a vyskytuje sa na pozadí zníženej funkcie pečene. TVSH účinnejšie znižuje frekvenciu recidívy krvácania ako skleroterapia, ale jeho účinok na prežitie je zanedbateľný. Frekvencia recidív krvácania po 6 mesiacoch je od 5% do 19% a po 1 roku 18%.

Encefalopatia po TSSH. Umiestnenie neselektívneho portosystémového bočníka vedľa seba spôsobuje zníženie portálneho krvného prívodu do pečene, takže funkcia pečene sa po TSSH zhoršuje. Nie je prekvapujúce, že výskyt encefalopatie po tejto intervencii je takmer rovnaký (25-30%), ako po chirurgickom posunu portocaválu. U 9 z 30 pacientov so zavedeným stentom bolo zaznamenaných 24 epizód hepatickej encefalopatie a u 12% sa objavili de novo. Riziko vývoja hepatickej encefalopatie závisí od veku pacienta, skupiny detí a veľkosti skratky. Encefalopatia je najvýraznejšia počas prvého mesiaca po operácii. So spontánnym uzatvorením stentu klesá. Môže sa znížiť inštaláciou iného stentu s menšou veľkosťou do funkčného intrahepatálneho stentu. Odolná encefalopatia je indikátorom transplantácie pečene.

Hyperdynamický typ krvného obehu, charakteristický pre cirhózu, sa po TSSH zhoršuje. Zvyšuje sa srdcový výkon a objem cirkulujúcej krvi. Možná stagnácia krvi vo vnútorných orgánoch. Ak pacient trpí súbežným ochorením srdca, môže sa vyvinúť srdcové zlyhanie.

Ďalšie indikácie. Intrahepatálny stent, ktorý je založený na TSSH a tvorí portosystémový skrat, ktorý je umiestnený na boku, umožňuje zníženie ascitu u pacientov skupiny B podľa dieťaťa. V kontrolovaných štúdiách však nebol účinnejší ako tradičné liečby a nezvyšoval prežitie.

Pri hepatorenálnom syndróme zlepšuje TSSH stav pacientov a zvyšuje ich šance na čakanie na transplantáciu pečene.

TVSH je účinný pri ascite a chronickom syndróme Budd Chiari.

Závery. TSSH je účinná metóda zastavenia akútneho krvácania z kŕčových žíl pažeráka a žalúdka s neúčinnou skleroterapiami a vazoaktívnymi liekmi. Jeho použitie pri opakovanom krvácaní z varikózno-pažerákových žíl pažeráka by pravdepodobne malo byť obmedzené na prípady zlyhania pečeňových buniek, pri ktorých sa plánuje transplantácia pečene.

Metóda je technicky komplexná a vyžaduje určité množstvo skúseností. Perzistentný terapeutický účinok je obmedzený komplikáciami, ako je oklúzia stentu a vývoj hepatickej encefalopatie. TSSH je jednoduchšia metóda liečby a spôsobuje menej komplikácií než chirurgické zavedenie portosystémového šunka. Možno očakávať, že komplikácie v dlhodobom horizonte po umiestnení stentu budú podobné tým, ktoré sa pozorujú pri chirurgickom vložení skratiek.

Transplantácia pečene

Pri cirhóze pečene a krvácaniu z kŕčových žíl nie je príčinou smrti samotná krvácanie, ale nedostatočnosť pečeňových buniek. V týchto prípadoch je jedinou cestou transplantácia pečene. Prežitie po transplantácii nezávisí od toho, či skleroterapia alebo portosystémový posun bol vykonaný skôr. Prežitie po skleroterapii s následnou transplantáciou pečene je vyššie ako po skleroterapii. Môže to byť spôsobené tým, že pacienti s nižším rizikom boli poslaní do transplantačných centier. Nestabilné krvácanie z kŕčových žíl a terminálny štádiu ochorenia pečene sú znakom transplantácie tohto orgánu.

Predtým zavedený portokaválny skrat technicky brzdí transplantáciu, najmä ak boli vykonané manipulácie pri bránach pečene. Splenorenálne a mezenterikokvalové švy, rovnako ako TSSH, nie sú kontraindikáciou pre transplantáciu pečene.

Po transplantácii sa väčšina hemodynamických a humorálnych zmien spôsobených cirhózou zvráti. Tok krvi v nespárovanej žile sa normalizuje pomaly, čo naznačuje pomalé uzavretie portálových kolaterálov.

Farmakologický účinok na prietok krvi v portálnej žile

Syndróm portálnej hypertenzie - jeden typ prejav zvýšenou cirkuláciou so zvýšením srdcového výdaja a zníženie periférneho odporu. Tento syndróm významne mení aktivitu autonómneho nervového systému. Zapojenie súpravy hormonálne faktory naznačujú možnosť farmakologických účinkov na tie či iné prejavy portálnej hypertenzie. Teoreticky tlak (a prietok krvi) v portálnej žile môže byť znížená znížením srdcový výdaj, znižuje prietok krvi vazokonstrikciu vnútorných orgánov, vnútorných orgánov žilovej dilatačných, intrahepatálna pokles cievnej rezistencie, alebo konečne portokaválnou bypass. Je potrebné usilovať sa o to, udržiavať prívod krvi do pečene a jeho funkcia je teda výhodnejšie spôsoby zníženia tlaku podľa klesajúcej vaskulárnu rezistenciu, než znížením prietoku krvi.

Znížený výkon srdca

Zníženie srdcového výdaja sa môže dosiahnuť blokovaním beta 1-adrenoceptorov myokardu. Čiastočne je tento účinok daný propranololom. Metoprolol a atenolol - kardioselektívne blokátory - zníženie tlaku v portálnej žile menej efektívne ako propranolol.

Zníženie prietoku krvi cez portálnu žilu

Použitie vazopresínu, terlipresínu, somatostatínu a propranololu, ktoré spôsobujú vazokonstrikciu vo vnútorných orgánoch, už bolo diskutované.

Portálové a intrahepatálne vazodilatátory

Hladké svaly portálnej žily obsahujú beta- _1- adrenoreceptory. Pravdepodobne sa portositemové kolaterály už maximálne rozšíria, svalová vrstva v nich je slabo rozvinutá. Sú slabšie ako veľké žily, reagujú na vazodilatačné podnety. Významné zníženie ciev portálneho systému spôsobuje serotonín, ktorý pôsobí cez S2-receptory. Citlivosť protilátok na serotonín sa môže zvýšiť. Inhibítor serotonínu ketanserín spôsobuje zníženie tlaku v portáli s cirhózou. Jeho široké použitie ako antihypertenzívneho liečiva je zabránené vedľajšími účinkami, vrátane encefalopatie.

Pri cirhóze pečene je tiež možné ovplyvniť tón svalov žilovej steny. V izolovaných perfundovaných pečene bolo preukázané, že zvýšenie vaskulárnej rezistencie v portálnej žile môže byť znížená vazodilatátory, vrátane prostaglandín E ₁ a izoprenalínu. Zdá sa, že ich účinok je zameraný na kontraktilné myofibroblasty. Zníženie tlaku v portáli je možné pri užívaní nitroglycerínu, 5-izosorbid dinitrátu alebo mononitrátu a je pravdepodobne spôsobené systémovou vazodilatáciou. Okrem toho tieto lieky spôsobujú mierny pokles intrahepatálnej rezistencie v izolovanej pečeni a pri cirhóze.

Ukazuje sa, že verapamil - blokátor vápnikových kanálov - znižuje tlakový gradient portálnej žily a intrahepatálnu rezistenciu. Tento účinok však nebolo možné dokázať pri vymenovaní pacientov s cirhózou pečene. Alkoholická cirhóza zvyšuje aktivitu sympatického nervového systému. Intravenózne podávanie pacientov s alkoholickou cirhózou a-adrenergných receptorov klonidínového agonistu s centrálnym účinkom viedlo k zníženiu postsynusoidálnej cievnej rezistencie. Zníženie systémového krvného tlaku obmedzuje používanie tohto lieku.

Záver: Farmakologická kontrola

Vzťah medzi srdcovým výdajom, systémovým odporom a prietokom krvi a odporom portálu a krvným prietokom nie je ľahké posúdiť. Medzi krvným prietokom pečene a portálnym krvným prietokom sú vzájomné vzťahy - nárast jedného spôsobuje pokles v druhom.

V budúcnosti možno očakávať vhodnejšie lieky na liečbu portálnej hypertenzie.

[1], [2], [3], [4]