Portálna hypertenzia

Portálna hypertenzia - zvýšený tlak v portálovej portálovej žile, spôsobený poruchami toku krvi rôzneho pôvodu a lokalizácie - v portálnych cievach, pečeňových žilách a dolnej vene cava.

Keď množstvo portálnej krvi prúdiacej do pečene klesá v súvislosti s vývojom sekundárnej cirkulácie, rolu hepatickej artérie sa zvyšuje. Znižuje sa objem pečene a jeho schopnosť regenerovať sa znižuje. Je to pravdepodobne kvôli nedostatočnému príjmu hepatotropných faktorov, vrátane inzulínu a glukagónu, ktoré produkuje pankreas.

Portálna hypertenzia je najčastejšie spôsobená cirhózou pečene (v rozvinutých krajinách), schistozómia (v endemických oblastiach) alebo vaskulárnymi poruchami pečene. Účinky zahŕňajú kŕčové žily pažeráka a portosystémovú encefalopatiu. Diagnóza je založená na klinických údajoch, výsledkoch inštrumentálneho vyšetrenia a endoskopie. Liečba zahŕňa endoskopickú profylaxiu gastrointestinálneho krvácania, farmakoterapiu, kombináciu týchto metód a niekedy portokaválnu posunu.

Portálna žila, tvorená horným ostružinom a slezinnými žilami, dodáva krv z orgánov brušnej dutiny, gastrointestinálneho traktu, sleziny a pankreasu do pečene. V rámci retikuloendoteliálnych krvných ciev (sínusov) sa krv z terminálnych portálnych žilových žliaz zmieša s arteriálnou krvou. Krv zo sínusov cez hepatické žily vstupuje do dolnej dutej žily.

Za normálnych okolností je tlak v portáli 5 až 10 mm Hg. Art. (7-14 cm Hg), presahuje tlak v dolnej vene cava o 4-5 mm Hg. Art. (portálny venózny gradient). Vyššie dávky sa charakterizujú ako portálna hypertenzia.

[1], [2], [3], [4], [5]

Príčiny a patofyziológia portálnej hypertenzie

Portálna hypertenzia vzniká najmä v dôsledku zvýšenej odolnosti voči prietoku krvi v dôsledku priamych patologických procesov v pečeni, zhoršenej priechodnosti slezinových alebo portálnych žíl alebo zhoršenia venózneho odtoku z pečeňových žíl. Zvýšený objem prichádzajúcej krvi je zriedkavým dôvodom, hoci často prispieva k portálnej hypertenzii v cirhóze pečene a hematologických ochorení sprevádzaných ťažkou splenomegáliou.

Klasifikácia a bežné príčiny portálnej hypertenzie

Klasifikácia	Dôvody
Podpechenochnaya	Trombóza portálu alebo slezinovej žily Zvýšenie portálneho krvného prietoku: arteriovenózna fistula, vyjadrená splenomegália s hematologickými ochoreniami
Intrahepatic	Presinusoidalnaya: schistosomiasis, periportálna ďalšie lézie (napr., Primárne biliárna cirhóza, sarkoidóza, kongenitálna fibróza pečene), idiopatická portálna hypertenzia Sinusová: cirhóza (akejkoľvek etiológie). Post-sinusoidné: okluzívne lézie venulov
Nadobličiek	Trombóza pečeňových žíl (Badd-Chiariho syndróm) Obštrukcia dolnej dutej žily Obtiažny prítok do pravého srdca (napríklad stlačenie perikarditídy, obmedzená kardiomyopatia)

Cirhóza pečene je sprevádzaný tkanivové fibrózy a regeneráciu, ktoré zvyšujú odpor sínusoíd a koncových portálových žiliek. Súčasne majú hodnotu iných potenciálne reverzibilné faktory, ako je kontrakčnej sínusových buniek, produkciu vazoaktívnych látok (napr endotelu, oxidu dusnatého), a rôznych mediátorov systémové odporu arteriolárnej a prípadne opuch hepatocytov.

V priebehu času portálna hypertenzia vedie k rozvoju portosystémových žilových kolaterálov. Prispievajú k zníženiu tlaku v portálnej žilke, ale aj k rozvoju komplikácií. Rozšírené spletité submukózne cievy (kŕčové žily) distálneho pažeráka a niekedy dno žalúdka sa môžu roztrhnúť, čo spôsobí náhle katastrofické gastrointestinálne krvácanie. Krvácanie sa vyvíja zriedkavo, ak je gradient tlaku v portáli menší ako 12 mm Hg. Art. Stasis krvi v cievach žalúdočnej sliznice (gastropatia s portálnou hypertenziou) môže spôsobiť akútne alebo chronické krvácanie bez ohľadu na kŕčové žily. Častým je viditeľné rozšírenie brušnej steny; žily vyžarujúce od pupku (hlava medúzy) sú zriedkavejšie a naznačujú významný tok pupočníkovej a paraumbilickej žily. Kryty okolo konečníka môžu viesť k kŕčové žily konečníka a krvácaniu.

Portosystémové kolaterály posúvajú krv okolo pečene. Takže so zvýšeným portálnym prietokom krvi dosahuje menej krvi do pečene. Okrem toho toxické látky z čreva vstupujú do systémového obehu priamo a zúčastňujú sa na vývoji porto-systémovej encefalopatie. Venózna kongescia vo vnútorných orgánoch s portálovou hypertenziou prispieva k rozvoju ascitu v dôsledku fenoménu Starling. Splenomegália a hypersplenizmus sú zvyčajne výsledkom zvýšeného tlaku v slezinovej žile. Výsledkom môže byť trombocytopénia, leukopénia a, zriedkavejšie, hemolytická anémia.

Portálna hypertenzia je často spojená s hyperdynamickou cirkuláciou. Mechanizmy sú zložité a pravdepodobne zahŕňať patologický proces zvyšuje sympatický tonus, oxid dusnatý a ďalšie endogénne vazodilatačný a zvýšenú aktivitu humorálnych faktorov (napr., Glukagón).

Príčiny portálnej hypertenzie

Patogenéza portálnej hypertenzie

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Symptómy portálnej hypertenzie

Portálová hypertenzia sa rozvíja asymptomaticky; Príznaky a príznaky sú výsledkom komplikácií. Najnebezpečnejšie je akútne krvácanie z kŕčových žíl. Pacienti sa zvyčajne sťažujú na náhle, často masívne bezbolestné krvácanie z horného gastrointestinálneho traktu. Krvácanie v gastropatii s portálnou hypertenziou je často podlosť alebo chronické. Môže sa vyskytnúť ascites, splenomegália alebo portosystémová encefalopatia.

Symptómy portálnej hypertenzie

Diagnóza portálnej hypertenzie

U pacientov s chronickým ochorením pečene poskytuje portálna hypertenzia prítomnosť rozšírených kolaterálov, splenomegáliu, ascitu alebo portosystémovú encefalopatiu. Na potvrdenie je potrebné priame meranie tlaku v portáli pre katetrizáciu jugulárnej žily, čo je invazívny postup a zvyčajne sa nevykonáva. V prípade podozrenia na cirhózu pečene pomáha vyšetrenie inštrumentom. Ultrasonografia alebo CG často naznačujú zväčšenie kolagérov spojených s vaginou a dopplerovský ultrazvuk dokáže posúdiť stav portálnej žily a rýchlosť toku krvi.

Kŕčové žily pažeráka a žalúdka, rovnako ako gastropatia pri portálnej hypertenzii sa najlepšie diagnostikovaná endoskopicky, ktorá umožňuje predpovedať krvácanie z varixov pažeráka a žalúdka (napr červené škvrny na kŕčové žily).

Diagnóza portálnej hypertenzie

[12], [13], [14], [15]

Prognóza a liečba portálnej hypertenzie

Úmrtnosť pri akútnom krvácaní z kŕčových žíl môže byť vyššia ako 50%. Prognóza závisí od rezervnej kapacity pečene a závažnosti krvácania. Pre pozostalých je riziko krvácania v nasledujúcich 1-2 rokoch 50 až 75%. Endoskopická a medikamentózna terapia znižuje riziko krvácania, ale iba mierne zvyšuje očakávanú dĺžku života.

Dlhodobá liečba gastroezofageálna varixov, ktoré sú zdrojom krvácania, v stupňoch endoskopické ligácia alebo skleroterapii na účel zahladenie uzlov následnú povinné mesačné endoskopickou kontrolou. Ligácia kŕčových žíl je výhodnejšia ako skleroterapia kvôli nižšiemu riziku.

Dlhodobá farmakoterapia pre kŕčové žily v pažeráku a žalúdku, komplikovaná krvácaním, zahŕňa b-blokátory; tieto lieky znižujú portálny tlak v prvom rade v dôsledku zníženia portálneho prietoku krvi, hoci účinok ich použitia nie je vždy konštantný. Výhodné je použitie propranololu (40 mg, 80 mg orálne dvakrát denne) alebo nadololom (40-160 mg jedenkrát denne) titráciou dávky, čo umožňuje znížiť srdcovú frekvenciu o približne 25%. Pridávanie izosorbid mononitrátu 10 mg až 20 mg perorálne dvakrát denne môže ďalej znížiť portálny tlak. Kombinované používanie dlhodobej endoskopickej a farmakoterapie je účinnejším prístupom. Pacienti, u ktorých táto liečba nie je účinná, alebo to nie je znázornené, je potrebné transyugulyarnom intrapechenochnom portosystémového spojok {transjugulární intrahepatálna portálu-systémové posunovací, TIPS) alebo portacaval dopraví. Pomocou TIPS je medzi portálom vytvorený stent a hepatálny venózny krvný tok v pečeni. Súčasne je TIPS bezpečnejší ako portocaválny bypass z hľadiska úmrtnosti, najmä v podmienkach akútneho krvácania. Avšak v priebehu času sa krvácanie často opakuje kvôli stenóze stentu alebo jeho obštrukcii. Dlhodobý účinok nie je známy. Určitá skupina pacientov preukázala transplantáciu pečene.

U pacientov s kŕčovými žilami, ktoré neboli komplikované krvácaním, používanie b-blokátorov znižuje riziko.

Pri gastropatii, ktorá je komplikovaná krvácaním, môže byť na zníženie portálneho tlaku použitá lieková terapia. Indikácie pre posun by sa mali zvážiť s neúčinnou farmakoterapiou, ale jeho výsledky môžu byť menej pozitívne ako posun s krvácaním z kŕčových žíl pažeráka.

Pretože to zriedkavo spôsobuje klinické problémy, hypersplenizmus nevyžaduje žiadnu špecifickú liečbu a vyhnúť sa splenektómii. 

Liečba portálnej hypertenzie

Endoskopická skleroterapia je metóda, ktorá sa považuje za "zlatý štandard" núdzovej liečby krvácania z varixov pažeráka. V kvalifikovaných rukách vám umožňuje zastaviť krvácanie, ale zvyčajne zlepšíte preskúmanie tamponády a predpíšete somatostatín. Trombóza varikózne dilatovaných žíl je dosiahnutá zavedením sklerotizujúceho roztoku do endoskopu. Údaje o účinnosti rutinnej skleroterapie s kŕčovými žilkami v pažeráku sú nekonzistentné.