Portálna hypertenzia - príčiny

Hlavné príčiny portálnej hypertenzie sú:

Prehepatálna (subhepatálna) portálna hypertenzia.

1. Zvýšený prietok krvi v portálnej žile:
   1. arteriovenózna fistula;
   2. splenomegália nesúvisiaca s ochorením pečene;
   3. kavernómia portálnej žily.
2. Trombóza alebo oklúzia portálnych alebo slezinných žíl.

Intrahepatálna portálna hypertenzia

1. Ochorenia pečene.
   1. Pikantné:
      1. alkoholická hepatitída;
      2. alkoholické stukovatenie pečene;
      3. fulminantná vírusová hepatitída.
   2. Chronický:
      1. alkoholické ochorenie pečene;
      2. chronická aktívna hepatitída;
      3. primárna biliárna cirhóza;
      4. vírusová cirhóza;
      5. Wilsonova-Konovalovova choroba;
      6. hemochromatóza;
      7. nedostatok alfa1-antitrypsínu;
      8. kryptogénna cirhóza;
      9. idiopatická portálna hypertenzia;
      10. ochorenia pečene spôsobené arzénom, vinylchloridom, soľami medi;
      11. vrodená fibróza pečene;
      12. schistosomiáza;
      13. sarkoidóza;
      14. obliterácia intrahepatálnych vetiev pečeňových žíl spojená s liečbou cytostatikami;
      15. metastatický karcinóm;
      16. nodulárna regeneratívna hyperplázia pečene;
      17. fokálna nodulárna hyperplázia.

Posthepatálna portálna hypertenzia

1. Ochorenia pečeňových venúl a žíl, dolnej dutej žily:
   1. vrodená membránová oklúzia dolnej dutej žily;
   2. venookluzívne ochorenie;
   3. trombóza pečeňových žíl (Budd-Chiariho choroba a syndróm);
   4. trombóza dolnej dutej žily;
   5. vývojové chyby dolnej dutej žily;
   6. kompresia dolnej dutej žily a pečeňovej žily nádorom.
2. Srdcové choroby:
   1. kardiomyopatia;
   2. srdcové ochorenie s poškodením chlopne;
   3. konstriktívna perikarditída.

Infekcie

U novorodencov môže byť extrahepatálna presinusoidálna hypertenzia spôsobená omfalitídou, vrátane omfalitídy spôsobenej katetrizáciou pupočnej žily. Infekcia sa šíri cez pupočnú žilu do ľavej vetvy portálnej žily a potom do jej hlavného kmeňa. U starších detí je príčinou akútna apendicitída a peritonitída.

Oklúzia portálnej žily je obzvlášť častá v Indii a predstavuje 20 – 30 % všetkých prípadov krvácania z varixov. U novorodencov môže byť spôsobená dehydratáciou a infekciou.

Pri ulceróznej kolitíde a Crohnovej chorobe sa môže vyvinúť obštrukcia portálnej žily.

Môže to byť tiež komplikácia infekcie žlčovodov, ako sú žlčové kamene alebo primárna sklerotizujúca cholangitída.

Chirurgické zákroky

Obštrukcia portálnej a slezinnej žily sa často vyvíja po splenektómii, najmä ak bol počet krvných doštičiek pred operáciou normálny. Trombóza sa rozširuje zo slezinnej žily do hlavného kmeňa portálnej žily. Je obzvlášť častá pri myeloidnej metaplázii. Podobná postupnosť udalostí sa pozoruje pri trombóze chirurgicky vytvoreného portosystémového shuntu.

Trombóza portálnej žily sa môže vyvinúť ako komplikácia rozsiahlych a zložitých operácií pečene a žlčových ciest, napríklad pri odstraňovaní striktúry alebo odstraňovaní cysty spoločného žlčovodu.

Zranenia

Poranenie portálnej žily sa niekedy vyskytuje pri dopravných nehodách alebo pri penetrujúcich poraneniach nožom. Ruptúra portálnej žily je v 50 % prípadov smrteľná a jediný spôsob, ako zastaviť krvácanie, je podviazať žilu.

Stavy sprevádzané zvýšenou tvorbou trombov

U dospelých hyperkoagulačný stav často spôsobuje trombózu portálnej žily. Častejšie sa pozoruje pri myeloproliferatívnych ochoreniach, ktoré môžu byť latentné. Pri pitve sa u pacientov s portálnou hypertenziou a myeloproliferatívnym ochorením často makroskopicky a histologicky zistia trombotické zmeny. Trombóza portálnej žily je sprevádzaná ascitom a pažerákovými varixmi.

Trombóza portálnej žily môže komplikovať priebeh vrodeného deficitu proteínu C.

Invázia a kompresia nádoru

Klasickým príkladom nádoru, ktorý môže prerásť do portálnej žily alebo ju stlačiť, je hepatocelulárny karcinóm. Blokádu portálnej žily môže spôsobiť aj rakovina pankreasu (zvyčajne jej tela) alebo iných štruktúr susediacich s touto žilou. Pri chronickej pankreatitíde je slezinová žila často upchatá; portálna žila je postihnutá zriedkavo (5,6 %).

Vrodené anomálie

Vrodená obštrukcia ktorejkoľvek časti pravej a ľavej žlčovej žily, z ktorej sa tvorí portálna žila, je možná. Portálna žila môže úplne chýbať a krv z vnútorných orgánov prúdi do centrálnych žíl, najmä do dolnej dutej žily. V pečeňových bránach sa netvoria žilové kolaterály.

Vrodené anomálie portálnej žily sú zvyčajne kombinované s inými vrodenými malformáciami.

Cirhóza

Trombóza portálnej žily je zriedkavou komplikáciou cirhózy pečene. Najčastejšou príčinou je hepatocelulárny karcinóm, ktorý sa vyvíja na pozadí cirhózy. Ďalším mechanizmom obštrukcie portálnej žily je trombocytóza po splenektómii. Nástenné tromby nájdené v lúmene portálnej žily pri pitve sa zrejme tvoria v terminálnom stave. Existuje riziko nadmernej diagnostiky trombózy, pretože portálna žila niekedy nie je pri vizualizačných metódach naplnená, čo je spojené s redistribúciou krvi do veľkých kolaterál alebo do zväčšenej sleziny.

Iné dôvody

Vo veľmi zriedkavých prípadoch je trombóza portálnej žily spojená s tehotenstvom, ako aj s dlhodobým užívaním perorálnej antikoncepcie, najmä u starších žien.

Blokáda portálnej žily môže byť spojená so systémovým venóznym ochorením, najmä s migračnou tromboflebitídou.

Pri retroperitoneálnej fibróze môže husté fibrotické tkanivo stláčať portálnu žilu.

Neznáme príčiny

U približne polovice pacientov zostáva po dôkladnom vyšetrení príčina obštrukcie portálnej žily neznáma. U niektorých z nich sa zistí sprievodné autoimunitné ochorenia, ako je hypotyreóza, diabetes mellitus, perniciózna anémia, dermatomyozitída, reumatoidná artritída. V niektorých prípadoch sa obštrukcia vyvíja po nediagnostikovaných infekciách brušných orgánov, ako je zápal slepého čreva alebo divertikulitída.

1. Pikantné:
   1. alkoholická hepatitída;
   2. alkoholické stukovatenie pečene;
   3. fulminantná vírusová hepatitída.
2. Chronický:
   1. alkoholické ochorenie pečene;
   2. chronická aktívna hepatitída;
   3. primárna biliárna cirhóza;
   4. vírusová cirhóza;
   5. Wilsonova-Konovalovova choroba;
   6. hemochromatóza;
   7. nedostatok alfa1-antitrypsínu;
   8. kryptogénna cirhóza;
   9. idiopatická portálna hypertenzia;
   10. ochorenia pečene spôsobené arzénom, vinylchloridom, soľami medi;
   11. vrodená fibróza pečene;
   12. schistosomiáza;
   13. sarkoidóza;
   14. obliterácia intrahepatálnych vetiev pečeňových žíl spojená s liečbou cytostatikami;
   15. metastatický karcinóm;
   16. nodulárna regeneratívna hyperplázia pečene;
   17. fokálna nodulárna hyperplázia.
3. Ochorenia pečeňových venúl a žíl, dolnej dutej žily:
   1. vrodená membránová oklúzia dolnej dutej žily;
   2. venookluzívne ochorenie;
   3. trombóza pečeňových žíl (Budd-Chiariho choroba a syndróm);
   4. trombóza dolnej dutej žily;
   5. vývojové chyby dolnej dutej žily;
   6. kompresia dolnej dutej žily a pečeňovej žily nádorom.
4. Srdcové choroby:
   1. kardiomyopatia;
   2. srdcové ochorenie s poškodením chlopne;
   3. konstriktívna perikarditída.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]