Portálna hypertenzia: príčiny

Hlavné príčiny portálnej hypertenzie:

Prehepatická (subhepatická) portálna hypertenzia.

1. Zvýšený portálny krvný prietok krvi:
   1. arteriovenózna fistula;
   2. Splenomegália, ktorá nie je spojená s ochorením pečene;
   3. cavernomatóza portálnej žily.
2. Trombóza alebo oklúzia portálnych alebo splenických žíl.

Intrahepatálna portálna hypertenzia

1. Choroby pečene.
   1. ostré:
      1. alkoholická hepatitída;
      2. alkoholová tuková pečeň;
      3. fulminantná vírusová hepatitída.
   2. chronická:
      1. alkoholické ochorenie pečene;
      2. chronická aktívna hepatitída;
      3. primárna biliárna cirhóza;
      4. vírusová cirhóza;
      5. Wilson-Konovalovova choroba;
      6. gemoxromatoz;
      7. nedostatočnosť alfa1-antitrypsínu;
      8. kryptogénna cirhóza;
      9. idiopatická portálna hypertenzia;
      10. ochorenia pečene spôsobené arzénom, vinylchloridom, soli medi;
      11. vrodená fibróza pečene;
      12. şistozomatoz;
      13. sarkoidóza;
      14. zničenie intrahepatálnych vetiev pečeňových žíl spojených s liečbou cytostatikami;
      15. metastatický karcinóm;
      16. nodulárna regeneratívna hyperplázia pečene;
      17. fokálna nodulárna hyperplázia.

Post-pečeňová portálna hypertenzia

1. Choroby pečeňových žiliek a žíl, dolná vena cava:
   1. vrodená membránová infekcia dolnej dutej žily;
   2. ochorenie žíl-okluzívna;
   3. trombóza pečeňových žíl (ochorenie a Badd-Chiariho syndróm);
   4. trombóza dolnej dutej žily;
   5. nedostatky vo vývoji dolnej dutej žily;
   6. kompresiu nádoru v dolnej vene cava a žilovej žily.
2. Choroby srdca:
   1. kardiomyopatia;
   2. ochorenie srdca s poškodením ventilu;
   3. konstrikčná perikarditída.

infekcie

U novorodencov môže byť príčinou extrahepatálnej presynzeálnej hypertenzie omfalitída, vrátane príhody vyvolanej katetrizáciou pupočníkovej žily. Infekcia sa šíri cez pupočnú žilu k ľavej vetve portálnej žily a potom k jej hlavnému kmeňu. Deti staršieho veku sú príčinou akútnej apendicitídy a peritonitídy.

Oklúzia portálnej žily je v Indii obzvlášť bežná, čo predstavuje 20 - 30% všetkých prípadov krvácania z kŕčových žíl. U novorodencov môže byť príčinou dehydratácie a infekcie.

Obštrukcia portálnej žily sa môže objaviť s nešpecifickou ulceróznou kolitídou a Crohnovou chorobou.

Môže to byť tiež komplikácia infekcie žlčových ciest, napríklad v dôsledku cholelitiázy alebo primárnej sklerotizujúcej cholangitídy.

Chirurgické intervencie

Obštrukcia portálnej a splenovej žily sa často rozvíja po splenektómii, najmä ak bol počet trombocytov normálny pred operáciou. Trombóza sa šíri zo slezinovej žily na hlavnú portálovú portálovú šachtu. Obzvlášť často sa vyvíja s myeloidnou metapláziou. Podobná sekvencia udalostí sa pozoruje s trombózou chirurgicky vytvoreného portosystémového skratu.

Trombóza portálnej žily sa môže vyvinúť ako komplikácia veľkých a komplexných operácií pečene a žlčových ciest, napríklad pri odstraňovaní striktúry alebo pri odstránení choledochovej cysty.

zranenia

Poškodenie portálnej žily sa niekedy pozoruje pri poranení vozidla alebo pri penetračných bodných ranách. Porucha portálnej žily vedie k smrti v 50% prípadov, jediným spôsobom ako zastaviť krvácanie je ligácia žily.

Podmienky sprevádzané zvýšenou tvorbou trombu

U dospelých spôsobuje stav hyperkoagulácie často trombózu portálnej žily. Častejšie sa pozoruje pri myeloproliferatívnych ochoreniach, ktoré sa môžu vyskytnúť latentne. Pri pitve makroskopicky a histologicky často odhaľujú trombotické zmeny u pacientov trpiacich portálnou hypertenziou a myeloproliferatívnou chorobou. Trombóza portálnej žily sprevádza ascites a kŕčové žily v pažeráku.

Trombóza portálnej žily môže komplikovať priebeh vrodenej nedostatočnosti C-proteínu.

Invázia a kompresia nádoru

Klasickým príkladom nádoru, ktorý môže klíčiť do portálnej žily alebo stláčať, je hepatocelulárny karcinóm. Portálový portálový blok môže tiež spôsobiť rakovinu pankreasu (zvyčajne jej telo) alebo iné poškodené žily. Pri chronickej pankreatitíde je slezinná žila často zakrytá, portálna žila je zriedka postihnutá (5,6%).

Vrodené anomálie

Možná vrodená obštrukcia akejkoľvek časti pravého a ľavého vitelline žíl, z ktorých sa tvorí portálna žila. Portálna žila môže úplne chýbať a krv z vnútorných orgánov preteká do centrálnych žíl, hlavne do dolnej dutej žily. V portáli pečene sa nevyskytujú žilové kolaterály.

Vrodené anomálie portálnej žily sa zvyčajne kombinujú s inými kongenitálnymi malformáciami.

Cirhóza pečene

Cirhóza pečene veľmi zriedkavo komplikuje trombóza portálnej žily. Najbežnejšou príčinou je hepatocelulárny karcinóm, ktorý sa vyvíja proti cirhóze. Ďalším mechanizmom obštrukcie portálnej žily je trombocytóza po splenektómii. Parietálne tromby detegované v lúmeni portálnej žily počas pitvy sa zdajú byť vytvorené v terminálnom stave. Existuje nebezpečenstvo nadmernej diagnózy trombózy, pretože vizualizačnými metódami vyšetrenia nie je portálna žila niekedy naplnená, čo súvisí s prerozdeľovaním krvi do veľkých kolaterálov alebo do zväčšenej sleziny.

Ďalšie dôvody

Vo veľmi zriedkavých prípadoch môže byť portálna žilová trombóza spojená s tehotenstvom, ako aj s predĺženým užívaním perorálnych kontraceptív, najmä starších žien.

Blok portálnej žily sa môže spájať so systémovým žilovým ochorením, najmä s migrujúcou tromboflebitídou.

Pri retroperitoneálnej fibróze môže hustá vláknitá tkanivá tlačiť portálnu žilu.

Neznáme dôvody

Približne polovica pacientov po dôkladnom vyšetrení spôsobuje, že obštrukcia portálnej žily zostáva neznáma. Niektoré z nich identifikujú sprievodné autoimunitné ochorenia, napríklad hypotyreózu, diabetes mellitus, pernicióznu anémiu, dermatomyozitídu, reumatoidnú artritídu. V niektorých prípadoch sa obštrukcia vyvíja po nediagnostikovaných infekciách brušných orgánov, napríklad po apendicitíde alebo divertikulitíde. 

1. ostré:
   1. alkoholická hepatitída;
   2. alkoholová tuková pečeň;
   3. fulminantná vírusová hepatitída.
2. chronická:
   1. alkoholické ochorenie pečene;
   2. chronická aktívna hepatitída;
   3. primárna biliárna cirhóza;
   4. vírusová cirhóza;
   5. Wilson-Konovalovova choroba;
   6. gemoxromatoz;
   7. nedostatočnosť alfa1-antitrypsínu;
   8. kryptogénna cirhóza;
   9. idiopatická portálna hypertenzia;
   10. ochorenia pečene spôsobené arzénom, vinylchloridom, soli medi;
   11. vrodená fibróza pečene;
   12. şistozomatoz;
   13. sarkoidóza;
   14. zničenie intrahepatálnych vetiev pečeňových žíl spojených s liečbou cytostatikami;
   15. metastatický karcinóm;
   16. nodulárna regeneratívna hyperplázia pečene;
   17. fokálna nodulárna hyperplázia.
3. Choroby pečeňových žiliek a žíl, dolná vena cava:
   1. vrodená membránová infekcia dolnej dutej žily;
   2. ochorenie žíl-okluzívna;
   3. trombóza pečeňových žíl (ochorenie a Badd-Chiariho syndróm);
   4. trombóza dolnej dutej žily;
   5. nedostatky vo vývoji dolnej dutej žily;
   6. kompresiu nádoru v dolnej vene cava a žilovej žily.
4. Choroby srdca:
   1. kardiomyopatia;
   2. ochorenie srdca s poškodením ventilu;
   3. konstrikčná perikarditída.

[1], [2], [3], [4]