Portálna hypertenzia - patogenéza

Hlavné patogenetické faktory portálnej hypertenzie sú nasledovné:

1. Mechanické prekážky prietoku krvi.

Pri subhepatálnej a posthepatálnej portálnej hypertenzii je obštrukcia prietoku krvi spôsobená trombózou, obliteráciou alebo (tlakom zvonku) veľkých ciev (portálna žila, pečeňové žily).

Postsinusoidálny intrahepatálny blok je spôsobený obliteráciou koncových vetiev pečeňovej žily alebo (tlakom na ne regeneračnými uzlinami, centrilobulárnou tvorbou fibrózneho tkaniva (napríklad hyalínna centrálna skleróza pri chronickej alkoholickej hepatitíde atď.). Porušenie prietoku krvi v pečeňových sinusoidoch je spôsobené rastom spojivového tkaniva vo vnútri pečeňového laloku, proliferáciou endotelových buniek.

Presinusoidálna intrahepatálna blokáda je spojená s infiltráciou a fibrózou v portálnej a periportálnej oblasti.

2. Zvýšený prietok krvi v portálnych žilách.

Môže to byť spôsobené ťažkosťami s odtokom krvi z pečene cez pečeňové žily, prítomnosťou arteriovenóznych fistúl, myeloproliferatívnymi ochoreniami, cirhózou pečene atď.

3. Zvýšený odpor portálnych ciev.

V portálnom venóznom systéme nie sú žiadne chlopne a akékoľvek štrukturálne zmeny v ňom spôsobujú zvýšenie tlaku. U pacientov s cirhózou pečene sa môže v rôznych častiach intrahepatálneho cievneho riečiska zvýšiť odpor voči prietoku krvi.

Zvýšenie cievneho odporu je spôsobené prítomnosťou regeneračných uzlín, ktoré stláčajú pečeňové a portálne žily, ako aj tvorbou kolagénu okolo sinusoidov, terminálnych pečeňových venúl a narušením architektúry pečene.

4. Tvorba kolaterál medzi portálnou žilovou zásobou a systémovým prietokom krvi.

Vznik týchto anastomóz je dôsledkom portálnej hypertenzie.

Pri prehepatálnej portálnej hypertenzii sa vyvíjajú porto-portálne anastomózy. Obnovujú prietok krvi z častí portálneho systému nachádzajúcich sa pod blokom do intrahepatálnych vetiev portálnej žily.

Pri intrahepatálnej a suprahepatálnej portálnej hypertenzii sa vyvíjajú portokaválne anastomózy, ktoré zabezpečujú odtok krvi zo systému portálnej žily do panví hornej a dolnej dutej žily a obchádzajú pečeň.

Anastomózy v srdcovej oblasti žalúdka a pažeráka sú obzvlášť dôležité, pretože krvácanie z týchto žíl je závažnou komplikáciou portálnej hypertenzie.

5. Vývoj ascitu, najdôležitejšieho príznaku portálnej hypertenzie, je spôsobený nasledujúcimi faktormi:

• zvýšená tvorba lymfy v pečeni v dôsledku blokovania odtoku venóznej krvi z pečene. Lymfa uniká cez lymfatické cievy pečeňovej kapsuly priamo do brušnej dutiny alebo vstupuje cez lymfatické kanáliky v oblasti pečeňového portálu do hrudného kanálika. Kapacita hrudného lymfatického kanálika sa stáva nedostatočnou a dochádza k lymfatickej kongescii, ktorá podporuje vylučovanie tekutiny do brušnej dutiny;
• pokles koloidného osmotického tlaku plazmy, ktorý je spojený s poruchou syntézy bielkovín v pečeni; zníženie koloidného osmotického tlaku podporuje uvoľňovanie vody do extravaskulárneho priestoru, teda do brušnej dutiny;
• zvýšená aktivita systému renín-angiotenzín-aldosterón;
• zhoršená funkcia obličiek (znížený prietok krvi obličkami, glomerulárna filtrácia, zvýšená reabsorpcia sodíka) v dôsledku zhoršeného venózneho odtoku z obličiek alebo zníženého prietoku krvi do obličiek;
• zvýšenie obsahu estrogénov v krvi v dôsledku zníženia ich deštrukcie v pečeni; estrogény majú antidiuretický účinok.

6. Splenomegália je dôsledkom portálnej hypertenzie. Splenomegália je spôsobená preťažením, ako aj rastom spojivového tkaniva v slezine a hyperpláziou buniek retikulohistiocytového systému.
7. Portálna hypertenzia s rozvojom portokaválnych anastomóz postupne vedie k hepatálnej (porto-systémovej) encefalopatii.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]