^

Zdravie

Príčiny a patogenéza Wilmsovho nádoru

, Lekársky editor
Posledná kontrola: 04.07.2025
Fact-checked
х

Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.

Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.

Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.

Wilmsov nádor je v 60 % prípadov dôsledkom somatickej mutácie, 40 % Wilmsových nádorov je spôsobených dedične podmienenými mutáciami. V patogenéze tohto nádoru majú veľký význam mutácie recesívnych supresorových génov WT1, WT2 a p53, ktoré sa nachádzajú na chromozóme 11. Podľa Knudsonovej dvojstupňovej teórie karcinogenézy možno za štartovací mechanizmus Wilmsovho nádoru považovať mutáciu v zárodočnej bunke a následne zmenu alternatívneho génu v homológnom chromozóme. Okrem idiopatických aberácií môže byť Wilmsov nádor prejavom dedičných syndrómov, ako je Beckwithov-Wiedemannov syndróm, WAGR (Wilmsov nádor, aniridia, genitourinárne anomálie a mentálna retardácia), hemihypertrofia, Denysov-Drashov syndróm (intersex poruchy, nefropatia, Wilmsov nádor) a Le-Fraumeniho syndróm.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patológia Wilmsovho nádoru

Klasickú histologickú štruktúru Wilmsovho nádoru predstavujú tri hlavné zložky: blastomálna, stromálna a epitelová. Pomer každej z nich v nádore sa môže výrazne líšiť. Anaplastické zmeny sa zistia u 3 – 7 % nádorov. V závislosti od podielu anaplastických buniek v nádore sa rozlišujú fokálne (menej ako 10 % buniek) a difúzne (viac ako 10 % buniek) formy anaplázie. Difúzna anaplázia je spojená s extrémne nepriaznivou prognózou.

Rast a metastázy Wilmsovho nádoru

Wilmsov nádor sa vyznačuje rýchlym lokálne invazívnym rastom. V 6 % prípadov sa Wilmsov nádor šíri cez lúmen renálnej a dolnej dutej žily za vzniku nádorových trombov. Wilmsov nádor metastázuje lymfogénnou a hematogénnou cestou. Lymfogénne metastázy postihujú regionálne retroperitoneálne lymfatické uzliny.

Ďalej sa nádor môže šíriť s tokom lymfy pozdĺž hrudného vývodu smerom nahor s rozvojom lézií supraklavikulárnych lymfatických uzlín vľavo. Najčastejším cieľom hematogénnych metastáz sú pľúca. Možné sú aj metastatické lézie pečene, kostí, kože, močového mechúra, sigmoidálneho hrubého čreva, očnice, miechy a kontralaterálnej obličky.

Klasifikácia Wilmsovho nádoru

Na určenie rozsahu malígneho procesu a štandardizáciu liečebných prístupov k nefroblastómu u detí používa väčšina detských onkologických kliník na celom svete klasifikáciu Národnej študijnej skupiny pre Wilmsov nádor.

Klasifikácia nefroblastómu podľa Národnej skupiny pre výskum nádorov Wilms

Javisko

Charakteristiky nádoru

Ja Nádor je obmedzený na obličku a bol úplne odstránený. Obličkové puzdro je neporušené a celistvosť nádoru nebola počas odstránenia narušená. Neexistuje žiadny reziduálny nádor.
Druhý Nádor presahuje cez obličkovú kapsulu, ale je úplne odstránený. V laterálnom kanáli sa môže nachádzať časť nádoru alebo sa môže vykonať biopsia nádoru. Extrarenálne cievy môžu obsahovať nádor alebo môžu byť nádorom infiltrované.
III. Zvyškový nehematogénny nádor v brušnej dutine, postihnutie lymfatických uzlín, šírenie cez peritoneum alebo nádor na okraji chirurgického rezu alebo nádor nie je úplne odstránený
IV. Hematogénne metastázy do pľúc, pečene, kostí, mozgu a iných orgánov
V. Bilaterálne postihnutie obličiek pri diagnóze

trusted-source[ 9 ]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.