Príčiny a patogenéza Wilmsovho nádoru
Posledná kontrola: 23.04.2024
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Wilmsov nádor v 60% prípadov - dôsledkom somatickou mutáciou, 40% Wilms nádorov v dôsledku dedičné mutácie deterministické. Veľmi dôležité v patogenéze tohto nádoru je pripojený recesívny mutácia supresorového génu WT1, WT2 a p53, ktoré sú umiestnené v 11. Chromozómu. Podľa teórie dvojstupňové karcinogenézy Knudson, počnúc Mechanizmus výskytu Wilms nádoru môže byť považovaný za mutácií v zárodočných bunkách, a zmeniť alternatívne gén homológnej chromozómu. Okrem idiopatických aberácie, Wilmsov nádor môže byť prejavom takých dedičných syndrómov, ako Beckwith-Wiedemann syndróm, WAGR (Wilmsov nádor, aniridia abnormality urogenitálneho orgánov a mentálna retardácia), hemihypertrophy, Denys-Drash syndróm (intersex porucha, nefropatia, Wilmsov nádor) a Le-Fraumeniov syndróm.
Wilmsova nádorová patológia
Klasická histologická štruktúra Wilmsovho nádoru je reprezentovaná tromi hlavnými zložkami: blastómom, stromálnou a epitelovou. Pomer obsahu každého z nich v nádore sa môže značne meniť. U 3-7% nádorov sa zistili anaplastické zmeny. V závislosti od podielu anaplastických buniek v nádore sa izolujú fokálne (menej ako 10% buniek) a difúzne (viac ako 10% buniek) anaplastické formy. Difúzna anaplázia je spojená s mimoriadne nepriaznivou prognózou.
Rast a metastázy Wilmsovho nádoru
Wilmsov nádor je charakterizovaný rýchlym lokálnym invazívnym rastom. V 6% prípadov sa Wilmsov nádor šíri lúmenom renálnych a dolných dutých žíl s tvorbou nádorových trombov. Wilmsov nádor metastázuje lymfogénnymi a hematogénnymi cestami. Lymfatické metastázy ovplyvňujú regionálne retroperitoneálne lymfatické uzliny.
Navyše nádor s lymfatickým prietokom sa môže šíriť pozdĺž hrudného kanálika smerom nahor s vývojom lézií supraklavikulárnych lymfatických uzlín vľavo. Najbežnejší cieľ pre hematogénne metastázy je ľahký. Je tiež možné metastatické poškodenie pečene, kostí, kože, močového mechúra, sigmoidálneho hrubého čreva, obežnej dráhy, miechy, kontralaterálnej obličky.
Klasifikácia Wilmsovho nádoru
Na určenie prevalencie malígnych procesov a štandardizácie liečebných prístupov k liečbe nefroblastómu u detí väčšina onkologických kliník na svete používa klasifikáciu národnej výskumnej skupiny Wilms.
Klasifikácia nefroblastómu Národného onkologického ústavu Wilmsovho výskumu nádoru
|
štádium
|
Charakteristika nádoru
|
| ja | Nádor je ohraničený obličkami a úplne odstránený. Kapsula obličiek je neporušená, počas odstránenia nie je narušená integrita nádoru. Žiadny reziduálny nádor |
| II | Nádor sa rozširuje cez obličkové kapsule, ale je úplne odstránený. Môže nastať čiastočná ingresia nádorových prvkov do laterálneho kanálika alebo sa môže uskutočniť nádorová biopsia. Extravenózne cievy môžu obsahovať nádor alebo môžu byť infiltrované nádorom |
| III | Zvyškový nehematogénny nádor v brušnej dutine, postihnutie lymfatických uzlín, peritoneálna diseminácia alebo nádor pozdĺž okraja operačného rezu alebo nádor nie je úplne odstránený |
| IV | Hematogénne metastázy do pľúc kosti, mozgu a iných orgánov |
| V | Bilaterálne ochorenie obličiek v čase diagnózy |
[9]