Lekársky expert článku
Nové publikácie
Príčiny a patogenéza Wilmsovho nádoru
Posledná kontrola: 04.07.2025
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Wilmsov nádor je v 60 % prípadov dôsledkom somatickej mutácie, 40 % Wilmsových nádorov je spôsobených dedične podmienenými mutáciami. V patogenéze tohto nádoru majú veľký význam mutácie recesívnych supresorových génov WT1, WT2 a p53, ktoré sa nachádzajú na chromozóme 11. Podľa Knudsonovej dvojstupňovej teórie karcinogenézy možno za štartovací mechanizmus Wilmsovho nádoru považovať mutáciu v zárodočnej bunke a následne zmenu alternatívneho génu v homológnom chromozóme. Okrem idiopatických aberácií môže byť Wilmsov nádor prejavom dedičných syndrómov, ako je Beckwithov-Wiedemannov syndróm, WAGR (Wilmsov nádor, aniridia, genitourinárne anomálie a mentálna retardácia), hemihypertrofia, Denysov-Drashov syndróm (intersex poruchy, nefropatia, Wilmsov nádor) a Le-Fraumeniho syndróm.
Patológia Wilmsovho nádoru
Klasickú histologickú štruktúru Wilmsovho nádoru predstavujú tri hlavné zložky: blastomálna, stromálna a epitelová. Pomer každej z nich v nádore sa môže výrazne líšiť. Anaplastické zmeny sa zistia u 3 – 7 % nádorov. V závislosti od podielu anaplastických buniek v nádore sa rozlišujú fokálne (menej ako 10 % buniek) a difúzne (viac ako 10 % buniek) formy anaplázie. Difúzna anaplázia je spojená s extrémne nepriaznivou prognózou.
Rast a metastázy Wilmsovho nádoru
Wilmsov nádor sa vyznačuje rýchlym lokálne invazívnym rastom. V 6 % prípadov sa Wilmsov nádor šíri cez lúmen renálnej a dolnej dutej žily za vzniku nádorových trombov. Wilmsov nádor metastázuje lymfogénnou a hematogénnou cestou. Lymfogénne metastázy postihujú regionálne retroperitoneálne lymfatické uzliny.
Ďalej sa nádor môže šíriť s tokom lymfy pozdĺž hrudného vývodu smerom nahor s rozvojom lézií supraklavikulárnych lymfatických uzlín vľavo. Najčastejším cieľom hematogénnych metastáz sú pľúca. Možné sú aj metastatické lézie pečene, kostí, kože, močového mechúra, sigmoidálneho hrubého čreva, očnice, miechy a kontralaterálnej obličky.
Klasifikácia Wilmsovho nádoru
Na určenie rozsahu malígneho procesu a štandardizáciu liečebných prístupov k nefroblastómu u detí používa väčšina detských onkologických kliník na celom svete klasifikáciu Národnej študijnej skupiny pre Wilmsov nádor.
Klasifikácia nefroblastómu podľa Národnej skupiny pre výskum nádorov Wilms
Javisko |
Charakteristiky nádoru |
| Ja | Nádor je obmedzený na obličku a bol úplne odstránený. Obličkové puzdro je neporušené a celistvosť nádoru nebola počas odstránenia narušená. Neexistuje žiadny reziduálny nádor. |
| Druhý | Nádor presahuje cez obličkovú kapsulu, ale je úplne odstránený. V laterálnom kanáli sa môže nachádzať časť nádoru alebo sa môže vykonať biopsia nádoru. Extrarenálne cievy môžu obsahovať nádor alebo môžu byť nádorom infiltrované. |
| III. | Zvyškový nehematogénny nádor v brušnej dutine, postihnutie lymfatických uzlín, šírenie cez peritoneum alebo nádor na okraji chirurgického rezu alebo nádor nie je úplne odstránený |
| IV. | Hematogénne metastázy do pľúc, pečene, kostí, mozgu a iných orgánov |
| V. | Bilaterálne postihnutie obličiek pri diagnóze |
[ 9 ]