Príznaky a diagnostika Wilmsovho nádoru

Najčastejším príznakom Wilmsovho nádoru u detí je asymptomatický výskyt hmatateľného nádoru (61,6 %). Nádor sa často zistí počas vyšetrenia dieťaťa bez akýchkoľvek sťažností (9,2 %). Okrem toho je možná makrohematúria (15,1 %), zápcha (4,3 %), úbytok hmotnosti (3,8 %), infekcia močových ciest (3,2 %) a hnačka (3,2 %). Zriedkavo opísané príznaky Wilmsovho nádoru u detí sú nevoľnosť, vracanie, bolesť, výskyt brušnej hernie s veľkým nádorom a zvýšený krvný tlak.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Diagnóza Wilmsovho nádoru

Vyšetrenie dieťaťa s podozrením na Wilmsov nádor by malo zahŕňať laboratórne testy a rádiologické vyšetrenia.

[ 6 ]

Laboratórna diagnostika Wilmsovho nádoru

• Kompletný krvný obraz;
• biochemický krvný test vrátane stanovenia koncentrácie kreatinínu, močoviny, elektrolytov a vápnika v krvnom sére;
• vyhodnotenie koagulogramu;
• všeobecná analýza moču;
• Cytogenetická štúdia na detekciu delécie 11p13 pri WAGR syndróme, duplikácie otcovskej alely 11p15 pri Beckwith-Wiedemannovom syndróme, mutácie génu WT1 pri Denys-Drashovom syndróme.

Inštrumentálna diagnostika Wilmsovho nádoru

• Ultrazvuk obličiek, obličkových ciev, dolnej dutej žily, orgánov brušnej dutiny.
• CT vyšetrenie brucha a hrudníka.
• CT brušnej dutiny pomôže objasniť orgánovú príslušnosť nádoru, stav lymfatických uzlín retroperitoneálneho priestoru a brušnej dutiny, kontralaterálnej obličky (pri bilaterálnych léziách), renálnej a dolnej dutej žily (pri venóznej trombóze nádoru) a pečene (na vylúčenie metastáz).
• CT vyšetrenie hrudnej dutiny (ak CT vyšetrenie odhalí fokálne pľúcne lézie, ktoré nie sú detekovateľné na rádiografii, má sa odporučiť biopsia nodulárnych lézií).
• Röntgen pľúc (4 polia) zameraný na identifikáciu metastáz (pacientom s metastázami v pľúcach, vizualizovanými röntgenom, je zobrazené ožiarenie všetkých pľúc).

Histologické potvrdenie diagnózy Wilmsovho nádoru je povinné. V Severnej Amerike sa pacienti s podozrením na Wilmsov nádor podrobujú okamžitej nefrektómii s biopsiou regionálnych lymfatických uzlín podľa klinických programov Národnej študijnej skupiny pre Wilmsov nádor. Disekcia regionálnych lymfatických uzlín nie je povinným štandardom, ale niektorí výskumníci bežne odstraňujú regionálne lymfatické uzliny u všetkých pacientov. V Severnej Amerike sa okamžitá nefrektómia vykonáva iba u pacientov s bilaterálnymi nádormi. Naproti tomu väčšina európskych centier stanovuje klinickú diagnózu iba na základe zobrazovacích údajov. Klinické centrá v Európe, ktoré sú členmi Medzinárodnej spoločnosti pre detskú onkológiu (SIOP), podávajú chemoterapiu všetkým pacientom pred nefrektómiou.

Perkutánna biopsia nie je indikovaná na overenie diagnózy, pretože môže viesť k vzniku nežiaducich komplikácií a zhoršiť priebeh ochorenia.

Pacienti s negatívnym RTG hrudníka a pozitívnymi výsledkami CT vyžadujú biopsiu ložiskových lézií a potvrdenie ich metastatickej povahy, pretože patologické zmeny v pľúcnom tkanive (histoplazmóza, atelektáza, pseudotumory, intrapulmonálne lymfatické uzliny, pneumónia) môžu stimulovať metastázy Wilmsovho nádoru do pľúc.

Hlavnými diagnostickými príznakmi Wilmsovho nádoru u detí sú nehomogénny alebo solídny nádor obličky s cystickými inklúziami a hypodenznými zónami, nádor má jasný obrys bez známok infiltrácie okolitých tkanív. Charakteristická je deštrukcia, deformácia a posunutie kalichov a panvičky. Pri intravenóznom bolusovom kontraste sa na CT a MRI pozoruje zvýšenie nehomogénnosti štruktúry nádoru. Časté sú príznaky krvácania do nádoru (27 % pozorovaní). Naopak, kalcifikácie sa zisťujú extrémne zriedkavo (približne 8 % pozorovaní).

Diferenciálna diagnostika Wilmsovho nádoru

U detí je potrebné rozlišovať Wilmsov nádor od neuroblastómu: okrem toho sa vykonáva diferenciálna diagnostika s lymfómom, teratómom, cystickým nefrómom, hamartómom, hematómom, renálnym karbunkulom a xantogranulomatóznou pyelonefritídou.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Komplikácie Wilmsovho nádoru

Výskyt pooperačných komplikácií je 12,7 %. Najčastejšími komplikáciami Wilmsovho nádoru sú obštrukcia tenkého čreva (5,1 %), krvácanie (1,9 %) a hnisanie rany (1,9 %). Ďalšia liečba po nefrektómii môže viesť k poškodeniu niektorých orgánov (srdce, pľúca, pečeň, kosti, pohlavné žľazy). Chemoterapia aj rádioterapia môžu vyvolať vznik sekundárnych nádorov.

Chronické zlyhanie obličiek u pacientov liečených na Wilmsov nádor je zriedkavé. Jeho rozvoj je uľahčený odstránením funkčného obličkového parenchýmu, ako aj pooperačným ožarovaním.

Podávanie tetracyklínov môže vyvolať kongestívne zlyhanie srdca, čo si vyžaduje monitorovanie srdcovej činnosti u pacientov užívajúcich doxorubicín.

Získanie pľúc od pacientov s pľúcnymi metastázami môže byť komplikované rozvojom pneumosklerózy a respiračného zlyhania. Celková a vitálna kapacita pľúc po ožiarení sa môže znížiť o 50 – 70 % pôvodnej hodnoty.

Hepatotoxicita liečby Wilmsovho tumoru je spôsobená dvoma faktormi: ožarovaním a podávaním daktinomycínu. Výskyt poruchy funkcie pečene je 2,8 – 14,3 %. V niektorých prípadoch sa môže vyvinúť akútna trombóza pečeňových žíl, ktorá vedie k rozvoju zodpovedajúcich symptómov.

Ožarovanie brušnej dutiny vedie k sklerotickým zmenám v pohlavných žľazách a v dôsledku toho k zníženiu plodnosti po dosiahnutí reprodukčného veku. Vývoj hormonálnej insuficiencie pohlavných žliaz je tiež uľahčený užívaním alkylačných liekov.

Ožarovanie brucha je tiež spojené s poruchou rastu kostí, najmä chrbtice, čo spôsobuje rozvoj skoliózy.

Chemoterapia vrátane doxorubicínu, daktinomycínu a vinkristínu, ako aj ožarovanie, zvyšujú riziko vzniku sekundárnych malignít. Po 15 rokoch od diagnózy je pravdepodobnosť vzniku sekundárneho nádoru 1,6°/. Liečba rekurentného Wilmsovho nádoru zvyšuje toto číslo 4-5-krát.

Najčastejšou lokalizáciou relapsov sú pľúca. Okrem toho je možné poškodenie lôžka odstránenej obličky (1/4 relapsov).

Kosti a mozog sú častými miestami recidívy u pacientov s priaznivými histologickými variantmi nádoru.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]