Symptómy a diagnóza Wilmsovho nádoru

Najčastejším príznakom Wilmsovho nádoru u detí je asymptomatický výskyt hmatateľného nádoru (61,6%). Často sa objavuje nový rast, keď sa dieťa vyšetruje bez akýchkoľvek sťažností (9,2%). Okrem toho vzhľad macrohematuria (15,1%), zápcha (4 3% úbytok telesnej hmotnosti (3,8%), infekcia močových ciest (3,2%) a hnačka (3,2%) Zriedkavé popísané nádorové príznaky Wilms u detí. - nevoľnosť, vracanie, bolesť, výskyt brušnej kýrie s veľkým nádorom a zvýšenie krvného tlaku.

[1], [2], [3], [4], [5]

Diagnóza Wilmsovho nádoru

Preskúmanie dieťaťa s podozrením na nádor Wilms by malo zahŕňať laboratórne testy a rádiologické štúdie.

[6]

Laboratórna diagnostika tumoru Wilms

• Všeobecný krvný test;
• biochemický krvný test vrátane stanovenia koncentrácie kreatinínu, močoviny, elektrolytov a vápnika v krvnom sére;
• hodnotenie koagulogramu;
• všeobecná analýza moču;
• Cytogenicity štúdie identifikovať delécie 11p13 s WAGR syndrómom, duplikácia otcovskej alely 11p15 s Beckwith-Wiedemann syndróm, mutácie génu WT1 v syndrómu Denys-Drash.

Inštrumentálna diagnostika tumoru Wilms

• Ultrasonografia obličiek, obličkových ciev, dolnej dutej žily, brušných orgánov.
• CT brušnej a hrudnej dutiny.
• CT vyšetrenie brušnej dutiny objasní orgán nádoru. Lymfatických stav uzla retroperitoneum a brucha kontralaterálnej obličky (pre bilaterálne lézie), obličiek a vena cava inferior (pre žilovej trombózy nádoru) a pečene (pre elimináciu metastáz).
• CT hrudníka (ak je v miestnosti odhalil nerovnomerný pľúcne lézie nie je určená pri röntgene sa Vám biopsia uzliny).
• Rádiografia pľúc (4 pole) zamerané na identifikáciu metastáz (pacientov s metastázami v pľúcach, vizualizované pod röntgen, ožiarenie svetlom je znázornené).

Histologické potvrdenie diagnózy Wilmsovho nádoru je povinné. V Severnej Amerike pacienti s podozrením na Wilmsovu nádor okamžite podstúpili nefrektómiu s biopsii regionálnych lymfatických uzlín podľa klinických programov Wilmsovej národnej výskumnej skupiny pre výskum rakoviny. Regionálna lymfatická disekcia nie je povinnou normou, ale mnohí výskumníci bežne odstraňujú regionálne lymfatické uzliny u všetkých pacientov. V severnej Amerike sa okamžitá nefrektómia uskutočňuje iba u pacientov s bilaterálnymi nádormi. Naopak, väčšina európskych centier stanovuje klinickú diagnózu založenú len na údajoch metód radiačného zisťovania. Klinické strediská Európy, ktoré sú členmi Medzinárodnej spoločnosti pediatrickej onkológie (SIOP), pred podaním nefrektómie sa všetci pacienti podrobia chemoterapii.

Perkutánna biopsia na overenie diagnózy nie je indikovaná, pretože môže viesť k vzniku nežiaducich komplikácií a zhoršuje priebeh ochorenia.

U pacientov s negatívnym RTG pľúc a pozitívnych výsledkov CT vyžadovať potvrdenie biopsie ložiskových lézií a ich metastázy povahu ako patologickými zmenami v pľúcnom tkanive (histoplazmóza, atelektáza, pseudotumor, intrapulmonálních lymfatických uzlín, pneumónia) môžu stimulovať metastáz Wilms nádoru v pľúcach.

Hlavné diagnostické funkcie Wilmsov tumor u detí - nehomogenním alebo solídny nádor obličiek s cystickou gipodensivnymi inklúzie a zóny tumoru má jasný obrys bez dôkazu infiltráciu okolitých tkanív. Charakteristické zničenie, deformácia a posun pohárov a panvy. Pre intravenóznu bolusovej kontrastnej značke zvýšenie nehomogenity štruktúry nádoru počas CT a MRI. Známky krvácania v nádore sú často splnené (27% pozorovaní). Naopak, kalcináty sú extrémne zriedkavé (asi 8% pozorovaní).

Diferenciálna diagnostika tumoru Wilms

Deti musia byť odlíšené od nádoru neuroblastóm Wilmsovho: okrem toho vykonávať diferenciálnu diagnostiku s lymfómom, teratom, cystickej nefromu, hamartom, gamatomoy, smaragd obličiek ksantogranulomatoznym pyelonefritídy.

[7], [8], [9]

Komplikácie Wilmsovho nádoru

Výskyt pooperačných komplikácií je 12,7%. Najčastejšie komplikácie Wilmsovho nádoru sú obštrukcia tenkého čreva (5,1%), krvácanie (1,9%) a hojenie rán (1,9%). Dodatočná liečba po nefrektómii môže viesť k poškodeniu niektorých orgánov (srdca, pľúc, pečene, kostí, pohlavných žliaz). Ako chemoterapia, tak rádioterapia môžu vyvolať vývoj sekundárnych nádorov.

Chronické zlyhanie obličiek u pacientov liečených na liečbu Wilmsovho nádoru je zriedkavé. Jeho vývoj je uľahčený odstránením fungujúceho renálneho parenchýmu, ako aj pooperačným ožarovaním.

Kongestívne srdcové zlyhanie môže byť dôsledkom menovania tetracyklínov, čo si vyžaduje sledovanie funkcie srdca u pacientov užívajúcich doxorubicín.

Získanie pľúc u pacientov s pľúcnymi metastázami môže komplikovať vývoj pneumoklerózy a respiračného zlyhania. Celková a vitálna kapacita pľúc po ožiarení sa môže znížiť o 50 až 70% počiatočnej

Hepatotoxicita liečby nádorov Wilmsom je spôsobená dvoma faktormi: ožiarením a podaním daktinomycínu. Frekvencia poklesu funkcie pečene je 2,8 - 14,3%. V niektorých prípadoch vzniká akútna trombóza pečeňových žíl, čo vedie k vývoju vhodných symptómov.

Ožarovanie brušnej dutiny vedie k sklerotickým zmenám v pohlavných žľazách av dôsledku toho k zníženiu plodnosti po dosiahnutí reprodukčného veku. Vývoj nedostatočnosti hormonálnej funkcie pohlavných žliaz je tiež podporovaný použitím alkylačných liečiv.

Ožarovanie brušnej dutiny je tiež spojené so zhoršeným rastom kostí, najmä - chrbticou, ktorá spôsobuje rozvoj skoliózy.

Vedenie chemoterapie zahŕňajúcej doxorubicín, daktinomycín a vinkristín, ako aj ožarovanie vedú k zvýšenému riziku vzniku sekundárnych malígnych nádorov. 15 rokov po diagnóze je pravdepodobnosť sekundárneho novotvaru 1,6 ° / Liečba rekurencie Wilmsovho nádoru zvyšuje tento index o 4-5 krát.

Najbežnejšia lokalizácia recidív je mierna. Okrem toho je možné poškodiť lôžko odstránenej obličky (1/4 relaps).

Kosti a mozog sú bežnými zónami recidívy u pacientov s priaznivým histologickým variantom nádoru.

[10], [11], [12], [13]