Progresívna atrofia tváre

V literatúre, toto ochorenie je známe dve hľadiská: čiastočne progresívna atrofia tváre (hemiatrophia faciei progressiva) a bilaterálne progresívna atrofia tváre (atrophia faciei progressiva bilateralis).

Okrem toho je možné pozorovať polovičnú a krížovú atrofiu tváre a tela.

[1], [2], [3], [4],

Príčiny progresívna atrofia tváre

Predpokladá sa, že choroba môže byť spôsobená traumou lebky alebo tváre, do pošvy alebo lokálnej infekcie, syfilis syringomyelia, lézie V alebo VII hlavového nervu, extirpácia alebo zranenie krčnej sympatického trupu a t. D. Niektorí autori pripustiť možnosť atrofia osoby, v kombinácii s atrofiou telami na základe dystrofie v diencefalických častiach autonómneho nervového systému.

Existujú prípady hemiatrofie po epidémickej encefalitíde, ako aj pri pľúcnej tuberkulóze, ktorá zachytila cervikálny sympatický kmeň.

Podľa správ je progresívna atrofia tváre vo väčšine prípadov syndrómom rôznych chorôb, pri ktorých patologický proces zahŕňa autonómny nervový systém na rôznych úrovniach. Zjavne trauma a ďalšie faktory sú len impulzom pre vývoj týchto závažných neurodystrofických javov.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Príznaky progresívna atrofia tváre

Pacienti sa zvyčajne sťažujú, že chorá polovica tváre je menej zdravá; rozdiel v objeme tvárovej časti lebky a mäkkých tkanív sa postupne zvyšuje; na strane lézie je koža tmavohnedá, stenčená, zhromaždená počas úsmevu do mnohých záhybov.

Niekedy pacienti na vedomie, brnenie bolesť v postihnutej oblasti v celej tvári alebo strane tváre, slzenie z oka na postihnutej strane, a to najmä v zime, vietor a rozdiel vo farbe tvárach, zjavný najmä v zime.

S výraznou hemiatrofiou sa človek dostane dojem, že jedna polovica tváre patrí osobe, ktorá je vyčerpaná hladom alebo intoxikáciou z rakoviny a druhá zdravá. Koža postihnutej strany je žltošedá alebo hnedastá farba, ktorá nie je zakrytá červenou farbou. Očná rozštiepka je zväčšená kvôli westernizácii spodného viečka.

Pri stláčaní nadorbital, infraorbital a brady dieru je bolesť.

Rohový reflex sa znižuje, ale žiaci sú rovnomerne roztiahnuté a rovnako reagujú na svetlo.

Tenká koža sa cíti ako pergamen; Atrofia sa rozširuje na podkožný tuk, žuvacie a časové svaly, kostné tkanivo (čeľuste, lícne kosti a zygomatický oblúk).

Brada je presunutá na bolavú stranu, pretože veľkosť tela a vetvy spodnej čeľuste sú znížené, čo je obzvlášť výrazné u pacientov trpiacich hemiatrofickými tvárami z detstva; polovica nosa je tiež znížená, zväzok je zvrásnený.

V niektorých prípadoch, atrofia tvár v kombinácii s atrofiou rovnaké polovice tela, a niekedy - s atrofiou opačnej strane tela (hemiatrophia Crucio), s jednostrannou sklerodermie alebo nadmerné ukladanie pigmentu v koži, dysplázia alebo vlasy depigmentácia, atrofia jazyka, mäkkého podnebia a alveolárnych procesov , zhnitý choroba a strata zubov, porušovanie potenie.

Po dosiahnutí jedného alebo druhého stupňa je hemiafrofia tváre pozastavená, stabilizovaná a nepokračuje ďalej.

Klinické a fyziologické vyšetrenia tohto kontingentu pacientov ukázali, že pri všetkých formách progresívnej atrofie tváre dochádza k výraznejšiemu narušeniu funkcie autonómneho nervového systému.

U pacientov s jednostrannou dystrofiou tváre sa zvyčajne prejavuje asymetria indikátorov elektrických potenciálov a teploty kože s ich prevahou na strane lézie.

Vo väčšine prípadov dochádza k poklesu oscilografického indexu a spazmu kapilár na chorých stranách, čo poukazuje na prevahu tónu sympatického nervového systému.

Takmer všetci pacienti na elektroencefalograme odhaľujú zmeny charakteristické pre porážku hypotalamo-mesencefalických mozgových útvarov. Pri elektromyografických štúdiách takmer vždy zisťujú zmeny v elektrickej svalovej aktivite na strane dystrofie, vrátane klinicky pozorovaných atrofických prejavov v tkanivách.

Na základe komplexu údajov z klinických a fyziologických štúdií, LA. Shurinok rozlišuje dve štádiá atrofie tváre - progresívne a stacionárne.

Diagnostika progresívna atrofia tváre

Tváre atrofia s asymetriou, musí byť rozlíšená kongenitálna (neprogredujúcich) maldevelopment tvár polovice tváre hypertrofiu, svalové torticollis, fokálna skleróza, atrofia tkanív lipodystrofia a dermatomyositidy. Posledné ochorenia sa uvažujú v kurzoch všeobecnej ortopédie a dermatológie.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Liečba progresívna atrofia tváre

Chirurgické metódy na liečbu progresívnej atrofie tváre sú prípustné (!) Po ukončení alebo spomalení procesu, to znamená v druhej kompletnej fáze procesu. Na tento účel sa odporúča komplexná lekárska a fyzioterapeutická liečba v kombinácii s vago-sympatickou blokádou a niekedy blokovaním cervikotorakálneho uzla.

Na zlepšenie metabolizmu tkanív by mali byť predpísané vitamíny (tiamín, pyridoxín, kyanokobalamín, tokoferol acetát), aloe, sklovité telo alebo lidazu počas 20 až 30 dní. Na stimuláciu metabolizmu v svalovom tkanive sa intramuskulárne injikuje s ATP 1-2 ml počas 30 dní. Tiamín podporuje normalizáciu metabolizmu uhľohydrátov, v dôsledku čoho sa zvyšuje množstvo ATP (tvorené oxidatívnou fosforyláciou smerujúcou do mitochondrií). Cyanokobalamín, nerobol, retabolil podporujú normalizáciu metabolizmu proteínov.

Ovplyvňuje centrálny a periférny častí autonómneho nervového systému (ANS) sa kondenzuje elektroforéza oblasť krčnej sympatických ganglií, galvanické golier endonazální elektroforéza s 2% chloridom p-rum dimedrola vápenatý alebo (sedenie 7-10), UHF v hypotalame, oblasti (6 -7 sedení) a galvanická polovičná maska s lidázou (č. 7-8).

Je potrebné vylúčiť ohniská zavlažovania pochádzajúce z pečene, žalúdka, panvových orgánov atď.

Keď tonusu sympatického a zároveň sa odporúča slabosť parasympatickej nervovej sústavy kombinovať sympatolytických a nikotínových drog, s ohľadom na mieru deštrukcie: s porážkou centrálnych autonómnych štruktúr predpísaných centrálnej adrenoliticheskoe látky (chlórpromazín, oksazil, rezerpín, atď.): Ganglion lepší vplyv ganglioplegikami ( pahikarpin, HEXON, pentamin, gangleron a t. D.). So zapojením periférnych a centrálnych častí, a WPC používa spazmolytiká, ako je papaverín, dibasol, eufilin, platifilin, Kellin, spazmolitin, kyselina nikotínová.

Sympatický tón sa znižuje obmedzením výživy bielkovín a tukov; pre zvýšenie parasympatickej vplyv, určuje acetylcholínu carbacholine a cholínesterázy (napr., neostigmín methylsulfát, oksamizin, podľa potreby,) a antihistaminiká (difenhydramín, Pipolphenum, Suprastinum). Zobrazené sú tiež potravina bohaté na sacharidy, horská alebo morská chladné klíma, uhličitý kúpeľ (37 ° C) a ďalšie prostriedky a metódy priradené neurológov (LA Shurinok, 1975).

V dôsledku konzervatívnej predoperačnej liečby sa proces stabilizuje, hoci atrofia sa zvyčajne externe vyjadruje ako predtým.

Myogram na svaly tváre je zvýšenie bioelektrickej aktivity, zníženie alebo dokonca vymiznutie ukazovateľov asymetria stavu autonómneho nervového systému, zníženie počtu prípadov (skoré formy ochorenia) hodnôt koži elektrický potenciál vymiznutia kožných porúch termotopografii.

Metódy chirurgickej liečby progresívnej tvárovej atrofie

Hlavné metódy chirurgickej liečby atrofie tváre zahŕňajú nasledujúce.

1. Injekcie parafínu pod kožu atrofovaných tvárí. Kvôli prípadom trombózy a embolizácie ciev, chirurgovia v súčasnosti túto metódu nepoužívajú.
2. Podsadka podkožného tkaniva (kvôli jeho postupnému a nerovnomernému vráskaniu sa tiež nepozorovalo žiadne rozšírené použitie).
3. Zavedenie plastických explantátov, ktoré zabezpečujú elimináciu asymetrie na tvári v pokoji, ale zároveň imobilizujú pacientovu stranu a vylučujú symetriu úsmevu. Nespĺňať pacientov a tuhosť plastov, ktoré sa nachádzajú na tých miestach, ktoré sú charakteristické mäkkosťou a súladom. V tomto ohľade je zavedenie pórovitých plastov sľubnejšie, ale nie sú žiadne presvedčivé správy o výsledkoch ich použitia v literatúre. Odporúča sa tiež použiť explantáty vyrobené zo silikónu, ktoré majú biologickú inertnosť a stabilnú elasticitu.
4. Opätovnú výsadbu pod kožu drveného chrupavky a spojivového bázy Filatov stonky, ktorý má takmer rovnaké nevýhody: tuhosť (chrupavky), možnosť odstavenia osobu (chrupavky stopku).
5. Podsadka deepidermizirovannogo a bez podkožného tkaniva kožných chlopní alebo brušnej škrupiny varľaty býka podľa spôsobov Yu.I. Vernadsky.

Korekcia obrysu tváre podľa Yu.I. Vernadsky

Submandibulární rez oblasť produkcie, prostredníctvom ktorej, pomocou veľkého zakrivené tupé Cooper nožníc alebo špeciálne rašple s dlhou rukoväťou odlúpnutiu kožu, predtým "zvýšený" s 0,25% roztokom Novocaine.

Tlmenie a stlačenie vonkajšej strany vytvoreného vrecka na prednej strane brucha pri lokálnej anestézii načrtávajú obrys budúcej transplantácie podľa predtým pripravenej plastovej šablóny. V načrtnutej oblasti (pred transplantáciou) je koža de-epidermalizovaná a potom sa chlopňa odstráni a snaží sa zabaviť podkožnú tkanivu.

Užívanie klapku na plastových vlákien (nahraný), ich konce sú prevlečené okom 3-4 liniek silný ( "Gypsy") ihiel, s ktorou sú konce úsek derzhalok v podkožnej rany na tvári, a potom z hornej a bočnej oblúky rán viesť ich a uzatvorené na malých iodoformných valcoch. Preto sa zdá, že kožný štep je napnutý po celom povrchu subkutánnej rany. Vzhľadom na to, že implantát na oboch stranách povrchu rany, lipne na kožu a podkožného tkaniva, nachádzajúce sa vo vnútri vrecka-rany.

V miestach s najväčšou odchýlkou sú tváre zložené alebo naskladané v troch vrstvách tým, že sa na hlavnú chlopňu šitá ďalšia škvrna. Kozmetický účinok tejto techniky je dosť vysoký: eliminuje sa asymetria tváre; mobilita postihnutej poloviny tváre, hoci klesá, nie je úplne ochrnutá.

Počas operácie a po chirurgickom zákroku nie sú zvyčajne žiadne komplikácie (pokiaľ nie je pripojená infekcia vedúca k odmietnutiu štepu alebo explantátu). Avšak v priebehu času vzniká určitá atrofia vysadenej kože (alebo iného biologického materiálu) a je potrebné pridať novú vrstvu. U niektorých pacientov sa po vložení de-epidermis autistickej kože postupne zvyšujú mazové cysty. V takýchto prípadoch sa odporúča pichnúť kožu silnou injekčnou ihlou na miesto akumulácie tuku (na 2-3 miestach) a vytlačiť ju cez prerazenie. Potom sa prázdna dutina premyje 95% etylalkoholom na vyvolanie denaturácie aktivovaných buniek mazových žliaz; časť alkoholu sa ponechá v dutine pod tlakovým obväzom, uloženým po dobu 3-4 dní.

Aby sa zabránilo tvorbe mazových cýst (atheromas) a ďalšie zranenia, je vhodné použiť miesto autodermy tunica albuginea semenníkov býka, ktorý je perforovaný skalpelom striedavým spôsobom a vstrekuje pod kožu osoby postihnuté oblasti (rovnakým spôsobom ako autodermu).

[19]

Korekcia obrysu tváre metódou A.T. Titova a N.I. Yarchuk

Obrysový plast je vyrobený z alogénne konzervovaného širokého obvodu stehna, ktorý je umiestnený v jednej alebo dvoch vrstvách alebo ho harmonizuje (zvlnenie), ak je potrebné značné množstvo plastového materiálu.

Tlakový obväz na tvár sa aplikuje počas 2,5 až 3 týždňov.

Po 2-3 dňoch po operácii sa určuje kolísanie v oblasti transplantácie, nie kvôli akumulácii tekutiny pod kožou, ale k edému fasciálneho štepu a aseptickému zápalu rany.

Na zníženie edému po operácii sa studená zmes aplikuje do oblasti transplantácie do 3 dní a dimedrol sa podáva vo vnútri do 0,05 g 3 krát denne počas 5 až 7 dní.

Pooperačný opuch štepu je nebezpečný v tých prípadoch, kedy je rez pre tvorbu lôžka a vloženie fascie umiestnený priamo nad oblasťou transplantácie. V tomto prípade môže dôjsť k nadmernému napätiu na okrajoch rany, čo vedie k ich divergencii a strate časti fascie. Aby sa predišlo tejto komplikácii, je potreba incízie je mimo oblasť transplantácie, a ak je to ešte objavil, potom v skorých štádiách môže byť obmedzená na odstránenie fascie štepu a rana uložiť sekundárne švy.

Pri spájaní infekcie a vzniku zápalu v rane sa má odstrániť celý transplantát.

Cez rozsiahle oddelenie tkaniva pre transplantáciu fascia, subkutánnu hematómy a intradermálne krvácanie sú veľmi vzácne, čo do istej miery možno vysvetliť pôsobením hemostatické fascie tkaniva. Najvyššie riziko vzniku hematómov existuje, keď sa odstránia vážne deformácie na strane tváre. Rozsiahle oddelenie tkanív cez rez pred uškom vytvára predpoklad na akumuláciu krvi v spodnej, uzavretej časti vytvoreného lôžka. Ak existuje podozrenie na tvorbu hematómu, odporúča sa vytvoriť odtok v dolnej časti rany.

Komplikácie

Najzávažnejšou komplikáciou je vyčerpanie chirurgickej rany, ku ktorej dochádza, keď je infikovaný transplantát alebo prijímacia lôžka. Pre jej prevenciu je potrebné striktne dodržiavať požiadavky na aseptické techniky pri príprave fasciálnych štepy a po transplantácii, sa snažia pri tvorbe posteli v lícach a pery nepoškodili sliznice úst.

Výskyt operačnej rannej správy s ústnou dutinou počas chirurgického zákroku je kontraindikáciou pre transplantáciu fascie. Biela membrána atď. Opakovaná intervencia je prípustná až po niekoľkých mesiacoch.

Vzhľadom k tomu, že sa podkožného tukového tkaniva ľudského chodidla (ktorého hrúbka je od (5 až 25 mm), a dermis zastaví výrazne líši od celulózy a dermis ďalších oblastí, a skutočnosť, že sú veľmi trvanlivé, hustá, pružné a majú nízku antigenicitu vlastnosti, NIE Village et al. (1991) Vám táto allomaterial na účely riadenia profilu tváre. Jeho uplatnenie u 21 pacientov, autori poznamenal hnisať a odmietanie transplantátu do 3 osoby. Je zrejmé, že je nutné, aby aj naďalej skúmať okamžité a dlhodobé výsledky uplatňovanie tohto Place matíc materiál t. K., na rozdiel od kože iných častí deepitelizirovannoy, plantárna koža bez potu a mazových žliaz, čo je veľmi dôležité (z hľadiska prevencie kistoobrazovanie).

[20], [21]