Ptóza

Ptóza sa prejavuje patologickým poklesom horného viečka, ktorý obmedzuje otvorenie oka. Môže byť jednostranná alebo obojstranná a pozoruje sa pri:

1. Lézie priečne pruhovaného svalu, ktorý zdvíha horné viečko (m. levator palpebrae superior).
2. Poškodenie nervu, ktorý inervuje tento sval (okulomotorický nerv alebo jeho jadro).
3. Apraxín na otváranie očí pri Parkinsonovom syndróme a iných ochoreniach.
4. Porušenie autonómnej inervácie hladkých svalových vlákien horného tarzálneho svalu (Hornerov syndróm).
5. Falošný dojem ptózy (zdanlivá ptóza) v dôsledku retrakcie oka alebo exoftalmu na opačnej strane.

Existujú teda tri možné príčiny skutočnej ptózy: čiastočné poškodenie okulomotorického nervu (vetvy, ktorá inervuje sval zdvíhajúci horné viečko) alebo jeho jadra; poškodenie sympatickej dráhy (slabosť tarzálneho svalu) a myopatia. Jednostranná ptóza indikuje prítomnosť obmedzenej fokálnej lézie nervového systému. Bilaterálna ptóza je takmer vždy znakom difúznej svalovej patológie alebo, oveľa zriedkavejšie, ochorenia periférneho nervového systému. Prvým bodom diagnostického algoritmu je určiť prítomnosť alebo neprítomnosť miernej slabosti iných vonkajších očných svalov u pacienta s ptózou, druhým bodom je vyšetrenie šírky zreníc a fotoreakcií. Detekcia miózy so zachovaním pohybov očí indikuje prítomnosť Hornerovho syndrómu u pacienta a umožňuje nám vylúčiť poškodenie tretieho hlavového nervu. Mierne rozšírenie zrenice a oslabenie priamej reakcie tejto zrenice na svetlo je charakteristické pre poškodenie tretieho hlavového nervu a umožňuje nám vylúčiť Hornerov syndróm aj myopatiu. Samozrejme, existujú prípady poškodenia tretieho hlavového nervu, keď parasympatické vlákna zostávajú neporušené. Pri myopatii sa okrem ptózy často zisťuje slabosť iných očných svalov, svalov tváre a (alebo) svalov končatín.

Tento článok sa prirodzene do značnej miery prekrýva s kapitolou o akútnej paréze vonkajších očných svalov. Preto sú niektoré časti tejto kapitoly uvedené pomerne stručne a majú za cieľ upozorniť najmä na ptózu ako príznak, ktorý sa často zistí až pri lekárskom vyšetrení a zriedkavo je aktívnou sťažnosťou samotného pacienta. Ak sa ptóza vyvíja postupne, niektorí pacienti ani nedokážu povedať, či mali ovisnuté očné viečka (viečka) od narodenia, alebo či vznikli v určitom veku.

A. Jednostranné

1. Lézia okulomotorickej sympatickej inervácie (Hornerov syndróm)
2. Tegmentálne lézie stredného mozgu
3. Poškodenie kmeňa tretieho nervu
4. Intraorbitálny nádor a pseudotumor
5. Vrodená ptóza

B. Obojstranný

1. Vrodené
2. Myopatia
3. "Oftalmoplegia Plus"
4. Myasténia
5. Tegmentálne lézie stredného mozgu
6. Dedičné metabolické neuropatie (Refsumova choroba, Bassen-Kornzweigova choroba)
7. Apraxia otvárania očných viečok (vrátane idiopatického blefarospazmu)

[ 1 ]

Ptóza ako príznak poškodenia rôznych úrovní nervového systému a svalov

A. Supranukleárna úroveň

Supranukleárna úroveň (ak je táto úroveň ovplyvnená, ptóza môže byť jednostranná alebo obojstranná).

1. Jednostranná ptóza: ischemický infarkt v oblasti strednej mozgovej tepny kontralaterálnej hemisféry (najčastejšie), nádor, arteriovenózna malformácia.
2. Bilaterálna ptóza: môže sa pozorovať pri jednostrannom (najčastejšie pravej hemisféry) a bilaterálnom poškodení hemisféry. Bilaterálna ptóza s paralýzou pohľadu smerom nadol bola opísaná pri glióme stredného mozgu.
3. „Ptóza“ (nie je pravdivá) v obraze apraxie otvárania viečok: s poškodením pravej hemisféry alebo bilaterálnym poškodením hemisfér, s extrapyramídovými poruchami, ako je Huntingtonova chorea, Parkinsonova choroba, progresívna supranukleárna obrna, amyotrofická laterálna skleróza, Shy-Dragerov syndróm, neuroakocytóza, Wilsonova choroba. Bola opísaná Dopa-senzitívna apraxia otvárania viečok bez akýchkoľvek iných príznakov poškodenia CNS.
4. Psychogénna ptóza (zvyčajne sa neprejavuje ako skutočná ptóza, ale ako psychogénny blefarospazmus).
5. Ptóza na obrázku Duaneovho syndrómu. Syndróm je zvyčajne jednostranný.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

B. Jadrová, koreňová a axonálna (okulomotorický nerv) úroveň

Lézie na týchto úrovniach sú zvyčajne sprevádzané ďalšími okulomotorickými poruchami (napr. mydriáza). Lézie na jadrovej úrovni môžu byť sprevádzané bilaterálnou ptózou.

Vyskytuje sa pri ochoreniach prejavujúcich sa syndrómom hornej orbitálnej fisúry, syndrómom orbitálneho apexu, syndrómom kavernózneho sinus, syndrómom lacerovaného foramenu a syndrómami mozgového kmeňa pri nádoroch, poraneniach, zápalových procesoch, aneuryzmách, hyperostózach a iných ochoreniach lebky a mozgu.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

C. Synaptická a svalová úroveň

Synaptická a svalová úroveň: myasténia, botulizmus, očná myopatia, dysthyroidná orbitopatia, polymyozitída, intraorbitálne procesy mechanicky poškodzujúce levator glabelárny sval, involučná ptóza u starších ľudí, vrodená ptóza.

Intermitentná ptóza s diplopiou bola opísaná pri dedičnej motoricko-senzorickej polyneuropatii typu I a II (Charcot-Marie-Toothova amyotrofia); pri cukrovke sa môže vyvinúť pomaly progredujúca ptóza s lokálnym poškodením svalu levator palpebrae alebo hladkých tarzálnych svalov (alebo oboch) v dôsledku lokálnej ischémie alebo hypoxie. Zriedkavo sa v obraze Miller-Fisherovho syndrómu môže pozorovať ptóza, jednostranná alebo obojstranná.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

A. Jednostranná ptóza

Hornerov syndróm. Táto forma ptózy (paralýza hladkého horného tarzálneho svalu) spolu s viac či menej výraznou miózou (paralýza svalu, ktorý rozširuje zrenicu), zníženou hyperémiou spojiviek (vazomotorická paralýza), enoftalmom (prítomnosť tohto príznaku nie je vôbec povinná), často so zhoršeným potením na hornej polovici tela, tvoria Hornerov syndróm. Treba vziať do úvahy, že pri Hornerovom syndróme sa rozdiel v šírke očnej štrbiny znižuje pri pohľade nahor (pretože je aktivovaný neporušený a silný pruhovaný m. levator palpebrae superior).

Hornerov syndróm môže byť dôsledkom:

Poškodenie homolaterálnych centrálnych sympatických dráh prebiehajúcich medzi hypotalamom, posteroexternými časťami predĺženej miechy a bočnými stĺpcami miechy. Nasledujúce príčiny vždy vedú k Hornerovmu syndrómu, ako aj k iným poruchám centrálneho nervového systému:

• cievne mozgové príhody, najmä v mozgovom kmeni, ako napríklad:
  • Wallenbergov-Zacharčenkov syndróm.
  • nádory syringomyelia
  • progresívna hemifaciálna atrofia

Lézie paravertebrálneho sympatického reťazca a jeho radikulárnych aferentných vlákien.

Ak je postihnutá samostatná zložka paravertebrálneho sympatického reťazca, nedôjde k žiadnym funkčným poruchám nervového systému. Ak je však postihnutý stelátový ganglion, Hornerov syndróm je sprevádzaný anhidrózou tváre. Hornerov syndróm sa nepozoruje, ak sú postihnuté (ventrálne) korene od C8 do T12 (zistia sa radikulárne poruchy). Ak je paravertebrálny sympatický reťazec postihnutý bezprostredne kaudálne od stelátového ganglia, pozoruje sa izolovaná anhidróza tváre bez Hornerovho príznaku. Možné príčiny sú:

• vplyv nádoru na paravertebrálny sympatický reťazec (často sprevádzaný dysfunkciou brachiálneho plexu);
• poškodenie koreňov alebo reťazca v dôsledku traumy (ruptúra koreňov s tvorbou dolnej brachiálnej plexopatie ako radikulárny syndróm C8 - T1; prevertebrálny hematóm);
• klastrová bolesť hlavy, ktorá je často sprevádzaná Hornerovým syndrómom.

Poškodenie tegmenta stredného mozgu, ktoré obsahuje jadrový komplex tretieho hlavového nervu, môže viesť k rôznym neurologickým syndrómom v závislosti od lokalizácie mozgovej lézie. V týchto prípadoch je ptóza ako príznak poškodenia tretieho nervu zvyčajne sprevádzaná ďalšími príznakmi poškodenia okulomotorického nervu, ako aj blízkych útvarov orálnych častí mozgového kmeňa. Aby sa poškodenie tegmenta stredného mozgu prejavilo iba ako ptóza, musí byť také malé (napríklad malá lakuna), že postihuje iba jadrá a vlákna smerujúce k m. levator palpebrae superior a neovplyvňuje blízke štruktúry. Takáto situácia sa niekedy pozoruje pri poškodení malých ciev mozgového kmeňa (zvyčajne u pacientov trpiacich arteriálnou hypertenziou). Pri pomaly sa rozvíjajúcich procesoch postihujúcich jadro okulomotorického nervu sa ptóza často objavuje po paréze vonkajších očných svalov („opona padá posledná“). Okrem toho bude v každom takomto prípade ptóza sprevádzaná príznakmi poškodenia iných hlavových nervov a/alebo vodičov mozgového kmeňa (a často je bilaterálna).

Jednostranná ptóza ako príznak poškodenia kmeňa tretieho nervu v spodnej časti mozgu sa pozoruje aj na obrázku nasledujúcich syndrómov:

Syndróm hornej orbitálnej fisúry: III, IV, VI nervy + VI (prvá vetva trojklanného nervu). Najčastejšie príčiny: pterygoidné nádory, paraselárne nádory, periostitída, osteomyelitída, leukemická alebo granulomatózna infiltrácia v oblasti hornej orbitálnej fisúry. Rolletov syndróm orbitálneho vrcholu: III, IV, VI nervy + II nerv. Príčiny: priestorové procesy zaberajúce za očnou buľvou (retrobulbárne).

Bonnetov syndróm kavernózneho sínusu {strongonnet}: III, IV, VI nervy + VIi, exoftalmus a chemóza (hyperémia a edém spojiviek a očných viečok). Príčiny: nádory kavernózneho sínusu, aneuryzma karotickej artérie, trombóza kavernózneho sínusu. Syndróm laterálnej steny kavernózneho sínusu Foix {Foix}: III, IV, VI nervy + VI (prvá vetva trojklanného nervu). Príčiny: nádory hypofýzy, aneuryzma vnútornej karotickej artérie, hnisavé procesy v kavernóznom sínuse, trombóza kavernózneho sínusu.

Jeffersonov syndróm foramen lacerum: III, IV, VI nervy + VI. (aneuryzma vnútornej karotickej artérie)

Intraorbitálny nádor a pseudotumor. Posledný menovaný termín označuje zväčšené (v dôsledku zápalu) extraokulárne svaly a niekedy aj iný obsah očnice. Orbitálny pseudotumor je sprevádzaný injekciou do spojovky a miernym exoftalmom, retroorbitálnou bolesťou, ktorá môže niekedy simulovať migrénu alebo klastrovú bolesť hlavy. Ultrazvuk alebo CT očnice odhaľuje zväčšenie objemu obsahu očnice, najmä svalov, podobné tomu, čo sa nachádza pri dysttyroidnej oftalmopatii. Tolosa-Huntov syndróm aj orbitálny pseudotumor reagujú na liečbu kortikosteroidmi. Orbitálny nádor je okrem vyššie uvedených symptómov sprevádzaný aj kompresiou druhého páru očí a následne znížením zrakovej ostrosti (Bonnetov syndróm apexu očnice).

Vrodená jednostranná ptóza môže byť prejavom Gunnovho fenoménu, ktorý je založený na patologických prepojeniach medzi neurónmi, ktoré zabezpečujú zdvihnutie horného viečka a žuvanie. V tomto prípade sa ovisnuté horné viečko (zvyčajne ľavé) zdvihne pri otváraní úst alebo pri pohybe dolnej čeľuste v smere opačnom k ptóze.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

B. Bilaterálna ptóza

Vrodená ptóza, niekedy jednostranná, je prítomná od narodenia, neprogreduje a môže byť sprevádzaná slabosťou vonkajších očných svalov. Bilaterálne poruchy sú často familiárne, s typickým držaním hlavy zaklonenou dozadu.

Myopatia (okulofaryngeálna svalová dystrofia) sa vyznačuje neskorým nástupom (v 4. – 6. dekáde života) a prejavuje sa poškodením extraokulárnych svalov (vrátane ptózy), ako aj svalov hltana so zhoršeným prehĺtaním. Existuje aj forma s izolovaným poškodením iba extraokulárnych svalov, ktoré postupne progreduje a nakoniec vedie k úplnej vonkajšej oftalmoplégii. Spravidla sa zistí aj určitý stupeň slabosti tvárových svalov. Oftalmoplégia sa zvyčajne vyskytuje bez dvojitého videnia (očná myopatia alebo progresívna vonkajšia oftalmoplégia). Diagnóza sa potvrdzuje EMG vyšetrením. Hladina kreatínfosfokinázy (CPK) sa zriedkavo zvyšuje (ak sa proces rozšíri do iných priečne pruhovaných svalov). Menej často vedú k ptóze iné formy myopatie.

„Oftalmoplegia plus“ alebo Kearnsov-Sayreov syndróm je charakterizovaný progresívnou externou oftalmoplegiou a ptózou. Syndróm súvisí s mitochondriálnymi encefalomyopatiami a častejšie sa pozoruje v sporadických prípadoch (hoci existuje aj familiárny variant progresívnej externej oftalmoplegie) a zvyčajne je sprevádzaný postihnutím mnohých orgánov a systémov. Ochorenie začína pred dovŕšením 20. roku života. Povinnými príznakmi tohto ochorenia sú: externá oftalmoplegia, poruchy srdcového vedenia, pigmentová degenerácia sietnice, zvýšený obsah bielkovín v mozgovomiechovom moku. Medzi ďalšie ďalšie príznaky patrí ataxia, strata sluchu, mnohopočetná endokrinopatia a ďalšie prejavy. Pri familiárnom variante progresívnej externej oftalmoplegie sú možné prejavy slabosti svalov krku a končatín.

Myasténia. Ak existuje podozrenie na myasténiu, mal by sa vykonať jednoduchý klinický test na zistenie patologickej svalovej únavy - pacient je požiadaný, aby vykonal postihnuté pohyby 30-40-krát (alebo menej) za sebou. V tomto prípade zatvára a otvára oči. Ak tento test odhalí zvýšenie ptózy (obojstranné alebo jednostranné), mali by sa vykonať farmakologické testy. Intramuskulárne injekcie anticholinesterázových liekov (napríklad prozerín) vedú k eliminácii ptózy za 30 sekúnd - 2 minúty počas niekoľkých minút až pol hodiny. Čím dlhšie je obdobie zotavenia, tým menej je typické pre myasténiu a malo by byť základom pre pokračovanie v diagnostickom hľadaní.

Poškodenie tegmenta stredného mozgu na úrovni jadra tretieho nervu môže byť sprevádzané bilaterálnou ptózou a ďalšími príznakmi poškodenia okulomotorických nervov a pod nimi ležiacimi vodičmi mozgového kmeňa.

Ptóza môže byť prejavom zriedkavých dedičných metabolických neuropatií, ako je Refsumova choroba alebo Bassen-Kornzweigova choroba. Sprievodné zníženie alebo vymiznutie šľachových reflexov, ako aj spomalenie rýchlosti vedenia vzruchu pozdĺž nervu, naznačujú poškodenie periférnych nervov. Úspešnosť diagnózy určuje hľadanie metabolických porúch.

Apraxia otvorenia viečok môže (zriedkavo) napodobňovať bilaterálnu ptózu u pacientov s Parkinsonovou chorobou, Huntingtonovou choreou a inými extrapyramídovými ochoreniami (pozri nižšie), vrátane paraspazmu tváre (bola opísaná kombinácia apraxie otvorenia viečok a blefarospazmu).

Ďalšiu pomoc pri posudzovaní nozologickej príslušnosti ptózy môžu poskytnúť nižšie uvedené informácie o jej charakteristikách, keď sú postihnuté rôzne úrovne nervového systému.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]