Rakovina slinnej žľazy

Akinocelulárny karcinóm slinnej žľazy bol najprv považovaný za serózny bunkový adenóm. Avšak v roku 1954 Foote a Frazel zistili, že tento nádor je agresívny a má infiltračný rast a metastázy. Považovali to za diferencovanú formu adenokarcinómu SIN u akinózy a zistili, že väčšina nádorov acinosis-buniek s adekvátnou liečbou je liečiteľná.

V WHO 1972 klasifikačných nasledujúcich rokoch to bolo považované za nádorov acinárnych buniek. V súčasnej dobe je termín "atsinoznokletochnaya nádor" nie je pravda, ako je jasne stanovená malígny potenciál nádorov. Acinárnych karcinóm - malígne epiteliálne nádor SJ, vyznačujúci sa tým, niektoré z nádorových buniek s príznakmi serózna acinárnych diferenciácie, vyznačujúci sa tým, cytoplazmatických sekrečných granúl zymogen. Bunky kanálov SC sú tiež súčasťou tohto nádoru. Kód je 8550/3.

Synonymá: adenokarcinóm acinózy-buniek, karcinóm acinárnych buniek.

Ženy ochorejú na rakovinu slinnej žľazy o niečo častejšie ako muži. Pacienti s AK patria do veľmi odlišných vekových skupín - od malých detí až po starších ľudí, s takmer rovnakou distribúciou vo vekových skupinách od 20 do 70 rokov. Až 4% pacientov je mladších ako 20 rokov. V úplnej väčšine (vyše 80%), AK je lokalizovaná v príušnej SJ, nasleduje ústny SJ malý (asi 1-7%), asi 4% - podčeľustné SJ a až do 1% - sublingválne SJ.

Klinicky sa rakovina slinných žliaz zvyčajne prejavuje ako pomaly rastúci pevný nefixovaný nádor v parotidovej oblasti, hoci v prípade multifokálneho rastu je nádor fixovaný na kožu a / alebo sval. U / 3 pacienti majú sťažnosti na bolesť prerušovanej alebo neurčitú povahu a 5-10% má symptómy parézy alebo paralýzy tvárových svalov. Trvanie príznakov - v priemere menej ako jeden rok, ale v zriedkavých prípadoch môže dosiahnuť niekoľko rokov.

Rakovina slinnej žľazy sa spočiatku šíri regionálnymi metastázami do lymfatických uzlín na krku. Potom existujú vzdialené metastázy - najčastejšie v pľúcach.

Makroskopicky je to hustý osamelý nádor bez jasného rozlíšenia od okolitého tkaniva žľazy. Veľkosťou sa líši od 0,5 do 2, aspoň - až 8 cm, cut - sivobiele, niekedy hnedé s dutinami vyplnenými hnedasté kvapaliny alebo serózna obsahom. Cystické útvary rôznych veľkostí sú obklopené pevnou žľazovitou voľnou tkanivou. V niektorých prípadoch je povrch nádoru pevný, krémovo šedý bez cystických dutín. Hustota uzla sa mení v závislosti od pomeru pevných a cystických zložiek. Nádor je v kapsule, ale kapsula nemusí byť celá. Opakujúce sa nádory sú zvyčajne pevné povahy, s ohniskách nekrózy, nemajú kapsule na povrchu rezu nádoru nie je podobná ich pleomorfní adenóm klzké lesklý, namodralý priesvitné tkaniny. Bol zaznamenaný multifokálny rast nádoru, invázia ciev. Ultraštrukturálne štúdie odhaľujú podobnosť nádorových buniek s seróznymi acinárnymi prvkami koncových častí SC.

Mikroskopický obraz odhaľuje známky infiltračného rastu. Zaoblené a polygonálne bunky majú granulovanú bazofilnú cytoplazmu, dobre definovanú bunkovú membránu, niektoré bunky sú vakuolované. Niekedy majú bunky kubickú podobu a niekedy sú bunky také malé, že strácajú jasné kontúry. Odhaľuje polymorfizmus buniek, číslo mitózy. Nádorové bunky majú charakteristické vlastnosti epiteliálnych buniek, ktoré vytvárajú chaoticky tuhý, trabekulárny vzor, pásy a hniezda, kožné a žľazové útvary. Bunky tvoria pevné polia, menej diferencované bunky tvoria folikulové a ferruginózne štruktúry. Stromálne fibrovaskulárne medzivrstvy sú úzke, majú tenkostenné cievy, sú ložiská nekrózy, kalcifikácia. Hlavné charakteristické črty tohto tvaru sú výhodne pevné nádory štruktúra podobnosť s serózna acinárnych buniek, homogenity nádorových buniek a absencia žľazových štruktúr, špecifický cytoplazmatický zrnitosti.

Histologicky, založené na diferenciáciu buniek k serózna Acino, možný počet typov rastu a morfologických typov nádorových buniek. Špecifické typy - acinous, protokol, vacuoleted, light-celled. Nešpecifické typy - žľazovej, pevná látka-lobulárna, mikrokistozny, papilárna cystickej a folikulárnej. Acinárnych buniek - veľké, polygonálne tvar, s mierne bazofilné granulárne cytoplazmou a guľatý, excentricky umiestnená jadra. Cytoplazmatickej granule zymogeny kladne Schick reakcie, odolnosť proti rozostup, mutsikarminom maľované zle, alebo nie sú vôbec maľované. Napriek tomu môže byť Schickova reakcia niekedy ohnisková a okamžite ju nemožno vidieť. Kanály sú menšie, eozinofilné, kubické, s centrálne umiestneným jadrom. Obklopujú medzery rôznych veľkostí. Vakulované bunky obsahujú cytoplazmatické Schick-negatívne vakuoly rôznych veľkostí a početné premenné. Svetlé bunky v tvare a veľkosti sa podobajú acinárnych ale ich cytoplazma nie sú zafarbené ani bežné spôsoby alebo PAS-reakcie. Glandulárne bunky sú zaoblené alebo polygonálne, oxyfilné so zaobleným jadrom a pomerne fuzzy hranice. Často tvoria syncytiálne trámy. Variant glandulárnej bunky je reprezentovaný prevládajúcimi bunkami s veľmi malou cytoplazmatickou granularitou. Intenzita cytoplazmatickej farbenie závisí na zrnitosti buniek, ktoré majú úzku podobnosť k SJ zymogenu granuláty serózna bunkách Táto podobnosť je zastúpený nielen vzhľad, distribúciu, umiestnenie, hustoty, ale aj schopnosti intenzívny farbenie hematoxylínom, eozín a PAS. Tieto bunky neobsahujú hlien, tuky ani strieborné granuly; existujú vakuoly, cysty a voľné priestory. Bunky sa nachádzajú medzi cysty v pevnej hmote alebo v podobe krajkových glandulárnych a acinárnych štruktúr. Nízka stroma nádoru pozostáva z bohato vaskularizovaného spojivového tkaniva so zriedkavou akumuláciou lymfatických prvkov.

Pri pevnom type štruktúry sa nádorové bunky navzájom tesne vzájomne prispôsobia, vytvárajú zväzky, uzly a agregáty. V mikrocystickom type sa vyznačuje prítomnosťou mnohých malých priestorov (od niekoľkých mikrónov až po milimetre). Vyjadrené cystická priemer dutiny väčší ako na type mikrokistoznom čiastočne naplnené papilárna proliferácia epitelu, vyznačujúci sa tým, papilárna cystických (papilárne alebo cystickej) typu. V tomto konkrétnom prevedení, sekundárne zmeny často viditeľné, ako je vyjadrený vaskularizácie, krvácanie rôznych obmedzení, a to aj so známkami nádorové bunkové fagocytózy hemosiderín lúmenov cysty. Folikulárny typu vyznačuje viac cystickou dutín lemovanými epitelu a plnené eozinofilná obsahom bielkovín, ktorá sa podobá folikulov štítnej žľazy s koloidu. Je možné vidieť telá psamomu, ktoré sú niekedy početné a nachádzajú sa počas cytologického vyšetrenia po jemnej ihlovej biopsii.

Napriek tomu, že častejšie rakovina slinnej žľazy má akýkoľvek bunkový typ a variant rastu, v mnohých prípadoch sú pozorované kombinácie bunkových i morfologických typov. Typy buniek acinózy a buniek protokolu prevažujú, zatiaľ čo všetky ostatné sú oveľa menej časté. Variant čírych buniek sa teda nachádza v nie viac ako 6% prípadov rakoviny slinnej žľazy. Zvyčajne má ohniskovú povahu a zriedkavo predstavuje diagnostické ťažkosti. Čistá bunková verzia má cytoplazmu s vodou farbou. Bunky neobsahujú v cytoplazme glykogén, tuk alebo PEA-pozitívny materiál. Jadro je centrálne umiestnené, okrúhle, bublinovité a tmavé s nerozdelnými nukleólami. Neexistujú žiadne mitotické čísla. Bunková membrána veľmi jasne obklopuje bunku. Svetlé bunky tvoria pevné alebo trabekulárne zhluky s malým počtom žľazových alebo acinárnych štruktúr. Medzi architektonickými typmi častejšie ako iné sú tuhé lobulárne a mikroskystické, nasledované papilárno-cystickými a folikulárnymi.

V mnohých prípadoch AK sa deteguje výrazná lymfatická infiltrácia stromy. Prítomnosť a závažnosť tejto infiltrácie nemajú prognostický význam, ale častejšie sa vyskytuje v menej agresívnej a jasne vymedzenom AK s mikrofilpikulárnym typom štruktúry a nízkym proliferatívnym indexom. žľazy rakoviny slinných ako jemný vláknitý pseudocapsule oddelené a je obklopený lymfoidné infiltráty pre vytvorenie chovných centier.

Elektrónová mikroskopia odhaľuje zaoblené husté viacnásobné cytoplazmatické sekrečné granule charakteristické pre bunky akínového typu. Počet a veľkosť granúl sa mení. Hrubé endoplazmatické retikulum, veľa mitochondrií a zriedkavé mikrovilly sú tiež charakteristické ultraštruktúrne príznaky. V niektorých bunkách sú detekované vakuoly rôznej veľkosti a tvaru. Bazálna membrána oddeľuje skupiny acinóznych a kanálikových buniek od stromy. Zistilo sa, že svetelné bunky na svetelnej optickej úrovni sú výsledkom formálnych zmien alebo rozšírenia endoplazmatického retikula, inklúzií lipidov, enzymatickej degradácie sekrečných granúl a podobne.

Ultraštruktúrna štúdia nádorových akustických buniek odhalila špecifický typ sekrečných granúl v cytoplazme mnohých buniek podobných granulám normálnych seróznych buniek slinných acín. Niektorí vedci objavili dva typy buniek: s vylučujúcimi granulami v cytoplazme a bez nich. Posledné obsahujú dobre vyvinuté organely. Sekrečné granuly boli lokalizované v apikálnej časti cytoplazmy. Cytoplazma niektorých buniek bola takmer úplne naplnená sekrečnými granulami, avšak v cytoplazme iných buniek ich bolo veľmi málo. V takýchto bunkách boli organely vzácne s malým počtom mitochondrií. Doskový komplex a endoplazmatické retikulum sú nerozoznateľné. Avšak neoplastické bunky bez sekrečných granúl obsahovali dobre vyvinuté cytoplazmatické organely. Oni prežili endoplazmatické retikulum a množstvo mitochondrií. Laminový komplex bol viditeľný v mnohých bunkách. Povrch buniek naplnených sekrečnými granulami bol hladký, ale ich mikrovilky na okraji bunky nemali sekréčné granuly. Ribosómy boli umiestnené oproti cytoplazmatickým a jadrovým membránam. Bol prechod medzi svetlovými bunkami a kanálovými bunkami, ktoré mali drážky.

Histogenetického nádorové bunky odvodené z acinárnych zrelých buniek serózna Acino SJ výsledok v malígnej transformácii buniek koncových vývodov s histologické diferenciácie smerom lalôčiky buniek. Napriek tomu sa ukázalo, že normálna akínna bunka môže podstúpiť mitotické delenie a niektoré rakoviny slinnej žľazy môžu byť výsledkom transformácie tohto typu buniek. Morfologické, histochemické a ultraštruktúrne štúdie preukázali podobnosť nádorových buniek s seróznymi, čo potvrdzuje teoretické koncepty. Sekrečná aktivita nádorových buniek je podobná sekrečnej aktivite normálneho serózneho acinus SLE. Rakovina slinných žliaz s čírymi bunkami, ktorá je morfologickým významom, sa pravdepodobne vyvíja z striatálnych buniek potrubia.

Nízky diferencovaný karcinóm slinnej žľazy sa vyznačuje výrazným bunkovým polymorfizmom, vysokou proliferatívnou aktivitou, častou mitózou, čo potvrdzuje ich najhoršia prognóza.

Často je štádium ochorenia lepším prediktívnym faktorom ako definícia "peňaženky" nádoru. Veľká veľkosť nádoru, šírenie procesu do hlbokých častí príušnej žľazy, príznaky neúplnej a nedostatočne radikálnej resekcie nádoru - to všetko naznačuje zlú prognózu. Pokiaľ ide o proliferatívnu aktivitu nádoru, najspoľahlivejší marker je samotný index značenia Ki-67. Keď je tento index nižší ako 5%, nedochádza k opätovnému výskytu nádoru. Pri indexe označovania Ki-67 10% alebo vyššej má väčšina pacientov veľmi zlú prognózu.

[1], [2], [3], [4], [5]

Mucoepidermoidný karcinóm slinnej žľazy

Mucoepidermoidná rakovina slinnej žľazy je známa pod rôznymi pojmami od roku 1921. V roku 1945 FW Stewart a kol. Prezentoval opis nádoru pod pojmom "mukoepidermoidný nádor", ktorý odrážal jeho histologickú štruktúru. Tento malígny glandulárny epiteliálny nádor, charakterizovaný mukóznymi, strednými a epidermoidnými bunkami so stĺpcovými, jasnými bunkami a oncocytmi. Kód je 8430/0.

Synonymá: zmiešaný epidermoidný a mucinózny karcinóm.

Štúdie zahraničných a domácich patomorfológov a klinických lekárov boli základom pre zavedenie mukoepidermoidného nádoru do skupiny karcinómov. Podľa klinických a morfologických charakteristík sa rozlišuje dobre diferencovaný typ s malým stupňom malignity a nízkym typom s vysokým stupňom malignity. Niektorí vedci tiež rozlišujú medziľahlý typ - mierne diferencovaný s priemerným stupňom malignity. Avšak L. Sikorowa, JW Meyza (1982) sa domnievajú, že neexistujú dostatočne jasné histologické kritériá pre izoláciu medziproduktu.

Makroskopicky má rakovina slinných žliaz s nízkym stupňom malignity zvyčajne jasnú oddeľovaciu čiaru od okolitého tkaniva, ale nemá kapsulu, vykazuje známky infiltračného rastu. Veľkosť nádoru je od 2 do 5 cm, nádorový uzol je na rez - s povrchom slizníc, často sa objavujú cystické dutiny; niekedy je novotvar predstavovaný jednou alebo viacerými cystickými dutinami. Nádor s vysokým stupňom malignity má rozmery od 3 do 10 cm, husté, nepohyblivé, infiltrujúce okolité tkanivá, bez cystických dutín, krvácanie a nekróza. Povrchová rakovina slinnej žľazy má modrasto-načervenalú farbu a môže simulovať mukocele alebo vaskulárnu léziu. Sliznica nad nádorom, nachádzajúca sa v podnebí, môže mať papilárny vzhľad. Niekedy je viditeľný erozívny povrch kosti.

Mikroskopicky je rakovina slinnej žľazy reprezentovaná rôznymi bunkovými typmi: nediferencované, medziproduktové, epidermoidné, ľahké a hlien-produkujúce bunky. Nediferencované bunky sú malé, o niečo väčšie ako lymfocyty, okrúhle alebo oválne s malým okrúhlym jadrom. Chromatín je intenzívne zafarbený hematoxylínom. Cytoplazma je bazofilná. Tieto bunky neobsahujú hlien a PAD-negatívne. Vytvárajú tuhé vrstvy a vlákna často na obvode tubulov a epiteliálnych vrstiev viac diferencovaných buniek. Nediferencované bunky sa môžu diferencovať na bunky produkujúce stredné, ľahké, epidermoidné a hlienovité bunky v dvoch smeroch - epidermoidné a žliazové. Diferenciácia do epidermoidných buniek je slabá a nepriama, prostredníctvom prechodných buniek. Diferenciácia do žľazových buniek sa vyskytuje hlavne priamo. Medziprodukty (bunky bez akejkoľvek špecificity) sú viac nediferencované. Má malé vezikulárne jadro a eozinofilnú cytoplazmu. Počet z nich je odlišný, ale v mnohých prípadoch tvoria väčšinu nádorových zložiek. Výsledkom ich pluripotentnej diferenciácie sú poháriky, svetlé a epidermoidné bunky.

Epidermoidné bunky majú stredné rozmery, okrúhle alebo polyhedrálne. Ich cytoplazma je acidofilná, jadro je vezikulárne, obsahuje nukleoly. Tiež, ako nediferencované bunky, tvoria pevné napladstvovaniya, pramene, môžu obložiť cystické dutiny. Keratogialín a desmosómy ich robia podobnými ako šľachovité epiteliálne bunky.

Svetlé bunky sú rôznorodé vo veľkosti a tvare, majú ľahkú, priehľadnú ("prázdnu") cytoplazmu obsahujúcu glykogén. Jadro je plytké, bublinaté alebo pyknotické, umiestnené v strede alebo na jednej strane článku. Tieto bunky tvoria pevné polia susediace s cystami alebo sú umiestnené medzi skupinami nediferencovaných a medziľahlých buniek.

Bunky produkujúce hlien sú veľké, kvádrové a valcovité, ale vo väčšine prípadov sú pohárikovité. Obvykle tvoria nie viac ako 10% nádoru. Malé jadro sa nachádza excentricky alebo na okraji bunky. Fibrilárová alebo retikulárna cytoplazma je mierne bazofilná a intenzívne sa farbí s mukicarmínom, čo je výsledok sekrécie hlienu, ktorý sa hromadí v bunkovej cytoplazme. Slizové tajomstvo, ktoré preniká do vnútra stromy, vytvára slizničné jazerá. Bunky pohári slinné "kanály" a cysty, ktoré sú často jediným prvkom podšívky. Rozlišujú sa od stredných a nediferencovaných buniek. Hlukotvorné bunky sú jednou z variantov diferenciácie nádorových buniek do sekrečných sekcií SJ terminálnych slizníc.

Vo viac diferencovanom type s malým stupňom malignity prevažujú cystické štruktúry rôznych veľkostí, pričom prevládajúci obsah hlienu preniká do stromy. Sú obklopené strednými, nediferencovanými a svetelnými bunkami. Strom je väčšinou bohatý, vláknitý, niekedy hyalinický. Invázia nervovej nekrózy, vysoká mitotická aktivita alebo bunková atypia sú zriedkavé. Lymfoidná infiltrácia pozdĺž okraja nádoru s tvorbou reprodukčných centier môže napodobňovať inváziu lymfatických uzlín.

Mikroskopický model dobre diferencovaného typu sa vyznačuje bunkovým polymorfizmom a prevažne cystickými štruktúrami plnými hlienom; Menej diferencovaný typ je viac monotónny. Podiel rôznych typov buniek sa môže meniť medzi rôznymi MC a jedným nádorom. Rakovina slinných žliaz má zvyčajne multi-cystickú štruktúru s pevnou zložkou, ktorá niekedy prevláda. Niektoré nádory majú jasné hranice, ale infiltrácia priľahlého parenchýmu je zrejmé. V nádore môžu byť zastúpené všetky opísané typy buniek, ale prevažujú medziprodukt a epidermoid. Vytvárajú tuhé hniezda rôznych veľkostí a tvarov s monotónnou štruktúrou malých buniek, ktoré infiltrujú stromu. Bunková atypia je vyjadrená, čísla mitózy sú časté. Oblasti malých buniek s číslami mitózy sa nachádzajú medzi jednotlivými pohárikovými bunkami a existujú aj oblasti malých cýst s bunkami vylučujúcimi hlien. V zriedkavých prípadoch môže prevládat populácia onkocytov, ľahkých a / alebo barových buniek. Vo svetelných bunkách sa vyskytuje málo mucínu, ale je zistený obsah glykogénu. Často sa vyskytuje fokálna skleróza a / alebo slizničné extravazáty so zápalovou infiltráciou. Bola opísaná sklerotizujúca rakovina slinnej žľazy.

Vzhľadom na pôvod mucoepidermoidných nádorov je dôležité poznať prítomnosť pohárikov a epidermoidných buniek v epiteliu slinných kanálikov vo fyziologických aj patologických stavoch. Podľa údajov ultraštruktúrnych štúdií sa v patologickom stave bunky epiteliálneho kanála môžu diferencovať v glandulárnych a epidermoidných smeroch. Preformovanie buniek v tvare chrbtice prebieha prostredníctvom tvorby medziľahlých buniek. Mucoepidermoidný karcinóm pozostáva z buniek, ktoré sú výsledkom modifikácie nediferencovaných buniek. To je známka toho, že mukoepidermoidný nádor pochádza z buniek slinného kanálika alebo sa vyvíja v dôsledku modifikácie buniek umiestnených pod valcovitými bunkami interlobárneho alebo veľkého slinného potrubia. Myoepiteliálne bunky v MC neboli nájdené, čo potvrdzuje koncepciu vývoja týchto nádorov z veľkých buniek sálového kanála, medzi ktorými sa nevyskytujú myoepiteliálne bunky.

Mikroskopicky diferenciálna diagnostika medzi cystickou variantou MC a cystou je založená na prítomnosti rovnomernosti cystovej výstelky a absencii znakov infiltračného rastu. Prítomnosť buniek tvoriacich hlien, absencia príznakov keratinizácie pomáhajú pri diferenciálnej diagnostike nízkeho stupňa MC s prevahou epidermoidných buniek.

Bolo navrhnutých niekoľko systémov na určenie stupňa diferenciácie MC, ale žiadny z nich nie je všeobecne akceptovaný. Napriek tomu systém, založený na piatich histologických znakoch, preukázal svoju účinnosť.

Vysoko diferencované nádory sa správajú agresívnejšie, ak sú lokalizované v submandibulárnom SC.

Reakcia s vysokomolekulárnymi cytokeratínmi v imunohistochemických štúdiách môže pomôcť pri stanovení epidermoidných buniek s malým množstvom v nádore.

Adenoidná cystická rakovina slinnej žľazy

Adenoidná cystická rakovina slinnej žľazy sa rozvíja v slinných a slizničných žľazách. V literatúre bol nádor opísaný pod pojmom "valec", ktorý navrhol Billroth v roku 1859, a odráža štruktúru medzibunkovej substancie nádoru. Termín "karcinóm adenoidnokistoznaya" navrhnuté J. Eving, podľa názoru väčšiny lekárov a patológov, vziať do úvahy povahu zhubného nádoru, odráža jeho klinické a morfologické znaky.

Adenoidná cystická rakovina slinnej žľazy je basaloidný nádor pozostávajúci z epiteliálnych a myoepiteliálnych buniek v rôznych morfologických konfiguráciách, vrátane tubulárnych, krivých a pevných typov rastu. Kód je 8200/3.

Makroskopicky môže nádor vyzerať ako relatívne obmedzený uzol alebo infiltrát, zvyčajne nezapuzdrený. Infiltrát nádoru sa rozširuje na okolité tkanivo, dochádza k krvácaniu a cystickej degenerácii.

Na strihu je tkanina homogénna, čiastočne vlhká, šedobiela, žltošedá alebo svetlohnedá.

Mikroskopicky často odhaľuje perineurálne šírenie nádoru. Bunkové prvky sú všeobecne reprezentované malými bunkami so zaoblenými alebo oválnymi jadrami, nedostatočnou cytoplazmou a zle rozpoznateľnými hranicami. Mitózy sú zriedkavé. Existujú bunky s tmavou cestou, mierne eozinofilnou cytoplazmou, ktoré tvoria žľazové štruktúry. Medzi nepravidelnou formou bunkových mús sú rad cystov alebo alveolárnych priestorov, ktoré vytvárajú takzvané krivé oblasti, ktoré charakterizujú smer týchto nádorov. Glandulárne štruktúry sú naplnené hyalínom, čo poskytuje PBS pozitívnu reakciu. Niekedy sa kruhovité štruktúry striedajú s pevnými alebo cystickými oblasťami. Nebesa a vrstvy buniek prechádzajú do hyalínového stroma a vytvárajú okrúhle alebo oválne bunkové hmoty rôznych veľkostí a tvarov. Zakrivené oblasti môžu byť veľké a tvorené malými skupinami buniek rozptýlených vo vláknitom a / alebo hyalínovom strome. V závislosti od infiltračných vlastností nádorových buniek sa rozlišujú tieto typy: keď prevažujú voľné priestory alebo dutiny v žľazových alebo pevných oblastiach; keď je v nádore prítomná pevná tkanivá (najmä spojivová vláknitá tkanivá) alebo infiltrovaný kostrový sval; tento typ je bežný. Strom tumoru je hyalín a poskytuje pozitívnu metachromatickú reakciu. Neexistujú žiadne komponenty chondroid alebo mixochondroid.

Ultrastrukturálne štúdie ukázali, že adenoid-cystický karcinóm pozostáva z dvoch typov buniek - epiteliálneho sekrečného (duktálneho) a myoepiteliálneho. Nádorové myoepiteliálne bunky sú veľmi podobné jednému z normálnych bunkových typov vkladacieho kanála. Modifikované myoepiteliálne bunky majú zvyčajne hyperchromické špicaté jadro a často ľahkú cytoplazmu. Serózne bunky, polyhedrálne formy - nediferencované, s bohatým jadrovým cytoplazmatickým pomerom. PLA-pozitívne, cysty obsahujúce hyalín a pseudo-železné štruktúry sú reprezentované redukciou bazálnej membrány produkovanej nádorovými bunkami.

Existujú tri rôzne typy štruktúr: rúrkové, krivé a pevné, alebo bazaloidy. V tubulárnom type sú dobre definované tubuly a kanáliky s centrálnymi lúmenmi obložené vnútornou vrstvou epiteliálnych a vonkajších - myoepiteliálnych buniek. Najbežnejší typ krivého typu sa vyznačuje hniezdami buniek s cylindrickými cystickými dutinami. Vyrábajú sa s hyalínovým alebo bazofilným obsahom slizníc. Pevný alebo bazaloidný typ je tvorený zväzkami monotónnych bazaloidných buniek v neprítomnosti tvorby tubulárnych alebo mikrocystických štruktúr. Keď sú kryogénne a pevné typy neustále prítomné, malé skutočné kanály, ale nemusí byť vždy jasne viditeľné. Každý z opísaných typov môže prevažovať alebo častejšie byť súčasťou komplexnej štruktúry nádoru. Strom tumoru je zvyčajne hyalínizovaný a môže vykazovať mukózne alebo mukózne symptómy. V niektorých nádoroch dochádza k ostrému stromálnemu hyalinóze s kompresiou epiteliálnej zložky. Peri neurálna alebo intranulárna invázia sú časté a časté príznaky ACC. Nádor sa môže rozšíriť pozdĺž nervu v značnej dĺžke bez klinicky viditeľných príznakov malignity. Navyše nádor môže preniknúť do kosti pred objavením sa rádiologických príznakov jeho deštrukcie.

Adenoidokistozny rakovina slinnej žľazy sa občas nachádza spolu s inými nádormi (nádor-hybrid). Podľa výsledkov štúdie rekurentných a metastatických nádorov je uvedená možnosť transformácie ACC na pleomorfný karcinóm alebo sarkóm.

Prognostické a prediktívne faktory - faktory ovplyvňujúce prežitie - zahŕňajú pre ACC: histologický typ, lokalizáciu nádoru, klinickú fázu, prítomnosť poškodenia kosti a stav chirurgických okrajov resekcie. Všeobecne sú nádory pozostávajúce z kruhovitých a rúrkových štruktúr menej agresívne ako nádory s pevnými miestami, ktoré zaberajú 30% alebo viac z oblasti nádoru. Spolu s histologickým typom má klinický štádiu ochorenia významný vplyv na prognózu. Podľa ďalších výskumníkov sa pokusy o potvrdenie prediktívnej hodnoty "Grad" zlyhali. Prognózna významnosť klinického štádia a veľkosti nádoru sa prehodnotila ako najkonštantnejší faktor klinického výsledku u týchto pacientov. Päťročná miera prežitia je 35%, ale vzdialenejšie výsledky sú znateľne horšie: od 80 až 90% pacientov zomrelo na 10 až 15 rokov. Lokálne relapsy sa podľa rôznych údajov vyskytujú u 16-85% pozorovaní týchto nádorov. Relaps je vážnym znakom nevyliečiteľnosti. Lymfatické uzliny časté a pohybuje sa v rozmedzí 5-25%, obvykleji v nádoroch lokalizovaných v submandibulární SJ spôsobené skôr priame šírenie nádoru do lymfatických uzlín a bez metastáz. Vzdialené metastázy sú pozorované v 25-55% prípadov ACC, častejšie sú iné postihnuté pľúcami, kosťami, mozgom a pečeňou. Len 20% pacientov so vzdialenými metastázami žije 5 rokov alebo viac.

Účinok perineurálneho zamorenia na prežitie je kontroverzný. Široká radikálna lokálna excízia s následným ožiarením alebo bez nej je metóda voľby terapie. Len radiačná terapia alebo kombinácia chemoterapie s liečbou relapsu a / alebo metastáz má obmedzený úspech. Napriek tomu radioterapia zlepšuje výsledky s lokálnym vystavením mikroskopicky reziduálnemu nádoru. Hodnota chemoterapeutického spôsobu liečby v ACC je obmedzená a vyžaduje si ďalšie štúdium.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Epitel-myoepiteliálny karcinóm slinnej žľazy

Rakovina slinných žliaz pozostávajúca z dvoch typov buniek v rôznych pomeroch, ktoré zvyčajne tvoria typ duktálnej štruktúry. Bifázická morfológia je reprezentovaná vnútornou vrstvou obloženia kanálov - buniek epiteliálneho typu a vonkajšej vrstvy svetlých buniek myoepiteliálneho typu. Kód - 8562/3.

Synonymá: adenomyoepitelióm, adenokarcinóm adenokarcinómu ľahkého bunkového adenómu s adenómom bohatým na glykogén a adenokarcinóm adenokarcinómom bohatým na glykogén

Epitelová a myoepiteliálna rakovina slinnej žľazy sa vyskytuje u 1% všetkých nádorov SC. Ženy sú častejšie choré - 2: 1. Vek pacientov je od 13 do 89 rokov; Najvyšší výskyt sa pozoroval vo vekovej skupine 60-70 rokov. V pediatrickej praxi boli opísané 2 prípady ochorení. Lokalizované epiteliálne-Myoepiteliální karcinóm častejšie vo veľkom SJ najmä príušnej SJ (60%), ale tiež môže byť ovplyvnený a malé SJ ústnej, horných dýchacích ciest a zažívacieho ústrojenstva.

Klinický obraz epitel-myoepiteliálneho rakoviny slinnej žľazy je reprezentovaný bezbolestným, pomaly rastúcim nádorom. Vyskytujúca sa v malých SL je rakovina slinnej žľazy často ulcerovaná, čo predstavuje submukózne uzliny s fuzzy hranami. Rýchly rast a / alebo citlivosť tvárového nervu naznačujú prítomnosť nádorových miest s nízkym stupňom diferenciácie.

Makroskopicky epitop - myoepiteliálny karcinóm slinnej žľazy je charakterizovaný ako multinodulárna forma s expanzívnym typom rastu v okrajoch a absenciou skutočnej kapsuly. Povrch nádorového laloku, pevný. Môžu byť prítomné cystické dutiny. Nádor malého SJ je zle vymedzený z okolitých tkanív.

Histologický, epitelovo-myoepiteliálny karcinóm slinnej žľazy má typ rastu lalokov so štruktúrou so zmiešanou trubicou a tuhým typom. V 20% prípadov možno identifikovať papilárne a cystické oblasti. Nádory malého SJ môžu infiltrovať okolité tkanivá. Ulcerácia prekrývajúceho sa nádoru sliznice sa vyskytuje približne v 40% prípadov.

Patognomonický histologický dôkaz epitel-myoepiteliálneho karcinómu je prítomnosť dvojvrstvových kanálových štruktúr. Vnútorná vrstva je tvorená jedným radom kubických buniek s hustou jemnozrnnou cytoplazmou a centrálnym alebo bazálnym usporiadaním jadra. Vonkajšia vrstva môže byť reprezentovaná jednou alebo viacerými vrstvami polygonálnych buniek s jasne definovanými hranicami. Cytoplazma má charakteristický svetelný vzhľad a jadro je mierne excentrické, vezikulárne. Dvojvrstvový typ štruktúry sa zachováva v cystických a papilárnych oblastiach, ale tuhé oblasti môžu byť tvorené výhradne svetlými bunkami. Hyalínová hlavná membrána, ktorá obklopuje laloky nádoru, im dáva orgánovú formu. Orgánové štruktúry - rôznych veľkostí s tubulmi v strede, lemované veľmi malými, kockovitými a beztvarými tmavými epiteliálnymi bunkami. Ich jadrá sú veľké, tmavo sfarbené, obsahujú dva alebo tri nukleozidy. Cytoplazma je slabá, mitózy sú zriedkavé. Tieto bunky sú podobné bunkám interlobulárneho kanála normálneho SC. Obsahujú málo organel a produkujú malé množstvo sekrécie. Schick pozitívne, hyalínne eozinofilné zväzky materiálu, ako bazálna membrána, obklopujú štruktúry potrubia a oddelené svetelné bunky v pevných oblastiach. Bunky vonkajšej vrstvy sú bohaté na glykogén a iné organely. Ukazujú myoepiteliálnu diferenciáciu. Jadrá svetlých buniek sú malé, oválne alebo fusiformné a lokalizované blízko bazálnej membrány a súbežne s ňou. Existujú niektoré nádory, v ktorých prevažujú svetelné bunky a ich pevná štruktúra sa podobá na hyperchróm, paratyroidný adenóm alebo číry typ buniek karcinómu buniek acinózy. Predtým bola táto rakovina slinnej žľazy klasifikovaná ako myoepiteliálne adenómy alebo duktálne karcinómy. Charakterizované infiltratívnym rastom a metastázami.

Koagulačná nekróza v centrálnych častiach nádorových uzlín je zriedkavá. V zriedkavých prípadoch možno pozorovať šupinatú metapláziu a vretenovité bunky, ako aj onkocytárne zmeny v bunkách vnútornej vrstvy duktálnych štruktúr.

Perineálna a cievna invázia je častá a môže sa pozorovať aj invázia do podkladovej kosti.

V populácii ľahkých buniek môže byť v zornom poli stanovený epitel-myoepiteliálny karcinóm slinnej žľazy od 0 do 1 -2 mitóz. Sú opísané zriedkavé prípady dediferencovania

Prognosticky sa recidívy vyskytujú približne u 40% a metastázy sa vyskytujú v 14% prípadov. Najčastejšou lokalizáciou metastáz sú cervikálne lymfatické uzliny, pľúca, pečeň a obličky. Až 10% pacientov zomrie na chorobu a jej komplikácie. 5- a 10-ročná miera prežitia je 80 a 72%.

Pri nepriaznivejšej prognóze sa spája veľkosť nádoru a rýchly rast. Hlavným prognostickým faktorom je stav okrajov rany po excízii nádoru. V malom SJ je prognóza horšia, čo je pravdepodobne spôsobené ťažkosťami a niekedy nemožnosťou radikálneho odstránenia nádoru. Atypia zhoršuje prognózu za prítomnosti svojich znakov v 20% alebo viac nádorových buniek. Aneuploidia, vysoký mitotický index, dediferenciačné miesta predpovedajú horší výsledok, metastázy a relapsy s nimi sa vyvíjajú u 70% alebo viac pacientov.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Číry karcinóm buniek slinnej žľazy

Malígny epiteliálny nádor pozostávajúci z homogénnej populácie buniek, ktoré majú opticky ľahkú cytoplazmu so štandardným farbením hematoxylínom a eozínom. Vzhľadom k tomu, rakovina má často zložku jasných buniek slinné žľazy, karcinóm jasných buniek od nich líši monomorfní jasné bunkovej populácie a neprítomnosť akejkoľvek špecifické pre iné nádory SJ funkcií. Kód je 8310/3.

Synonymá: adenokarcinóm ľahkých buniek, karcinóm číreho bunky s hyalinizáciou.

Rakovina slinných žliaz s čírymi bunkami sa môže zameniť s epiteliálno-myoepiteliálnym karcinómom, ktorý bol dokonca opísaný ako jasný bunkový karcinóm.

Špičková incidencia klesá na 40-70 rokov, nádor sa prakticky nedá nájsť u detí. Neexistuje predispozícia k sexu.

Lokalizovaný karcinóm ľahkých buniek najčastejšie v malom SJ v ústnej dutine. Najčastejšie ovplyvnená chuť, aj keď sa nádor sa môže objaviť v slizničné žľazy tváre, jazyka, podnebia úst, pier a mandlí stoličkami oblasti.

Klinicky je jediným trvalým znakom výskyt opuchu; Bolesť a ulcerácia sliznice sú oveľa menej časté. Uvádza sa, že až do diagnózy, nádor môže existovať u pacienta od 1 mesiaca do 15 rokov.

Rakovina Hrubo slinné žľazy, aj napriek relatívne malej veľkosti (zvyčajne menší ako 3 cm v priemere), nádor nemá jasné hranice, a často existujú náznaky infiltráciu okolitých tkanív - slinných žliaz, slizníc a mäkkých tkanív, kostí a nervov. Povrch rezu je šedo-belavý.

Histologicky je rakovina slinných žliaz s čírymi bunkami charakterizovaná monotónnou populáciou kruhových alebo polygonálnych buniek so svetlou cytoplazmou. V zriedkavých prípadoch má malé percento buniek bledú oxyfilnú cytoplazmu. Jadrá sú umiestnené excentricky, majú zaoblený tvar, často obsahujú malé jadrá. Pomocou Schickovej reakcie sa v cytoplazme nádorových buniek môže detegovať iné množstvo glykogénu. Niektorí autori rozlišujú podľa tejto vlastnosti takzvaný "karcinóm jasných buniek, bohatý na glykogén". Pri farbení s mukicarmínom zvyčajne chýbajú cytoplazmatické mucíny. Nádorové bunky vytvárajú zväzky, hniezda, pevné ohniská - v číre bunkovom karcinóme nie sú žiadne duktálne štruktúry. Štiepné vzory sú zriedkavé, ale u niektorých nádorov sú príznaky mierneho jadrového polymorfizmu. V gialiniziruyuschem typu karcinóm jasných buniek stróma pozostáva zo širokej nosníky kolagénu, a iných typov - predstavuje tenké vláknité septa, ktorý môže byť mobilný alebo slabo kolagén. Číry karcinóm buniek nemá kapsulu a má známky infiltrujúceho nádoru.

Imunohistochemicky je pre cytokeratín pozitívna rakovina slinných žliaz s čírymi bunkami, prinajmenšom ohnisková. Expresia proteínu B-100, vimentínu, CPAP a aktínu má premenlivý charakter. V prítomnosti histologických a imunohistochemických príznakov myoepiteliálnej diferenciácie je nádor lepšie klasifikovaný ako jasný bunkový variant myoepiteliomu alebo myoepiteliálneho karcinómu.

Elektrónová mikroskopia odhaľuje husté spojenia, desmosómy, tonofilácie, mikrovilly a bazálnu membránu, t.j. Známky diferenciácie kanálov.

Takže histogenéza číreho bunkového karcinómu, potvrdená ultraštrukturálnymi údajmi, je spojená s duktálnou a nie s myoepiteliálnou diferenciáciou.

Prognóza číreho bunkového karcinómu je veľmi dobrá. Malé množstvo nádorov dáva metastázy do regionálnych lymfatických uzlín a oveľa menej často do pľúc. Prípady s fatálnym výsledkom danej choroby nie sú opísané.

[18], [19], [20], [21]

Mucinózna rakovina slinnej žľazy

Zriedkavý malígny nádor pozostávajúci z epiteliálnych zhlukov s veľkými jazerami extracelulárneho mucínu. Mucinózna zložka zvyčajne obsadzuje väčšinu nádorovej hmoty. Kód je 8480/3.

Makroskopicky má mucinózna rakovina slinnej žľazy nodulárnu štruktúru a mierne definované hranice. Povrch rezu je sivovo belavý, obsahuje množstvo cystických dutín naplnených viskóznym želatínovým obsahom.

Histologicky sa rakovina slinnej žľazy skladá z nepravidelne tvarovaných hniezd a skupín neoplastických buniek plávajúcich v hlienovitých cystických dutinách oddelených zväzkami spojivového tkaniva. Nádorové bunky majú kubický, valcový alebo nepravidelný tvar, ich cytoplazma je zvyčajne ľahká a jadrá - hyperchromické sú umiestnené centrálne. Jadrá nádorových buniek môžu vykazovať atypiu, ale vzorky štiepenia sú veľmi zriedkavé. Bunky novotvaru sú zostavené do skupín (zhlukov) a majú sklon tvoriť sekundárne lúmeny alebo neúplné štruktúry protokolárnych druhov. Bunky tvoriace hlien môžu vytvárať papilárne štruktúry, ktoré sa rozprestierajú do slizových jazier. Môžu tiež existovať ostrovčeky hlienových buniek tvoriacich nádory typu acinus. Obsahy intracelulárnych a extracelulárnych slizníc Schick-pozitívnej farby sú tiež sfarbené s alciánovou modrou a mukicarmínom.

Bunky imunoprofilu mucinózneho adenokarcinómu - pancitokeratínu, ako aj cytokeratíny 7, 8, 18 a 19, t.j. Tie, ktoré sa zvyčajne nachádzajú v jednoduchom epiteli. Približne 10 až 20% prípadov vykazuje pozitívnu reakciu s cytokeratínmi 4 a 13. Tumorové bunky sú negatívne na expresiu 5/6, 10, 14, 17 cytokeratínov a aktín hladkého svalstva.

Elektrónová mikroskopia umožňuje detegovať v husto zabalenej cytoplazme nádorových buniek veľa kvapiek hlienu s nízkou elektrónovou hustotou. Boli tiež nájdené serózne slizničné kvapky. Na strane buniek smerujúcich k lumenu môžete vidieť náhodne usporiadané mikrovilly.

Diferenciálna diagnostika pre mucinózny adenokarcinóm zahŕňa mucoepidermoidný karcinóm slinnej žľazy, variant bohatý na mucín proti rakovine prvokov SC a cystadenokarcinóm. V MK môžete vidieť extravazáty hlienu, ale samotný nádor pozostáva z epidermoidných a stredných buniek. Pri cystadenokarcinóme a AK existujú cystické dutiny lemované epitelom, avšak extracelulárne hlienové jazerá nie sú charakteristické pre tieto nádory.

Pokiaľ ide o prognózu, treba poznamenať, že mucinózna rakovina slinnej žľazy nie je citlivá na rádioterapiu a má tendenciu k relapsu a metastázácii na regionálne lymfatické uzliny.

Onkocytárny karcinóm slinnej žľazy

Je charakterizovaná proliferáciou cytomorfologicky malígneho onkocytárneho a adenokarcinomatózneho štrukturálneho fenotypu vrátane jeho infiltračných vlastností. Tento nádor sa môže vyskytnúť de novo, ale zvyčajne sa vyskytuje v spojení s už existujúcim onkocytómom. Podáva metastázy a rekurzívne sa nazýva ako onkocytárny karcinóm napriek absencii bunkových znakov malignity. Kód je 8290/3.

Makroskopicky má rakovina slinnej žľazy hustú konzistenciu, homogénnu, bez kapsúl, na rezu - od šedej až po hnedú a červenkasto-hnedú niekedy s nekrózou

Histologicky, slinné žľazy rakovina onkotsitarny predstavuje ložiská, ostrovčekov a zásuvky z veľkého kolesa, alebo polygonálne bunky s miernym oxyphilic granulované cytoplazme a zaoblené centrické jadro, často s výrazným jadierka. Niekedy existujú viacjadrové bunky. Niektoré nádory môžu nastať duktálny štruktúry rôznych kalibrov Nádorové bunky tvoria vrstvy stĺpcovité formácie, trámcov a ďalej - glandulární a psevdozhelezistye poľa. Hyalínový stroma nádoru infiltruje oxyfilné granulované bunky. Onkocytárny karcinóm slinnej žľazy nemá kapsulu a často infiltruje priľahlé svaly, lymfatické cievy a nervy. Charakteristické sú bunková a jadrová atypia, polymorfizmus. Nádorové bunky zachytia perineurálne štruktúry, infiltrujú tkanivá, kostrové svaly a cievy. Majú malú keratinizáciu alebo produkciu mucínu PAS-reakciu a reakcia s alcián-modrou sú negatívne.

Ultraštrukturálne štúdie, ktoré uskutočnili Lee a Roth (1976) ukázali, že štruktúra malígneho onkocytómu sa nelíši od štruktúry benígneho variantu nádoru. Iba neexistuje bazálna membrána a niekedy sa medzibunkové priestory rozširujú. Diagnóza malígneho onkocytómu je založená na prítomnosti defektu zapuzdrenia, lokálnej, perineurálnej a cievnej invázie, regionálnych a vzdialených metastáz.

Onkocytárna povaha buniek môže byť určená rôznymi histochemickými farbiacimi metódami, ktoré zisťujú mitochondriu a tiež používajú imunohistochemickú metódu s antimitochondriálnymi protilátkami.

Imunohistochemická metóda pomáha odlíšiť onkocytárny karcinóm od benígneho onkocytómu. Používajú sa protilátky K-67, alfa-1-antitrypsín.

Elektrónová mikroskopia odhaľuje veľké množstvo mitochondrií, často s abnormálnym tvarom a veľkosťou. Vnukricitoplasmatické lúmeny sú obložené mikrovilmi a tiež sú nájdené lipidové kvapky. Ďalšie ultrastruktúrne črty zahŕňajú takmer kontinuálnu bazálnu platňu rovnomerne umiestnených desmosómov a narušenie usporiadania kreštínov v mitochondriách.

Prognosticky rakovinový karcinóm slinnej žľazy patrí do nádorov vysokého stupňa. Je charakterizovaná viacerými lokálnymi rekurentami, prítomnosťou regionálnych a vzdialených metastáz. Zdá sa, že najvýznamnejším prognostickým faktorom je prítomnosť alebo neprítomnosť vzdialených metastáz.

Myoepiteliálny karcinóm slinnej žľazy

Nádor pozostávajúci takmer výlučne z nádorových buniek s myoepiteliálnou diferenciáciou, charakterizovaný infiltračným typom rastu a schopnosťou metastázovať. Tento nádor je malígnym analógom myoepiteliomu. Kód je 8982/3.

Synonymum: malígny myoepitelióm.

Makroskopicky myoepiteliálny karcinóm slinnej žľazy je zbavený kapsúl, ale môže rásť v uzle a má veľmi jasné hranice. Veľkosť nádoru sa značne líši - od 2 do 10 cm. Povrch nádoru na rezu má šedo-belavú farbu, môže byť lesklý. U niektorých nádorov existujú polia nekrózy a cystickej degenerácie.

Čo sa týka šírenia myoepiteliálneho karcinómu, malo by sa povedať, že nádor môže ovplyvniť susednú kosť. Existuje perineurálna a cievna invázia. Regionálne a vzdialené metastázy sa vyskytujú zriedkavo, ale môžu sa prejaviť neskôr v priebehu ochorenia.

Histologicky je myoepiteliálny karcinóm slinnej žľazy charakterizovaný štruktúrou s viacerými lalokmi. Typ buniek myoepiteliálneho karcinómu odráža jeho benígny analóg, ktorý sa vyskytuje v myoepitelióme. Nádorové bunky sú často fusiformné, stelatné, epiteloidné, plazmové cytopoidné (hyalinické) alebo príležitostne vakuolované typom karkoidných buniek. U iných nádorov existuje tendencia zvyšovať bunkovú zložku pozostávajúcu z vretenovitých buniek pripomínajúcich sarkóm. Veľmi zriedkavo sa myoepiteliálny karcinóm skladá z monomorfnej populácie svetelných buniek s myoepiteliálnymi vlastnosťami.

Nádorové bunky môžu tvoriť pevné alebo zväzkové štruktúry, typ štruktúry môže byť tiež trabekulárny alebo retikulárny. Ale aj nádorové bunky môžu byť odpojené medzi sebou bohatým myxoidným alebo hyalínovaným stromom. Môže sa vyskytnúť cystická alebo pseudokystická degenerácia. Nájdete malé oblasti s diferenciáciou šupinatých buniek. Zriedkavo myoepiteliálny karcinóm slinnej žľazy obsahuje duktálne štruktúry s lúmenmi lemovanými neluminálnymi bunkami. V kategórii "čistého" myoepiteliálneho novotvaru by nemal byť zaradený nádor pozostávajúci z pomerne veľkého počtu štruktúr kanálikov, ktoré boli vyložené veľkým množstvom pravých luminálnych buniek.

V rámci toho istého nádoru sa nájdu rôzne typy štruktúr a rôzne typy buniek. V skutočnosti väčšina myoepiteliálnych karcinómov je menej monomorfná ako benígny myoepitelióm. Môžu sa tiež zistiť, že majú zvýšenú mitotickú aktivitu. Bunkový polymorfizmus je tiež viditeľný, môže sa zistiť nekróza. Avšak, hlavnou požiadavkou pre diagnózu - detekcia príznakov infiltratívny a deštruktívne rast, a to je vlastnosť, ktorá odlišuje Myoepiteliální karcinóm benígne Myoepiteliální nádoru.

Predpokladá sa, že Myoepiteliální karcinóm slinných žliaz, môže dôjsť k de novo, ale malo by byť zdôraznené, že v polovici prípadov sa vyvíja z predchádzajúceho pleomorfního adenómu alebo benígna mioepiteliomy, najmä z opakujúce sa.

Genetické štúdie odhalili zriedkavé poruchy tohto nádoru - približne 25% prípadov, hlavne vo forme rôznych chromozomálnych aberácií. Najčastejšie sú zmeny v 8. Chromozóme.

Myoepiteliálny karcinóm slinnej žľazy je nádor s agresívnym rastovým modelom a klinické výsledky jeho liečby sú odlišné. Približne 1/3 pacientov z tejto choroby zomrie, ďalšia tretia trpí recidívami nádoru, často sa opakuje a nakoniec ďalšia tretina - sú úplne vyliečené. Výrazný bunkový polymorfizmus a vysoká proliferatívna aktivita korelujú so zlou prognózou. Nie je žiadny rozdiel v klinickom správaní myoepiteliálneho karcinómu de novo a tých, ktoré sa vyvíjajú z pleomorfných adenómov a benígnych myoepiteliómov.

Molekulárne genetické metódy vykazujú chromozomálne abnormality v myoepiteliálnych karcinómoch v 20-25% prípadov, častejšie súvisiace so zmenami v 8. Chromozóme.

Rakovina slinných žliaz z pleomorfného adenómu

Definovaná podľa súčasnej klasifikácie WHO ako "pleomorfného adenómu, z ktorého malígny nádor". Kód je 8941/3.

Synonymá: rakovina slinných žliaz z benígneho zmiešaného nádoru, rakovina v pleomorfnom adenóme, malígny zmiešaný nádor.

Hrubo rakovina slinných žliaz je uvedený jasne definované jednotky je kapsula, ktorá v niektorých miestach môže byť chybná, poškodené alebo infiltrovaná nádorových telies. Priemernej veľkosti pleomorfickým karcinómu adenómy zvyčajne dvakrát väčšia ako jeho náprotivok benígne rôzne v rôznych dát, od 1,5 do 25 cm. Tumor nemá žiadne jasné hranice, môže byť vyjadrený známky invazívneho rastu karcinómu Niekedy pleomorfní adenóm je jasné hranice, rastie forma jazvy alebo vyzerá úplne zapuzdrená.

Na rozrezaní je povrch nádoru pevný, podobajúci sa zmiešanému nádoru, ale existujú ložiská krvácania, cystická degenerácia a nekrotické oblasti charakteristické pre malígny nádor.

Histologicky, rakovina slinných žliaz má obraz pleomorfného adenómu so zložkami štruktúry rôznych karcinómov. Výskyt rastu má vzhľad tuhého, glandulárneho karcinómu alebo epidermoidného karcinómu, ale najčastejšie je potrebné ho rozlíšiť s adenokarcinómom a šupinatým karcinómom. Na niektorých miestach je rakovina slinných žliaz diferencovaná ako šupinatý epitel, zaoberajúca sa obrazom primárnej mukoepidermoidnej rakoviny so stredným a vysokým stupňom malignity. Okrem toho má glandulárny karcinóm tendenciu vytvárať papilárne, cystické alebo trabekulárne štruktúry.

Malígna transformácia pleomorfného adenómu je charakterizovaná vznikom hyperchromatických, cytologicky odlišných epiteliálnych buniek v hyalínovom strome. Bunky infiltrujú a zničia štruktúru pleomorfného adenómu, zachytávajúc nervy a cievy. Na niektorých miestach má nádor benígny charakter, ale bunkový polymorfizmus a mitóza v iných oblastiach naznačujú malígny charakter.

V niektorých prípadoch prevláda myxoidná látka, chondidové hniezda pozostávajú z veľkých hyperchrómnych chondroblastov zmiešaných s epitelovou zložkou pleomorfného adenómu v rôznych pomeroch. Chondroidové a myxoidné zóny sa môžu mylne považovať za prvky adenokarcinómu. Existujú oblasti nekrózy, krvácania a kalcifikácie.

V niektorých oblastiach sú v strome viditeľné vretenovité bunky s predĺženým jadrom a obvykle zriedkavou cytoplazmou. Bunky v tvare vretiendu sú umiestnené difúzne alebo zmiešané s obrovskými bunkami a vytvárajú pseudosarkomové oblasti.

Histologicky sa pomer benígnych a malígnych zložiek v nádore značne líši od prípadu k prípadu. Niekedy je potrebné dôkladne preskúmať celý materiál, aby sa našiel benígny komponent, ktorý sa v niektorých prípadoch nedá vôbec zistiť. Ak však existuje zdokumentovaný dôkaz prítomnosti chirurgicky odstráneného pleomorfného adenómu na rovnakom mieste, nádor by mal byť ešte klasifikovaný ako karmín pleomorfného adenómu.

Zhoubná zložka karcinómu z pleomorfného adenómu je najčastejšie tvorená adenokarcinómom nízkeho stupňa (ako SSC alebo RSD) alebo nediferencovaným karcinómom. Možno však pozorovať akúkoľvek formu SJ.

Najspoľahlivejším diagnostickým kritériom je invazívny a deštruktívny rast nádorov. Často sa vyskytuje jadrová atypia a hyperchromasia, ale niekedy existujú typy karcinómu z pleomorfného adenómu, u ktorého je atypia minimálna. Tento znak - atypia - určuje "stupeň" nádoru a najvýraznejšie ovplyvňuje prognózu. Zvyčajne existujú polia nekrózy a mitózy sa tiež ľahko detegujú.

Rakovina pleomorfního adenómu slinných žliaz sa rozdelí na neinvazívne, minimálne invazívne (menšie ako 1,5 mm, v invázii "ekstrakapsupyarnye" tkaniny), invazívne (viac ako 1,5 mm, invázia nádoru do okolitého tkaniva). 

Prvé dve skupiny majú veľmi dobrú prognózu, zatiaľ čo tretia je veľmi pochybná. Rozdiely medzi invazívnym a neinvazívnym karcinómom z pleomorfného adenómu sú založené na detekcii príznakov invázie nádorov do okolitých tkanív.

Nediferencovaný karcinóm, slinné žľazy morfologické reprezentácie - malígny epiteliálne nádor zaoblené alebo vřetenovitých buniek, ktoré nie je možné pripísať k niektorej zo skupín SJ nádorov. Táto rakovina slinnej žľazy nemá žiadne štruktúry a známky funkčnej diferenciácie. Mikroskopicky izolované subtypy rakoviny, v závislosti od typu buniek. V súčasnosti sa subtypy nediferencovanej rakoviny považujú za samostatné druhy.

Rakovina slinných žliaz pozostáva z kruhových, malých alebo stredne veľkých anaplastických buniek tvoriacich vrstvy alebo hniezda, oddelené vláknitým hyalínovým stromom. Existujú kruhové, rovnomerné bunky voľne ležiace v strome, pripomínajúce malígny lymfóm alebo retikulosarkóm. Ide o tzv. Tuhý globulárny karcinóm buniek slinnej žľazy.

Typ nádoru v tvare vretiendu predstavujú malé alebo stredné vretenovité bunky, zoskupené alebo v radoch, ktoré sa navzájom navzájom navzájom prepletajú. Niekedy sú obrovské bunky. Nádor sa podobá na sarkóm vretenových buniek alebo embryonálne myomatózne tkanivo, ale bunky sú schopné diferenciácie. Existujú mitózy, zóny nekrózy. Stroma je skromný a zvyčajne hyalinický. Tento variant nádoru môže pripomínať malobunkový karcinóm opísaný Koosom a kol. V roku 1972

Polymorfný bunkový karcinóm slinnej žľazy pozostáva z anaplastických buniek rôznych veľkostí a tvarov difúzne rozptýlených v celej oblasti lézie. Strom tumoru je voľný, hyalínny. Nádorové bunky infiltrujú tkanivá, rozširujú sa do susedných štruktúr, prenikajú do ciev a perineurálnych priestorov.

Lymphoepiteliálny karcinóm slinnej žľazy

Nediferencovaná rakovina slinnej žľazy sprevádzaná výraznými nádormi lymfoplasmocytárnych infiltrátov. Kód je 8082/3.

Synonymá: limfoepiteliopodobny karcinóm slinných žliaz, lymfoepiteliální malígne nádory, nediferencovaný karcinóm s lymfoidných strómy, nediferencovaný karcinóm, karcinóm lymfoepiteliální nádoru.

Ako variant nediferencovanej rakoviny sú niektoré považované za malígny analóg benígnych lymfopoetických lézií, iné sú považované za nízkokvalitný karcinóm dlaždicových buniek s lymfoidným stromom.

Makroskopicky môže byť rakovina slinnej žľazy jasne vymedzená alebo má výrazné príznaky invázie do okolitého tkaniva žľazy a susediacich s mäkkými tkanivami. Uzly nádoru majú hustú konzistenciu a veľkosti od 1 do 10 cm (v priemere 2-3 cm).

Histologicky rakovina slinnej žľazy rastie vo forme infiltračných ohniskov, zväzkov, ostrovčekov oddelených lymfatickou stromou. Nádorové bunky majú fuzzy hranice, ľahkú oxyfilnú cytoplazmu a jadro v tvare oválneho vezikula s dobre označeným nukleom. Jadrá sa zvyčajne mierne líšia veľkosťou, aj keď v zriedkavých prípadoch sú úplne monomorfné. Obvykle sú ľahko detekované nekrózne polia a mnohé mitotické čísla. Niekedy nádorové bunky majú "brušnú" a fusiformnú formu a tvoria charakteristický typ zväzu. Niekedy existujú zaostrené diferenciácie dlaždicových buniek vo forme nárastu objemu oxyfilnej cytoplazmy nádorových buniek a výskytu nezmyselne exprimovaných medzibunkových mostov.

Rakovina slinnej žľazy je husto infiltrovaná lymfocytmi a plazmatickými bunkami, často s tvorbou reaktívnych lymfatických folikulov. Lymfatická zložka môže byť tak výrazná, že maskuje epiteliálnu povahu nádoru. V niektorých prípadoch sa histiocyty nachádzajú vo veľkých množstvách v nádorových ostrovčekoch a vytvárajú obraz tzv. "Hviezdnej oblohy". Ďalšie nestále vlastnosti patrí: tvorba "non-caseating" granulómy s alebo bez prítomnosti obrovských viacjadrových buniek, depozit amyloidu, tvorbou cýst v ostrovčekoch niektorých nádorov, alebo perineurální LVI.

Nádorové bunky sú imunoreaktívne pre pancitokeratín a EMA. Lymfoidné bunky sú reprezentované zmesou T a B buniek. Elektrónová mikroskopia odhaľuje znaky diferenciácie dlaždicových buniek vo forme desmosómov a tonofilamentov.

V nádorových bunkách s použitím metód FISH alebo CISH sa môže detegovať vírusová RNA a DNA patriaca k vírusu Epstein-Barr. Imunohistochemické stanovenie membránového proteínu 1 vírusu Epstein-Barr je viac variabilné.

Diferenciálna diagnostika rakoviny slinných žliaz sa vykonáva nediferencovanú metastázy rakoviny, malígneho lymfómu, limfoepitelialnogo sialoadenitom, limfadenomoy a netriedené velkobuněčný karcinóm. Keď limfoepitelialnogo zápal slinných žliaz žiadny výrazný bunkový atypiu, je bazálny membrána, stróma reakcie desmoppasticheskoy nie je žiadne spojenie s infekciou spôsobenou vírusom Epstein-Barrovej. Pre limfadenomy vyznačujúci sa tým, viac či menej tvorbu žľazových štruktúr, bez bunkovej atypiu, bez desmoppasticheskoy strómy a v dôsledku infekcie, spôsobené vírusom Epstein-Barrovej. Väčšina lymfoepiteliální karcinómy rastúce de novo, ale niekedy sa môže vyvinúť v limfoepitelialnogo zápal slinných žliaz (bývalý názov - Myoepiteliální zápal slinných žliaz). Správa o rodinnou anamnézou karcinómu limfoepitelialnogo SJ s dominantne dedičných acanthoma adenoides cysticum, že pravdepodobne v dôsledku spoločné génoch.

limfoepitelialnogo karcinómu

Vzácny nádor, ktorý predstavuje menej ako 1% všetkých nádorov SJ. Existuje rasová predispozícia k tejto chorobe: eskymáni sú častejšie postihnutí v arktických oblastiach (Grónsko, Kanada, Aljaška), juhovýchodnej Číne a Japonsku. Inuitský kmeň Inuit má najvyšší výskyt nádorov SJ na svete, z ktorých väčšina je reprezentovaná lymfopoetickým karcinómom. Mierna prevaha žien, časté postihnutie príušnej žľazy, častejšie pozorovanie pokročilých štádií ochorenia a pravdepodobne agresívnejší klinický priebeh ochorenia sú zaznamenané v Inuite. Vek pacientov s lymfa-epiteliálnym karcinómom leží v širokom rozmedzí - 10-90 rokov, najčastejšie postihnuté osoby sú vo veku 40-50 rokov.

Etiologicky karcinóm slinné žľazy, je takmer 100% prípadov existuje spojenie limfoepitelialnogo karcinóm SJ s vírusom Epstein-Barrovej v endemických oblastiach, čo naznačuje významnú úlohu tohto vírusu v onkogenézy. Sérologické testy identifikuje zvýšené titre protilátok proti VCA a / alebo na jadrový antigén vírusu Epstein-Barrovej viac ako 50% pacientov s karcinómom limfoepitelialnogo v endemických oblastiach. U pacientov z neendemických oblastí sa v zriedkavých prípadoch vyskytuje vírus Epstein-Barr. Tieto údaje poukazujú na celý komplex interakcií etnických, geografických a vírusových faktorov v patogenéze lymfoepiteliálneho karcinómu SC.

Lokalizácia lymfoepiteliálneho karcinómu v 80% prípadov je spojená s parotidovým SLE nasledovaným submandibulárnym SJ. Príležitostne sa lymfa-epiteliálny karcinóm vyskytuje v malom SC ústnej dutiny a orofaryngu.

Klinicky je lymfoepiteliálny karcinóm zvýšenie parotidového a submandibulárneho SC, ktorý často trvá dlho, ale s náhlym rýchlym rastom. Bolesť môže chýbať. V pokročilých štádiách môže byť nádor spájaný s okolitými tkanivami alebo pokožkou. Porážka tvárového nervu sa vyskytuje v nie viac ako 20% prípadov. Metastázy v lymfatických uzlinách sú pozorované v 10-40% prípadov. Neexistujú žiadne klinické ani sérologické údaje potvrdzujúce asociáciu ochorenia s Sjogrenovým syndrómom.

Vzhľadom k tomu, limfoepitelialnogo rakovina slinných žliaz je morfologicky nerozoznanie od rakoviny nosohltana (čo je oveľa bežnejšie), je tiež dôležité, aby sa a skúmať biopsiu nosohltanu pred uplatniť primárne povahe nádoru, ako karcinómu limfoepitelialnogo SJ.

Lymphoepiteliálny karcinóm slinnej žľazy má tendenciu sa metastaticky šíriť do regionálnych lymfatických uzlín. Približne 20% prípadov vykazuje vzdialené metastázy, medzi ktorými sú lokalizácie pľúc, pečene, kostí a mozgu bežnejšie. Charakteristická lymfoplasmocytová infiltrácia, exprimovaná v primárnom nádore, môže byť slabá alebo vôbec chýba v metastáze.

Prognostická u pacientov s kombinovanou liečbou (rádioterapia prevádzka) 5-ročné prežitie dosahuje 75-86%, a to napriek možnosti lokálnej recidívy hlavné a najdôležitejšie prediktor ochorení je štádium. Boli urobené pokusy pre klasifikáciu karcinómu "stupeň" limfoepitelialnogo v závislosti od počtu mitózy a stupňa bunkovej polymorfizmu, ale v okamihu, keď je takýto systém jednotiek limfoepitelialnogo karcinómu stupňa, ktoré by bolo všeobecne prijímané, alebo aspoň veľmi rozšírené.

Malí bunkový karcinóm slinnej žľazy

Zriedkavá rakovina slinnej žľazy, charakterizovaná proliferáciou malých anaplasovaných buniek s nízkou cytoplazmou, jemným nukleárnym chromatínom a neviditeľnými nukleóliami. Kód je 8041/3.

Synonymá: nediferencovaná rakovina slinných žliaz s malými bunkami, malá bunková anaplazmatická rakovina, rakovina vaječníkov, neuroendokrinná rakovina.

Malí bunkový karcinóm slinnej žľazy je menej ako 1% všetkých nádorov SJ a približne 2% malígnych nádorov SLE. Vek väčšiny pacientov v čase diagnózy je starší ako 50 rokov, ale napriek tomu je nádor opísaný aj u mladých ľudí. O niečo častejšie toto lézie postihuje mužov.

Lokalizácia nádoru je spojená s veľkým a malým SJ a najčastejšie sa vyskytuje v parotide WH

Klinicky sa pacienti s rakovinou slinnej žľazy sťažujú na bezbolestný, rýchlo rastúci nádor niekoľko mesiacov. Zvýšené cervikálne lymfatické uzliny a paralýza svalov tváre sú častými nálezmi. Paraneoplastický syndróm spojený s produkciou ektopických hormónov nie je typický.

Makroskopicky malobunkový karcinóm slinnej žľazy je hustý nádor s nerozlíšenými hranicami, často s príznakmi infiltrácie priľahlého parenchýmu SJ a susedných mäkkých tkanív. Nádor obvykle má sivú alebo belavú farbu, zvyčajne s oblasťami krvácania a nekrózy.

Histologicky malá bunková rakovina slinnej žľazy je charakterizovaná zväzkami, nepravidelne tvarovanými hniezdami pozostávajúcimi z anaplastických buniek a iným množstvom fibrotického stroma. Hniezdia nádorových buniek môžu tvoriť palisádové štruktúry pozdĺž periférie nádoru. Príležitostne sú vidieť rozetové štruktúry. Veľkosť nádorových buniek je zvyčajne 2-3 krát väčšia ako zrelé lymfocyty a majú zaoblené alebo oválne jadro s nízkou cytoplazmou. Niekedy existujú jednotlivé polygonálne aj veľké bunky. Chromatín v jadre je jemný a nukleoly sú nepostrehnuteľné alebo chýbajú. Hranice buniek sú zle definované a často existuje "ložisko" jadier proti sebe navzájom. Objavte veľa mitotických postáv. Nádor môže mať malé a vzácne ložiská duktálnej diferenciácie. Sú opísané aj zamerania diferenciácie šupinatých buniek. Častým fenoménom sú rozsiahle oblasti nekrózy, krvácania, príznaky infekcie perinea.

Malí bunkový karcinóm slinnej žľazy ako celku má nepriaznivú prognózu: lokálne relapsy a vzdialené metastázy sa vyskytujú u viac ako 50% pacientov. Metastázy v regionálnych lymfatických uzlinách krku sa pozorujú menej často ako vzdialené metastázy. Úroveň 5-ročného prežívania v malobunkových karcinómoch sa pohybuje od 13 do 46%, podľa rôznych autorov. Miera prežitia je ešte nižšia u pacientov s primárnym nádorom väčším ako 3 cm, negatívnym farbením pre cytokeratín 20 a zníženou imunoreaktivitou neuroendokrinných markerov.