Schönlein-Henochova choroba: príčiny a patogenéza

Príčiny fialového Shonlein-Tenoch sú spojené s infekciami, potravinovými alergiami, neznášanlivosťou na drogy a konzumáciou alkoholu. Vo väčšine prípadov chorobu predchádza nazofaryngeálna alebo intestinálna infekcia. Vývoj hemoragickej vaskulitídy je spojený s množstvom baktérií a vírusov. Vzťah choroby k infekcii spôsobenej streptokokmi a stafylokokmi, cytomegalovírusom, parvovírusom B19, vírusom ľudskej imunitnej nedostatočnosti bol najvýraznejší. Menej často zaznamenáva asociáciu s baktériami intestinálnej skupiny, iersinia, mykoplazmy.

Vyvinul sa fialový Shonlein-Genoch po použití určitých liečiv, vrátane očkovacích látok a sér, antibiotík (penicilín), tiazidových diuretík, chinidínu.

Patogenéza purpurového Schoenlein-Henocha nie je úplne pochopená. V súčasnosti zohráva dôležitú patogénnu úlohu IgA, jeho makromolekulárne polyméry a imunogénne komplexy obsahujúce IgA. Bolo zistené, že 40 až 50% pacientov zvýšená koncentrácia IgA v krvi, a to najmä tým, že zvyšuje polymérnych foriem IgA izotypu _r V niektorých prípadoch sa tieto IgA, vlastnosti vykazujú reumatoidného faktoru, protilátky proti cytoplazme neutrofilov, tvoriť komplexy s fibronektínu. Dôvod pre zvýšenie IgA je zvýšenie jeho syntéza a zníženie klírens môže mať za následok vadnú IgA biochemické štruktúre, a tým predĺženie času obehu IgA polymérov a IgA-obsahujúce imunitných komplexov v systémovom obehu.

Vývoj glomerulonefritídy v hemoragickej vaskulitídy spojené s ukladaním v glomerulárnou mesangiální IgA obsahujúce imunitných komplexov a následnej aktivácii komplementu alternatívnej dráhy. Ďalej sa diskutuje o možnosti vzniku imunitných komplexov in situ. V prospech druhej mechanizmu svedčí prítomnosť mesangiálních ložísk IgA u pacientov s normálnymi hladinami v krvi, nedostatok IgA obsahujúcich imunitných komplexov v glomeruloch väčšiny jedincov infikovaných HIV s vysokou úrovňou polymérového IgA plazmy. Na základe týchto skutočností sa navrhlo, že existuje mechanizmus, ktorý uľahčuje ukladanie IgA do glomerulov. Ako taký mechanizmus je považovaný za aktuálne nastavené glykozylácia vád IgA molekuly na Johann Lukas Schönleinova purpury, Henoch. Výsledkom môže zmeniť štruktúru IgA, čo dáva jeho interakciu s proteínmi mesangiálních receptormi matrice na povrchu mesangiálních buniek, doplnenie (modifikovaný IgA, vytvorený v dôsledku abnormálnej glykozylácia účinnejšie aktivuje komplement, ako je obvyklé), ktorý spôsobuje ukladanie imunitných komplexov s následným poškodením glomerulu.

Koncentrácia Zmeny IgA v krvi, prítomnosť svojich polymérnych foriem a IgA obsahujúce usadeniny v glomeruloch obličiek a klinických a morfologické znaky glomerulonefritídy s Johann Lukas Schönleinova purpury, Henoch nelíšia od tých, IgA nefropatia. V súvislosti s tým stále prebieha diskusia o tom, či Bergerovu chorobu možno považovať za lokálnu renálnu formu purpury Schonlein-Henoch. V poslednej dobe diskutovať možnú úlohu v patogenéze Johann Lukas Schönlein purpury Henoch-chronický zápal črevnej steny z dôvodu, zdá sa, že k porušeniu jeho miestnej funkciu imunitného systému. Základom tohto predpokladu je usadený v nedávnej štúdie získať črevnej priepustnosť pre makromolekuly pri exacerbácii a zisťovaní vzťahu medzi permeability črevnej sliznice a stupňom infiltráciu lymfocytov posledne menovaných.

[1], [2], [3], [4]

Patológia Shenlen-Henochovej choroby

Morfologické zmeny v obličkách s purpure Schönlein-Henoch sú rôzne.

Najčastejšie je zaznamenaný obraz fokálnej alebo difúznej mesangioproliferatívnej glomerulonefritídy.

Menej časté endokapillyarny difúzna proliferatívna glomerulonefritída, ktorý sa vyznačuje kombináciou intenzívneho proliferácie mesangiálních so zvýšenou mesangiální matrici, prítomnosť leukocytov v lumen kapilár a glomerulárnych lézií zdvojnásobenie glomerulárnej bazálnej membrány.

Malé percento pacientov odhaľuje difúznu proliferatívna glomerulonefritída s proliferácie endokapillyarnoy a extracapillary, vyznačujúci sa tým, v závislosti od závažnosti poškodenia, spolu s difúznou proliferatívne zmeny, tvorba kosáčika bod menej ako alebo viac ako 50% glomerulov a mesangiocapillary glomerulonefritídy.

Tubulo-intersticiálne zmeny v počiatočných štádiách ochorenia sú vyjadrené minimálne, neskôr sú reprezentované atrofiou kanála a sklerózou intersticií, ktorá koreluje so závažnosťou glomerulárnej patológie. U dospelých sa na rozdiel od detí často nachádza arterioskleróza a arteriolárna hyalinóza.

Výsledkom imunofluorescenčného mikroskopii u pacientov s purpura Johann Lukas Schönlein-Henoch detekovať difúzna granulovaných usadeniny, ktoré obsahujú prevažne IgA, v mesangiu. Tieto usadeniny potom môžu preniknúť do kapilárnej steny umiestnenej podendoteliálne. Subepiteliálna lokalizácia depozitov je veľmi zriedkavá. V niektorých prípadoch sa zistí prítomnosť IgG v kombinácii s IgA. Takmer všetci pacienti IgA nefritídy s fialovou Johann Lukas Schönlein-Henoch nájdených NW vkladov, viac ako 80% prípadov - fibrinogénu vkladov v mesangiu, čo naznačuje, že miestne intravaskulárna koagulácia v glomeruloch obličiek.