Zložená pachydermia pokožky hlavy a hlasiviek

Lekári nediagnostikujú pachydermiu často – ide o relatívne zriedkavé ochorenie, pri ktorom sa na koži a slizniciach objavujú epidermálne vrstvy. Ochorenie sa vyznačuje nekontrolovaným rastom a delením patologicky zmenených bunkových štruktúr.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiológia

Podľa štatistík postihuje pachydermia častejšie mužov, približne v pomere 8:1. Ochorenie sa eviduje pomerne zriedkavo. Miera výskytu sa zvyšuje po 50 rokoch.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Príčiny pachydermy

Pachydermia sa môže klasifikovať ako vrodená alebo získaná v závislosti od základnej príčiny ochorenia.

Vrodená pachydermia môže byť dôsledkom:

• rôzne intrauterinné anomálie cievneho systému;
• poškodenie centrálneho nervového systému;
• endokrinné poruchy.

V mnohých prípadoch nie je možné určiť príčinu vrodenej pachydermie, v takýchto prípadoch hovoria o idiopatickej forme ochorenia.

Získaná pachydermia je častejšia a môže byť spôsobená niekoľkými dôvodmi:

• ochorenia kože a slizníc;
• systémový lupus erythematosus;
• tuberkulózne zmeny;
• tromboflebitída a iné cievne ochorenia.

Významnú úlohu zohrávajú aj určité rizikové faktory pre rozvoj pachydermie:

• fajčenie, najmä pravidelné a časté;
• zneužívanie alkoholu;
• chronická intoxikácia, práca v nebezpečných odvetviach, v prašných alebo plynom znečistených oblastiach;
• ignorovanie hygienických pravidiel;
• genetická predispozícia;
• staroba;
• ekzém, psoriáza.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Patogenézy

Krvný a lymfatický obeh zohrávajú primárnu úlohu v procesoch metabolizmu a trofizmu v tkanivách. Normálne zásobovanie tkanív a čistenie buniek od odpadových produktov je však možné kvalitatívne zabezpečiť iba vtedy, ak je prietok krvi alebo lymfy voľný. V opačnom prípade môžu vzniknúť problémy s metabolizmom a výživou tkanív, čo môže viesť k rozvoju pachydermie.

Vo všeobecnosti nie je patogenéza vzniku ochorenia, ako je pachydermia, dostatočne študovaná. Predpokladá sa však, že základom patogenetického reťazca je nerovnováha a nedostatočnosť prietoku krvi a lymfatického obehu. V dôsledku toho môže dôjsť k stagnácii alebo edému, po ktorom nasleduje fibróza dermy, podkožného tuku, fascie atď.

Uvedené procesy vedú k difúznej proliferácii kože alebo slizníc v závislosti od lokalizácie ochorenia.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Príznaky pachydermy

Príznaky pachydermie sa objavujú postupne a môže trvať niekoľko rokov, kým sa lézia stane viditeľnou.

Prvé príznaky sa môžu prejaviť v porážke končatín alebo jednotlivých orgánov. Najprv sa objaví opuch kože, ktorý môže periodicky miznúť. Takýto opuch sa však líši od srdcového alebo obličkového - v prvom rade tým, že je hustejší a po stlačení prstom na ňom nezostáva žiadna stopa.

Postupom času sa opuch zväčšuje a stáva sa trvalým. Mäkké tkanivá hustejšie a ešte tvrdšie.

Na koži sa často objavujú výrastky podobné bradaviciam alebo papilómom. Medzi výrastkami sa tvoria zreteľné záhyby. Koža zhrubne a napne sa a stráca sa schopnosť zložiť ju do záhybu. Niekedy sa pozoruje hyperpigmentácia a pravidelne sa opakuje erysipel.

V pokročilých štádiách vývoja pachydermie sa môžu objaviť ekzémové a ulcerózne lézie. Zároveň motorická aktivita netrpí, pri pachydermii nedochádza k žiadnym zmenám v pohybovom aparáte.

Typickosť klinického obrazu môže závisieť aj od lokalizácie patologického procesu pachydermie.

• Záhybová pachydermia hlavy sa vyznačuje hypertrofiou dermy a epidermy na pokožke hlavy, v okcipitálnej a temennej oblasti, súčasne s pretrvávajúcou expanziou lymfatických ciev a lymfostázou. Navonok možno pozorovať výskyt výrazných tuberkulóz, záhybov: celkový obraz vizuálne pripomína mozgové záhyby. Vlasy v oblasti záhybov sú zhrubnuté a husté.

• Pachydermia hrtana sa môže vyskytnúť ako samostatné ochorenie alebo v kombinácii s poškodením iných orgánov. Prvé príznaky pachydermie sa prejavujú výskytom tuberkulóz rôznych veľkostí v hrtane, ktorých farba sa pohybuje od žltkastej po ružovú alebo sivú. Sliznica hrtana sa uvoľňuje a má modrastý vzhľad. Môžu sa pozorovať nasledujúce ďalšie príznaky:
  • ťažkosti s prehĺtaním;
  • záchvaty suchého kašľa;
  • chrapot hlasu, až po úplnú stratu hlasu vrátane;
  • svrbenie a bolesť hrdla;
  • príznaky všeobecnej intoxikácie (strata chuti do jedla, pocit únavy, ospalosť).

• Pachydermia interarytenoidnej oblasti hrtana je sprevádzaná zhrubnutím sliznice, výskytom epidermálnych obmedzených výrastkov (tuberkul) a granulácie v oblasti hlasiviek a interarytenoidného priestoru. V dutine hrtana sa nachádza malé množstvo viskóznej hmoty (sekrétov) a kôr.

Etapy

Vzhľadom na klinický obraz pachydermie je zvyčajné rozlišovať niekoľko štádií vývoja ochorenia:

• mäkké štádium, ktoré je sprevádzané periodickým opuchom a pastovitou konzistenciou tkanív;
• zmiešané (stredné) štádium sa vyznačuje šírením opuchu, ktorý sa stáva trvalým; koža sa stáva hrubou a bledou, pričom nie je prítomná žiadna bolesť;
• Štádium zhutnenia pri pachydermii nastáva so zhrubnutím kože vo forme ložísk alebo vankúšikov, výskytom vredov, bradavíc, hyperkeratózy, hyperpigmentovaných oblastí, prasklín.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Komplikácie a následky

Medzi možné komplikácie pachydermie patria:

• rozvoj tromboflebitídy;
• generalizovaná dermatitída;
• pridanie hnisavej infekcie, sepsa;
• malignita oblastí s pachydermiou;
• poruchy srdca a ciev, obličiek, zmeny krvného obrazu (v dôsledku neustáleho nedostatku bielkovín);
• psychoneurologické poruchy.

[ 19 ], [ 20 ]

Ako dlho trvá, kým sa pachydermia vyvinie do rakoviny?

Pachydermia je voliteľný prekancerózny stav. To znamená, že pacient s pachydermiou má vysoké riziko vzniku malígneho nádoru. Nemožno si však myslieť, že každý prípad pachydermie sa musí nevyhnutne zvrhnúť na rakovinový proces. Navyše nie je možné presne predpovedať, kedy sa to môže stať.

Vzhľadom na to, že ochorenie je náchylné na malignitu, pacienti musia byť opatrní, včas vyhľadať lekársku pomoc a pravidelne podstupovať liečbu pachydermie.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Diagnostika pachydermy

Diagnóza je primárne založená na výsluchu a vyšetrení pacienta. Na stanovenie presnej diagnózy pachydermie môžu byť potrebné aj ďalšie vyšetrenia.

• Krvné testy na pachydermiu:
  • sérologické vyšetrenie krvného séra, ktoré naznačuje prítomnosť protilátok proti produktom parazitov;
  • Všeobecný krvný test môže naznačovať zvýšenie hladiny eozinofilov, zníženie hladiny albumínu a zvýšenie zrážanlivosti krvi.
• Inštrumentálna diagnostika:
  • Magnetická rezonančná angiografia ukazuje stav ciev;
  • Dopplerovské vyšetrenie ciev nám umožňuje odhaliť vaskulárnu obštrukciu, prítomnosť rozšírených a zúžených oblastí a poškodenie chlopňového systému;
  • Röntgenové lúče pomáhajú sledovať zmeny v kostrovom systéme (zhrubnutie, osteoporóza, kalcifikácie);
  • termografia indikuje zníženie teploty v oblastiach tela postihnutých pachydermiou alebo zvýšenie teploty v oblastiach zápalu;
  • Magnetická rezonancia umožňuje skúmať vrstvu po vrstve štruktúru orgánov a častí tela postihnutých pachydermiou.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s nasledujúcimi ochoreniami:

• lymfangióm – benígne proliferácie lymfatických ciev (často prítomné od narodenia);
• obmedzená sklerodermia - zhutnenie tkaniva a atrofia epidermálnej vrstvy;
• vrodená forma elefantiázy - variant hypertrofie dolných končatín.

Niekedy je tiež potrebné odlíšiť pachydermiu od vaskulárnej insuficiencie, malígnych nádorov a endokrinných ochorení.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Liečba pachydermy

Liečba pachydermie sa predpisuje až po úplnom odmietnutí malígneho pôvodu ochorenia. Akékoľvek fyzikálne postupy a dokonca aj niektoré lieky môžu urýchliť vývoj procesu pachydermie, ak má onkologickú povahu.

Pri laryngeálnej pachydermii sa odporúča dodržiavať tzv. „hlasový pokoj“ a nevyslovovať nič nahlas ani šepkať. Kloktanie pri tomto ochorení neprináša žiadny badateľný účinok. Namiesto toho sa úspešne používajú inhalácie:

• bylinné inhalácie s infúziami harmančeka a šalvie;
• inhalácie s alkalickými vodami;
• dioxidín, miramistín;
• sofradex.

V prípade pachydermie sú inhalácie pary úplne vylúčené.

V nemocničných podmienkach je možné použiť intralaryngeálny výplach s collargolom, 1% dioxidínom, sofradexom (s výnimkou detí mladších ako 18 rokov a tehotných žien).

Lieky na vonkajšie lézie končatín a častí tela sa predpisujú s ohľadom na základnú príčinu pachydermie.

	Spôsob podávania a dávkovanie	Vedľajšie účinky	Špeciálne pokyny
Troxerutín	1 kapsula až 3-krát denne počas niekoľkých týždňov.	Poruchy čriev, bolesti hlavy, alergie.	Angioprotektor, ktorý posilňuje cievy a znižuje opuchy.
Detralex	1 tableta dvakrát denne s jedlom počas jedného mesiaca.	Nevoľnosť, hnačka, závraty, vyrážka.	Angioprotektor, ktorý zlepšuje mikrocirkuláciu krvi.
Extrakt z aloe vera	Subkutánne, jedna ampulka denne.	Zriedkavé: bolesť v mieste vpichu.	Biologický stimulant, ktorý zmäkčuje husté spojivové tkanivo a podporuje jeho resorpciu.
Lidaza	Subkutánne alebo intramuskulárne v množstve 64 E v novokaíne, denne alebo každý druhý deň, v priebehu 20 injekcií.	Zriedkavé: alergické vyrážky.	Enzymaticky aktívny prípravok, ktorý rozpúšťa vlákna spojivového tkaniva spôsobujúce zhrubnutie podkožného tkaniva.
Ketotifén	1 tableta dvakrát denne.	Bolesť a suchosť v očiach, smäd, závraty.	Antihistaminikum, ktoré znižuje prejavy alergií a rastu tkanív.

Je veľmi dôležité užívať vitamíny: retinol acetát, tokoferol, vitamíny skupiny B a rybí olej. Takéto prípravky pomáhajú zlepšiť výživu tkanív a zabraňujú rastu vlákien spojivového tkaniva.

Vitamíny skupiny B Neurovitan	Užívajte 1 až 4 tablety denne, ihneď po jedle.
Vitamín C	Užívajte 0,05 až 0,1 g trikrát denne.

Fyzioterapeutická liečba

Fyzioterapia pre pachydermiu môže byť predpísaná iba vtedy, ak sa zistí benígna povaha ochorenia. Pri pachydermii sa zvyčajne predpisuje:

• Elektroforéza s enzýmovými prípravkami (napríklad lidáza) – odstraňuje preťaženie a zlepšuje krvný a lymfatický obeh.
• Magnetoterapia (prístroj Cascade) – pomáha zvládať opuchy a zápaly.
• Fonoforéza s karipaínom, longidázou, streptokinázou – podporuje rozpúšťanie fibrínových vlákien a inhibuje procesy zhutňovania tkaniva.
• Laserová terapia – urýchľuje intravaskulárny obeh, odstraňuje opuchy.
• Amplipulzná terapia – pomáha zlepšiť trofiku tkanív.

Okrem toho je indikovaná balneoterapia (sulfidové a uhličité kúpele) a hydroterapia.

Ľudové prostriedky

Pri diagnostikovaní pachydermie je pacientovi predpísaný liek. Na urýchlenie regenerácie tkanív a celkovú údržbu tela možno použiť aj ľudové prostriedky.

• Postihnutá pokožka sa ráno a večer ošetruje olejom z ostropestreca mariánskeho, ktorý úspešne odstraňuje zápal a dezinfikuje.
• Namiesto bežného čaju sa odporúča počas dňa piť šípkový nálev alebo brusnicový kompót.
• Surová hlina sa mieša s vodou, kým nezhoustne, vytvorí sa koláč, ktorý sa nanesie na postihnutú pokožku, upevní sa a drží sa na tele celú noc. Tento postup sa opakuje denne, kým sa nedosiahne trvalý účinok.
• V noci si robte obklady z čerstvých listov brezy, mäty alebo orgovánu.
• Namiesto kávy ráno sa odporúča piť čakankový nápoj s pridaním suchého alebo čerstvého zázvoru.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Bylinná liečba

• 30 g sušených lieskových listov zalejte 500 ml vriacej vody a nechajte lúhovať maximálne 2 hodiny. Užívajte 100 ml 4-krát denne.
• Na prípravu brusnicového čaju zalejte 1 polievkovú lyžicu listov 250 ml vriacej vody, nechajte lúhovať 1 hodinu a vypite. Do nápoja môžete pridať trochu medu.
• Pripravte zmes z 20 g sušených gaštanov, rovnakého množstva brezovej a dubovej kôry, 30 g astragálu a nesmrteľníka. Dve lyžice zmesi sa zalejú 500 ml vriacej vody, lúhujú v termoske najmenej 2 hodiny. Prefiltrujú a užívajú 100 ml 4-krát denne.
• Zmiešajte rozdrvený cesnak s medom v rovnakom pomere, vložte do sklenenej nádoby a uchovávajte na chladnom mieste jeden týždeň. Potom sa liek môže užívať 1 polievková lyžica hodinu pred hlavnými jedlami. Liečba trvá najmenej 2 mesiace.

Homeopatia

• Acidum nitricum v riedení 12C, 3 granule pred spaním.
• Petroleum 6C 3 granule sublingválne každé ráno pol hodiny pred jedlom.
• Síra 6C 5 granúl na noc, dlhodobo.
• Teucrium marum 6C 5 granúl sublingválne ráno pred jedlom a večer.
• Apis 6C 7 granúl ráno a 3 granule večer.
• Medusa 6C, 5 granúl ráno a večer.

Homeopatické lieky sa užívajú dlhodobo – niekoľko mesiacov, kým sa nedosiahnu stabilné pozitívne výsledky. Ak sa objavia nežiaduce príznaky vo forme zhoršenia stavu, je potrebné prediskutovať s homeopatickým lekárom možnosť nahradenia lieku.

Chirurgická liečba

Chirurgický zákrok môže výrazne zlepšiť stav pacienta s pachydermiou a tiež zastaviť progresiu patologického procesu. Indikácie pre chirurgický zákrok sú:

• zvýšené zadržiavanie tekutín v tkanivách;
• rýchla proliferácia tkaniva;
• tvorba vreciek a hrbolčekov;
• neznesiteľné bolestivé pocity.

Kontraindikácie chirurgickej liečby môžu zahŕňať:

• dekompenzované stavy;
• staroba;
• ochorenia hematopoetického systému, dramatické zmeny v krvnom obraze.

Operácia sa vykonáva rôznymi technikami v závislosti od povahy lézie a jej lokalizácie. Hlavné metódy chirurgického zákroku pri pachydermii sa teda považujú za:

• rýchle obnovenie normálneho prietoku krvi a lymfy;
• kladenie cievnych anastomóz na zabezpečenie normálnej výživy tkanív;
• excízia prerasteného tkaniva, podkožného tuku a fascie.

Vývoj pachydermie možno zastaviť, ak sa všetky možné postupy vykonajú čo najskôr, keď sa ochorenie prejaví v prvom štádiu.

Prevencia

Hlavným opatrením na prevenciu pachydermie je včasná a správna liečba akýchkoľvek ochorení a stavov, ktoré môžu spôsobiť rozvoj ochorenia.

Odporúča sa dodržiavať určité pravidlá:

• pite dostatočné množstvo tekutín denne;
• vyhýbajte sa preťaženiu;
• ak je to potrebné, užívajte lieky na zlepšenie krvného obehu;
• zdržať sa pitia alkoholu;
• jesť kvalitné a pestré jedlo;
• Pravidelne navštevujte svojho lekára na preventívne prehliadky.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Predpoveď

Pachydermia má relatívne priaznivú prognózu pre život. Ak sa farmakoterapia vykonala v počiatočnom štádiu patologického procesu, často je možné zastaviť progresiu ochorenia. Chirurgická liečba dáva pozitívny výsledok v 80-90% prípadov.

Pachydermiu však nemožno úplne odstrániť.

[ 37 ]