Sweetov syndróm

Sweetov syndróm (akútna febrilná neutrofilná dermatóza) sa vyznačuje tvorbou mäkkých, induratívnych, tmavočervených papúl a plakov s výrazným edémom hornej dermy a infiltrátom neutrofilov pri histopatologickom vyšetrení.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Čo spôsobuje Sweetov syndróm?

Príčina ochorenia nie je známa. Často sa pozoruje sprievodná malignita, najmä hematologická.

Sweetov syndróm, ktorý nie je spojený so zhubným nádorom, postihuje najmä ženy vo veku 30 – 50 rokov, pomer žien a mužov je 3:1 (muži majú zvyčajne viac ako 60 – 90 rokov). Sweetov syndróm sa môže vyskytnúť po respiračnom ochorení, gastrointestinálnej infekcii, užívaní liekov. Histopatologickým znakom je edém hornej dermy s hustým infiltrátom neutrofilov. Môže sa vyvinúť vaskulitída.

Ako rozpoznať Sweetov syndróm?

U pacientov sa objaví horúčka, zvýšený počet neutrofilov a tmavočervené plaky a papuly. Bulózne a pustulárne lézie sú zriedkavé. Lézie zvyčajne pretrvávajú dni až týždne.

Sweetov syndróm by sa mal odlišovať od multiformného erytému, akútneho lupus erythematosus, centrifugálneho erytému, pyodermy gangrenosum a erythema nodosum. Niekedy sa pozoruje kombinácia akútnej febrilnej neutrofilnej dermatózy a myeloproliferatívneho ochorenia a akútna febrilná neutrofilná dermatóza sa môže vyskytnúť aj pri chronickej myelocytovej leukémii, akútnej myelocytovej leukémii, Hodgkinovom lymfóme, kožnom T-bunkovom lymfóme a mnohopočetnom myelóme.

Ako sa lieči Sweetov syndróm?

Liečba zahŕňa systémové glukokortikoidy, predovšetkým prednizón 60 mg perorálne jedenkrát denne počas 3 týždňov. Odporúčajú sa aj antipyretiká. V závažných prípadoch Sweetov syndróm vyžaduje dapsón a jodid draselný.