Steatocystóm

Steatocystoma (synonymum: sbocystoma) je benígny, neoplazmus naplnený mastnou sekréciou. Je to zriedkavé a vyrážky môžu byť osamelé, jednoduché - simplex steatocystoma - alebo viacnásobné. Viacnásobný steatocystom je zriedkavá genetická porucha. [1] Vyznačuje sa viacerými dermálnymi cystmi rôznych veľkostí, ktoré sú prítomné v oblastiach, kde je jednotka Pilosebace dobre vyvinutá, prevažne v podpazušiach, kufri a končatinách. [2] U žien sa Steatocystoma častejšie vidí v inguinálnej oblasti a u mužov má zvyčajne distribúciu v tvare diamantu na kufri. Zriedkavo, ktoré sa nachádzajú na pokožke hlavy a tvári, lézie siahajú od normochromických po žlté, sú mobilné, pomaly rastúce a väčšinou obsahujú tekutinu.

Steatocystóm sa vyskytuje v dospievaní alebo v skorej dospelosti. Vo väčšine prípadov je choroba autozomálne dominantného typu, ale môže sa vyskytnúť aj sporadicky. [3], [4]

Príčiny Steatocystómy

Pretože táto dermatologická patológia je pomerne zriedkavá, príčiny jeho výskytu nie sú presne študované a stále sú hypotetické. Sú známe familiárne prípady choroby v niekoľkých generáciách, predpokladá sa, že je zdedený autozomálnym dominantným typom. Lekárska literatúra zároveň opisuje mnoho ďalších jednoduchých (sporadických) prípadov steatocystómu a mnohí pacienti mali sprievodné vrodené alebo získané keratózy a iné systémové choroby.

Predpokladanou príčinou jednoduchých alebo viacerých steatocyst je androgénna (progesterón) stimulácia mazovej žľazy, ktorá sa vyskytuje počas hormonálnych zmien počas dospievania. Táto hypotéza je založená na skutočnosti, že začiatok ochorenia vo veľkej väčšine prípadov sa zaznamenáva u adolescentov alebo mladých dospelých v post-puberte. Vplyv nepriaznivej ekológie, traumy, infekcie, dysfunkcie imunitného systému nie je vylúčený.

Neexistujú žiadne štatistiky o výskyte choroby. Niektorí autori tvrdia, že steatocytomatóza je častejšia u mladých mužov, iní, že pohlavie je irelevantné. Vek prejavu kožných vyrážok sa prevažne mení od 12 do 25 rokov, zostávajú na tele počas celého života. Existujú tiež izolované prípady včasného prejavu v detstve a neskoré prejavy v starobe.

Familikálna forma môže byť spojená s mutáciou v keratíne 17, keratíne typu 1 nachádzajúci sa v mazových žľazach a vlasových folikuloch. Rovnaká mutácia sa nachádza v vrodenej pachyonychii typu 2, s ktorou môže byť steatocystoma spojená, dominantná autosomálna porucha, ktorá sa prejavuje s dystrofiami na nechty, palmárom a plantárnym keramatickým, floakom, floakom, floakom, floakom, floakom. keratóza a cysty epidermálneho inklúzie. V pridávaní, steatocystóm sa môže vyskytnúť s hypertrofickými skvamóznymi lišajníkmi, akokerovou verruciformisou, pôrodnou chrupavkou a ďalšími prejavmi.

V rámci tej istej rodiny existujú fenotypové variácie, ako v prípade nášho pacienta, a podtypy sa môžu prekrývať. Rovnaká mutácia v géne keratínu 17 sa môže prejaviť v steatocystóme alebo samotnom type 2 alebo v kombinácii. Bolo opísaných viac ako 11 rôznych mutácií; Výsledný fenotyp je však nezávislý od typu mutácie. Je možné, že tieto prejavy sú spektrám toho istého ochorenia.

Okrem hnisavého steatocystómu existujú aj ďalšie správy o zriedkavých variantoch steatocystómu, ako je tvár, acral, vulvár a jednoduchý steatocystóm (jediná lézia).

Rizikové faktory

Niektorí výskumníci pozorovali steatocystóm, aby boli spojení s nasledujúcimi vrodenými patológiami s podobným typom dedičstva:

• Jackson-Lawler Type Pachyonychia - vrodená polykeratóza s ťažkými nechtovými léziami;
• Coilonychia;
• Dedičná kolagenóza - syndróm Ehlers-Danlos;
• Vrodená kardiomyopatická lentiginóza (Leopardský syndróm);
• Arteriohepatická dysplázia;
• Trichoblastóm;
• Syndróm bazálnych buniek Nevus;
• Familiárne prípady striekačky;
• Keratoacanthóm;
• Acrokerratise Verruciformis;
• Gardnerov syndróm;
• Polycystické ochorenie obličiek;
• Bilaterálny preaurikulárny sínus.

Riziko steatocystómu je vyššie u pacientov s dermatitídou predpokladanej autoimunitnej povahy - suppuratívnej hidradenitídy suppurativa a červených plochých vši, kolagenózami - reumatoidnou artritídou, hypotyreózou; Ľudia s nedostatkom potu a bielymi škvrnami na nechtoch (leukonychia).

Patogenézy

Familiálna forma ochorenia je spojená s génovou mutáciou v lokuse 17Q12-Q21. Gén KRT17, ktorý kóduje proteín intracelulárneho vláknitého vláknitého medziproduktu obsahujúceho keratín, sa mení. Mutácia vedie k narušeniu keratinizácie v horných častiach vlasových folikulov, čo vedie k deformácii mazových žliaz a tvorbe cystických útvarov.

Je známe aj veľa sporadických prípadov steatocystomatózy, takže sa predpokladajú iné etiopatogenetické faktory iné ako dedičstvo. Ďalšie hypotézy považujú patológiu za:

• Hamarttoma mazľového vlasového aparátu;
• Typ dermoidnej cysty;
• Retenčné seboroické cysty;
• Nevoidné formácie nedostatočne vyvinutých vlasových folikulov s pripútanými mazovými žľazami.

Začnite patogenézu patologických hormonálnych prestávok, imunitných zlyhaní, traumy a prenesených infekcií.

Príznaky Steatocystómy

Prvými príznakmi sú vzhľad na koži jedného alebo mnohých bezbolestných na hemisférickej hemisférickej hemisférickej mierne elastických mobilných cystických uzlinách. Na začiatku sú priesvitné, belavé alebo modro, s časom získavajú žltkastú farbu. Priemer hemisfér sa pohybuje od dvoch do piatich milimetrov. Niekedy môže byť veľkosť novotvaru väčšia - maximum známe je 3 cm.

Vyrážky sa nachádzajú na oblastiach tela s vysokou hustotou štruktúr mazových vlasov - v slabinách, podpazušiach, u mužov, navyše na hrudi, miešku, penise, vonkajšom povrchu rúk a nôh. Zároveň na pokožke hlavy a tvári sú prakticky neprítomní.

Punkcia steatocystómu vytvára priesvitný mastný obsah alebo hrubšiu krémovú žltkastú látku, v ktorej sa nachádzajú jemné chĺpky.

Podľa povahy šírenia sa vyznačujú nasledujúce formy choroby:

• Zovšeobecnená - rozptýlená šírenie, zahŕňajúca tvár, krk, chrbát, hrudník a brucho, menej často - končatiny, v týchto prípadoch, dystrofické zmeny v zuboch a nechtoch, vypadávanie vlasov, nadmerná keratinizácia kože dlane a podrážok, poruchy potu;
• Lokalizované - viacnásobné steatocystómy ktorejkoľvek oblasti tela;
• Solitárne alebo jednoduché - jediný novotvar akejkoľvek lokalizácie.

Existuje tiež hnisavý podtyp steatocystómu (Steatocystoma suppurativa), ktorý sa vyznačuje spontánnym prasknutím cýst s následným vývojom zápalu a končí zjazvením.

Viaceré vyrážky sú zvyčajne usporiadané do skupín, menej často rozptýlené.

Morfologicky je novotvar cyst, ktorej škrupina je lemovaná v niekoľkých vrstvách so skvamóznym epitelom bez granulárnej vrstvy. Vo svojej dutine sa nachádzajú chĺpky zhoršené a na vonkajšej strane - lobuly mazových žliaz.

Podľa elektrónovej mikroskopie existujú príznaky nevoidného neoplazmu spojené s vonkajšou vrstvou kože tenkým potrubím, ktorá pozostáva z nediferencovaných epitelových buniek.

Komplikácie a následky

Steatocystom je chronický benígny nádor, ktorý je skôr kozmetickým defektom. Aj keď je to benígny stav a väčšina lézií je asymptomatická, existuje zápalový variant. V tomto prípade dochádza k spontánnemu prasknutiu cysty, výtoku zapožičania a zápachu, najmä pri sekundárnej kolonizácii baktériami. [5] môžu sa vyskytnúť aj abscesy. Tieto sa podobajú léziám konglobátového akné alebo hidradenitídy konglobátu. Lézie môžu postupovať k zjazveniu, čo spôsobí pacientovi veľké nepohodlie.

Malidizácia je nepravdepodobná, ale existujú dôkazy, že je to možné.

Diagnostika Steatocystómy

Steatocystom je diagnostikovaný na základe sťažností pacienta, rodinnej anamnézy, klinického obrazu patologických zmien v koži a výsledkov histologického vyšetrenia novotvaru.

Posúdiť všeobecný stav pacienta. Urobte všeobecné klinické testy moču a krvi, biochémie - zvyčajne sú v rámci normálnych limitov. Lekár môže predpísať konkrétne testy a konzultácie s príbuznými odborníkmi v prípade podozrivých systémových patológií - reumatoidnej artritídy, hypo- alebo hypertyreózy.

Uskutočňuje sa inštrumentálna diagnóza - mikroskopia obsahu nádoru a vyšetrenie jeho štruktúry. Podľa výsledkov morfologického vyšetrenia by sa pri nezmenenom povrchu pokožky mala detegovať cysta s ľubovoľne tvarovanou dutinou, ktorej škrupina pozostáva z dvoch vrstiev. Vnútorná vrstva je lemovaná skvamóznymi epitelovými bunkami pokrytými kutikulami obsahujúcimi eozinofily, granulárna vrstva nie je definovaná. Vonkajšia vrstva je spojivové tkanivo. V škrupine sú viditeľné segmenty mazových žliaz, ktoré sa otvárajú do vlasového folikulu. Cysty sú spojené s epidermálnou vrstvou krátkymi vláknami pozostávajúcimi z nediferencovaných keratocytov. Kultúrna analýza obsahu cystickej dutiny (v neprítomnosti zápalu) nevykazuje žiadny rast patogénnej bakteriálnej flóry.

Klinické znaky steatocystómu sa môžu podobať množstvu chorôb: cysty downy, myxoidné cysty, milium, konglobát akné, hidradenitída a pseudofollikulitída, oneskorenie diagnostiky a správna monitorovanie, infukujúceho spuľujúceho spuľujúceho spuľujúceho spuľujúceho sputurenia, infukulózne, infukulózneho a polotovaru.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnóza spôsobuje určité ťažkosti, najmä ak je potrebné rozlíšiť sebocystóm od erupčných cýst s doliarskými vlasmi, najmä preto, že v niektorých prípadoch sa obidve novotvary vyskytujú súčasne. Rozlišujú sa o morfologické vlastnosti. Dutina eruptívnej Veličitej cysty je pokrytá skvamóznym epitelom (ako je dutina sebocystómu), ale je prítomná granulovaná vrstva a nachádza sa veľa chĺpkov zhoršených chĺpkov.

Okrem toho sa diferenciácia uskutočňuje s nasledujúcimi entitami:

• Epidermálne cysty a dermoidy;
• Cysty obsahujúce keratín (milium);
• Lipómy (bežne označované ako mastné nádory);
• Adenómová symetrická adenómová žľaza (Pringle-Burneyville choroba);
• Injekčný systém;
• Gardnerov syndróm;
• Kalcinóza kože;
• Apokrinné potenie;
• Conglobate akné;
• Cystické akné.

Liečba Steatocystómy

Liečba je rôznorodá a zvyčajne neuspokojivá v dôsledku ťažkostí pri prístupe k takýmto šíreným léziám.

Steatocystómy sa odstránia hlavne na kozmetické účely. Používajú sa nasledujúce metódy:

• Chirurgická excízia;
• Aspirácia ihly;
• Odstránenie noža na rádiowave;
• Elektrokoagulácia;
• Kryodestrukcia;
• Laserové ničenie.

Najlepší kozmetický efekt je daný rádiovými vlnami a laserovým ošetrením.

V hnisavej steatocystóme sa používa systémová terapia izotretinoínom tetracyklín s otvorom a drenážou cystickej dutiny. Predpisuje sa intratekálne podávanie triamcenolónu acetonidu.

Zapálené lézie sa môžu liečiť injekciami alebo drenážou kortikosteroidmi. Boli hlásené zmiešané výsledky s použitím perorálneho izotretinoínu na liečbu steatocystómu. Izotretinoín zvyčajne nevylučuje stav, ale znižuje veľkosť hnisavých lézií. Táto terapeutická odpoveď pravdepodobne odráža protizápalový účinok retinoidov.

V literatúre sa uvádza, že po systémovej terapii neboli zaznamenané žiadne relapsy.