Steatocystóm

Steatocystóm (synonymum: sebocystóm) je benígny, netaktný novotvar naplnený tukovým sekrétom. Je to zriedkavé a vyrážky môžu byť solitárne, jednoduché - steatocystoma simplex - alebo viacnásobné. Mnohopočetný steatocystóm je zriedkavé genetické ochorenie. [1]Je charakterizovaná viacerými dermálnymi cystami rôznych veľkostí, ktoré sú prítomné v oblastiach, kde je pilosebaceózna jednotka dobre vyvinutá, predovšetkým v podpazuší, trupe a končatinách. [2]U žien je steatocystóm častejšie pozorovaný v inguinálnej oblasti a u mužov má zvyčajne rozloženie v tvare diamantu na trupe. Zriedkavo sa vyskytujúce na pokožke hlavy a na tvári, lézie siahajú od normochrómnych po žlté, sú pohyblivé, pomaly rastúce a väčšinou obsahujú tekutinu.

Steatocystóm sa objavuje v dospievaní alebo v ranej dospelosti. Ochorenie je vo väčšine prípadov autozomálne dominantného typu, ale môže sa vyskytnúť aj sporadicky. [3],[4]

Príčiny Steatocystómy

Keďže táto dermatologická patológia je pomerne zriedkavá, príčiny jej výskytu nie sú presne študované a sú stále hypotetické. Známe sú familiárne prípady ochorenia vo viacerých generáciách, predpokladá sa, že sa dedí autozomálne dominantným typom. Zároveň sa v lekárskej literatúre opisuje oveľa viac jednotlivých (sporadických) prípadov steatocystómu a mnohí pacienti mali súbežne vrodené alebo získané keratózy a iné systémové ochorenia.

Predpokladanou príčinou vzniku jednotlivých alebo viacerých steatocyst je androgénna (progesterónová) stimulácia mazovej žľazy, ku ktorej dochádza pri hormonálnych zmenách v období dospievania. Táto hypotéza vychádza zo skutočnosti, že nástup ochorenia v prevažnej väčšine prípadov zaznamenávame u adolescentov alebo mladých dospelých v postpubertálnom veku. Nie je vylúčený vplyv nepriaznivej ekológie, traumy, infekcie, dysfunkcie imunitného systému.

Neexistujú žiadne štatistiky o výskyte ochorenia. Niektorí autori tvrdia, že steatocytomatóza je častejšia u mladých mužov, iní, že pohlavie je irelevantné. Vek prejavov kožných vyrážok sa pohybuje prevažne od 12 do 25 rokov, zostávajú na tele po celý život. Existujú ojedinelé prípady skorej manifestácie v dojčenskom veku a neskorej manifestácie v starobe.

Familiárna forma môže súvisieť s mutáciou keratínu 17, keratínu typu 1 nachádzajúceho sa v mazových žľazách a vlasových folikuloch. Rovnaká mutácia sa nachádza pri vrodenej pachyonychii typu 2, s ktorou môže súvisieť steatocystóm, dominantná autozomálna porucha, ktorá sa prejavuje dystrofia nechtov, palmárna a plantárna keratoderma, orálna leukoplakia, folikulárna keratóza a epidermálne inklúzne cysty. Okrem toho sa steatocystóm môže prejaviť hypertrofickým plochým plochým skvamóznym lišajníkom, akrokeratózou verruciformis, natálnym chrupom a inými prejavmi.

V rámci tej istej rodiny existujú fenotypové variácie, ako v prípade nášho pacienta, a podtypy sa môžu prekrývať. Rovnaká mutácia v géne keratínu 17 sa môže prejaviť v steatocystóme alebo pachyonychii typu 2 samostatne alebo v kombinácii. Bolo opísaných viac ako 11 rôznych mutácií; výsledný fenotyp je však nezávislý od typu mutácie. Je možné, že tieto prejavy sú spektrami rovnakej choroby.

Okrem purulentného steatocystómu existujú aj ďalšie správy o zriedkavých variantoch steatocystómu, ako je faciálny, akrálny, vulválny a jednoduchý steatocystóm (jediná lézia).

Rizikové faktory

Niektorí výskumníci pozorovali, že steatocystóm je spojený s nasledujúcimi vrodenými patológiami s podobným typom dedičnosti:

• Pachyonychia typu Jackson-Lawler - vrodená polykeratóza s ťažkými léziami nechtov;
• coilonychia;
• dedičná kolagenóza - Ehlersov-Danlosov syndróm;
• Vrodená kardiomyopatická lentiginóza (Leopardí syndróm);
• arteriohepatálna dysplázia;
• trichoblastóm;
• bazocelulárny nevus syndróm;
• rodinné prípady syringómu;
• keratoakantóm;
• acrokeratosis verruciformis;
• Gardnerov syndróm;
• polycystické ochorenie obličiek;
• obojstranný preaurikulárny sínus.

Riziko steatocystómu je vyššie u pacientov s dermatitídou predpokladaného autoimunitného charakteru - hnisavá hidradenitis suppurativa a červené ploché vši, kolagenózy - reumatoidná artritída, hypotyreóza; ľudia s nedostatočným potením a bielymi škvrnami na nechtoch (leukonychia).

Patogenézy

Familiárna forma ochorenia je spojená s génovou mutáciou v lokuse 17q12-q21. Gén KRT17, ktorý kóduje proteín intracelulárnych filamentóznych intermediárnych štruktúr mazových žliaz, vlasových folikulov a nechtového lôžka obsahujúci keratín, je zmenený. Mutácia vedie k narušeniu keratinizácie v horných častiach vlasových folikulov, čo má za následok deformáciu vývodov mazových žliaz a tvorbu cystických útvarov.

Známych je aj veľa sporadických prípadov steatocystomatózy, preto sa predpokladajú iné etiopatogenetické faktory okrem dedičnosti. Iné hypotézy považujú patológiu za:

• hamartóm aparátu mazových chĺpkov;
• typ dermoidnej cysty;
• retenčné seboroické cysty;
• Nevoidné formácie nedostatočne vyvinutých vlasových folikulov s pripojenými mazovými žľazami.

Spustite patogenézu patológie hormonálne prepätia, zlyhania imunity, trauma a prenesené infekcie.

Príznaky Steatocystómy

Prvými znakmi je výskyt jedného alebo viacerých palpačných bezbolestných hemisférických stredne elastických pohyblivých cystických uzlín na koži. Na začiatku sú priesvitné, belavé alebo modrasté, časom získavajú žltkastú farbu. Priemer hemisfér sa pohybuje od dvoch do piatich milimetrov. Niekedy môže byť veľkosť novotvaru väčšia - známe maximum je 3 cm.

Vyrážky sa nachádzajú na miestach tela s vysokou hustotou štruktúr mazových chĺpkov - v slabinách, podpazuší, u mužov, navyše na hrudi, miešku, penise, vonkajšom povrchu rúk a nôh. Súčasne na pokožke hlavy a tvári prakticky chýbajú.

Punkcia steatocystómu vytvára priesvitný olejovitý obsah alebo hustejšiu krémovo žltkastú látku, v ktorej sa môžu nachádzať jemné chĺpky.

Podľa povahy šírenia sa rozlišujú tieto formy ochorenia:

• generalizované – difúzne rozšírenie, postihujúce tvár, krk, chrbát, hrudník a brucho, menej často – končatiny, v týchto prípadoch dystrofické zmeny zubov a nechtov, vypadávanie vlasov, nadmerná keratinizácia kože dlaní a chodidiel, poruchy potenia;
• Lokalizované - viacnásobné steatocystómy ktorejkoľvek oblasti tela;
• osamelé alebo jednoduché - jediný novotvar akejkoľvek lokalizácie.

Existuje aj hnisavý podtyp steatocystómu (steatocystoma suppurativa), ktorý sa vyznačuje spontánnym prasknutím cýst s následným rozvojom zápalu, končiaceho zjazvením.

Viacnásobné vyrážky sú zvyčajne usporiadané v skupinách, menej často rozptýlené.

Morfologicky je novotvar cysta, ktorej obal je v niekoľkých vrstvách vystlaný dlaždicovým epitelom bez zrnitej vrstvy. V jeho dutine sa nachádzajú páperové chĺpky a na vonkajšej strane laloky mazových žliaz.

Podľa elektrónovej mikroskopie existujú známky nevoidného novotvaru spojeného s vonkajšou vrstvou kože tenkým kanálikom, ktorý pozostáva z nediferencovaných epiteliálnych buniek.

Komplikácie a následky

Steatocystóm je chronický nezhubný nádor, ktorý je skôr kozmetickým defektom. Hoci ide o benígny stav a väčšina lézií je asymptomatická, existuje zápalový variant. V tomto prípade dochádza k spontánnemu prasknutiu cysty, hnisaniu a páchnucemu výtoku, najmä pri sekundárnom osídlení baktériami. [5]Môžu sa vyskytnúť aj abscesy. Tieto sa podobajú léziám konglobálneho akné alebo hnisavej hidradenitídy. Lézie môžu prejsť do zjazvenia, čo pacientovi spôsobí veľké nepohodlie.

Malignizácia je nepravdepodobná, ale existujú dôkazy, že je to možné.

Diagnostika Steatocystómy

Steatocystóm je diagnostikovaný na základe sťažností pacienta, rodinnej anamnézy, klinického obrazu patologických zmien na koži a výsledkov histologického vyšetrenia novotvaru.

Posúďte celkový stav pacienta. Vykonajte všeobecné klinické testy moču a krvi, biochémiu - zvyčajne sú v medziach normy. V prípade podozrenia na systémové patológie - reumatoidná artritída, hypo- alebo hypertyreóza - môže lekár predpísať špecifické testy a konzultácie s príslušnými odborníkmi.

Vykonáva sa inštrumentálna diagnostika - mikroskopia obsahu nádoru a vyšetrenie jeho štruktúry. Podľa výsledkov morfologického vyšetrenia by sa pod nezmeneným povrchom kože mala zistiť cysta s ľubovoľne tvarovanou dutinou, ktorej plášť pozostáva z dvoch vrstiev. Vnútorná vrstva je vystlaná skvamóznymi epitelovými bunkami pokrytými kutikulou obsahujúcou eozinofily, zrnitá vrstva nie je definovaná. Vonkajšia vrstva je spojivové tkanivo. V škrupine sú viditeľné segmenty mazových žliaz, ktoré sa otvárajú do vlasového folikulu. Cysty sú spojené s epidermálnou vrstvou krátkymi vláknami pozostávajúcimi z nediferencovaných keratocytov. Kultivačná analýza obsahu cystickej dutiny (pri absencii zápalu) neukazuje žiadny rast patogénnej bakteriálnej flóry.

Klinické znaky steatocystómu sa môžu podobať mnohým ochoreniam: ochlpené cysty, myxoidné cysty, miliums, konglobálne akné, hidradenitída a pseudofolikulitída, čo oneskoruje diagnostiku a správne sledovanie. A pyodermia.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika spôsobuje určité ťažkosti, najmä keď je potrebné odlíšiť sebocystóm od eruptívnych cýst chlpatého vlasu, najmä preto, že v niektorých prípadoch sa oba novotvary vyskytujú súčasne. Rozlišujú sa podľa morfologických znakov. Dutina eruptívnej velóznej cysty je pokrytá skvamóznym epitelom (ako dutina sebocystómu), ale je prítomná zrnitá vrstva a nachádza sa veľa páperových chĺpkov.

Okrem toho sa rozlišuje s nasledujúcimi subjektmi:

• epidermálne cysty a dermoidy;
• Cysty obsahujúce keratín (milium);
• lipómy (bežne označované ako tukové nádory);
• symetrický adenóm mazových žliaz (Pringle-Burneyvilleova choroba);
• syringóm;
• Gardnerov syndróm;
• kalcinóza kože;
• apokrinné potenie;
• conglobate akné;
• cystické akné.

Liečba Steatocystómy

Liečba je rôznorodá a zvyčajne neuspokojivá v dôsledku ťažkostí s prístupom k takýmto diseminovaným léziám.

Steatocystómy sa odstraňujú hlavne na kozmetické účely. Používajú sa tieto metódy:

• chirurgická excízia;
• aspirácia ihlou;
• Odstránenie rádiového noža;
• elektrokoagulácia;
• cryodestruction;
• laserová deštrukcia.

Najlepší kozmetický efekt je daný rádiovými vlnami a laserovým ošetrením.

Pri hnisavých steatocystómoch sa používa systémová terapia izotretinoínom, tetracyklínom s otvorením a drenážou cystickej dutiny. Predpísané je intratekálne podanie triamcenolónacetonidu.

Zapálené lézie možno liečiť injekciami kortikosteroidov alebo drenážou. Pri používaní perorálneho izotretinoínu na liečbu steatocystómu boli hlásené zmiešané výsledky. Izotretinoín zvyčajne neodstraňuje stav, ale znižuje veľkosť hnisavých lézií. Táto terapeutická odpoveď pravdepodobne odráža protizápalový účinok retinoidov.[6]

V literatúre sa uvádza, že po systémovej liečbe neboli zaznamenané žiadne relapsy.