Symptómy epizdádia a extrofie močového mechúra

Klasické príznaky extrofie močového mechúra

Naproti tomu u pacientov s kloakálne exstrophy a jeho varianty, príznaky exstrophy mechúra klasickej verzii v kombinácii s miernym a malé množstvo kombinovaných brušných abnormalít, hrádze, horných dýchacích ciest, reprodukčných orgánov, chrbtice a panvy.

[1]

Brucho a perineum

Najväčšie anatomické zmeny sú vystavené kosoštvorcovej zóne, ohraničenej pupom, análnym otvorom, rectus abdominis a pokožkou pokrývajúcou puborektálnu slučku. Väčšia vzdialenosť od pupku k anu v extrofii mechúra je skrátená, pretože pupok je umiestnený nižšie ako normálne a konečník je predný. Oblasť medzi rozšírenými svalmi prednej brušnej steny a okrajom extrofie močového mechúra je pokrytá tenkou vláknitou tkanivou. Široko umiestnené kostné kosti posunú rektus bočne. Priamy sval na každej strane je pripojený k laloku. Postranne presídlené svaly rektusu rozširujú a skracujú inguinálny kanál, čo zvyšuje pravdepodobnosť šikmej inguinálnej hernie.

Inguinálna kýla sa vyskytuje u 56% chlapcov a u 15% dievčat s klasickou extrofiou močového mechúra. Atrézia konečníka pri extrofii močového mechúra je zriedkavá. Fuselové formy atrézie konečníka sú bežnejšie, otvárajú sa na perineum, do vagíny alebo do extrofie močového mechúra. Neoperovaní pacienti s extrofiou močového mechúra majú často prolaps konečníka, čo je uľahčené slabosťou svalov panvového dna a análnym mechanizmom charakteristickým pre týchto pacientov. Prolaps sa takmer nikdy nevyskytuje u pacientov, ktorí sa podrobili plastickej chirurgii počas neonatálneho obdobia. Ak sa prolaps vyvíja rovnako. Potom chirurgická liečba nevyžaduje, pretože prechádza po plastifikácii močového mechúra.

[2], [3], [4], [5]

Močový systém

Močový mechúr sa extruduje vo forme dómu pod extrofiou a zvyšuje sa veľkosťou s úzkosťou dieťaťa. Extrudované miesta sa líšia vo veľkosti: od malých (2-3 cm) až po veľkú prolabujúcu hmotu. Sliznica okamžite po pôrode je čistá, hladká, ružová farba. Ak je močový mechúr otvorený, jeho povrch rýchlo prechádza polypoidným znovuzrodením, čo výrazne zhoršuje jeho stav. Podráždenie močového mechúra je uľahčené kontaktom sliznice s obrúsky alebo odevom.

Nedostatok liečby vedie k vločkovitej alebo adenomatóznej metaplázii a následne sa u dospelých pacientov môže vyvinúť na karcinóm dlaždicových buniek alebo adenokarcinóm. Pred radikálnou operáciou na ochranu sliznice pred poškodením je vhodné zakryť perforovaným celofánovým filmom a zabrániť priamemu kontaktu sliznice s obrúsky a plienkami. Existujú prípady zdvojenia, keď spolu s extrofiou močového mechúra je aj normálna, posunutá na stranu.

Výskumníci sa domnievajú, že extrofia močového mechúra je charakterizovaná normálnym prívodom krvi a normálnym neuromuskulárnym aparátom a následne ihneď po plastickom chirurgickom zákroku má močový mechúr funkciu úplného detruzora. Avšak existujú aj izolované hlásenia o zlej funkcii detruzora aj po úspešnej chirurgickej intervencii.

Anomálie obličiek u pacientov s extrofiou močového mechúra sú zriedkavé. V prípade, že močového mechúra po dlhú dobu zostáva nezakrytá a sliznice v ústach exponovanej výrazným fibrotické degenerácie, že niekedy sa vyvíja ureterohydronephrosis. Tento problém sa však zriedka vyskytuje v detstve. Močovodov s exstrophy močového mechúra patria do nej v pravom uhle, a mať malý alebo žiadny submukozálnej tunel, z tohto dôvodu, takmer všetky deti (90%) po primárnej plastickej mechúra spĺňa vezikouretrálního reflux. Pohlavné orgány mužského pohlavia.

U pacientov s exstrophy mechúra dĺžky penisu je oveľa kratšia v dôsledku rozdielov lonovej kosti, ktorá bráni spojenie kavernóznych telies v strednej čiare, ako sa to stane normálne. V dôsledku toho klesá dĺžka voľnej vyčnievajúcej "visiace" časti penisu. Veľkosť penisu je tiež ovplyvnená jeho zakrivením. Po vyšetrení sa zistilo, že penis dieťaťa s epispadiou má charakteristickú nútenú polohu, ktorá je pritlačená k prednej brušnej stene. Je to spôsobené výraznou dorzálnou deformáciou kavernóznych telies, ktorá je zreteľne viditeľná počas erekcie. Bolo zistené, že dĺžka ventrálnej plochy kavernóznych telies pri extrophy močového mechúra cez chrbtom vzhľadom k fibrotické zmeny tunica albuginea tkaniva.

S vekom sa tieto rozdiely len zvyšujú a deformácia penisu sa zvyšuje. Aby sa dosiahlo úplné rozšírenie kavernózneho telieska a aby sa zväčšila dĺžka penisu, je možné plastifikovať chrbtový povrch kavernóznych telies voľnými záplatami s deepitalizovanou kožou. Uretra u pacientov s extrofiou močového mechúra je úplne rozštiepená a otvorená až k hlave. Uretrálna vložka je obvykle skrátená. V zriedkavých prípadoch (3-5%) sa pozoruje aplázia jedného z kavernóznych teliesok. Možno zdvojnásobenie penisu alebo jeho úplná absencia (aplázia), najmä s kloakálnou extrofiou.

Inervácia penisu je normálna. U pacientov s extrofiou močového mechúra je povrchový neurovaskulárny zväzok zabezpečujúci erekciu bočne presunutý a je reprezentovaný dvomi samostatnými zväzkami. Napriek masívnej sekrécii tkanív počas chirurgického zákroku si väčšina pacientov po rekonštrukcii penisu zachováva sexuálnu potenciu.

Vlci štruktúry u chlapcov sú normálne. U pacientov s dysfunkciou hrdla močového mechúra alebo otvoreného krku po operácii je často problém retrográdnej ejakulácie. Ak sa však rekonštrukcia vykoná adekvátne, pacienti s extrofiou môžu neskôr mať deti.

Cryptorchidizmus sa vyskytuje u pacientov s extrofíou 10 krát častejšie, ale skúsenosti ukazujú, že mnoho detí, ktoré sú diagnostikované s kryptorchidizmom, sú v skutočnosti zatiahnuté semenníky. Môžu sa znížiť bez špeciálnych ťažkostí na miešku po rekonštrukcii močového mechúra ženskými pohlavnými orgánmi.

Ženské pohlavné orgány

Pri extrofii močového mechúra u dievčat sa klitoris rozdelí na dve časti. V tomto prípade je polovica klitorisu umiestnená na každej strane pohlavného výbežku spolu s pupočníkmi. Vagina je častejšie zjednotená, ale môže byť tiež rozkrojená. Vonkajší otvor vagíny je niekedy zúžený a často posunutý dopredu. Stupeň odsadenia zodpovedá stupňu skrátenia vzdialenosti medzi pupkom a análnym otvorom. Maternica môže byť rozvetvená. Ovarie a vajíčka sú zvyčajne normálne. Výhrez maternice a pošvy u žien s možným exstrophy močového mechúra v neskoršom veku z dôvodu závady svalov panvového dna, čo spôsobuje vážne problémy v tejto skupine pacientov v priebehu tehotenstva. Primárny plast močového mechúra s redukciou čelných kostí znižuje riziko týchto komplikácií. Operácie na fixáciu maternice, ako napríklad sacrocolpopexy, pomáhajú vyriešiť tieto problémy.

[6]

Anomálie panvových kostí

Diastáza laterálnych kostí je jednou zo zložiek komplexu "extrophy-epispadia". Je to výsledok vonkajšej rotácie a nedostatočného rozvoja kostí a sedacích kostí v oblasti ich spojenia v kombinácii s nedostatočným rozvojom kostí sacroiiatického kĺbu. Pacienti s exstrophy detekciu otáčania a skrátenie vonkajšie 30% na prednej konáre bedrovej kosti, v kombinácii s vonkajším otáčania zadného segmentu bedra. Vizuálne bedier u detí s exstrophy otočené smerom von, ale problémy spojené s funkciou bedrového kĺbu a zhoršenie chôdze, zvyčajne nevzniká, a to najmä v prípade, čoskoro vyrovnať lonovou kosť.

Veľmi veľa detí má v ranom detstve zlomú chôdzu, chodia s nohami obrátenými hore nohami ("kačacie prechádzky"), ale v budúcnosti sa koriguje chôdza. Vrodená dislokácia stehennej kosti u detí s touto anomáliou je extrémne zriedkavá, v literatúre sú iba hlásenia o dvoch takýchto prípadoch.

Iba v jednotlivých štúdiách sa zistilo, že u pacientov s extrofiou močového mechúra častejšie ako u bežnej populácie dochádza k výskytu vertebrálnych anomálií.

Rôzne varianty osteotómie panvových kostí sú navrhnuté tak, aby poskytovali informácie a fixáciu kostí. Prvá operácia nie je zameraná na riešenie ortopedické problémy, a zvýšiť šancu na vykonanie spoľahlivého primárnej plastový vak a do značnej miery zlepšiť funkciu svalov panvového dna zapojených do mechanizmu zadržiavanie moču.

[7], [8], [9], [10]

Ekstrofiya kloaky

Extrophy kloaka tiež volal Vezikovaginální črevnej rázštep, mimomaternicové kloaka, viscerálny ektópia komplikovaný exstrophy rázštepom a brušnej steny. Táto najťažšia forma abnormálnej brušnej steny sa vyskytuje u 1 z 400 000 novorodencov. Zložité anatomické zmeny v klasickej verzii kloaky exstrophy zahŕňať pupočnej prietrže vrchol eventrirovannye out črevnej kľučky a ochudobnený na dve časti močového mechúra.

Medzi oboma polovicami močového mechúra je časť hrubého čreva, ktorá je histologicky ileocekálnej oblasť a má až štyri otvory, najhornejšia z, čo zodpovedá eventirovannoy tenkého čreva. Vo vzhľade je kloakálna extrofia podobná "tváre slona" a vonkajšie otočené črevo pripomína jeho "kmeň". V spodnej časti je otvor, ktorý vedie k slepému zakončeniu distálneho čreva, ktorý je kombinovaný s atréziou konečníka. Medzi horným (proximálnym) a dolným (distálnym) otvorom môže byť umiestnený jeden alebo dva "uzatvorené" otvory.

Vo všetkých prípadoch majú pacienti výrazné defekty pohlavných orgánov. U chlapcov je to kryptorchizmus a penis rozdelený na dve samostatné telesá s príznakmi epizpadií. Počas extrofie cloaky sa často vyskytuje hypoplázia alebo aplázia jedného z kavernóznych tiel. Dievčatá majú rozdelenú klitoris, zdvojnásobenie vagíny a bicornickej maternice.

[11], [12], [13], [14], [15]

Epispadias

Izolovaná epispadia sa považuje za menej vážny problém medzi ochoreniami komplexu "extázy epispadia". Pacienti majú žiadne anomálie močový mechúr a defekty brušnej steny, však, ako v extrophy, močovej trubice predstavované tieňované oblasti nachádzajúce sa na chrbtovej stranu penisu. U chlapcov sa odhalí skrátenie penisu a tvorby dorzálnej akordie a u dievčat - štiepenie klitorisu s vagínou posunutou dopredu alebo umiestnenou na typickom mieste. Okrem toho sa pozoruje diastáza kostí. Cervix močového mechúra v epizpadiách je často nesprávne tvorený: je široký a nezachováva moč. Retencia moču sa môže zachovať u chlapcov s distálnou epispadiou, v ktorej je správne vytvorené hrdlo močového mechúra. Ženské epizpádia je takmer vždy sprevádzaná močovou inkontinenciou v rôznej miere.

[16], [17], [18]

Možnosti extrofie

Medzi pacientmi s komplexom "epispadia exstrophy" existuje veľa variantov vývoja patológie. V závislosti od veľkosti vankúšikovej podložky môže byť čiastočne uzavretá a ponorená do malej panvy; takéto formy sa nazývajú čiastočná alebo čiastočná extrofia. Neúplné uzavretie močového mechúra v procese jej vzniku sa prejavuje vo forme rôznych vývojových chýb - zo zavedenia močového mechúra do pošvy rectus abdominis dokončiť vydutie mechúra cez malý defekt nad pošvy. Popísali pacientov s divergenciou kostí a defektom v prednej brušnej stene, ale bez akýchkoľvek porúch močového systému.

Takéto prípady boli diagnostikované ako variant uzavretej extrofie. Pacienti s hornou cystickou rozštiepkou majú rovnaké defekty kostí a svalov ako extrofia močového mechúra, ale zmeny sa vyskytujú iba v hornej časti. Krk močového mechúra, močovej trubice a pohlavných orgánov podstupuje menšie zmeny: napríklad s touto patológiou sa vyvinie normálny alebo takmer normálny penis. Niektoré deti potrebovali minimálny nápravný zásah na opravu defektu, operácie boli účinné a úplne zabezpečili normálnu funkciu retencie moču.

Zdvojenie močového mechúra je možné, ak dieťa má jeden uzavretý močový mechúr s normálnou retenčnou funkciou moču a druhý s extrofiou. Veľkosť penisu a stupeň oddelenia corpus cavernosum u pacientov sa líšia. Existujú prípady hypospadií u detí s cloakálnou extrofiou. Opis a diskusia o rôznych variantoch extrofie sú nevyhnutné pre odhad množstva prejavov patológie. Porovnanie pozorovaných variantov s existujúcimi klasickými formami komplexu "extrophy-epispadia" pomáha pri výbere optimálnej liečby taktiky.