Epispadia a exstrofia močového mechúra - liečba u dospelých

Pri primárnych formách epizpádií sa vždy zistí dorzálna deviácia penisu s uhlami presahujúcimi 50°. Pri iatrogénnych deviáciách sa najčastejšie pozoruje kombinovaná dorzolaterálna deformácia s axiálnou rotáciou kavernóznych telies. Podľa S. Woodhousea (1999) sa dorzálna deformácia pozoruje u 77 % dospelých pacientov, jednostranná fibróza kavernóznych telies sa pozoruje v 9 % prípadov a bilaterálne poškodenie kavernóznych telies sa nachádza u 14 % pacientov. Komplexné deformácie u dospelých pacientov sa považujú za výsledok predchádzajúcich rekonštrukčných zákrokov vrátane použitia kavernóznych telies, najmä proteínovej membrány, ako plastického materiálu.

Liečba extrofie močového mechúra (plastická operácia prednej brušnej steny, tvorba močového mechúra) a eliminácia močovej inkontinencie sa spravidla vykonávajú v ranom detstve. Uretroplastika, korekcia deviácie penisu, je druhou fázou a vykonáva sa u detí vo veku 5-7 rokov. Väčšina autorov sa drží konceptu úplnej anatomickej rekonštrukcie panvového kruhu počas primárnej tvorby močového mechúra. Iba tento prístup umožňuje zvýšiť účinnosť korekcie močovej inkontinencie a zachovať kapacitu močového mechúra, čo následne zbavuje pacienta zničujúcich derivačných techník - ureterosigmoidostómie, ureterorektostómie atď. Podľa P. Sponsellera (1995) sa najlepšie výsledky dosahujú pomocou laterálnej transverzálnej osteotómie. Existuje mnoho existujúcich plastických techník, ktoré eliminujú močovú inkontinenciu. V Rusku sa rozšírili metódy V. M. Derzhavina a plastika zvierača bez Young-Deesa. Tá sa v rôznych modifikáciách široko používa v Európe. Niektorí autori odporúčajú spevnenie panvového dna syntetickou slučkou, obalenie vytvoreného hrdla močového mechúra silikónovou manžetou, omentálny chlopeň a detruzorový chlopeň, zavesenie močovej rúry na slučke na prednú brušnú stenu. Používajú sa rôzne typy závesných operácií - TVT atď. Pozitívne výsledky priniesla plastika hrdla močového mechúra a svalov panvového dna slučkou. Používajú sa aj Hebel-Steckelove operácie, pri ktorých sa hrdlo močového mechúra spevňuje demukozálnou chlopňou. Relatívne uspokojivé výsledky sa dosiahli pri použití plastiky svalov panvového dna slučkou. U starších pacientov bola popísaná implantácia umelého zvierača močového mechúra, ale ak sa vezmú do úvahy predchádzajúce chirurgické zákroky, tento typ liečby je spojený s rizikom vzniku erózie močovej rúry a insuficiencie zvierača. V pediatrickej praxi a u starších pacientov sa na korekciu močovej inkontinencie používajú periuretrálne submukozálne injekcie teflónu a kolagénu. Napriek významnému pokroku v plastickej rekonštrukčnej chirurgii pri korekcii extrofnie a epispadie sa však negatívne výsledky funkčnej rekonštrukcie močového mechúra pozorujú pomerne často a problém močovej inkontinencie u týchto pacientov zostáva relevantný.

V roku 1895 vykonal J. Cantwell prvú uretroplastiku pri totálnej epizpádii. Podstatou techniky bola úplná mobilizácia dorzálnej uretrálnej platničky a umiestnenie tubularizovanej močovej trubice pod kavernózne telieska, ktoré boli predtým rotované v dorzálnom smere a spojené v strednej tretine. Mnohé v súčasnosti existujúce techniky sú rôznymi modifikáciami Cantwellovej operácie. Miera komplikácií pri tomto type zákroku je približne 29 %.

V roku 1963 E. Michalowski a W. Modelski navrhli viacstupňovú verziu korekcie epizpádie. Odvtedy bolo vyvinutých mnoho verzií stupňovitej uretroplastiky s použitím kožných, predkožkových a insulárnych lalokov. Z techniky uretroplastiky používanej pri hypospádiách boli prevzaté rôzne metódy exstrofie a korekcie epizpádie, napríklad prekrývajúca uretroplastika s použitím laloku zo sliznice líca. Rôzne chirurgické zákroky pri epizpádii a exstrofii močového mechúra sú kontroverzné vo svojich výsledkoch, nie sú bez nevýhod a sú spojené s komplikáciami pozorovanými počas chirurgickej korekcie hypospádie. Najväčší počet komplikácií sa vyskytuje pri vykonávaní Thierschovej-Youngovej techniky a použití posunutého insulárneho laloku predkožky. Podľa P. Caioneho (2001) je miera komplikácií 66 % a 73 %. Podľa výsledkov výskumu dosahuje miera komplikácií pri exstrofii 64 % oproti 33 % pri totálnej epispadii v kombinácii s močovou inkontinenciou.

Na korekciu deformácie pri epispadiách a exstrofiách sa metódy korporoplastiky používané pri získaných deformáciách, ako je Peyronieho choroba, používajú zriedkavo. Rozdiely spočívajú v tom, že sa zvyčajne používajú iba v prípadoch výraznej asymetrie kavernóznych telies a ako plastický materiál sa používa iba kožný lalok a dura mater. Vo veľkej väčšine prípadov sa používa technika ventrálnej rotácie kavernóznych telies, ktorú prvýkrát navrhol S. Koff (1984). Následne bola modifikovaná. V súčasnosti je známa ako Cantwell-Ransleyho korporoplastika a spočíva v rotácii kavernóznych telies a uložení kavernóznej dlahy v bode maximálnej odchýlky.

Technika, ktorú navrhli M. Mitchell a D. Bagli v roku 1996, sa stáva čoraz rozšírenejšou. Spočíva v vykonaní úplnej disekcie penisu a vytvorení nových anatomických vzťahov medzi močovou rúrou a kavernóznymi telesami.

Princíp chirurgickej korekcie epispadií pomocou Mitchellovej metódy je založený na skutočnosti, že anatómia penisu pri tejto anomálii sa líši od anatómie pri hypospadiách v dôsledku odlišnej embryogenézy týchto stavov.

Hypospadia je fixácia na ceste normálneho vývoja urogenitálneho traktu, zatiaľ čo epispadia je hrubým skreslením jeho normálneho vývoja. Pri epispadii je uretrálna platnička úplne vytvorená, deformačný proces vedie iba k porušeniu jej uzáveru. Kavernózne telieska sú rozdelené, ale majú normálnu inerváciu a prekrvenie, hoci vlastnosti druhého menovaného zostávajú predmetom ďalšieho štúdia.

Na rozdiel od metódy S. Peroviča (1999) pri použití Mitchell-Bagliho metódy nedochádza k narušeniu glanuloapikálnych vzťahov. Zaujímavá je modifikácia Mitchellovej operácie navrhnutá P. Caionem v roku 2000, ktorá spočíva vo vytvorení polovičnej spojky simulujúcej vonkajší zvierač z komplexu perineálneho svalstva a paraprostatických tkanív v oblasti hrdla močového mechúra.

Miera komplikácií po Mitchellovej operácii a jej rôznych modifikáciách je 11 % a výskyt neouretrálnych fistúl je 2,4 % oproti 5 – 42 % pri Cantwellovej-Ransleyovej operácii.

Problémy korekcie dĺžky penisu zostávajú pomerne zložité a nie sú úplne vyriešené. Žiaľ, zákroky vykonávané v detstve zamerané na maximálnu možnú izoláciu kavernóznych telies, až po ich oddelenie od dolnej vetvy lonovej kosti, v kombinácii s korekciou zakrivenia podľa Cantwella-Ransleyho, neposkytujú významné zväčšenie dĺžky penisu. Navyše, úplná mobilizácia kavernóznych telies je spojená s rizikom poškodenia kavernóznych artérií.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Metóda jednostupňovej urogenitálnej rekonštrukcie (operácia Kovalev-Koroleva)

V roku 1998 V. Kovalev a S. Koroleva navrhli chirurgickú liečbu epizpádií a extrofie močového mechúra u dospelých. Jej charakteristickým znakom je súčasné vykonanie predlžovacej uretro-, korporo-, glanulo-, spongio-, sfinktero- a abdominoplastiky.

Vo všetkých prípadoch bola použitá technika kompletnej disekcie penisu. Ak bola uretrálna platnička zachovaná, bola oddelená od kavernóznych teliesok a mobilizovaná do oblasti semenného tuberkulu alebo močového mechúra. Následne boli kavernózne telieska preparované s excíziou tetivy a jazvového tkaniva. Vlastná uretrálna platnička sa tubularizuje a vykonávajú sa bilaterálne korporotómie. Považuje sa za opodstatnené a vhodné vykonať niekoľko bilaterálnych korporotómií (najmenej dve), pretože po mobilizácii uretrálnej platničky, excízii tetivy a jazvového tkaniva nie je jediná stredná korporotómia dostatočná na úplnú korekciu deformity penisu. Je to spôsobené kombinovanou povahou deviácie penisu, ako aj priamou účasťou intrakorporálnych faktorov na jej tvorbe u dospelých pacientov. Ako plastický materiál pre korporoplastiku sa používa autovenózny lalok (v. saphena magna), na ktorý sa vytvorí vhodný prístup na mediálnom povrchu stehna. Po vykonaní korporotómie je zrejmý rozdiel v dĺžke tubularizovanej uretrálnej platničky a kavernóznych teliesok. Na predĺženie močovej rúry sa odoberie inzulárny vaskularizovaný lalok na výživnom pedikule. Dvojúrovňová korporoplastika umožňuje súčasne eliminovať deviáciu a zväčšiť dĺžku penisu. Izolovaný inzulárny lalok sa tubularizuje a anastomuje s tubularizovanou vlastnou uretrou (uretro-neoretroanastomóza). Dĺžka predĺženej časti močovej rúry (neouretry) závisí od dostupnosti plastového materiálu a dĺžky kavernóznych telies po korporoplastike a pohybuje sa od 2 do 6 cm. Vytvorenie umelého volúceho zvierača močového mechúra sa vykonáva rotáciou vaskularizovaného svalového laloku priameho brušného svalu a jeho transpozíciou do oblasti krčka močového mechúra s vytvorením svalovej manžety okolo neho. Abdominoplastika sa vykonáva fixáciou laloku priameho brušného svalu v oblasti lonovej kosti, čo pomáha kompenzovať defekt lonovej kosti spôsobený diastázou lonových kostí, navyše utesňuje stehy močového mechúra a močovej rúry, zlepšuje trofiku tkaniva a tiež dáva svalovým vláknam vertikálny smer počas ich transpozície do oblasti krku. Na konci chirurgického zákroku sa kavernózne telieska rotujú a neouretra sa ventrálne transponuje s vytvorením vonkajšieho otvoru na hlave penisu. V niektorých prípadoch, s nedostatkom plastického materiálu a nedostatočnou dĺžkou neouretry, sa vonkajší otvor vytvorí podľa typu koronálnej hypospádie. Kŕmna časť uretrálnej laloky, keď je posunutá na polárny povrch penisu, nielen zlepšuje trofiku neouretry a utesňuje stehy po tubulizácii laloku a uretrálnych anastomóz, čím zabraňuje tvorbe fistúl, ale tiež poskytuje kozmetický efekt prítomnosti špongiózneho tela močovej rúry (spongioplastika).Kozmetický efekt je výraznejší, čím väčšia je hrúbka výživného pedikula. Kožný defekt sa kompenzuje pomocou lokálnych tkanív a posunutých vaskularizovaných lalokov.

V pooperačnom období je potrebné predpísať antikoagulanciá, dezagreganty, angioprotektory, antioxidanty, ozónovú terapiu, laseroterapiu, vákuovú terapiu na zlepšenie mikrocirkulácie a trofizmu chlopní. Na elimináciu hyperreflexie močového mechúra a vplyvu sympatického konstriktora sa použili alfa-adrenergné blokátory. Okrem toho sa vykonal tréning ľubovoľného umelého zvierača močového mechúra. Rehabilitačný program zahŕňal sexuologický tréning, rôzne psychoterapeutické techniky a medikamentóznu korekciu psychoemocionálnych porúch.

Výsledky a diskusia

Výsledky chirurgickej liečby epizpádií a extrofie močového mechúra boli hodnotené v období jedného až desiatich rokov. Celkovo bolo operovaných 34 pacientov. Kritériami pre hodnotenie výsledkov chirurgických zákrokov boli funkčné a estetické výsledky. Sfinkteroplastika bola vykonaná v 73,5 % prípadov so zachovanou rezervoárovou funkciou močového mechúra a u všetkých pacientov, vrátane tých, ktorí podstúpili rôzne typy črevného odvádzania moču, bola vykonaná predlžovacia uretro- a korporoplastika, pretože aj pri absencii prirodzeného močenia je formovanie močovej trubice ako ejakulačného kanála dôležitou súčasťou sociálnej a sexuálnej rehabilitácie. Kozmetický efekt bol hodnotený na základe vzhľadu penisu, jeho dĺžky, tvaru hlavičky, absencie alebo prítomnosti deformácie. Pomocou opísanej metódy sa dosiahlo predĺženie penisu o 2 – 2,5 cm, čo v niektorých prípadoch umožnilo použiť extenzor a dosiahnuť ďalšie predĺženie o 1 cm.

U všetkých pacientov sa dosiahlo vizuálne narovnanie penisu v uvoľnenom stave. U 80 % pacientov uhol erektilnej deformácie nepresiahol 20 %, čo sa považovalo za funkčne nevýznamné a nevyžadovalo si korekciu. V niekoľkých prípadoch bola odchýlka recidívy od 30 do 45°. Traja pacienti boli reoperovaní (predĺžujúca korporoplastika). Kužeľovitá hlavica bola zaznamenaná v 36 % prípadov. Toto sa nepovažuje za komplikáciu, ale za charakteristický znak chirurgickej liečby epizpádií a extrofie močového mechúra. Všetci pacienti boli spokojní s estetickými výsledkami liečby epizpádií a extrofie močového mechúra.

Funkčný výsledok bol hodnotený zachovaním erektilnej a ejakulačnej funkcie, kvalitou močenia a životaschopnosťou kontinentálneho mechanizmu. Absenciu pooperačnej erektilnej dysfunkcie pri tejto rozsiahlej a komplexnej chirurgickej liečbe epizpádií a extrofie močového mechúra možno vysvetliť zvláštnosťami cievnej architektúry abnormálneho penisu a chirurgickou technikou, ktorá spočíva vo vytvorení prístupu k tunica albuginea v štádiu korporoplastiky v avaskulárnej zóne. Astenická ejakulácia bola zaznamenaná u 47,1 % pacientov a oneskorená ejakulácia u 20,6 %.

Plná funkčnosť umelého svalového zvierača bola zaznamenaná u 80 % pacientov. V 20 % prípadov bol zaznamenaný únik a čiastočná močová inkontinencia v ortostáze, čo bolo tiež hodnotené ako pozitívny výsledok (v porovnaní s počiatočnou totálnou močovou inkontinenciou). Chirurgická liečba epizpádií a extrofie močového mechúra umožnila pacientom vzdať sa neustáleho používania plienok a prejsť na epizodické (počas fyzickej aktivity) používanie penilnej svorky.

Ischémia žaluďa (20,5 %) a nekrotické zmeny kože penisu (11,8 %) boli najčastejšími špecifickými komplikáciami pri vyššie uvedenom type chirurgickej liečby epizpádií a extrofie močového mechúra a prirodzeným dôsledkom porúch trofiky tkanív v dôsledku početných predchádzajúcich operácií a samotnej rekonštrukcie. Nepovažujú sa však za funkčne významné, pretože na pozadí plnohodnotnej komplexnej terapie bolo vo všetkých prípadoch možné zachovať žaluď a kožu penisu bez použitia ďalších plastických operácií.

Uretrálne fistuly (ako pooperačná komplikácia) sa zistili u 6 % pacientov. Toto číslo je nižšie ako pri iných typoch korporouretroplastiky, ale vyššie ako pri primárnych operáciách exstrofie a epispádie v detstve, čo možno spravidla vysvetliť zvýšeným objemom opakovaných chirurgických zákrokov pri epispádiách a exstrofii močového mechúra.

U všetkých pacientov bola dosiahnutá sociálna adaptácia. Všetci pacienti mali heterosexuálnu orientáciu. 88 % pacientov po komplexnej liečbe epizpádií a extrofie močového mechúra bolo schopných koitu, t. j. boli plne sexuálne adaptovaní. Zvyšní pacienti používali alternatívne metódy sexuálnych vzťahov. 44 % pacientov malo pravidelného sexuálneho partnera. Štyria z nich si vytvorili rodiny, traja mali deti. Priemerné skóre spokojnosti so životom bolo 17±2,5 (70,8 % z maximálneho dosiahnuteľného skóre).

Záver

Kompletná jednostupňová urogenitálna rekonštrukcia (operácia Kovalev-Korolev) pri extrofii močového mechúra a totálnej epispadii u dospelých pacientov sa považuje za patogeneticky opodstatnenú metódu. Z hľadiska zachovania erektilnej funkcie je bezpečná a opodstatnená. Funkcie ventralizácie močovej rúry pomáhajú znižovať výskyt komplikácií (napríklad uretrálnych fistúl), ktoré sú častejšie pri použití iných metód. Použitie kompletnej disekcie penisu a niekoľkých typov chlopní na rekonštrukciu orgánov umožňuje voľne otáčať predĺžené kavernózne telieska spolu s hlavicou penisu, posilniť krčok močového mechúra, predĺžiť močovú rúru a vykonať jej transpozíciu, čo umožňuje vytvoriť nové syntopické vzťahy, ktoré sú čo najbližšie k anatomickej norme.

Treba poznamenať, že táto metóda rekonštrukcie nenarúša glanuloapikálne vzťahy, čo určite pomáha znižovať počet komplikácií spojených s trofickými poruchami žaluďa. Jednostupňová kompletná urogenitálna rekonštrukcia umožňuje maximálne využitie plastového materiálu a poskytuje uspokojivý kozmetický a funkčný výsledok. Vytvorenie umelého svalového zvierača transpozíciou laloku priameho brušného svalu je opodstatnené nielen z funkčného (mechanizmus kontinencie a zlepšenie lokálnej trofizmu), ale aj z kozmetického hľadiska. Po jednostupňovej urogenitálnej rekonštrukcii všetci pacienti s epispadiou a exstrofiou vykazovali významné zvýšenie úrovne sociálnej a sexuálnej adaptácie, čo sa prejavilo v rozšírení rozsahu sociálnych a sexuálnych kontaktov, ako aj v zvýšení spektra komunikácie. Toto je založené nielen na eliminácii primárneho psychotraumatického faktora, ale aj na zvýšení sebavedomia pacientov po úspešnej operácii. U pacientov, ktorí podstúpili rôzne diverzné liečby epizpádií a extrofie močového mechúra, sa obnovenie močovej trubice ako ejakulačného kanála s ohľadom na zachovanie libida, ejakulácie a orgazmu považuje za dôležitú a neoddeliteľnú fázu sociálnej rehabilitácie.

Sociálna a sexuálna adaptácia pacientov s extrofiou a totálnou epispadiou si vyžaduje kombinované využitie plastickej rekonštrukčnej chirurgie a psychologickej rehabilitácie. Použitie psycho- a farmakoterapie na dosiahnutie optimálneho psychoemocionálneho pozadia umožňuje rýchlejšiu sexuálnu a sociálnu adaptáciu tejto kategórie pacientov.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]