Rezistentný ovariálny syndróm.

Syndróm rezistentných vaječníkov (Savageov syndróm) predstavuje 2 – 10 % všetkých foriem amenorey.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Dôvody

Presné príčiny vzniku neboli stanovené. Zlyhanie vaječníkov pri tomto zriedkavom syndróme je spôsobené necitlivosťou receptorov na ovariálnych bunkách na gonadotropné hormóny. Navrhované príčiny: autoimunitná povaha ochorenia s tvorbou protilátok proti gonadotropínovým receptorom.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Príznaky

Hlavnými klinickými príznakmi sú amenorea a neplodnosť, niekedy sa zaznamenávajú ťažkosti charakteristické pre klimakterický syndróm. Počas vyšetrenia pacientky vykazujú normálny vývoj vnútorných a vonkajších genitálií.

Treba poznamenať, že syndróm rezistentných vaječníkov sa môže kombinovať s mnohými autoimunitnými ochoreniami. V 25 % prípadov sa teda kombinuje s autoimunitnou tyreoiditídou, v 10 % prípadov s Addisonovou chorobou a v 2 % prípadov s diabetes mellitus 1. typu a myasténiou.

Primárne zlyhanie vaječníkov môže byť súčasťou syndrómov peligonulárneho zlyhania, ktoré sú charakterizované kombináciou autoimunitného poškodenia viacerých endokrinných žliaz naraz: autoimunitné polyglandulárne syndrómy typu 1 (mukokutánny kandidát, hypoparatyreóza, Addisonova choroba) a 2 (primárny hypokorticizmus, autoimunitná tyreoiditída, diabetes mellitus typu 1).

Ako rozpoznať syndróm rezistentných vaječníkov?

Kritériá diagnózy:

• Amenorea a neplodnosť pred dosiahnutím veku 40 rokov;
• Anamnéza normálnej menštruačnej funkcie;
• Mierne príznaky charakteristické pre klimakterický syndróm;
• Vysoké hladiny FSH a LH v krvnom sére, hladiny estradiolu sú mierne znížené;
• Prvý progesterónový test je zvyčajne pozitívny, druhý a tretí test sú negatívne;
• Ultrazvuk panvy: vaječníky sú zvyčajne zmenšené, nachádza sa v nich dostatočný počet primordiálnych folikulov a jednotlivé malé dozrievajúce folikuly;
• Diagnostická laparoskopia s biopsiou vaječníkov (odhalí prítomnosť iba primordiálnych a preantrálnych folikulov).

Diferenciálna diagnostika

Toto ochorenie sa musí odlišovať od syndrómu ovariálnej deplécie, hypogonadotropného hypogonadizmu a „čistej“ gonádovej agenézy.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Liečba

Na normalizáciu menštruačného cyklu a prevenciu metabolických porúch do 45-50 rokov sa vykonáva kombinovaná hormonálna substitučná terapia s dvoj- a trojfázovými estrogén-gestagénovými liekmi.

Chyby a neoprávnené vymenovania

Dlhodobá monoterapia estrogénmi u žien s intaktnou maternicou nie je indikovaná, pretože môže viesť k rozvoju hyperplázie a dokonca aj rakoviny endometria.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Predpoveď

Tehotenstvo je možné iba pri oplodnení in vitro s použitím darovaného vajíčka.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]