Syndróm rezistentného vaječníka

Syndróm rezistentných vaječníkov (Savageov syndróm) je 2-10% zo všetkých foriem amenorey.

[1], [2], [3], [4], [5],

Dôvody

Presné príčiny vývoja nie sú stanovené. Ovariálna nedostatočnosť v tomto zriedkavom syndróme je spôsobená necitlivosťou receptorov na vaječníkových bunkách a gonadotropnými hormónmi. Predpokladané dôvody: autoimunitná povaha ochorenia s tvorbou protilátok proti receptorom gonadotropínov.

[6], [7], [8]

Príznaky

Hlavnými klinickými príznakmi sú amenorea a neplodnosť, niekedy existujú sťažnosti charakteristické pre menopauzálny syndróm. Pri pohľade na pacientov je zaznamenaný normálny vývoj vnútorných a vonkajších pohlavných orgánov.

Treba poznamenať, že syndróm rezistentných vaječníkov sa môže kombinovať s mnohými autoimunitnými ochoreniami. Takže v 25% prípadov sa kombinuje s autoimunitnou tyroiditídou, v 10% prípadoch - Addisonovou chorobou, v 2% prípadov s diabetes mellitus 1. Typu a myastenia gravis.

Primárne zlyhanie vaječníkov môže byť súčasťou peliglandulyarnoy nedostatočnosť syndrómov, ktoré sa vyznačujú kombináciou niekoľkých autoimunitné deštrukcie žliaz s vnútornou sekréciou: autoimunitné polyglandulární syndrómy 1 teho (mukokutánna kandidát, hypoparatyroidizmus, Addisonova choroba) a typu 2 (primárny gipokortitsizm, autoimunitné zápal štítnej žľazy, diabetes diabetes typu 1).

Ako rozpoznať syndróm rezistentných vaječníkov?

Kritéria diagnostiky:

• Amenorea a neplodnosť pred dosiahnutím veku 40 rokov;
• Normálna menštruačná funkcia v anamnéze;
• Mierne vyjadrené symptómy, charakteristické pre klimakterický syndróm;
• Vysoký obsah FSH a LH v sére, hladina estradiolu je mierne znížená;
• Prvý progesterónový test je často pozitívny, druhá a tretia vzorka sú negatívne;
• Ultrazvuk malého panvového ústrojenstva: vaječníky sú zvyčajne znížené, obsahujú dostatočný počet prvotných folikulov a jednotlivé malé zrieďujúce folikuly;
• Diagnostická laparoskopia s biopsiou vaječníkov (odhaľuje prítomnosť iba primordiálnych a predantrálnych folikulov).

Diferenciálna diagnostika

Toto ochorenie sa musí odlišovať od syndrómu vyčerpaných vaječníkov, hypogonadotropného hypogonadizmu, "čistého" gonádového agenézu.

[9], [10], [11], [12]

Liečba

Na normalizáciu menštruačného cyklu a prevenciu metabolických porúch až do 45-50 rokov sa kombinovaná hormonálna substitučná liečba uskutočňuje s dvojfázovými a trojfázovými estrogén-progestačnými liekmi.

Chyby a neprimerané schôdzky

Dlhodobá monoterapia s estrogénom u žien so zachovanou maternicou nie je indikovaná, pretože môže viesť k vzniku hyperplázie a dokonca rakoviny endometria

[13], [14], [15], [16]

Výhľad

Tehotenstvo je možné len pri in vitro fertilizácii s použitím darcovského vajíčka.

[17], [18], [19], [20]