Syndróm uzamknutia

Nech už túto chorobu rôzni ľudia v rôznych časoch pomenúvajú akokoľvek, dokážu slová vyjadriť tragédiu situácie, keď živá duša a zdravá myseľ zostávajú dlhodobo uväznené v prakticky úplne znehybnenom tele? Nie nadarmo je jedným z názvov tejto hroznej choroby syndróm uväznenia. Dá sa však presnejšie vyjadriť, keď sa človek v určitom okamihu stane rukojemníkom svojho tela, ktoré je spútané chorobou?

Epidemiológia

Podľa štatistík je syndróm uzamknutého stavu veľmi zriedkavá patológia. Lekári diagnostikujú bdelú kómu u jedného pacienta z milióna. Sú to však len prípady, keď bola diagnóza stanovená včas a správne. Je možné, že takýchto pacientov je v skutočnosti viac, ale nízka úroveň rozvoja medicíny v niektorých krajinách ich jednoducho neumožňuje identifikovať, pretože hranica medzi kómou a pseudokómou je veľmi tenká.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Príčiny syndrómu uzamknutia

Syndróm izolovanej osoby, syndróm uzamknutej osoby, bdelá kóma, syndróm Monte Crista, bdelá kóma, syndróm absencie motorických funkcií, syndróm izolácie - to všetko sú názvy tej istej patológie, ktorej podstata spočíva v absencii normálnej, pre zdravého človeka obvyklej reakcie na to, čo sa deje v dôsledku vývoja určitých ochorení mozgu, neuromuskulárneho systému alebo ciev.

V literatúre možno nájsť aj iné názvy pre túto patológiu: syndróm deeferentácie, pseudokóma, blokový syndróm, syndróm ventrálneho mostíka, syndróm ventrálneho mostíka, syndróm „uzamknutia“, cerebromodulárna blokáda atď. Všetky z nich vo väčšej či menšej miere naznačujú možnú príčinu stavu takéhoto človeka alebo súvislosť medzi patológiou a určitou udalosťou.

[ 5 ]

Rizikové faktory

Rizikovými faktormi pre vznik syndrómu izolácie boli a zostávajú mnohé ochorenia, ktoré za určitých podmienok majú tendenciu viesť k takejto komplikácii.

Podľa údajov z rôznych zdrojov medzi choroby, ktoré možno považovať za možné príčiny syndrómu uzamknutosti, patria:

• Mozgový infarkt, ktorý postihuje určité oblasti mozgu zodpovedné za fungovanie určitých orgánov a systémov tela (napríklad bazálny mozgový infarkt alebo bazálny infarkt stredného mozgu).
• Skleróza multiplex
• Hypertenzia (dlhodobá)
• encefalitída mozgového kmeňa s bazálnymi léziami
• neuroborelióza
• Amyotrofická laterálna skleróza
• Myasténia,
• Krvácanie do mozgu
• centrálna pontínna myelinolýza,
• Guillain-Barréov syndróm,
• detská obrna
• paroxyzmálna myoplégia,
• poranenie hlavy (hoci pomerne zriedkavé, ale stále možné príčiny syndrómu uzamknutého stavu) atď.

Paralýza motorickej aktivity so zachovaným vedomím a schopnosťou počuť, porozumieť a chápať reč možno pozorovať aj pri vniknutí určitých jedov do ľudského tela.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patogenézy

V našej nepokojnej dobe informačných technológií, ktorá uchvátila aj malé deti, možno syndróm uväznenia prirovnať iba k počítaču bez internetového pripojenia. Zostáva to ten istý „inteligentný“ stroj, schopný „myslieť“, počítať, zhromažďovať informácie, ale už nedokáže vykonávať mnoho dôležitých funkcií súvisiacich s komunikáciou. Je pravda, že tu sa všetko dá napraviť jednoduchým pripojením k lokálnym sieťam, ale človek túto možnosť nemá a syndróm izolácie možno považovať za doživotný trest.

Vývoj syndrómu uzamknutého mozgu je spojený s poruchami fungovania jednej z častí mozgového kmeňa - mostíka. Práve táto časť mozgu, pozostávajúca z bielej hmoty, je zodpovedná za zabezpečenie prepojenia mozgu a iných ľudských orgánov, ako aj za inerváciu a citlivosť orgánov a systémov. Biela hmota nie je nič iné ako nervové vlákna zodpovedné za motorickú aktivitu a zabezpečujúce nervovú interakciu medzi hemisférami mozgu, mozočkom a miechou.

K poškodeniu mostíka dochádza najčastejšie v prípadoch infarktu alebo mozgovej príhody s narušením integrity jeho tkanív alebo ciev. V dôsledku toho trpia iba motorické a komunikačné funkcie, zatiaľ čo myslenie zostáva na rovnakej úrovni. Človek počuje, vidí a rozumie všetkému, ale nedokáže reagovať na to, čo sa deje, rečou, mimikou a pohybmi. Často trpia aj dýchacie a tráviace funkcie (človek nemôže samostatne dýchať, žuť a prehĺtať jedlo). Pohyby očí tiež zostávajú obmedzené.

Tento stav je v mnohom podobný stavu osoby, ktorá upadla do kómy. Preto je jedným z názvov tejto patológie bdelá kóma. Charakteristickým znakom syndrómu izolácie je, že obeť je po celý čas pri vedomí, čo znamená, že počuje reč a prežíva rôzne pocity. Rozhovory o nezávideniahodnej situácii takéhoto pacienta a diskusia o mimoriadne neatraktívnej prognóze ochorenia pri jeho lôžku môžu dodatočne traumatizovať psychiku osoby, ktorá si je už vedomá svojho znevýhodneného postavenia.

[ 9 ], [ 10 ]

Príznaky syndrómu uzamknutia

Klinický obraz pacientov so syndrómom uzamknutosti môže byť taký rozmanitý, ako to umožňujú symptómy patológie, ktorá tento stav spôsobila. To znamená, že obraz, ktorý lekári pozorujú vo väčšine prípadov, pozostáva zo symptómov samotného syndrómu izolácie a prejavov patológie, ktorá spôsobila paralýzu motorickej aktivity. Stupeň závažnosti ochorenia tiež zanecháva svoju stopu na celkovom obraze, v závislosti od ktorého pozorujeme určité symptómy rôznej intenzity.

Prvými príznakmi, ktorým lekári venujú pozornosť pri diagnostikovaní syndrómu uzamknutej oblasti, sú tetraparéza, charakterizovaná dysfunkciou končatín až po ich úplnú paralýzu so zachovaným svalovým tonusom, a pseudobulbárny syndróm, v dôsledku ktorého trpia bulbárne funkcie (reč, žuvanie, prehĺtanie, artikulácia, mimika). Toto sú hlavné prejavy syndrómu uzamknutej oblasti.

Zvonku vyzerá obraz asi takto: stav človeka sa vo všeobecnosti podobá kóme, nemôže hovoriť, žuť a prehĺtať jedlo, ani dýchať sám. Pohyby pacienta sú zvyčajne úplne obmedzené, hoci citlivosť pokožky zostáva na rovnakej úrovni. Jediným spojením pacienta so svetom sú oči, pričom si zachovala schopnosť pohybovať nimi vo vertikálnej rovine (pohyby očí zo strany na stranu sú nemožné).

Niektorí pacienti dokážu hýbať viečkami, teda zatvárať a otvárať oči. To im dáva schopnosť komunikovať, ktorá pri zachovanom vedomí a duševnej aktivite zostáva pre pacienta nevyhnutná. Práve táto schopnosť často zachraňovala pacientov, ktorým bola spočiatku stanovená úplne iná diagnóza, a nenechávala im žiadnu nádej do budúcnosti.

Skutočnosť, že mozgové funkcie nie sú ovplyvnené syndrómom izolácie, vysvetľuje aj zachované cykly spánku a bdenia u takýchto pacientov. V bdelom stave človek počuje, vidí a uvedomuje si všetko, čo sa okolo neho deje, ale všetky jeho reakcie zostávajú pred vonkajším okom skryté (uzamknuté vo vnútri tela).

Tento stav sa môže vyskytnúť náhle na pozadí progresívnej patológie. V tomto prípade človek v určitom okamihu jednoducho upadne do kómy a po tom, čo sa z nej po určitom čase dostane, sa už nemôže vrátiť do normálneho života, zostáva pripútaný na lôžko a nehybný v doslovnom zmysle slova.

Niekedy sa však ochorenie vyvíja postupne. Zhoršuje sa motorická aktivita rúk a nôh, potom sa objavujú ťažkosti s vyslovovaním zvukov a dýchaním, človek nedokáže sústrediť pohľad na konkrétny objekt. Nakoniec pacient opäť upadne na určitý čas do kómy. Po prebudení z kómy zistí, že dokáže komunikovať iba pohybom očí a zostáva neschopný sa o seba samostatne postarať.

Formuláre

Izolačný syndróm sa môže u rôznych ľudí prejavovať rôzne. Bežným príznakom je zachovaná elektrická aktivita mozgu a kognitívne schopnosti na pozadí citeľného poklesu motorickej aktivity končatín, tvárových a artikulačných svalov.

Vyššie opísané príznaky syndrómu uzamknutého stavu sú charakteristické pre jeden z typov patológie - klasický. Ide o najbežnejší typ patológie spojenej s poruchami štruktúr mozgového kmeňa.

Ak si pacient okrem pohybov očných viečok a očných buliev zachováva pohyby niektorých ďalších svalových skupín (aj keď sú veľmi obmedzené), hovoríme o syndróme neúplného uzamknutia, ktorý je miernejšou formou patológie a dáva človeku viac príležitostí prekonať ochorenie v ktorejkoľvek fáze.

O úplnej (alebo kompletnej) forme syndrómu izolácie sa hovorí, keď pacientovi chýbajú akékoľvek motorické reakcie, ktoré mu pomáhajú komunikovať so svetom. Zároveň mozog naďalej aktívne pracuje, o čom svedčí zachovanie jeho zdravej bioelektrickej aktivity (podľa výsledkov encefalogramu). Ide o najťažšiu formu ochorenia, ktorú možno ľahko zameniť s kómou, ak sa nevykoná špeciálne vyšetrenie.

[ 11 ]

Komplikácie a následky

Syndróm uzamknutosti, ktorý je vo väčšine prípadov komplikáciou rôznych neurologických ochorení, úplne mení pacientov život. Jeho telo môže normálne fungovať len vďaka umelému dýchaniu a špeciálnej starostlivosti. Pacienti sú kŕmení sondou, pretože sami nemôžu žuť ani prehĺtať jedlo.

Život pacientov so syndrómom izolácie teraz úplne závisí od ľudí okolo nich, od ich lásky, trpezlivosti a starostlivosti. Koniec koncov, pripútaný pacient si vyžaduje preventívne opatrenia na prevenciu preležanín, inými slovami, pacienta treba pravidelne otáčať, aj keď si s tým nemôže nijako pomôcť. Človek nemôže sám ísť na toaletu (napriek tomu, že táto potreba pretrváva, pacient cíti, kedy je čas vyprázdniť močový mechúr alebo črevá, ale nie vždy to dokáže oznámiť), umyť sa, prezliecť si spodnú bielizeň a oblečenie. Toto všetko budú musieť urobiť iní ľudia.

Pochopenie vlastnej bezmocnosti situáciu takýchto pacientov len zhoršuje, nehovoriac o rozhovoroch pri pacientovej posteli, keď sa diskutuje o jeho nezávideniahodnej situácii a nie najpriaznivejšej prognóze. Nie každý človek je schopný prekročiť toto a pokúsiť sa zmeniť svoj život k lepšiemu s minimálnymi príležitosťami. Takéto precedensy však existovali a človek odsúdený zostať celý život rukojemníkom svojho tela zrazu našiel nový život a príležitosť (nie bez pomoci iných) využiť svoju myseľ v prospech iných.

Vďaka takýmto silným ľuďom lekári získali úplné informácie o tom, čo pacienti prežívajú v pseudokóme a čoho sú schopní. To umožňuje premýšľať o rôznych možnostiach liečby takýchto pacientov, aj keď sa v tomto smere zatiaľ nedosiahli žiadne slušné výsledky.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Diagnostika syndrómu uzamknutia

Na prvý pohľad si pacienta so syndrómom uzamknutosti možno zameniť iba s niekým, kto je v stave skutočnej kómy. Pre neurológov to však nie je problém. Na stanovenie konečnej diagnózy zvyčajne stačí preskúmať symptómy.

Avšak v prípade totálnej formy syndrómu nie je všetko také jednoduché. Koniec koncov, človek v takejto situácii prakticky nevykazuje žiadne známky mozgovej aktivity. Dokázať, že pacient je plne pri vedomí a má zachované cykly spánku a bdenia, je možné len prostredníctvom inštrumentálnej diagnostiky. Obraz sa stáva jasnejším najmä po vykonaní encefalografie. Pri izolačnom syndróme zostáva encefalogram rovnaký ako u zdravého človeka, čo je pri skutočnej kóme jednoducho nemožné.

Analýza a ďalšie metódy inštrumentálneho vyšetrenia mozgových funkcií, ako je počítačové a magnetické rezonančné zobrazovanie hlavy (CT a MRI mozgu), difúzna optická tomografia, magnetoencefalografia atď., zjednotené pod jedným názvom „neuroimaging mozgu“, sa vykonávajú výlučne za účelom identifikácie patológie, ktorá viedla k vzniku syndrómu uzamknutia.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Odlišná diagnóza

Cieľom diferenciálnej diagnostiky je v tomto prípade rozlíšiť medzi kómou a pseudokómou, ako aj určiť príčiny tohto stavu.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Liečba syndrómu uzamknutia

Napriek tomu, že sa lekári naučili rozlišovať syndróm uväznenosti od kómy, liečba tohto patologického stavu je stále na nízkej úrovni. Len málo pacientov dokáže s touto chorobou bojovať. Väčšina pacientov zomiera v priebehu prvého mesiaca od nástupu ochorenia.

Nádej, ak nie na úplné uzdravenie, tak aspoň na čiastočné obnovenie funkcií svalového systému, umožňujúce pacientovi komunikovať v spoločnosti, je hlavne u tých, ktorých ochorenie je spôsobené príčinou, ktorú je možné napraviť. V prípade nevyliečiteľných ochorení je prognóza oveľa horšia. A predsa existujú prípady potvrdzujúce fakt, že s miernou a stredne ťažkou formou syndrómu izolácie sú pacienti schopní viac než len ležať ako zelenina v starostlivosti iných.

Bohužiaľ, účinné lieky schopné priviesť človeka z tohto stavu a vrátiť ho do normálneho života zatiaľ neboli nájdené. Preto sa liečba takýchto pacientov obmedzuje najmä na boj proti príčine vzniku syndrómu uzamknutého stavu (t. j. patológie, ktorá spôsobila pseudokómu) a prevenciu možných komplikácií spôsobených dlhodobou nehybnosťou pacienta (pľúcna kongescia s rozvojom zápalu pľúc, infekcia močových ciest v dôsledku nedostatočnej hygieny atď.).

Na liečbu a prevenciu rôznych komplikácií sa používajú glukokortikosteroidy, antihistaminiká, imunostimulačné lieky a iné lieky. Ľudové lieky a homeopatia v tomto prípade nie sú veľmi účinné.

Fyzioterapeutická liečba pacientov so syndrómom uzamknutého kĺbu môže zahŕňať plazmaferézu (s použitím imunoglobulínov), terapeutické cvičenia na udržanie normálnej funkcie kĺbov a ďalšie postupy, elektrickú myostimuláciu (funkčnú neuromuskulárnu stimuláciu na obnovenie funkcie určitých svalových skupín), magnetickú stimuláciu motorickej kôry a ďalšie metódy fyzického vplyvu.

Prognóza sa stáva priaznivejšou, ak telo reaguje na neuromuskulárnu stimuláciu (napríklad pacient začne pohybovať očami v horizontálnom smere, motorické reakcie sa objavujú aj v iných svalových skupinách ako je oko).

V prípade neúplných a klasických foriem syndrómu uzamknutosti sa dobré výsledky v obnove kognitívnych funkcií dosahujú pomocou logopedických sedení (učenie sa vyjadrovať myšlienky pohybmi očí a žmurkaním), sledovaním televízie, čítaním kníh pacientovi. A ľudia, ktorí sa o takýchto pacientov starajú, by s nimi mali viac komunikovať a rozvíjať si vlastný systém kódov. Koniec koncov, pacienti so syndrómom uzamknutosti sa vyznačujú dobrými mentálnymi schopnosťami a porozumením reči iných ľudí, čo znamená, že sa dajú rýchlo naučiť odpovedať na otázky a vyjadrovať svoje požiadavky pomocou pohybov očí.

V súčasnosti boli vyvinuté aj počítačové systémy, ktoré umožňujú pacientom so zdravotným postihnutím komunikovať s ostatnými pomocou počítača a rozvíjať svoju kreativitu písaním kníh.

Chirurgická liečba sa vykonáva buď vo vzťahu k patológii, ktorá spôsobila syndróm izolácie, alebo na obnovenie fyziologicky podmienených funkcií tela, ako je dýchanie a výživa. Niekedy sa na pomoc pacientovi pri dýchaní vykonáva tracheotómia a na zavedenie potravy do tela - gastrotómia (do lúmenu žalúdka sa zavádza špeciálna trubica, cez ktorú sa zavádza rozdrvená polotekutá a tekutá potrava, ktorá plne uspokojuje potreby tela v živinách).

Hlavný dôraz v prípade obmedzenej mobility pacienta sa kladie na starostlivosť zo strany príbuzných, priateľov alebo zdravotníckeho personálu. Pacient so syndrómom uväznenosti vyžaduje veľa lásky, trpezlivosti a pozornosti počas 24 hodín, pretože si nemôže privolať pomoc v prípade zhoršenia stavu, nie je schopný sa o seba samostatne postarať. Je to však živý človek, schopný myslieť a cítiť, a teda žiť, aj v takýchto drsných (a možno povedať aj krutých) podmienkach.