Syndrómu a Mikulovej choroby

Mikulicz choroba (synonymá: sialoz sarkoid, alergická retikuloepitelialny sialoz Mikulic, limfomieloidny sialoz, lymfocytárnej tumor) je pomenovaný podľa lekára J. Miculicz, ktorý v roku 1892 opísal vzostup aj vo všetkých veľkých i malých slinných a slzných žliaz, ktorý on sledoval na Za 14 mesiacov je sedliak 42 rokov.

Autor napísal, že choroba začala asi šesť mesiacov pred začiatkom pozorovania s opuchom slzných žliaz. Okuliare sa zúžili, je ťažké sledovať s halo. Neboli žiadne iné subjektívne pocity. Čoskoro sa zvýšili pod mandibulárnymi žľazami, ktoré zasahovali do rozprávania a jedenia a neskôr - a príušných žliaz. Zrak nebol narušený. Zväčšené slinné žľazy mali husto-elastickú konzistenciu, boli bezbolestné, mierne pohyblivé. Sliny v ústach sa pozorovali veľa, sliznica sa nezmenila. Autor urobil čiastočnú resekciu slzných žliaz, ktorá sa čoskoro opäť zvýšila na rovnakú veľkosť. Až po úplnom odstránení slzných a submaxilárnych žliaz sa roľník vrátil do svojej práce a cítil sa dobre. Po dvoch mesiacoch sa však zhoršil a 9. Deň zomrel na peritonitídu. Prípadné a malé slinné žľazy, mierne zväčšené po operácii, začali rýchlo klesať pred smrťou a potom úplne zmizli. V pathohistologickej štúdii submandibulárnych žliaz I. Mikulič zistil, že celá žľaza mala normálnu štruktúru; Dalo by sa to rozdeliť na laloky a stávky. Na rozrezaní sa tkanivo žľazy líšilo od normálnej vaskulárnej nedostatočnosti, má svetlo načervenaložltú farbu. Železo malo mäkkú konzistenciu, mastný, priehľadný povrch. Mikroskopicky nezmenené aciny boli rozptýlené tkanivom s guľatými bunkami, ktorých bunky mali rozdielne veľkosti. Medzi nimi bol tenký endoplazmatický retikula. Vo väčších bunkách bola rozpoznaná mitóza, podobný vzorec sa pozoroval v slzných žľazách.

Epidemiológia Mykulovej choroby

Toto je zriedkavé ochorenie, pozorované u dospelých, najmä u žien. V detstve to nie je poznamenané. Často sa diagnostikuje u pacientov s ochorením krvi (lymfogranulomatóza) alebo je ich predchodcom.

[1], [2], [3], [4],

Príčiny Mikulichovej choroby

Príčiny Mikulichovej choroby nie sú známe, existuje podozrenie na vírusovú infekciu, ako aj ochorenie krvi (lymfogranulomatóza).

Symptómy Mikulichovej choroby

Klinický obraz je charakterizovaný pomalým a bezbolestným významným zvýšením všetkých slinných a slzných žliaz (ako to opísal I. Mikulich v roku 1892). Koža nad žliazami sa nezmení. Keď je palpácia žľazy husto pružná konzistencia. Funkcia slinných a slzných žliaz sa na rozdiel od Sjogrenovho syndrómu nemení. Sliznica membrány ústnej dutiny vo farbe sa nezmení. Sliny s hmotou slinných žliaz sa voľne uvoľňujú. Nie sú zistené žiadne známky poškodenia vnútorných orgánov.

Diagnóza Mikulicovej choroby

Pri Mikulichovom syndróme sa môžu zistiť lymfoproliferatívne zmeny v krvnom systéme. Laboratórne indikátory moču zostávajú v normálnych hraniciach. Sialogramy určujú príznaky intersticiálnej sialadenitídy so zúžením žľazy. Pri biopsii slinných a slzných žliaz sa zistilo, že sa vyskytuje výrazný lymfoidný infiltrát, ktorý stláča kanály bez zničenia bazálnych membrán a nahrádzania acinárneho tkaniva.

Liečba Mikulichovej choroby

Liečba Mikulichovej choroby (syndróm) je väčšinou symptomatická. Použitie rádioterapia, ktorá poskytuje dočasný efekt, nasledovaný slinných žliaz opäť zvýši, môže byť dlho pretrvávajúce sucho v ústach. Pre použitie ako liečebného prokaín vonkajšej blokády v slinných žliaz, atď injekcie galanthaminu. Liečba je považovaný za účinný v prípade výrazného poklesu slinných žliaz po dlhé obdobie, za neprítomnosti xerostómia a akútne zápal slinných žliaz.

Prognóza Mikulichovej choroby

Výhľad je nepriaznivý. Relaps sa často pozoruje. V dynamike pozorovania sú zistené rôzne ochorenia krvi alebo iné závažné patologické procesy v tele.