Mikuliczov syndróm a choroba

Miculiczova choroba (synonymá: sarkoidná sialóza, Miculiczova alergická retikuloepiteliálna sialóza, lymfomyeloidná sialóza, lymfocytárny nádor) je pomenovaná po lekárovi J. Miculiczovi, ktorý v roku 1892 opísal zväčšenie všetkých veľkých a niektorých malých slinných žliaz, ako aj slzných žliaz, ktoré pozoroval počas 14 mesiacov u 42-ročného roľníka.

Autor napísal, že ochorenie sa začalo približne šesť mesiacov pred začiatkom pozorovania opuchom slzných žliaz. Zúžila sa palpebrálna štrbina, čo sťažovalo videnie s halo. Neboli žiadne iné subjektívne pocity. Čoskoro sa zväčšili podčeľustné žľazy, čo prekážalo pri rozprávaní a jedení, a neskôr sa to isté stalo aj s príušnými žľazami. Zrak nebol zhoršený. Zväčšené slinné žľazy mali husto-elastickú konzistenciu, boli bezbolestné a mierne pohyblivé. V ústnej dutine bolo veľa slín a sliznica sa nezmenila. Autor vykonal čiastočnú resekciu slzných žliaz, ktoré sa čoskoro opäť zväčšili na svoju predchádzajúcu veľkosť. Až po úplnom odstránení slzných a podčeľustných žliaz sa roľník mohol vrátiť do práce a cítiť sa dobre. Po 2 mesiacoch však ochorel a na 9. deň zomrel na peritonitídu. Príušné a malé slinné žľazy, ktoré sa po operácii trochu zväčšili, sa pred smrťou začali rýchlo zmenšovať a potom úplne zmizli. Počas patohistologického vyšetrenia podčeľustných žliaz I. Mikulich zistil, že celá žľaza má normálnu štruktúru; možno ju rozdeliť na laloky a laloky. Na reze sa tkanivo žľazy líšilo od normálu chudobou ciev, malo svetločervenožltú farbu. Žľaza mala mäkkú konzistenciu, mastný priehľadný povrch. Mikroskopicky nezmenené acini boli od seba oddelené okrúhlobunkovým tkanivom, ktorého bunky mali rôzne veľkosti. Medzi nimi sa nachádzalo tenké endoplazmatické retikulum. Vo väčších bunkách bolo možné rozpoznať mitózy. Podobný obraz sa pozoroval aj v slzných žľazách.

Epidemiológia Mikuliczovej choroby

Ide o zriedkavé ochorenie, ktoré sa vyskytuje u dospelých, najmä u žien. V detstve sa nevyskytuje. Často sa diagnostikuje u pacientov s ochoreniami krvi (lymfogranulomatóza) alebo je ich prekurzorom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Príčiny Mikuliczovej choroby

Príčiny Mikuliczovej choroby nie sú známe, ale existuje podozrenie na vírusovú infekciu a ochorenie krvi (lymfogranulomatóza).

Príznaky Mikuliczovej choroby

Klinický obraz sa vyznačuje pomalým a bezbolestným výrazným zväčšením všetkých slinných a slzných žliaz (ako to opísal I. Mikulich v roku 1892). Koža nad žľazami nemení farbu. Pri palpácii majú žľazy hustú, elastickú konzistenciu. Funkcia slinných a slzných žliaz sa na rozdiel od Sjögrenovho syndrómu nemení. Sliznica ústnej dutiny nemení farbu. Pri masáži slinných žliaz sa voľne uvoľňujú sliny. Nezisťujú sa žiadne známky poškodenia vnútorných orgánov.

Diagnóza Mikuliczovej choroby

Pri Mikuliczovom syndróme sa môžu zistiť lymfoproliferatívne zmeny v krvnom systéme. Laboratórne parametre moču zostávajú v normálnych medziach. Sialogramy odhaľujú známky intersticiálnej sialadenitídy so zúžením žľazových kanálikov. Biopsie slinných a slzných žliaz odhaľujú výrazný lymfoidný infiltrát, ktorý stláča kanáliky bez zničenia bazálnych membrán a bez nahradenia acinárneho tkaniva.

Liečba Mikuliczovej choroby

Liečba Mikuliczovej choroby (syndrómu) je prevažne symptomatická. Používa sa röntgenová terapia, ktorá poskytuje dočasný účinok, po ktorom sa slinné žľazy opäť zväčšia a môže sa vyskytnúť dlhodobá suchosť ústnej dutiny. Na liečbu sa používajú aj novokaínové vonkajšie blokády v oblasti slinných žliaz, injekcie galantamínu atď. Liečba sa považuje za účinnú v prípade výrazného zníženia slinných žliaz počas dlhého obdobia, absencie xerostómie a exacerbácie sialadenitídy.

Prognóza Mikuliczovej choroby

Prognóza je nepriaznivá. Recidíva je pomerne častá. Počas dynamiky pozorovania sa zisťujú rôzne ochorenia krvi alebo iné závažné patologické procesy v tele.