Takayasuov syndróm

Takayasuov syndróm je granulomatózny zápal aorty a jej hlavných vetiev, ktorý sa zvyčajne začína pred 50. rokom života. Ochorenie prvýkrát opísal D. Savon (1856), ale svoje meno dostal vďaka práci japonských oftalmológov, z ktorých jedným bol M. Takayasu (1908).

Epidemiológia

Takayasuov syndróm sa vyskytuje predovšetkým v ázijských a juhoamerických krajinách, ale početné prípady ochorenia boli zaznamenané aj v iných geografických oblastiach sveta vrátane Ruska. Ročný výskyt Takayasuovho syndrómu sa pohybuje od 0,12 do 0,63 prípadov na 100 000 ľudí. Najnáchylnejšie na toto ochorenie sú mladé ženy a ženy stredného veku.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Ako sa prejavuje Takayasuov syndróm?

Priebeh Takayasuovho syndrómu má určité štádium. V skorom štádiu ochorenia alebo počas jeho exacerbácií zahŕňa klinický obraz nešpecifické príznaky spôsobené systémovým zápalovým procesom (úbytok hmotnosti, slabosť, ospalosť, myalgia a artralgia, bolesti brucha). Často sa na začiatku Takayasuovho syndrómu dlhodobo vyskytuje nevysvetliteľná horúčka, zvýšená sedimentácia erytrocytov (ESR) a anémia. Počas tohto obdobia až 10 % pacientov nemá žiadne ťažkosti.

V pokročilom štádiu Takayasuovho syndrómu sa v dôsledku progresívneho okluzívneho poškodenia tepien objavujú príznaky ischémie jednotlivých orgánov a tkanív. Absencia systémových zápalových reakcií nevylučuje aktívny zápal ciev, ktorý vedie k bolesti v mieste projekcie postihnutej cievy alebo citlivosti pri jej palpácii. Príznaky zápalu ciev sa vyskytujú už počas prvého roka od začiatku ochorenia. Najčastejšie (40 %) sa pozoruje pocit slabosti, únavy a bolesti svalov predlaktia a ramena, ktoré majú prevažne jednostranný charakter a ich závažnosť sa zvyšuje s fyzickou námahou. Avšak absencia pulzu alebo zníženie jeho plnenia a napätia na jednej z rúk, asymetria systolického krvného tlaku na brachiálnych tepnách sa pozorujú v 15 – 20 % prípadov.

U 7 – 15 % pacientov s Takayasuovým syndrómom sa vyskytujú bolesti krku, závraty, prechodné momenty zrakového poškodenia, zvýšený krvný tlak, dýchavičnosť a palpitácie. V 70 % prípadov je počuť systolický šelest v spoločných krčných tepnách a u 15 % pacientov sa pozoruje ich bolesť (karotidynia). Podobné fyzikálne údaje sa často zisťujú pri auskultácii a palpácii brušnej aorty, najmä pri anatomických typoch II a III ochorenia.

V tretej fáze Takayasuovho syndrómu prevládajú v cievach známky fibrózy, zaznamenávajú sa cievna stenóza a známky cievnej insuficiencie. Počas tohto obdobia sa v porovnaní s včasným štádiom ochorenia výrazne častejšie (50 – 70 %) vyskytujú príznaky intermitentnej klaudikácie horných a dolných končatín, poškodenie kardiovaskulárneho systému, mozgu a pľúc. Klinické príznaky poškodenia pľúc sa vyskytujú u menej ako štvrtiny pacientov. Zaznamenáva sa bolesť na hrudníku, dýchavičnosť, neproduktívny kašeľ a zriedkavo hemoptýza.

Pacienti hlásia bolesti svalov proximálnych častí rúk, častejšie ľavej, k poklesu sily v ruke dochádza pri menšej fyzickej námahe, v pokoji alebo počas spánku. Niekedy sa bolesť šíri do ľavého ramena, dolnej čeľuste, oblasti krku a ľavej polovice hrudníka. U 85 – 90 % pacientov s Takayasuovým syndrómom mizne pulz v tepnách predlaktia a objavujú sa rozdiely v systolickom krvnom tlaku meranom v brachiálnych tepnách.

S postupujúcim zápalovým procesom v cievach sa zvyšuje frekvencia aj závažnosť klinických symptómov spôsobených ischemickými udalosťami v jednotlivých orgánoch alebo systémoch. Napriek oklúzii podkľúčkových alebo axilárnych artérií sa však kritický stupeň ischémie ramena pozoruje zriedkavo, čo je spojené s pomalou progresiou stenózy a rozvojom kolaterál.

Klasifikácia

Bolo navrhnutých niekoľko klasifikácií patologických zmien ciev pri Takayasuovom syndróme, pričom rozdiely medzi nimi nie sú zásadné. Existujú štyri anatomické typy ochorenia. Prvý typ zahŕňa zmeny v aortálnom oblúku a tepnách, ktoré sa z neho odvíjajú. Tento variant často zahŕňa súčasné poškodenie ľavej podkľúčnej a spoločnej krčnej tepny. Druhý typ ochorenia má za následok izolované poškodenie hrudnej a/alebo brušnej aorty a ich vetiev. Tretí typ zahŕňa patologický proces v aortálnom oblúku a/alebo jeho vetvách v kombinácii so zmenami v hrudnej alebo brušnej aorte. Štvrtý typ zahŕňa patologický proces lokalizovaný v hlavnom pľúcnom kmeni alebo jeho vetve v kombinácii (alebo bez neho) s ktorýmkoľvek z prvých troch variantov.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Ako rozpoznať Takayasuov syndróm?

Zvyčajne sa zisťuje normochrómna normocytová anémia, stredne závažný trombocytóm a hypergamaglobulinémia. Obzvlášť charakteristické je zvýšenie ESR, ktorého stupeň závisí od zápalovej aktivity ochorenia. U tretiny pacientov však napriek klinickým príznakom zápalovej aktivity môže ESR zostať v normálnom rozmedzí. V testoch moču sa zaznamenáva mierna proteinúria (do 1 g/deň) a mikrohematúria. Zvýšenie koncentrácie CRP sa pozoruje v 60 – 70 % prípadov. Počas oftalmologického vyšetrenia sa zaznamenáva zníženie zrakovej ostrosti, často jednostranné, a strata zorných polí.

Inštrumentálny výskum

Jednou z hlavných inštrumentálnych metód vyšetrenia pacientov s Takayasuovým syndrómom je angiografia. Jej výsledky sú dôležité tak pre potvrdenie diagnózy, ako aj pre posúdenie dynamiky a prevalencie zápalového procesu. Podľa angiografie sa zmeny v pľúcnej artérii vyskytujú u takmer 60 % pacientov. Prevláda stenóza a/alebo oklúzia jej lobárnych a subsegmentálnych vetiev, najmä tých, ktoré zásobujú horný lalok pravej pľúcy. Pľúcna hypertenzia, dilatácia a aneuryzmy pľúcneho kmeňa, ako aj izolované zmeny klinicky pripomínajúce pľúcnu embóliu, sú zriedkavé. Výsledky angiografie neumožňujú rozlíšiť prítomnosť alebo neprítomnosť aktívneho zápalového procesu v stene pľúcnej artérie. Na tieto účely je výhodnejšie použiť CT a MRI angiografiu. Pre vyšetrenie má väčší význam ultrazvuková angio-dopplerografia.

Diagnózu Takayasuovho syndrómu možno stanoviť podľa klasifikačných kritérií Americkej reumatologickej akadémie a kritérií navrhnutých inými autormi.

Ako liečiť Takayasuov syndróm?

Liečba Takayasuovho syndrómu zahŕňa prednizolón (1 mg/kg telesnej hmotnosti denne, nie viac ako 60 mg/deň), ktorý umožňuje 60 % pacientov dosiahnuť remisiu a znížiť dávku lieku. U pacientov refraktérnych na prednizolón sa používa metotrexát, cyklofosfamid a azatioprín. Metotrexát (17,5 mg/týždeň) v kombinácii s malými dávkami prednizolónu umožňuje 81 % pacientov dosiahnuť remisiu, rýchlejšie znížiť dávku glukokortikosteroidov a udržať si dlhšiu remisiu. Na zmiernenie zápalového procesu sa používajú mesačné kúry pulznej terapie metylprednizolónom a cyklofosfamidom. Vzhľadom na dlhodobý zápal v arteriálnej stene by jej trvanie malo byť aspoň 6 – 9 mesiacov.

Na zníženie proliferatívnych zmien v artériách je indikovaná kyselina acetylsalicylová (v dávke 100 mg/deň) a statíny. Trvanie udržiavacej liečby glukokortikosteroidmi závisí od dynamiky hlavných klinických príznakov, ukazovateľov akútnej fázy (ESR, CRP) a spravidla je najmenej 2-5 rokov.

Chirurgická liečba Takayasuovho syndrómu

Chirurgický zákrok na aorte a hlavných cievach je žiaduce vykonať v prvých piatich rokoch po stanovení diagnózy. Indikácie pre jeho vymenovanie sú zúženie lúmenu tepny o 70 % alebo viac v kombinácii s ischémiou. Avšak aj za prítomnosti týchto stavov by sa operácia mala vykonať v neaktívnom štádiu Takayasuovho syndrómu.

Predpoveď

Pri Takayasuovom syndróme dosahuje pätnásťročná miera prežitia 80 – 90 %. Najčastejšími príčinami úmrtia sú mozgová príhoda (60 %) a infarkt myokardu (približne 25 %), menej často – ruptúra aortálnej aneuryzmy (5 %). Pri ischemickej chorobe srdca v prvých dvoch rokoch od nástupu príznakov srdcovej patológie dosahuje úmrtnosť 56 %. Takayasuov syndróm má nepriaznivú prognózu u pacientov s komplikáciami, ako je retinopatia, arteriálna hypertenzia, aortálna insuficiencia a aortálna aneuryzma. U pacientov s dvoma alebo viacerými z týchto príznakov je desaťročné prežitie po stanovení diagnózy 58,6 %, pričom väčšina úmrtí sa vyskytuje v prvých piatich rokoch ochorenia.

[ 15 ]