Typická dyslipoproteinémia

Štúdium frakcií lipoproteínov v klinickej praxi sa používa na typizáciu dyslipoproteinémie. Dyslipoproteinémia - odchýlka lipoproteín krvný spektrum, prejavujú zmeny v obsahu (zvýšenie, zníženie, alebo nie pomer porušenie) z jednej alebo viacerých tried lipoproteínov. V roku 1967 bola navrhnutá klasifikácia typov HLP, ktorá bola schválená expertmi WHO a bola široko používaná. Na konci roka 1970 namiesto oboznaznacheniya HUM (užší termín, čo odráža zvýšenie triedy alebo tried lipoproteínov v krvi) predstavil termín DLP. To je spôsobené tým, že u pacientov s aterosklerózou a koronárnej srdcové choroby, ktoré sa často vyskytujú u pacientov, ktorí nemali zlepšenie koncentrácie lipoproteínu (tj GLP vlastne chýba), ale porušila pomer medzi obsahom aterogénny a antiaterogénne LP.

Klasifikácia hlavných typov SLP.

Typ I - hyperchylomikrémia. Pre tento typ GLP vyznačuje vysokým obsahom chylomikrónov, normálny alebo mierne zvýšeným obsahom VLDL, prudkého nárastu hladiny triglyceridov do 1000 mg / dl, a niekedy aj vyššie. Typ I sa zriedkavo prejavuje, prejavuje sa v detstve (hepatosplenomegália, brušná kolika, pankreatitída). Môžu existovať xantómy, lipoidný oblúk rohovky. Ateroskleróza sa nevyvíja. Dôvodom pre tento druh LLA - geneticky podmienené vady, ktoré je založené na nedostatku schopnosť organizmu produkovať lipoproteínových lipáz štiepi lipoproteínových častíc bohatých na triglyceridy.

Typ II - hyper-β-lipoproteinémia.

• Variant A. Charakteristický vysoký obsah normálne LDL a VLDL obsah, zvýšenej hladiny cholesterolu, niekedy aj veľmi veľké, normálne obsah triglyceridov. Koncentrácia HDL je často úplne alebo relatívne znížená. Ochorenie Variant A manifest vencovitých tepien a infarktu myokardu v relatívne mladom veku, ktorý sa vyznačuje ranej úmrtnosti v detskom veku. Podstata genetický defekt je základom prevedenie, IIA, sa redukuje na nedostatku LDL receptorov (najmä k deficitu pečeňových receptorov), ktorá výrazne komplikuje odstraňovanie LDL z krvnej plazmy, a prispieva k významnému zvýšeniu koncentrácie cholesterolu a LDL v krvi.
• Možnosť B. Zvýšená hladina LDL a VLDL, cholesterol (niekedy významne) a TG (vo väčšine prípadov mierne). Tento variant sa prejavuje v pomerne mladom veku IHD a MI, rovnako ako tuberkulózne xantómy v detstve alebo u dospelých.

Typ III - hyper-β- a hyper-pre-β-lipoproteinémia (disbetalipoproteinémia). Vyznačuje zvýšenou VLDL v krvi s vysokou hladinou cholesterolu a vysoké elektroforetické pohyblivosti, to znamená, že prítomnosť abnormálneho VLDL (plávajúce), hladina cholesterolu a triglyceridov zvyšuje pomer cholesterolu k TG sa nachádza v blízkosti 1. V rámci VLDL obsahuje mnoho apo-B. Klinicky sa tento druh vývoja je charakterizovaný relatívne mladom a ťažko tečúcou aterosklerózy má vplyv nielen cievy v srdci, ale aj dolných končatín tepny. Pre stanovenie diagnózy typu III je nutné HUM zohľadniť extrémnej labilitu koncentrácie lipidov u týchto pacientov a jednoduchú korekciu LP metabolických porúch, ktoré ovplyvnil stravy a liekov.

Typ IV - hyper-pre-β-lipoproteinémia. Keď krvný IV ukázala, VLDL hladiny sa zvyšujú, normálne alebo znížené LDL, chylomikróny neprítomnosť, zvýšenie Tg pri normálnej alebo mierne zvýšenej hladiny cholesterolu. Klinické prejavy typu IV HLP nie sú striktne špecifické. Môže sa vyskytnúť lézia koronárnych aj periférnych ciev. Okrem IHD sú periférne vaskulárne lézie typické, vyjadrené v prerušovanom klaudikácii. Xantómy sa pozorujú menej často ako u typu II. Môže byť kombináciou s cukrovkou a obezitou. Predpokladá sa, že u pacientov s typu IV HLP procesov amplifikovanej lipolýzy v tukovom tkanive, zvýšenie hladiny neesteri-Zany mastných kyselín v krvi, čo stimuluje syntézu triglyceridov a VLDL v pečeni.

Typ V - hyper-pre-β-lipoproteinémia a hyperchylomikronémia. V tomto type krvi dochádza k zvýšeniu koncentrácie VLDLP, prítomnosti chylomikrónov, zvýšeniu cholesterolu a triglyceridov. Klinický tento typ HLP sa prejavuje záchvatmi pankreatitídy, intestinálnej dyspepsie, zväčšovania pečene. Všetky tieto prejavy sa vyskytujú hlavne u dospelých, hoci sa môžu vyskytnúť aj u detí. Poruchy kardiovaskulárneho systému sú zriedkavé. V srdci typu V HLP je nedostatok lipoproteínovej lipázy alebo jej nízka aktivita.

Zvýšené krvné hladiny jednej alebo viacerých tried LP môžu byť spôsobené rôznymi príčinami. GLP sa môže vyskytnúť ako nezávislé ochorenie (primárny GLP) alebo môže sprevádzať choroby vnútorných orgánov (sekundárny GLP). Prvá zahŕňa všetky rodinné (genetické) formy GLP, na druhú - GLP, pozorované pri mnohých chorobách a podmienkach.

Choroby a podmienky spojené s vývojom sekundárneho SLP

Choroby alebo stavy	Typ SLP
Alkoholizmus	I, IV, V
Tehotenstvo alebo podávanie estrogénov	IV
Gipotireoz	IIA, IIB, IV
Diabetes mellitus	IIB, IV, V
Disgammaglobulinemiya	IIB, IV, V
Nefrotický syndróm	IIB, IV, V
OPP	IIA, IIB
Zápal pankreasu	IV, V
GC Therapy	IV, V

GLP, identifikovaný s týmito ochoreniami a stavmi, môže byť spôsobený základnou patológiou, čo nie vždy indikuje prítomnosť aterosklerózy. Avšak v tomto zozname existuje množstvo ochorení, v ktorých, ako je známe z každodennej klinickej praxe, sa ateroskleróza vyvíja veľmi často. Zdá sa byť zrejmé, že napríklad porucha metabolizmu lipidov pri diabete mellitus alebo hypotyreóza je spôsobená prítomnosťou GLP typu IV u týchto pacientov.

Primárna HLP vyžaduje špecifickú liečbu, pri sekundárnej HLP liečbe základnej choroby často vedie k normalizácii hladín lipidov.

Treba mať na pamäti, že jediná definícia LP v krvi (najmä pri ambulantnom vyšetrení) môže viesť k neúplné alebo chybnej identifikácie typu GLP, a preto je nutné vykonávať opakované štúdie.

Popri uvedených "klasických" typoch GLP sa DLP, ktoré sa líšia pri veľmi nízkych alebo vysokých hodnotách HDL, ako aj ich úplná absencia (Tangerova choroba), sú v súčasnosti diferencované. Treba však poznamenať, že fenotypová klasifikácia DLP je teraz považovaná za zastaranú, pretože neumožňuje primerane oddeliť pacientov s rizikom koronárnych artérií.