Typizácia dyslipoproteinémií

Štúdium lipoproteínových frakcií v klinickej praxi sa používa na typizáciu dyslipoproteinémie. Dyslipoproteinémia je odchýlka lipoproteínového spektra krvi, ktorá sa prejavuje zmenou obsahu (zvýšenie, zníženie, absencia alebo narušenie pomeru) jednej alebo viacerých tried lipoproteínov. V roku 1967 bola navrhnutá klasifikácia typov GLP, ktorú schválili experti WHO a rozšírila sa. Do konca 70. rokov 20. storočia bol zavedený termín DLP, ktorý nahradil označenie GLP (úzky termín odrážajúci zvýšenie nejakej triedy alebo tried lipoproteínov v krvi). Vysvetľuje to skutočnosť, že medzi pacientmi s aterosklerózou a ischemickou chorobou srdca sa často nachádzali pacienti, u ktorých nebolo zvýšená koncentrácia lipoproteínov (t. j. GLP v skutočnosti chýbal), ale boli narušené pomery medzi obsahom aterogénnych a antiaterogénnych LP.

Klasifikácia hlavných typov homeopatických liekov.

Typ I - hyperchylomikronémia. Tento typ HLP sa vyznačuje vysokými hladinami chylomikrónov, normálnymi alebo mierne zvýšenými hladinami VLDL a prudkým nárastom hladín triglyceridov na 1000 mg/dl alebo aj viac. Typ I je zriedkavý a prejavuje sa v detstve (hepatosplenomegália, abdominálna kolika, pankreatitída). Môžu sa vyvinúť xantómy a lipoidný arcus cornea. Ateroskleróza sa nevyvíja. Príčinou tohto typu HLP je genetická porucha založená na neschopnosti tela produkovať lipoproteínovú lipázu, ktorá rozkladá lipoproteínové častice bohaté na triglyceridy.

Typ II - hyper-β-lipoproteinémia.

• Možnosť A. Charakterizovaná zvýšenými hladinami LDL a normálnymi hladinami VLDL, zvýšenými hladinami cholesterolu, niekedy veľmi významnými, a normálnymi hladinami triglyceridov. Koncentrácie HDL sú často absolútne alebo relatívne znížené. Možnosť A sa prejavuje ischemickou chorobou srdca a infarktom myokardu v relatívne mladom veku a vyznačuje sa skorou úmrtnosťou v detstve. Podstatou genetickej chyby, ktorá je základom možnosti IIA, je deficit LDL receptorov (predovšetkým deficit pečeňových receptorov), ktorý značne komplikuje elimináciu LDL z krvnej plazmy a prispieva k významnému zvýšeniu koncentrácie cholesterolu a LDL v krvi.
• Možnosť B. Obsah LDL a VLDL, cholesterolu (niekedy významne) a TG (vo väčšine prípadov mierne) je zvýšený. Táto možnosť sa prejavuje ischemickou chorobou srdca a infarktom myokardu v relatívne mladom veku, ako aj tuberkulóznymi xantómami v detstve alebo u dospelých.

Typ III - hyper-β- a hyper-pre-β-lipoproteinémia (dysbetalipoproteinémia). Charakterizovaná zvýšením VLDL v krvi, ktoré majú vysoký obsah cholesterolu a vysokú elektroforetickú mobilitu, t. j. prítomnosťou patologického VLDL (floating), hladina cholesterolu a TG je zvýšená, pomer cholesterolu k TG sa blíži k 1. VLDL obsahuje veľa apo-B. Klinicky sa tento typ vyznačuje rozvojom relatívne skorej a závažnej aterosklerózy, ktorá postihuje nielen cievy srdca, ale aj tepny dolných končatín. Pre diagnostiku HLP typu III je potrebné zohľadniť extrémnu labilitu koncentrácie lipidov u takýchto pacientov a ľahkosť korekcie porúch metabolizmu lipidov u nich pod vplyvom diéty a liekov.

Typ IV - hyper-pre-β-lipoproteinémia. Pri type IV sa v krvi pozoruje zvýšenie hladiny VLDL, normálny alebo znížený obsah LDL, absencia chylomikrónov, zvýšenie hladiny TG s normálnym alebo mierne zvýšeným cholesterolom. Klinické prejavy HLP typu IV nie sú striktne špecifické. Môžu byť postihnuté koronárne aj periférne cievy. Okrem ischemickej choroby srdca sú postihnuté aj periférne cievy, čo sa prejavuje intermitentnou klaudikáciou. Xantómy sa pozorujú menej často ako pri type II. Môže sa vyskytnúť kombinácia s diabetes mellitus a obezitou. Predpokladá sa, že u pacientov s HLP typu IV sú zosilnené procesy lipolýzy v tukovom tkanive, zvyšuje sa hladina neesterifikovaných mastných kyselín v krvi, čo následne stimuluje syntézu TG a VLDL v pečeni.

Typ V - hyper-pre-β-lipoproteinémia a hyperchylomikronémia. Pri tomto type sa v krvi pozoruje zvýšenie koncentrácie VLDL, prítomnosť chylomikrónov, zvýšenie obsahu cholesterolu a triglyceridov. Klinicky sa tento typ HLP prejavuje záchvatmi pankreatitídy, črevnou dyspepsiou a zväčšenou pečeňou. Všetky tieto prejavy sa vyskytujú hlavne u dospelých, hoci sa môžu vyskytnúť aj u detí. Kardiovaskulárne lézie sú zriedkavé. Základom HLP typu V je nedostatok lipoproteínovej lipázy alebo jej nízka aktivita.

Zvýšené hladiny jednej alebo viacerých tried lipoproteínov v krvi môžu byť spôsobené rôznymi dôvodmi. LDL sa môže vyskytovať ako samostatné ochorenie (primárny LDL) alebo môže sprevádzať ochorenia vnútorných orgánov (sekundárny LDL). Medzi prvé patria všetky familiárne (genetické) formy LDL, medzi druhé patrí LDL pozorovaný pri mnohých ochoreniach a stavoch.

Choroby a stavy sprevádzané rozvojom sekundárnej HLP

Choroby alebo stavy	Typ SLP
Alkoholizmus	I, IV, V
Tehotenstvo alebo podávanie estrogénu	IV.
Hypotyreóza	IIA, IIB, IV
Diabetes mellitus	IIB, IV, V
Dysgamaglobulinémia	IIB, IV, V
Nefrotický syndróm	IIB, IV, V
OPP	IIA, IIB
Pankreatitída	IV., V.
GC terapia	IV., V.

Poruchy metabolizmu lipidov zistené pri uvedených ochoreniach a stavoch môžu byť spôsobené základnou patológiou, ktorá nie vždy naznačuje prítomnosť aterosklerózy. Tento zoznam však obsahuje množstvo ochorení, pri ktorých sa, ako je známe z každodennej klinickej praxe, ateroskleróza vyvíja veľmi často. Zdá sa zrejmé, že napríklad poruchy metabolizmu lipidov pri diabetes mellitus alebo hypotyreóze sú spôsobené prítomnosťou porúch metabolizmu lipidov IV. typu u týchto pacientov.

V primárnych prípadoch HLP je potrebná špecifická liečba; v sekundárnych prípadoch HLP liečba základného ochorenia často vedie k normalizácii hladín lipidov.

Treba mať na pamäti, že jednorazové stanovenie obsahu lipoproteínov v krvi (najmä počas ambulantného vyšetrenia) môže viesť k neúplnej alebo chybnej identifikácii typu lipoproteínu, preto je potrebné vykonať opakované štúdie.

Okrem uvedených „klasických“ typov HLP sa v súčasnosti rozlišujú aj DLP, ktoré sa vyznačujú veľmi nízkym alebo vysokým obsahom HDL, ako aj ich úplnou absenciou (Tangierova choroba). Zároveň treba poznamenať, že fenotypová klasifikácia DLP sa v súčasnosti považuje za zastaranú, pretože neumožňuje adekvátne oddeliť pacientov s rizikom ischemickej choroby srdca.