Zmiešané ochorenie spojivového tkaniva: príčiny, symptómy, diagnóza, liečba
Posledná kontrola: 23.04.2024
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Zmiešané ochorenie spojivového tkaniva, je zriedkavé ochorenie charakterizované súčasnou prítomnosťou prejavov systémový lupus erythematosus, sklerodermia, systémový polymyositidou alebo dermatomyozitída a reumatoidnej artritídy u veľmi vysokých titrov cirkulujúcich antinukleárne autoprotilátky proti ribonucleoprotein (RNP). Kefy charakterizované rozvoj edému, Raynaudova fenoménu, polyarthralgia, zápalová myopatia, hypotenzia, pažeráka a funkcie pľúc. Diagnostika je založená na klinickom obraze testu ochorení a detekciu protilátok proti RNP v neprítomnosti protilátok, špecifických pre iných autoimunitných ochorení. Liečba je podobná ako systémový lupus erythematosus, a zahŕňa použitie glukokortikoidov pri stredne ťažkou až ťažkou závažnosti ochorenia.
Zmiešané ochorenie spojivového tkaniva (NWTC) sa vyskytuje na celom svete v predstaviteľoch všetkých pretekov. Maximálny výskyt padá na dospievajúcu a druhú desaťročie života.
[Klinické prejavy zmiešaného ochorenia spojivového tkaniva
Fenomén Raynaud môže byť niekoľko rokov pred inými prejavmi ochorenia. Často prvé prejavy zmiešaným ochorením spojivového tkaniva môže pripomínať vršok systémový lupus erythematosus, sklerodermia, reumatoidná artritída, polymyozitídy alebo dermatomyozitída. Avšak bez ohľadu na povahu počiatočných prejavov ochorenia je ochorenie náchylné na progresiu a šírenie so zmenou charakteru klinických prejavov.
Zväčšenie rúk, najmä prstov, je najčastejšie zaznamenané, v dôsledku čoho sa podobajú klobásám. Kožné zmeny sa podobajú zmenám lupusu alebo dermatomyozitídy. Kožné lézie podobné dermatomyozitíde, ako aj ischemická nekróza a ulcerácia prstov sú menej časté.
Takmer všetci pacienti sa sťažujú na polyartralgiu, 75% má zrejmé príznaky artritídy. Zvyčajne artritída nevedie k anatomickým zmenám, ale môžu nastať erózie a deformácie, ako pri reumatoidnej artritíde. Často pozorovaná slabosť proximálnych svalov, obe sprevádzané bolesťou a bez nej.
Poškodenie obličiek sa vyskytuje u približne 10% pacientov a často sa nevyjadruje, avšak v niektorých prípadoch môže viesť k komplikáciám a smrti. Pri zmiešanej chorobe spojivového tkaniva sa senzorická neuropatia trojklaného nervu vyvíja častejšie ako pri iných ochoreniach spojivového tkaniva.
Diagnóza zmiešaného ochorenia spojivového tkaniva
Zmiešané ochorenie spojivového tkaniva by malo byť podozrenie u všetkých pacientov, ktorí trpia SLE, sklerodermie, polymyozitídy alebo RA, vývoji ďalších klinických prejavov. Po prvé, je potrebné vykonať štúdiu na prítomnosť antinukleárnych protilátok (ARA), protilátok na extrahovaný nukleárny antigén a RNP. V prípade, že získané výsledky sú v súlade s možnou SZST (napríklad zistená veľmi vysoký titer protilátok proti RNA), s vylúčením ďalších ochorení, by mala byť koncentrácia štúdium gama globulíny, komplement, reumatoidná faktor, protilátky proti Jo-1 antigénu (histidyl-tRNA -syntéza), protilátky proti ribonukleázovo-rezistentnej zložke extrahovateľného nukleárneho antigénu (Sm) a dvojitej helixovej DNA. ďalší výskumný zámer závisí od dostupných orgánov a systémov príznaky porážky: myozitída, zlyhanie obličiek a pľúcnych vyžadovať dodržiavanie príslušných diagnostických metód (napr MRI, elektromyografia, svalová biopsia).
Takmer všetci pacienti majú vysoké titre (často> 1: 1000) antinukleárnych protilátok detegovaných fluorescenciou. Protilátky na extrahovateľný nukleárny antigén sú zvyčajne prítomné vo veľmi vysokom titre (> 1: 100 000). Charakterizovaná prítomnosťou protilátok proti RNP, zatiaľ čo protilátky proti Sm zložke extrahovaného nukleárneho antigénu chýbajú.
V dostatočne vysokých titroch sa môže zistiť reumatoidný faktor. ESR sa často zvyšuje.
Prognóza a liečba zmiešaného ochorenia spojivového tkaniva
10-ročná miera prežitia zodpovedá 80%, avšak prognóza závisí od závažnosti príznakov. Hlavnými príčinami úmrtia sú pľúcna hypertenzia, zlyhanie obličiek, infarkt myokardu, perforácia hrubého čreva, diseminované infekcie, cerebrálne krvácanie. U niektorých pacientov je možné zachovať dlhodobú remisiu bez akejkoľvek liečby.
Počiatočná a udržiavacia liečba zmiešaného ochorenia spojivového tkaniva sa podobá systému systémového lupus erythematosus. Väčšina pacientov so stredne ťažkou až závažnou chorobou reaguje na liečbu glukokortikoidmi, najmä ak je zahájená dostatočne skoro. Ochorenie mierneho stupňa je úspešne kontrolované salicylátmi, inými NSAID, antimalarikami, v niektorých prípadoch nízkymi dávkami glukokortikoidov. Vyjadrené lézie orgánov a systémov vyžadujú vymedzenie glukokortikoidov vo vysokých dávkach (napríklad prednizolón v dávke 1 mg / kg raz denne, perorálne) alebo imunosupresív. S rozvojom systémovej sklerózy sa vykonáva vhodná liečba.