Acetonemický syndróm

Acetonemický syndróm alebo AS je komplex symptómov, pri ktorých sa zvyšuje hladina ketónových teliesok v krvi (najmä kyseliny β-hydroxymaslovej a acetooctovej, ako aj acetónu).

Sú produktmi neúplnej oxidácie mastných kyselín a ak sa ich obsah zvýši, dochádza k posunu v metabolizme.

Príčiny acetonemický syndróm

Najčastejšie sa acetonemický syndróm vyvíja u detí vo veku 12-13 rokov. Vzniká v dôsledku toho, že sa v krvi zvyšuje množstvo acetónu a kyseliny acetooctovej. Tento proces vedie k vzniku tzv. acetonemickej krízy. Ak sa takéto krízy vyskytujú pravidelne, môžeme hovoriť o ochorení.

Acetonemický syndróm sa spravidla vyskytuje u detí trpiacich neuroartritickou diatézou, niektorými endokrinnými ochoreniami (diabetes mellitus, tyreotoxikóza), leukémiou, hemolytickou anémiou, ochoreniami gastrointestinálneho traktu. Táto patológia sa často vyskytuje po otrase mozgu, abnormálnom vývoji pečene, nádore mozgu, hladovaní.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Patogenézy

Dráhy katabolizmu bielkovín, sacharidov a tukov sa za normálnych fyziologických podmienok pretínajú v určitých štádiách tzv. Krebsovho cyklu. Ide o univerzálny zdroj energie, ktorý umožňuje telu správny vývoj.

Sacharidy, ktoré prešli Embden-Meyerhofovou glykolytickou dráhou, sa teda premieňajú na pyruvát (organická ketokyselina). Ten sa spaľuje v Krebsovom cykle. Bielkoviny sa následne štiepia proteázami na aminokyseliny (alanín, cysteín a serín sa tiež premieňajú na pyruvát; tyrozín, kyselina asparágová a fenylalanín sú zdrojom pyruvátu alebo oxaloacetátu; tyrozín, fenylalanín a leucín sa premieňajú na acetyl-koenzým A). Tuky sa tiež premieňajú na acetyl-koenzým A lipolýzou.

Počas hladovania alebo nadmernej konzumácie bielkovín a mastných potravín, neustáleho stresu sa vyvíja ketóza. Ak telo zároveň pociťuje relatívny alebo absolútny nedostatok sacharidov, stimuluje sa lipolýza, ktorá by mala uspokojiť potrebu energie.

So zvýšenou lipolýzou sa do pečene dostáva obrovské množstvo voľných mastných kyselín. Akonáhle sa tam dostanú, začnú sa transformovať na acetyl-koenzým A. Zároveň je jeho vstup do Krebsovho cyklu obmedzený v dôsledku zníženia množstva oxaloacetátu (v dôsledku nedostatku sacharidov). Aktivita enzýmov sa začína znižovať, čo aktivuje proces syntézy voľných mastných kyselín a cholesterolu. V dôsledku toho má telo iba jednu cestu von - využiť acetyl-koenzým A prostredníctvom ketogenézy (syntézy ketónových teliesok).

Ketónové telieska sa v tkanivách začnú oxidovať na stav vody a oxidu uhličitého alebo sa vylučujú obličkami, gastrointestinálnym traktom a pľúcami. To znamená, že acetonemický syndróm sa začína rozvíjať, ak je rýchlosť využitia ketónových teliesok nižšia ako rýchlosť ich syntézy.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Príznaky acetonemický syndróm

Deti trpiace acetonemickým syndrómom sú zvyčajne chudé, často trpia nespavosťou a neurózami. Niekedy sú veľmi bojazlivé, ich nervový systém sa rýchlo vyčerpáva. Napriek tomu sa u takýchto detí reč, pamäť a kognitívne procesy rozvíjajú lepšie ako u iných rovesníkov.

Acetonemické krízy sa považujú za častý prejav tohto syndrómu. Takéto stavy sa zvyčajne objavujú po niektorých prekurzoroch: silná letargia, nevoľnosť, migrénové bolesti hlavy, slabá chuť do jedla.

Pri typickom acetonemickom syndróme je bežným príznakom silná nevoľnosť s vracaním, po ktorej nasledujú príznaky intoxikácie alebo dehydratácie. Zvyčajne po motorickom nepokoji a podráždenosti dieťa pociťuje obdobie ospalosti a letargie. Ak je ochorenie závažné, môžu sa vyskytnúť kŕče, spastické bolesti brucha, hnačka alebo zápcha a zvýšená telesná teplota.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Prvé príznaky

Prvé príznaky acetonemického syndrómu sa spravidla objavujú v ranom veku (dva až tri roky). Častejšie sa môžu prejavovať v siedmich až ôsmich rokoch. Zvyčajne vo veku dvanástich až trinástich rokov všetky príznaky bez stopy vymiznú.

[ 10 ], [ 11 ]

Syndróm acetonemického vracania

Syndróm acetonemického vracania je sprievodný syndróm s neuroartritickou diatézou. Toto ochorenie sa považuje za znak štruktúry detského tela. Vyznačuje sa tým, že sa mení metabolizmus minerálov a purínov. Tento stav je diagnostikovaný u 3 – 5 % detí. Navyše v posledných rokoch počet pacientov neustále rastie.

Hlavné príznaky syndrómu acetonemického vracania sú:

1. Zvyšuje sa nervová vzrušivosť.
2. Ketoacidóza.
3. Časté poruchy metabolizmu lipidov.
4. Prejav diabetu mellitus.

Dedičnosť tu zohráva veľmi dôležitú úlohu. Ak boli u príbuzných dieťaťa diagnostikované choroby súvisiace s metabolizmom (dna, žlčové kamene a urolitiáza, ateroskleróza, migrény), potom bude dieťa s najväčšou pravdepodobnosťou trpieť týmto syndrómom. Dôležitú úlohu zohráva aj správna výživa.

[ 12 ], [ 13 ]

Acetonemický syndróm u detí

Acetonemický syndróm u detí má zvyčajne nasledujúcu postupnosť: najprv dieťa je nesprávne, čo vedie k strate chuti do jedla a častému zvracaniu. Zároveň z úst dieťaťa cítiť výrazný zápach acetónu. Zvracanie sa často opakuje po jedle alebo pití vody. Niekedy to vedie k dehydratácii. Spravidla do 10. – 11. roku života acetonemický syndróm sám odznie.

Okrem toho, že toto ochorenie sa vyznačuje častými krízami, je možné rozlíšiť aj:

1. Nespavosť, nočné mory, zvýšená citlivosť na pachy, emocionálna labilita, enuréza.
2. Zlá výživa sa vyskytuje v dôsledku straty chuti do jedla, bolesti brucha, ktoré sa vyskytujú pravidelne, bolesti kĺbov a svalov, bolesti hlavy (migréna).
3. Dysmetabolický syndróm: keď po silnej bolesti hlavy dochádza k nekontrolovateľnému vracaniu so silným zápachom acetónu počas jedného alebo dvoch dní.

[ 14 ], [ 15 ]

Acetonemický syndróm u dospelých

U dospelých sa acetonemický syndróm môže vyvinúť pri narušení purínovej alebo bielkovinovej rovnováhy. V tomto prípade sa koncentrácia ketónových teliesok v tele zvyšuje. Je potrebné si uvedomiť, že ketóny sa považujú za normálne zložky nášho tela. Sú hlavným zdrojom energie. Ak telo dostáva dostatočné množstvo sacharidov, pomáha to predchádzať nadmernej produkcii acetónu.

Dospelí často zabúdajú na správnu výživu, čo vedie k hromadeniu ketónových zlúčenín. To spôsobuje intoxikáciu, ktorá sa prejavuje ako acetonemické zvracanie.

Okrem toho príčiny acetonemického syndrómu u dospelých môžu byť:

1. Vývoj neuroartritickej diatézy.
2. Neustály stres.
3. Toxické a alimentárne účinky.
4. Zlyhanie obličiek.
5. Nesprávna strava bez dostatočného množstva sacharidov.
6. Poruchy endokrinného systému.
7. Pôst a diéty.
8. Vrodené patológie.

Diabetes mellitus 2. typu má silný vplyv na vývoj ochorenia.

Príznaky nástupu acetonemického syndrómu u dospelých:

1. Srdcová frekvencia sa oslabuje.
2. Celkové množstvo krvi v tele je výrazne znížené.
3. Koža je bledá, na lícach sa objavuje jasný rumenec.
4. V epigastrickej oblasti sa objavujú kŕče.
5. Dehydratácia.
6. Množstvo glukózy v krvi klesá.
7. Nevoľnosť a vracanie.
8. V moči sa objavujú zvratky.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Komplikácie a následky

Veľké množstvo ketónov, ktoré vedú k acetonemickému syndrómu, spôsobuje vážne následky. Najzávažnejšou je metabolická acidóza, keď sa vnútorné prostredie tela stáva kyslým. To môže spôsobiť poruchy vo funkcii všetkých orgánov. Dýchanie dieťaťa sa stáva častejším, prietok krvi do pľúc sa zvyšuje, zatiaľ čo do iných orgánov sa znižuje. Okrem toho ketóny priamo ovplyvňujú mozgové tkanivo, čo môže dokonca spôsobiť kómu. Dieťa s acetonemickým syndrómom je letargické a inhibované.

[ 19 ], [ 20 ]

Diagnostika acetonemický syndróm

V prvom rade sa lekár spolieha na anamnézu, analyzuje sťažnosti pacienta, skúma klinické príznaky a vykonáva laboratórne testy.

Aké kritériá sa používajú na diagnostiku?

1. Epizódy vracania sa neustále opakujú a sú veľmi závažné.
2. Medzi epizódami sa môžu vyskytnúť obdobia pokoja rôzneho trvania.
3. Zvracanie môže pokračovať niekoľko dní.
4. Nie je možné spájať vracanie s gastrointestinálnymi problémami.
5. Záchvaty vracania sú stereotypné.
6. Niekedy vracanie končí veľmi náhle, bez akejkoľvek liečby.
7. Existujú také sprievodné príznaky: nevoľnosť, bolesť hlavy, bolesť brucha, fotofóbia, letargia, adynamia.
8. Pacient je bledý a môže mať horúčku a hnačku.
9. Vo zvratkoch možno vidieť žlč, krv a hlien.

[ 21 ], [ 22 ]

Testy

V klinickom krvnom teste nie sú žiadne zmeny. Zvyčajne sa na obrázku zobrazuje iba patológia, ktorá viedla k vzniku syndrómu.

Taktiež sa vykoná test moču, pri ktorom je možné pozorovať ketonúriu (jedno plus alebo štyri plusy). Prítomnosť glukózy v moči však nie je špeciálnym príznakom.

Pri stanovení diagnózy sú veľmi dôležité údaje získané z biochemického krvného testu. V tomto prípade platí, že čím dlhšie je obdobie acetonemického vracania, tým lepšie je dehydratácia viditeľná. Plazma vykazuje znateľne vysoký hematokrit a hladinu bielkovín. V dôsledku dehydratácie sa zvyšuje aj množstvo močoviny v krvi.

[ 23 ]

Inštrumentálna diagnostika

Veľmi dôležitou metódou pri stanovení diagnózy je echokardioskopia. S jej pomocou je možné vidieť ukazovatele centrálnej hemodynamiky. Diastolický objem ľavej komory je často znížený, venózny tlak klesá, ejekčná frakcia sa tiež mierne znižuje. Na tomto pozadí je srdcový index zvýšený v dôsledku tachykardie.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika sa spravidla vykonáva s diabetickou ketoacidózou. Tá má však nasledujúce znaky: hypoglykémia alebo významná hyperglykémia, chýba klasická „diabetická“ anamnéza, stav pacienta je výrazne lepší.

Liečba acetonemický syndróm

Ak u svojho dieťaťa spozorujete prvé príznaky acetonemického syndrómu, mali by ste mu okamžite podať akýkoľvek sorbent (môže to byť aktívne uhlie alebo enterosgel). Aby ste predišli dehydratácii, mali by ste mu neustále podávať minerálnu vodu na pitie (môže sa nahradiť nesladeným čajom) v malých množstvách, ale pomerne často (každých 5-7 minút). To pomôže znížiť nutkanie na zvracanie.

Pri liečbe acetonemického syndrómu sú hlavnými metódami tie, ktoré sú zamerané na boj proti krízam. Veľmi dôležitá je podporná liečba, ktorá pomáha znižovať exacerbácie.

Ak sa už vyvinula acetonemická kríza, dieťa je hospitalizované. Okamžite sa vykonáva tzv. diétna korekcia. Je založená na použití ľahko stráviteľných sacharidov, obmedzení mastných jedál, zabezpečení čiastočného stravovania a pitia. Niekedy sa podávajú špeciálne čistiace klystíry s hydrogénuhličitanom sodným. Pomáhajú eliminovať časť ketónových teliesok, ktoré sa už dostali do čriev. Orálna rehydratácia sa vykonáva pomocou roztokov, ako je rehydron alebo orsol.

Ak je dehydratácia závažná, je potrebná intravenózna infúzia 5% roztoku glukózy a soľného roztoku. Často sa podávajú antispazmodiká, sedatíva a antiemetiká. Pri správnej liečbe príznaky syndrómu ustúpia do 2 – 5 dní.

Lieky

• Aktívne uhlie. Veľmi obľúbený sorbent. Toto uhlie je rastlinného alebo živočíšneho pôvodu. Je špeciálne spracované, aby sa zvýšila jeho absorpčná aktivita. Spravidla sa predpisuje na začiatku acetonemickej krízy na odstránenie toxínov z tela. Medzi hlavné vedľajšie účinky patrí: zápcha alebo hnačka, vyčerpanie bielkovín, vitamínov a tukov v tele.

Aktívne uhlie je kontraindikované v prípadoch krvácania do žalúdka a žalúdočných vredov.

• Motilium. Toto je antiemetikum, ktoré blokuje dopamínové receptory. Liečivom je domperidón. Odporúča sa užívať liek pred jedlom. Pre deti je dávka 1 tableta 3-4 krát denne, pre dospelých a deti staršie ako 12 rokov - 1-2 tablety 3-4 krát denne.

Užívanie Motilia môže niekedy spôsobiť nasledujúce vedľajšie účinky: črevné kŕče, črevné poruchy, extrapyramídový syndróm, bolesť hlavy, ospalosť, nervozita, zvýšené hladiny prolaktínu v plazme.

Liek sa neodporúča používať v prípadoch prolaktinómu, krvácania do žalúdka, mechanickej obštrukcie gastrointestinálneho traktu, telesnej hmotnosti do 35 kg, individuálnej intolerancie na zložky.

• Metoklopramid. Známe antiemetikum, ktoré pomáha zmierniť nevoľnosť, vracanie a stimuluje črevnú peristaltiku. Dospelím sa odporúča užívať až 10 mg 3-4-krát denne. Deťom starším ako 6 rokov sa môže podávať až 5 mg 1-3-krát denne.

Medzi vedľajšie účinky užívania lieku patria: hnačka, zápcha, sucho v ústach, bolesť hlavy, ospalosť, depresia, závraty, agranulocytóza, alergická reakcia.

Neužívajte v prípade krvácania do žalúdka, perforácie žalúdka, mechanickej obštrukcie, epilepsie, feochromocytómu, glaukómu, tehotenstva, laktácie.

• Tiamín. Tento liek sa užíva pri nedostatku vitamínu a hypovitaminóze B1. Často sa predpisuje, ak pacient tento vitamín dobre neprijíma. Nemal by sa užívať, ak existuje precitlivenosť na zložky lieku. Medzi vedľajšie účinky patrí: Quinckeho edém, svrbenie, vyrážka, žihľavka.
• Atoxil. Liek pomáha adsorbovať toxíny v gastrointestinálnom trakte a odstraňovať ich z tela. Okrem toho odstraňuje škodlivé látky z krvi, pokožky a tkanív. V dôsledku toho sa telesná teplota znižuje a vracanie sa zastavuje. Liek sa uvoľňuje vo forme prášku, z ktorého sa pripravuje suspenzia. Mal by sa užívať hodinu pred jedlom alebo pred užívaním iných liekov. Deti od siedmich rokov môžu užívať 12 g lieku denne. Dávkovanie pre deti do siedmich rokov by mal predpísať lekár.

Ľudové prostriedky

Acetonemický syndróm sa dá liečiť doma. Tu však stojí za to venovať pozornosť skutočnosti, že môžete použiť iba tie prostriedky, ktoré dokážu znížiť acetón. Ak nevidíte zlepšenie stavu dieťaťa, mali by ste okamžite kontaktovať lekára. V tomto prípade sú ľudové prostriedky vhodné len na odstránenie nepríjemného zápachu acetónu, zníženie teploty alebo zmiernenie zvracania. Napríklad odvar zo šťaveľa alebo špeciálny čaj na báze šípok je perfektný na odstránenie zápachu.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Bylinná liečba

Na zastavenie zvracania sa zvyčajne používa bylinná liečba. Na tento účel sa pripravujú nasledujúce odvary:

1. Vezmite 1 polievkovú lyžicu liečivého medovky a zalejte 1 pohárom vriacej vody. Lúhujte asi hodinu, zabalené v teplej handričke. Preceďte a pite 1 polievkovú lyžicu až šesťkrát denne.
2. Vezmite 1 polievkovú lyžicu mäty piepornej, zalejte pohárom vriacej vody. Lúhujte dve hodiny, potom preceďte. Užívajte až 4-krát denne, jednu polievkovú lyžicu.
3. Vezmite 1 polievkovú lyžicu listov medovky, tymianu a šanty kocúrnickej a premiešajte. Zalejte dvoma pohármi vriacej vody a chvíľu (15 minút) podržte vo vodnom kúpeli. Potom nechajte vychladnúť. Všetko je potrebné vypiť v rovnakých dávkach počas dňa. Na zlepšenie chuti môžete pridať plátok citróna.

Výživa a diéta pri acetonemickom syndróme

Jedným z hlavných dôvodov vzniku acetonemického syndrómu je zlá výživa. Aby ste sa v budúcnosti vyhli relapsom ochorenia, je potrebné prísne kontrolovať dennú stravu vášho dieťaťa. Nezahŕňajte potraviny s vysokým obsahom konzervačných látok, sýtené nápoje, čipsy. Nedávajte dieťaťu príliš mastné alebo vyprážané jedlá.

Aby bola liečba acetonemického syndrómu úspešná, je potrebné dodržiavať diétu dva až tri týždne. Menu diéty musí obsahovať: ryžovú kašu, zeleninové polievky, zemiakovú kašu. Ak sa príznaky nevrátia do týždňa, môžete postupne pridávať diétne mäso (nie vyprážané), krekry, zeleninu a zeleninu.

Strava sa dá vždy upraviť, ak sa príznaky syndrómu vrátia. Ak sa objaví zápach z úst, je potrebné pridať veľa vody, ktorú treba piť v malých porciách.

V prvý deň diéty by sa dieťaťu nemalo dávať nič okrem krutónov z ražného chleba.

Na druhý deň môžete pridať ryžový vývar alebo pečené jablká podľa diéty.

Ak urobíte všetko správne, tak na tretí deň nevoľnosť a hnačka zmiznú.

Neprerušujte diétu, ak príznaky ustúpili. Lekári odporúčajú prísne dodržiavať všetky jej pravidlá. Na siedmy deň môžete do svojho jedálnička zaradiť sušienky, ryžovú kašu (bez oleja) a zeleninovú polievku.

Ak telesná teplota nestúpne a zápach acetónu zmizne, potom je možné detskú stravu spestriť. Môžete pridať chudé ryby, zeleninové pyré, pohánku a fermentované mliečne výrobky.

Prevencia

Po zotavení dieťaťa je potrebné vykonať prevenciu ochorení. Ak sa tak nestane, acetonemický syndróm sa môže stať chronickým. Počas prvých dní dodržiavajte špeciálnu diétu, odmietajte mastné a korenené jedlá. Po skončení diéty je potrebné postupne a veľmi opatrne zavádzať do dennej stravy ďalšie produkty.

Je veľmi dôležité jesť zdravé jedlo. Ak do stravy vášho dieťaťa zahrniete všetky potrebné produkty, nič neohrozí jeho zdravie. Snažte sa mu tiež zabezpečiť aktívny životný štýl, vyhýbať sa stresu, posilňovať imunitný systém a udržiavať mikroflóru.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Predpoveď

Prognóza tohto ochorenia je spravidla priaznivá. Zvyčajne vo veku 11-12 rokov acetonemický syndróm prechádza sám od seba, rovnako ako všetky jeho príznaky. Ak včas vyhľadáte kvalifikovanú pomoc od špecialistu, pomôže to vyhnúť sa mnohým komplikáciám a následkom.

[ 35 ]