Ako sa lieči cirhóza pečene u detí?

Indikácie pre konzultáciu s inými špecialistami

Detekcia cirhózy pečene je indikáciou na konzultáciu s chirurgom a neurológom.

Indikácie pre hospitalizáciu

Indikácie pre hospitalizáciu sú rozvoj život ohrozujúcich komplikácií, potreba parenterálneho podávania liekov a transplantácia pečene.

Liečba cirhózy pečene

Cieľom liečby je prevencia a náprava komplikácií cirhózy pečene.

Nelieková liečba cirhózy pečene

Strava má vysoký obsah kalórií a obsahuje aminokyseliny s rozvetveným reťazcom.

Liečba cirhózy pečene liekmi

Liečba liekmi zahŕňa korekciu komplikácií cirhózy pečene.

Portálna hypertenzia. Kľúčovým prvkom liečby ascitu sa považuje obmedzenie sodíka v strave, čo je u detí často ťažké dosiahnuť. Druhou zložkou je zabezpečenie dostatočného množstva draslíka. Pri predpisovaní diuretík sa za liek voľby považuje spironolaktón, predpisovaný v dávke 2-3 mg/(kg x deň). V prípade neúčinnosti sa používa furosemid v dávke 1-3 mg/(kg x deň). Predpisovanie diuretík vyžaduje denné sledovanie diurézy, telesnej hmotnosti, obvodu brucha a hladiny elektrolytov v krvi. Nebezpečenstvom liečby diuretikami je riziko kolapsu pri príliš prudkej strate tekutín, dilučná hyponatrémia v dôsledku nedostatočnej sekrécie antidiuretického hormónu, provokácia portosystémovej encefalopatie v dôsledku poruchy vody a elektrolytov a krvného obehu.

Vývoj ascitu je sprevádzaný hypoalbuminémiou, ktorá znižuje onkotický tlak a spôsobuje neúčinnosť diuretickej liečby. Na korekciu hypoalbuminémie sa používajú roztoky albumínu v dávke 1 g / (kg x deň). Ascites sa považuje za refraktérny, ak nie je možné kontrolovať hromadenie tekutín na pozadí používania maximálnych dávok diuretík v kombinácii s infúziou albumínu. V tomto prípade je indikovaná paracentéza a odstránenie tekutín.

Pri portálnej hypertenzii sa zvyšuje tlakový gradient medzi portálnou a dolnou dutou žilou, čo vedie k tvorbe portosystémových kolaterál. Základom farmakologickej liečby kŕčových žíl spôsobených portálnou hypertenziou je zníženie portálneho prietoku krvi a/alebo pečeňovej rezistencie, čo pomáha znižovať portálny tlak. Používajú sa vazokonstriktory (vazopresín, neselektívne beta-blokátory), ktoré znižujú viscerálny prietok krvi, portálny prietok krvi a portálny tlak. Liekom voľby je propranolol (obzidan) v dávke 1-2 mg/(kg x deň) pod kontrolou krvného tlaku a pulzu. Pri absencii vedľajších účinkov sa tento liek môže používať rok alebo dlhšie. Použitie vazodilatancií (nitroglycerín atď.) je tiež opodstatnené, ale v pediatrickej praxi sa takéto lieky používajú striedmo.

Je možné použiť blokátory histamínových H2-receptorov (ranitidín, famotidín atď.), ktoré znižujú kyslosť žalúdočného obsahu, ale tieto lieky nezabraňujú vzniku kŕčových žíl.

Nedávne štúdie účinnosti skleroterapie na prevenciu krvácania ukázali, že metóda nemá oproti farmakoterapii žiadne významné výhody a je sprevádzaná vyššou mierou úmrtnosti. Použitie skleroterapie je opodstatnené v prípade kontraindikácií iných metód liečby.

Zastavenie akútneho krvácania zahŕňa zastavenie kŕmenia, zavedenie nazogastrickej sondy, zníženie objemu tekutiny na 2/3 fyziologickej potreby a podávanie hemostatických liekov. Ak je konzervatívna liečba neúčinná, vykonáva sa skleroterapia.

Spontánna bakteriálna peritonitída. Liekom voľby na liečbu spontánnej bakteriálnej peritonitídy sa považuje antibiotikum zo skupiny cefalosporínov tretej generácie - cefotaxím, ktorý má minimálnu hepatotoxicitu. Antibiotická liečba sa považuje za neúčinnú pri absencii klinického účinku do 3 dní od začiatku liečby, významnom počte neutrofilov v ascitickej tekutine a prítomnosti mikroflóry rezistentnej na toto antibiotikum podľa výsledkov výsevu. V budúcnosti sa výber lieku vykonáva s ohľadom na citlivosť vysiatej mikroflóry. V súčasnosti sa veľká pozornosť venuje prevencii spontánnej bakteriálnej peritonitídy u pacientov s cirhózou pečene.

Hepatálna encefalopatia. Liečba tohto ochorenia, najmä závažných foriem, je spojená so značnými ťažkosťami. V praxi dospelých je úmrtnosť 25 – 80 % v závislosti od závažnosti. Dôležitou súčasťou liečby je diéta, ktorá zabezpečuje obmedzenie bielkovín a dostatočnú energetickú hodnotu (140 – 150 kcal/kg za deň). V súčasnosti používané lieky sú zamerané na zníženie stupňa hyperamonémie. Najznámejším a najpoužívanejším liekom je laktulóza (Duphalac).

Hepatorenálny syndróm. Liečba hepatorenálneho syndrómu zahŕňa obmedzenie kuchynskej soli v strave. V prípade ťažkej hyponatrémie je indikované zníženie objemu prijatej tekutiny. Medzi liekmi, ktoré sa zúčastnili vedeckých štúdií, ale ešte neboli schválené liečebnými štandardmi, stojí za zmienku ornipresín (analóg vazopresínu), ktorý má vazokonstrikčný účinok, eliminuje hyperdynamický typ krvného obehu, zvyšuje glomerulárnu filtráciu a vylučovanie sodíka. Ďalší liek, aprotinín (inhibítor kalikreín-kinínového systému), spôsobuje vazokonstrikciu vnútorných orgánov so zvýšením prietoku krvi obličkami.

Nasledujúce liečebné metódy sa ukázali ako neúčinné: hemodialýza, peritoneálna dialýza, podávanie plazmatických náhrad, paracentéza a použitie systémových vazoaktívnych liekov.

Hepatopulmonálny syndróm. Prvé príznaky tohto syndrómu sa považujú za indikáciu na čo najskoršiu transplantáciu pečene.

Chirurgická liečba cirhózy pečene

Radikálnou metódou liečby je transplantácia pečene. Optimálne načasovanie operácie sa určuje s prihliadnutím na riziko vzniku život ohrozujúcich komplikácií, na posúdenie ktorých sa u starších detí a dospelých široko používa klasifikácia Child-Pugh.

Pri cirhóze pečene existuje vysoké riziko vzniku život ohrozujúcich komplikácií, preto sú indikáciou transplantácie pečene pacienti zaradení do skupín B a C podľa Child-Pughovej stupnice. V skupine A je riziko vzniku komplikácií minimálne: pacient môže podstúpiť konzervatívnu liečbu až do prechodu do štádia B alebo C.

V pediatrickej praxi je objektívne posúdenie komplikácií cirhózy pečene nanajvýš dôležité; závažnosť stavu môže významne ovplyvniť prežitie po operácii a pravdepodobnosť vzniku pooperačných komplikácií. V tejto súvislosti je obzvlášť dôležité stanovenie optimálneho načasovania transplantácie pečene. Jedným z ukazovateľov v Child-Pughovej škále na hodnotenie funkcie pečene je závažnosť encefalopatie, ktorú je u malých detí ťažké určiť. S ohľadom na tento faktor boli navrhnuté ďalšie škály, ktoré zahŕňajú širšiu škálu laboratórnych parametrov a umožňujú posúdiť závažnosť stavu pacienta v prvom roku života s cieľom určiť optimálne načasovanie transplantácie pečene:

• prítomnosť ascitu, +15 bodov;
• obsah cholesterolu <100 mg/dl alebo <2,5 mmol/l, +15 bodov;
• obsah nepriameho bilirubínu 3 – 6 mg/dl alebo 51 – 103 μmol/l, + 11 bodov;
• celkový obsah bilirubínu > 6 mg/dl alebo > 103 µmol/l, + 13 bodov;
• protrombínový index <50 %, +10 bodov.

Pomocou tejto stupnice sa riziko úmrtnosti do 6 mesiacov určuje súčtom bodov. Ak je súčet bodov väčší ako 40, existuje vysoké riziko úmrtia (viac ako 75 %) v dôsledku vzniku komplikácií cirhózy pečene. Ak je súčet 29 – 39, riziko je 75 %, ak je súčet bodov menší ako 28, potom je pravdepodobnosť komplikácií minimálna a úmrtnosť do 6 mesiacov je menšia ako 25 %.

Predpoveď

Prognóza je bez transplantácie pečene nepriaznivá. Miera prežitia detí po tejto operácii je viac ako 90 %.

Prevencia

Očkovanie proti vírusovej hepatitíde A a B.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]