Cirhóza pečene u detí

Cirhóza pečene u detí je anatomický pojem, čo znamená reštrukturalizáciu štruktúry orgánov v dôsledku vývoja fibrózy a regeneračných uzlín. Disorganizácia lobulov a vaskulárnych triád pečene vedie k portálnej hypertenzii, rozvoju extra- a intrahepatálnych portocaválnych anastomóz a nedostatku krvného zásobenia uzlíkom. Z klinického hľadiska je cirhóza chronickou difúznou léziou pečene s proliferáciou nefunkčného spojivového tkaniva. Biliárna sa nazýva cirhóza, ktorá sa vyvinula v dôsledku chronickej cholestázy.

Treba poznamenať, že fibróza nie je synonymom pre cirhózu. V prípade fibrózy sa zvyčajne nezhoršuje funkčný stav pečene a jediným klinickým príznakom je porušenie portálneho krvného obehu s tvorbou portálnej hypertenzie. Často sa fibróza deteguje náhodou. Tvorba regeneračných uzlín bez fibrózy (napríklad s čiastočnou uzlinovou transformáciou pečene) sa tiež nepovažuje za cirhózu.

Kódy ICD-10

• K74-. Cirhóza a fibróza pečene.
• K74.6. Iná a nešpecifikovaná cirhóza pečene.
• K74.4. Sekundárna biliárna cirhóza.
• K74.5. Biliárna cirhóza, nešpecifikovaná.

Epidemiológia cirhózy pečene

V pediatrickej praxi nie je výskyt cirhózy stanovený. Choroba cirhózy pečene je 1,2% všetkých príčin smrti v Spojených štátoch. Z chronických ochorení pečene a cirhózy každoročne zomiera 35 000 ľudí.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

Príčiny cirhózy pečene u detí?

Príčiny cirhózy u detí sú rôznorodé. Najprv ide o rôzne ochorenia hepatobiliárneho systému:

• vírusová a autoimunitná hepatitída;
• toxické poškodenie pečene;
• biliárne atrézie;
• Alazhilov syndróm a nesyndromická forma hypoplázie intrahepatálnych žlčovodov;
• metabolické poruchy; deficiencia alfa1-antitrypsínu, hemochromatóza, glykogénne ochorenie typu IV, ochorenie Niman-Pick. Gaucherovej choroby, progresívnej familiárnej intrahepatálnej cholestázy typu III, porfyrie, cystickej fibrózy. Pri Wilsonovej chorobe, tyrosinémii, fruktózeémii, galaktozémii, vzniká cirhóza pečene v prípade predčasného liečenia týchto ochorení.

Čo spôsobuje cirhózu u detí?

[11], [12]

Symptómy cirhózy pečene u detí

Príznaky cirhózy u detí patrí žltačka, svrbenie rôzneho závažnosti (ako poruchy syntetických pečeňových svrbenie znížená v dôsledku zníženej syntéze žlčových kyselín), hepatosplenomegália, zvýšenie vaskulárnej vzor v oblasti brucha a hrudníka, všeobecné značky (anorexiu, stratu hmotnosti, slabosť a zníženie svalovej hmoty). V závažných prípadoch je tvorba ťažkú žilovej siete na bruchu v podobe "Medusa hlavu." Gastrointestinálne krvácanie sa môže vyskytnúť z kŕčových žíl v pažeráku alebo konečníku. Často sú teleangiektázie, palmárno erytém, zmeny nechtov ( "dolné stehná"), periférna neuropatia a hepatálna encefalopatia.

Symptómy cirhózy pečene u detí

Klasifikácia cirhózy pečene

Morfologicky existujú tri formy cirhózy - malé uzliny, hrubozrnné a zmiešané. Z klinického hľadiska by cirhóza mala byť klasifikovaná podľa etiologického faktora.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Diagnóza cirhózy pečene u detí

Ak história je dôležité nastaviť časovanie prvých klinických príznakov a charakter vývoja ochorenia, prítomnosť rodinnou anamnézou ochorenia pečene a žlčových ciest.

Fyzikálne vyšetrenie je nutné vyhodnotiť fyzický vývoj dieťaťa, závažnosť žltačky, prítomnosť amplifikovaného vaskulárne vzoru na hrudníka a brucha, mimopečeňový príznaky (teleangiektázie, palmárno erytém, "spodné stehná", periférna neuropatia, atď.), Edematózne syndróm. Je potrebné merať pečene a sleziny veľkosť, obvod brucha (pre ascites) odhadnúť farbu moču a stolice.

Diagnóza cirhózy pečene u detí

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28],

Liečba cirhózy u detí

Základom liečby cirhózy pečene je prevencia a náprava komplikácií cirhózy pečene. Diéta je vysokokalorická, obsahujúca rozvetvené aminokyseliny. Liečba umožňuje korekciu komplikácií cirhózy pečene.

Kľúčom k liečbe ascitu je obmedzenie sodíka v strave, čo je často ťažké dosiahnuť u detí. Druhou zložkou je poskytnutie dostatočného množstva draslíka. Pri predpisovaní diuretík sa liekom voľby považuje za spironolaktón podávaný v dávke 2-3 mg / (kilogram). V prípade neúčinnosti sa furosemid používa v dávke 1-Zmg / (kilogram). Určenie diuretík si vyžaduje denné sledovanie diurézy, telesnej hmotnosti, obvodu brucha a obsahu elektrolytov v krvi. Nebezpečenstvo diuretická liečba spočíva v nebezpečenstve zrútenia pri príliš náhlej strate tekutín, riedenie hyponatrémia v dôsledku nedostatočnej sekrécie antidiuretického hormónu, provokáciou portosystémovej encefalopatia riadnom vodného elektrolytu a obehových porúch.

Ako sa lieči cirhóza u detí?