^

Zdravie

A
A
A

Ako sa hemofília lieči?

 
, Lekársky editor
Posledná kontrola: 06.07.2025
 
Fact-checked
х

Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.

Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.

Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.

Hlavnou zložkou liečby hemofílie je včasná adekvátna substitučná liečba, ktorá dopĺňa hladinu deficitného faktora v plazme. V súčasnosti existujú tri metódy liečby pacientov s hemofíliou:

  • profylaktické;
  • domáca liečba;
  • liečba pri výskyte krvácania.

Preventívna metóda liečby hemofílie

Ide o najprogresívnejšiu metódu. Jej cieľom je udržať aktivitu deficitného faktora na úrovni približne 5 % normy, aby sa predišlo krvácaniu do kĺbov. Preventívna liečba začína vo veku 1 – 2 roky pred prvou hemartrózou alebo bezprostredne po nej. Pri liečbe sa používajú vysoko purifikované koncentráty koagulačných faktorov (CFC). Lieky sa podávajú 3-krát týždenne pri hemofílii A a 2-krát týždenne pri hemofílii B (keďže polčas rozpadu faktora IX je dlhší) v dávke 25 – 40 IU/kg. Trvanie preventívnej liečby sa pohybuje od niekoľkých mesiacov až po celoživotnú liečbu. Pacienti nemajú žiadne poruchy pohybového aparátu, sú úplne sociálne adaptovaní a môžu športovať.

Koncentráty koagulačného faktora VIII

Príprava

Spôsob získania

Inaktivácia vírusu

Aplikácia

Hemofilus M.

Imunoafinitná chromatografia s monoklonálnymi protilátkami proti faktoru VIII

Rozpúšťadlo-detergent + imunoafinitná chromatografia

Hemofília A, inhibičná hemofília A

Imunitný

Iónovo-výmenná chromatografia

Dvojitý: rozpúšťadlo-čistiaci prostriedok + tepelný

Hemofília A, inhibičná hemofília A, von Willebrandova choroba

Koeit-DVI

Chromatografia

Dvojitý: rozpúšťadlo-čistiaci prostriedok + tepelný

Hemofília A, inhibičná hemofília A

Emoklot DI

Chromatografia

Dvojitý: rozpúšťadlo-čistiaci prostriedok + tepelný

Hemofília A, inhibičná hemofília A

Koncentráty koagulačného faktora IX

Príprava

Spôsob získania

Inaktivácia vírusu

Aplikácia

Immunin

Iónovo-výmenná chromatografia

Dvojitý: rozpúšťadlo-čistiaci prostriedok + tepelný

Hemofília B, inhibičná hemofília B

Aimafix

Chromatografia

Dvojitý: rozpúšťadlo-čistiaci prostriedok + tepelný

Hemofília B

Oktán F

Chromatografia

Dvojitý: rozpúšťadlo-čistiaci prostriedok + tepelný

Hemofília B, inhibičná hemofília B

Prístupy k predpisovaniu týchto liekov sú rovnaké ako pri hemofílii A.

Liečba hemofílie doma

Odporúča sa pacientom s menej výrazným hemoragickým syndrómom alebo obmedzeným prísunom liekov. Liek sa podáva ihneď po poranení alebo pri najmenšom náznaku začínajúceho krvácania. Okamžité podanie lieku pomáha zastaviť krvácanie v skorom štádiu, zabraňuje poškodeniu tkaniva alebo vzniku masívnej hemartrózy pri menšej spotrebe liekov. KFS sa používa aj na domácu liečbu.

Liečba hemofílie po krvácaní

Táto liečba vyžaduje malé množstvo liekov, ale nezabraňuje masívnym intermuskulárnym a retroperitoneálnym hematómom a krvácaniu v centrálnom nervovom systéme. Pacienti trpia progresívnou artropatiou a sú sociálne neprispôsobení. Predpisujú sa im nepurifikované lieky, ktoré neprešli vírusovou inaktiváciou: krvný koagulačný faktor VIII (kryoprecipitát), FFP, natívny plazmatický koncentrát (NPC).

Výber liečebnej metódy závisí od formy a závažnosti hemofílie, ako aj od miesta krvácania alebo krvácania.

Na liečbu miernej hemofílie s hladinou faktora nad 10 % a u nosičiek hemofílie A s hladinou faktora VIII pod 50 % sa používa desmopresín, ktorý zabezpečuje uvoľňovanie faktora VIII a von Willebrandovho faktora z endotelového bunkového depa. Desmopresín sa podáva intravenózne kvapkovo v dávke 0,3 mcg/kg v 50 ml izotonického roztoku chloridu sodného počas 15 – 30 minút. Desmopresín je indikovaný pri menších chirurgických zákrokoch a operáciách u nosičiek. Závažná hemofília vyžaduje liečbu koncentrátmi faktora VIII/IX.

Je známe, že 1 IU faktora, podaná na 1 kg hmotnosti pacienta, zvyšuje aktivitu faktora VIII v krvnej plazme o 2 % pri hemofílii A a faktora IX o 1 % pri hemofílii B. Dávka faktorov VIII/IX sa určuje podľa vzorcov:

  • Dávka pre dieťa mladšie ako jeden rok = telesná hmotnosť x požadovaná hladina faktora (%);
  • Dávka pre dieťa po jednom roku = telesná hmotnosť x požadovaná hladina faktora (%) x 0,5.

Odporúčané dávky faktorov VIII/IX sa v jednotlivých prípadoch líšia. Všetky FSC sa podávajú intravenózne metódou jet stream.

V počiatočnom štádiu akútnej hemartrózy sa KFS podáva v dávke 10 IU/kg, v neskorom štádiu - 20 IU/kg s opakovaným podávaním každých 12 hodín. Požadovaná hladina faktora je 30-40%.

Prepichnutie kĺbu

Indikácie pre punkciu kĺbu: primárna hemartróza; syndróm bolesti spôsobený masívnou hemartrózou; recidivujúca hemartróza; exacerbácia chronickej synovitídy.

Po odsatí krvi sa do kĺbovej dutiny každý druhý deň vstrekuje hydrokortizón (hydrokortizónhemisukcinát) v dávke 50-100 mg a pri dlhodobej liečbe betametazón (diprospan).

Pri prítomnosti príznakov chronickej synovitídy v akútnom štádiu a opakujúcej sa hemartrózy sa odporúča séria vpichov 1-3 krát týždenne, kým sa zápal úplne nezmierni na pozadí dennej hemostatickej liečby (celkovo 4-6 vpichov).

Pri absencii dostatočného účinku alebo nemožnosti adekvátnej liečby je indikovaná synovektómia (rádioizotopová, artroskopická alebo otvorená). 1-2 dni po operácii sú pacientom predpísaná fyzioterapia a preventívna hemostatická liečba počas 3-6 mesiacov.

Liečba krvácania v iliopsoasovom svale

KFS sa podáva v dávke 30 – 40 IU/kg každých 8 – 12 hodín počas 2 – 3 dní, za predpokladu dodržiavania pokoja na lôžku a obmedzenej fyzickej aktivity.

Liečba krvácania z nosa

Pri krvácaní z nosa sa KFS podáva v dávke 10 – 20 IU/kg každých 8 – 12 hodín so súčasným irigovaním nosovej sliznice karbazochrómom (adroxón), transamínom, etamsylátom (dicinón), 5 % kyselinou aminokaprónovou a trombínom.

Liečba krvácania z ústnej sliznice

Takéto krvácanie je dlhotrvajúce. V mieste poranenia sa často tvorí riedka zrazenina, ktorá bráni spojeniu okrajov rany. Po zavedení CFS, rýchlosťou 20-40 IU/kg každých 8-12 hodín, by sa mala zrazenina odstrániť a okraje rany spojiť. Antifibrinolytické látky: kyselina aminokaprónová, transamín. Fibrínové lepidlo a ochladená rozdrvená strava podporujú lokálnu hemostázu.

Sanácia ústnej dutiny

Pred ošetrením zubného kazu postačuje jednorazová intravenózna injekcia koncentrátov faktorov alebo v prípade hemofílie A krvného koagulačného faktora VIII (kryoprecipitátu). Kyselina aminokaprónová sa predpisuje 72 – 96 hodín pred a po zákroku: deťom 5 % kyselina aminokaprónová intravenózne kvapkaním v dávke 100 mg/kg na infúziu, dospelým perorálne až do 4 – 6 g kyseliny aminokaprónovej denne v 4 dávkach. Hemostatická liečba začína pred operáciou a pokračuje 2 – 3 dni po nej. Liek sa podáva v dávke 10 – 15 IU/kg pri extrakcii rezákov a 20 IU/kg pri extrakcii veľkých stoličiek. Okrem toho sa používajú lokálne a systémové antifibrinolytiká a fibrínové lepidlo. Odporúča sa prísne šetrná diéta a studené nápoje.

Liečba krvácania do obličiek

Hemostatický účinok sa vykonáva až do úľavy od makrohematúrie v dávke 40 IU/kg na podanie. Požadovaná hladina faktora je 40 %. Okrem toho sa krátkodobo perorálne podáva prednizolón v dávke 1 mg/kg denne s následným rýchlym vysadením.

Použitie kyseliny aminokaprónovej u pacientov s krvácaním do obličiek je kontraindikované kvôli riziku renálnej glomerulárnej trombózy.

Gastrointestinálne krvácanie

V prípade gastrointestinálneho krvácania je indikované endoskopické vyšetrenie na objasnenie príčiny a zdroja krvácania. Požadovaná hladina faktora je 60 – 80 %. Nevyhnutné je aktívne užívanie inhibítorov fibrinolýzy, ako aj liečba všeobecne akceptovaná pri erozívnych a ulceróznych ochoreniach žalúdka a čriev.

Život ohrozujúce krvácanie vrátane mozgového krvácania a rozsiahle chirurgické zákroky vyžadujú podávanie CFS v dávke 50 – 100 IU/kg 1 – 2-krát denne, kým sa nezastavia príznaky krvácania, a následnú udržiavaciu liečbu menšími dávkami, kým sa rana nezahojí. Kontinuálna infúzia CFS v dávke 2 IU/kg za hodinu zabezpečuje ich konštantnú hladinu najmenej 50 % normy. Okrem toho je indikované použitie inhibítorov fibrinolýzy. Následne sa hemostatická liečba vykonáva podľa preventívneho liečebného režimu počas 6 mesiacov.

Pri absencii CFS sa používa krvný koagulačný faktor VIII (kryoprecipitát), FFP a KNP (obsahujú faktor IX).

Priemerná aktivita 1 dávky krvného koagulačného faktora VIII (kryoprecipitátu) je 75 IU. Liek udržiava hladinu faktora VIII v rozmedzí 20 – 40 %, čo je dostatočné pre chirurgické zákroky. Podáva sa pomaly, intravenózne prúdovou injekciou, v dávke 30 – 40 jednotiek/kg po 8, 12, 24 hodinách, v závislosti od požadovanej úrovne a typu krvácania. 1 jednotka/kg lieku zvyšuje hladinu faktora o 1 %.

Ak nie je možné liečiť pacientov s hemofíliou B koncentrátom faktora IX, používa sa KNP v dávke 20 – 30 ml/kg denne v 2 dávkach, kým sa stav nestabilizuje, a ak to nie je možné, používa sa FFP. 1 dávka FFP/KNP obsahuje v priemere 50 – 100 IU faktora IX. FFP/KNP sa podáva v množstve 1 dávka na 10 kg hmotnosti pacienta.

Objektívne obmedzenia použitia krvného koagulačného faktora VIII (kryoprecipitátu), FFP a KNP:

  • neštandardizácia a nevýznamný hemostatický účinok (vedú k artropatii s obmedzeným pohybom od detstva a neskôr k skorému postihnutiu);
  • nízke čistenie liekov a nedostatok antivírusovej inaktivácie (preto má 50 – 60 % pacientov s hemofíliou pozitívne markery hepatitídy C, 7 % sú trvalými nosičmi vírusu hepatitídy B);
  • vysoká frekvencia alergických a transfúznych reakcií;
  • riziko preťaženia krvného obehu v dôsledku zavedenia veľkých objemov týchto látok s minimálnou koncentráciou koagulačných faktorov v nich;
  • imunosupresia;
  • nízka kvalita života pacientov.

Inhibičná forma hemofílie

Výskyt cirkulujúcich antikoagulačných inhibítorov patriacich do triedy imunoglobulínov G u pacientov s hemofíliou komplikuje priebeh ochorenia. Frekvencia inhibičnej formy hemofílie sa pohybuje od 7 do 12 % a pri veľmi ťažkej hemofílii až do 35 %. Inhibítor sa najčastejšie objavuje u detí vo veku 7 – 10 rokov, ale možno ho zistiť v akomkoľvek veku. Výskyt inhibítora faktorov VIII/IX zhoršuje prognózu ochorenia: krvácanie sa stáva hojným, kombinovaným, vyvíja sa ťažká artropatia, ktorá vedie k skorému postihnutiu. Trvanie cirkulácie inhibítora sa pohybuje od niekoľkých mesiacov do niekoľkých rokov. Stanovenie možného inhibítora je povinné u každého pacienta, a to pred začiatkom liečby aj počas nej, najmä pri absencii účinku substitučnej liečby.

Prítomnosť inhibítora v krvi sa potvrdzuje Bethesdovým testom. Nameraná hodnota je Bethesda jednotka (BE). Čím vyššia je koncentrácia inhibítora v krvi, tým väčší je počet Bethesda jednotiek (alebo vyšší je Bethesda titer). Nízky titer inhibítora sa považuje za menej ako 10 U/ml, priemerný - od 10 do 50 U/ml, vysoký - viac ako 50 U/ml.

Liečba pacientov s inhibičnými formami hemofílie I. typu

Zvýšená účinnosť liečby u pacientov s nízkymi titrami inhibítorov sa dosahuje použitím vysokých dávok koncentrátov faktorov. Dávka sa volí empiricky tak, aby sa inhibítor úplne neutralizoval, a potom sa koncentrácia faktora VIII v krvi pacienta udržiava na danej úrovni počas požadovaného obdobia.

Pri život ohrozujúcom krvácaní alebo ak je potrebný chirurgický zákrok, zvyčajne sa používa prasací faktor VIII (Hyate-O), prípravky aktivovaného protrombínového komplexu: antiinhibítorový koagulačný komplex (Feiba Team 4 Immuno) a (Autoplex), eptakog alfa [aktivovaný] (NovoSeven). Prasací koagulačný faktor sa používa, keď je titer inhibítorov v krvi vysoký (od 10 do 50 BE a vyšší). U 40 % pacientov sa inhibítor prasacieho faktora VIII objaví po 1 – 2 týždňoch liečby. Liečba sa začína dávkou 100 IU/kg (2 – 3-krát denne počas 5 – 7 dní), ktorá sa v prípade potreby zvyšuje. Premedikácia hydrokortizónom je povinná na prevenciu alergických reakcií a trombocytopénie.

Koncentráty protrombínového komplexu (PCC) a koncentráty aktivovaného protrombínového komplexu (aPCC) zabezpečujú hemostázu obchádzajúc faktor VIII/IX. Obsahujú aktivované faktory VII a X, čo výrazne zvyšuje účinnosť liečby. Antiinhibičný koagulačný komplex (Feiba Tim 4 Immuno) sa podáva v dávke 40 – 50 IU/kg (maximálna jednorazová dávka – 100 jednotiek/kg) každých 8 – 12 hodín.

Eptakog alfa [aktivovaný] (NovoSeven) tvorí komplex s tkanivovým faktorom a aktivuje faktory IX alebo X. Liek sa podáva každé 2 hodiny. Dávky od 50 mcg/kg (pre titer inhibítora menší ako 10 VE/ml) a 100 mcg/kg (pre titer 10-50 VE/ml) do 200 mcg/kg (pre titer vyšší ako 100 VE/ml). Antifibrinolytiká sa predpisujú v kombinácii s ním, ako aj s antiinhibítorovým koagulačným komplexom (Feiba Team 4 Immuno). Prekročenie dávok antiinhibítorového koagulačného komplexu (Feiba Team 4 Immuno) a eptakogu alfa [aktivovaného] (NovoSeven) vedie k trombotickým vedľajším účinkom.

Pri komplexnej liečbe inhibítorových foriem hemofílie sa môže použiť plazmaferéza. Po odstránení inhibítora sa pacientovi podá 10 000 – 15 000 IU koncentrátu koagulačného faktora VIII. Používajú sa rôzne typy imunosupresie: kortikosteroidy, imunosupresíva.

Vývoj imunologickej tolerancie podľa Bonnského protokolu

V prvom období sa podáva krvný koagulačný faktor VIII v dávke 100 IU/kg a antiinhibítorový koagulačný komplex (Feiba Tim 4 Immuno) v dávke 40 – 60 IU/kg 2-krát denne, kým sa inhibítor nezníži na 1 IU/ml.

V druhom období sa podáva krvný koagulačný faktor VIII v dávke 150 IU/kg 2-krát denne, kým inhibítor úplne nezmizne. Následne sa väčšina pacientov vráti k profylaktickej liečbe.

Vysoké dávky liečby podľa protokolu z Malmö

Liečba sa predpisuje pacientom s titrom inhibítora vyšším ako 10 VE/kg. Extrakorporálna absorpcia protilátok sa vykonáva so súčasným podávaním cyklofosfamidu (cyklofosfamid) (12-15 mg/kg intravenózne počas prvých dvoch dní a potom 2-3 mg/kg perorálne od 3. do 10. dňa). Počiatočná dávka koagulačného faktora VIII sa vypočíta tak, aby úplne neutralizovala zostávajúci inhibítor v krvnom obehu a zvýšila hladinu koagulačného faktora VIII o viac ako 40 %. Potom sa koagulačný faktor VIII podáva opäť 2-3-krát denne tak, aby jeho hladina v krvi zostala v rozmedzí 30-80 %. Okrem toho sa pacientovi bezprostredne po prvom použití koagulačného faktora VIII podáva normálny ľudský imunoglobulín G intravenózne v dávke 2,5-5 g počas prvého dňa alebo 0,4 g/kg denne počas 5 dní.

Liečba strednými dávkami prípravkov faktora VIII zahŕňa ich denné podávanie v dávke 50 IU/kg.

Použitie nízkych dávok krvného koagulačného faktora VIII zahŕňa jeho počiatočné podanie vo vysokej dávke na neutralizáciu inhibítora. Následne sa faktor podáva v dávke 25 IU/kg každých 12 hodín počas 1-2 týždňov denne, potom každý druhý deň. Protokol sa používa pri život ohrozujúcom krvácaní a chirurgických zákrokoch.

Komplikácie substitučnej liečby

Výskyt inhibítora faktorov deficitu v krvi, rozvoj trombocytopénie, hemolytickej anémie a sekundárneho reumatoidného syndrómu. Medzi komplikácie patrí aj infekcia vírusmi hepatitídy B a C, HIV, parvavírusom B 19 a cytomegalovírusom.

Praktické odporúčania pre pacientov s hemofíliou

  • Pacienti a ich rodinní príslušníci by mali dostať špecializovanú lekársku starostlivosť v centrách liečby hemofílie, kde sú vyškolení v zručnostiach podávania intravenóznych injekcií a základoch substitučnej terapie.
  • Výchova detí je bežná, rozdiel je len v tom, že od raného detstva je potrebné vyhýbať sa zraneniam (dávať vankúše okolo postieľky, nedávať hračky s ostrými rohmi atď.).
  • Povolené sú iba bezkontaktné športy, ako napríklad plávanie.
  • Preventívna zubná hygiena sa vykonáva pravidelne.
  • Pacienti sú očkovaní proti vírusovej hepatitíde B a A.
  • Chirurgické zákroky, extrakcie zubov, profylaktické očkovania a akékoľvek intramuskulárne injekcie sa vykonávajú až po adekvátnej substitučnej liečbe.
  • NSAID sa môžu používať len za prísnych indikácií, iba v prítomnosti hemofilnej artropatie a exacerbácie chronickej synovitídy. Je potrebné sa vyhnúť užívaniu antiagregačných látok a antikoagulancií.
  • Pred chirurgickými zákrokmi a ak je liečba neúčinná, pacienti sú vyšetrení na prítomnosť inhibítora faktorov VIII alebo IX.
  • Dvakrát ročne sa pacientom testujú markery vírusovej hepatitídy B a C a HIV a vykonáva sa biochemický krvný test s testami pečeňových funkcií.
  • Raz ročne pacienti absolvujú lekársku prehliadku.
  • Registrujú detské postihnutie.

Odhadovaná ročná potreba jedného pacienta s hemofíliou pre deficitný faktor zrážanlivosti krvi sa považuje za 30 000 IU. Potrebu antihemofilických liekov je možné vypočítať aj v závislosti od veľkosti populácie: 2 IU faktora na obyvateľa za rok alebo 8 500 dávok faktora VIII (kryoprecipitátu) na 1 milión obyvateľov za rok.

Komplikácie hemostatickej liečby a ich prevencia hemofílie. U pacientov s ťažkou hemofíliou sa pri opakovaných infúziách koncentrátov faktora VIII môžu proti nej tvoriť neutralizačné protilátky (zisťujú sa v 10 – 20 % prípadov), čo sa prejavuje nízkou aktivitou faktora VIII v krvi napriek jeho nahradeniu veľkými dávkami. Podobné inhibičné faktory sa môžu tvoriť aj proti koagulačnému faktoru IX pri ťažkej hemofílii B.

U pacientov, u ktorých substitučná liečba nevyvoláva hemostatický účinok a hladina podávaného faktora v krvi zostáva naďalej nízka, by sa malo predpokladať, že prítomnosť inhibítorov je prítomná. Titer inhibítora v krvi sa nepriamo určuje na základe výpočtu, že 1 jednotka/kg inhibítora neutralizuje 1 % koagulačného faktora. Diagnóza inhibičnej formy hemofílie sa potvrdí v prípade absencie skrátenia rekalcifikačného času plazmy pacienta, ku ktorej bola pridaná plazma zdravého človeka.

Na prevenciu inhibičných foriem hemofílie sa používajú rôzne liečebné režimy: vysokodávková terapia koncentrátmi faktora VIII v kombinácii s imunosupresiou, použitie stredných alebo nízkych dávok.

Riziko infekcie pacienta hepatitídou B alebo HIV. Najbezpečnejšie sú purifikované monoklonálne rekombinantné koncentráty faktora VIII; najnebezpečnejší je kryoprecipitát, ktorý sa pripravuje zo zmesi plazmy stoviek (až 2000) darcov. Nasledujúce príznaky sú typické pre AIDS u detí: hepatosplenomegália, lymfadenopatia, úbytok hmotnosti, horúčka; nevysvetliteľná intersticiálna pneumónia; pretrvávajúce bakteriálne infekcie (zápal stredného ucha, meningitída, sepsa); pneumocystis, menej často cytomegalovírusová infekcia, toxoplazmóza, kandidóza; nevysvetliteľné progresívne neurologické príznaky; autoimunitná trombocytopénia, neutropénia, anémia.

Imunokomplexné a autoimunitné komplikácie. Pri dlhodobej substitučnej liečbe antihemofilnými liekmi vo veľkých dávkach je možný rozvoj reumatoidnej artritídy, glomerulonefritídy, amyloidózy a iných patoimunitných ochorení.

Izoimunitné komplikácie. Riziko hemolýzy nastáva, keď sa pacientom s hemofíliou s krvnými skupinami A(II), B(III), AB(IV) podáva kryoprecipitát získaný z plazmy stoviek darcov.

Indikácie pre urgentnú hospitalizáciu: krvácanie z ústnej dutiny (hryzenie do jazyka, natrhnutie uzdičky, extrakcia zuba); hematómy v oblasti hlavy, krku, ústnej dutiny; bolesť hlavy spojená s traumou a časom sa zhoršujúca; rozsiahle hematómy kolena a iných veľkých kĺbov; podozrenie na retroperitoneálne hematómy; gastrointestinálne krvácanie.

Prevencia krvácania u pacientov s hemofíliou: včasné podávanie adekvátnej substitučnej hemostatickej liečby; prevencia úrazov pri zabezpečení dostatočnej fyzickej aktivity; prevencia infekčných ochorení; podávanie liekov perorálne alebo intravenózne; intramuskulárne injekcie sú vylúčené (subkutánne injekcie do 2 ml sú prijateľné); podávanie gama globulínu pod ochranou antihemofilného globulínu; vylúčenie kyseliny acetylsalicylovej; nahradenie paracetamolom; zubná hygiena a posilnenie ďasien.

Prognóza hemofílie je nepriaznivá v prípade krvácania do miechy alebo obličiek s blokádou močových ciest a rozvojom akútneho zlyhania obličiek a otázna v prípade krvácania do mozgu.

Rozsah rehabilitácie: kompletná strava obohatená o vitamíny; režim s primeranými obmedzeniami fyzickej aktivity; prevencia úrazov; oslobodenie od telesnej výchovy a pracovných hodín; sanácia ložísk chronickej infekcie a včasná sanácia zubov; vylúčenie očkovania a užívania kyseliny acetylsalicylovej; v prípade hemartrózy - chirurgická a fyzioterapeutická liečba; terapeutické cvičenia, masáže a všetky druhy hardvérovej rehabilitácie; školenie rodičov v technike núdzového intravenózneho podávania hemostatických liekov v prípade úrazov a vzniku hemoragického syndrómu; kúpeľná liečba; optimalizácia kvality života, rodinná psychoterapia a kariérne poradenstvo.

Ambulantné pozorovanie. Vykonáva ho spoločne hematológ špecializovaného centra a miestny pediater. Dieťa je oslobodené od očkovania a telesnej výchovy v škole kvôli riziku zranenia. Zároveň je pacientovi s hemofíliou indikovaná fyzická aktivita, pretože zvyšuje hladinu faktora VIII. Výživa chorého dieťaťa sa nelíši od výživy zdravých detí. Z liečivých bylín sú indikované odvary z oregana a zajačieho lipka (lagochilus). Pri prechladnutí by sa nemal predpisovať aspirín alebo indometacín (uprednostňuje sa acetaminofén). Bankovanie je kontraindikované, pretože môžu vyvolať vznik pľúcneho krvácania.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.