Ako sa lieči kosáčikovitá anémia?
Posledná kontrola: 23.04.2024
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Transfúzna liečba pre kosáčikovitú anémiu je plná zvýšenej viskozity krvi až do výrazného zníženia hladiny HbS; Hematokrit nesmie prekročiť 25-30% pred začiatkom transfúzie hmoty erytrocytov. Núdzová transfúzia krvi je indikovaná len vtedy, ak je potrebné zvýšiť transportnú funkciu krvi bez výrazného zníženia hladiny HbS, napríklad:
- s ťažkou anémiou;
- v krízovej sekvestrácii;
- v aplastickej kríze;
- v prípade straty krvi;
- pred operáciou.
Trvalé červených krviniek transfúzia, v prípade potreby vykonáva na zníženie hladiny hemoglobínu S menej ako 30% (mŕtvica, niekedy vo veľkých kríz bolesti, tehotenstvo, pred operáciou), červených krviniek transfúzie pre tento výpočet hmotnosti 10-15 ml / kg každé 3-4 týždne. Výmena transfúzie rýchlo normalizuje hematokrit a znižuje hladinu Hb S. Vykonáva sa podľa dôležitých indikácií:
- s akútnym hrudným syndrómom ťažkého priebehu;
- s mŕtvicou;
- s arteriálnou hypoxémiou;
- refraktérny priapizmus;
- pred oftalmickou operáciou;
- pred angiografiou mozgových ciev.
S rozvojom preťaženia železom sa uskutočňuje chelatačná terapia.
Na trvalé zníženie HbS sa môže použiť farmakologická stimulácia fetálnej hemoglobínovej syntézy, účinná v približne 80% prípadov. Na tento účel sa predpisuje hydroxykarbamid (hydrát) v dávke 20-30 mg / kg / deň neustále, účinok závisí od dávky.
Okrem toho sa používa transplantácia kostnej drene.
[Prognóza anemických kosáčikov
Očakávaná dĺžka života pacientov závisí od závažnosti klinických prejavov ochorenia a existujúcich komplikácií. Pri súčasnej úrovni liečby prežíva 85% pacientov na 20 rokov.
Hlavné príčiny smrti pacientov:
- Infekcie: sepsa, meningitída. Riziko vzniku sepsy alebo meningitídy u detí do 5 rokov je viac ako 15%, miera úmrtnosti v tejto skupine dosahuje 30%.
- Zlyhanie orgánu: poškodenie srdca, pečene, obličiek.
- Trombóza ciev životne dôležitých orgánov: predovšetkým pľúca a mozog.
Faktory zlepšujúce prognózu u pacientov s kosáčikovitou anémiou:
- Úroveň Hb F
- úroveň Hb F> 10% poskytuje ochranu pred mŕtvicami;
- úroveň Hb F> 20 % chráni pred bolestivými krízami a pľúcnymi komplikáciami.
- Prítomnosť alfa-talasémie, ktorá znižuje intenzitu hemolýzy.
- Sociálno-ekonomické faktory.