Ako sa lieči retinoblastóm?

Retinoblastóm patrí medzi solídne nádory v detstve, ktoré sa dajú úspešne liečiť, za predpokladu, že sú včas diagnostikované a liečené modernými metódami (brachyterapia, fotokoagulácia, termochemoterapia, kryoterapia, chemoterapia). Celkové prežitie sa podľa rôznych literárnych údajov pohybuje od 90 do 95 %. Hlavnými príčinami úmrtí v prvej dekáde života (až do 50 %) sú vývoj intrakraniálneho nádoru synchrónne alebo metachrónne s retinoblastómom, zle kontrolované metastázy nádoru mimo centrálneho nervového systému a vývoj ďalších malígnych novotvarov.

Výber liečby retinoblastómu závisí od veľkosti, umiestnenia a počtu lézií, skúseností a možností zdravotníckeho zariadenia a rizika postihnutia druhého oka. Väčšina detí s jednostrannými nádormi je diagnostikovaná v pomerne pokročilom štádiu ochorenia, často bez možnosti zachovania zraku postihnutého oka. Preto je enukleácia často liečbou voľby. Ak sa diagnóza stanoví včas, na pokus o zachovanie zraku sa môžu použiť alternatívne liečby – fotokoagulácia, kryoterapia alebo ožarovanie.

Liečba bilaterálnych lézií do značnej miery závisí od rozsahu ochorenia na každej strane. Bilaterálna enukleácia sa môže odporučiť, ak je ochorenie tak rozšírené, že zachovanie zraku neprichádza do úvahy. Častejšie sa odstráni iba viac postihnuté oko, alebo ak je zraková funkcia aspoň čiastočne zachovaná, od enukleácie sa upustí a ochorenie sa lieči konzervatívne. Počiatočná ožarovacia kúra, a to aj u pacientov s pokročilými štádiami ochorenia, vedie k regresii nádoru a zrak môže byť čiastočne zachovaný. Ak sa zistí extraokulárne šírenie, použijú sa iné metódy. Šírenie do očnice, mozgu, kostnej drene naznačuje zlú prognózu. Takíto pacienti potrebujú chemoterapiu a ožarovanie očnice alebo CNS.

Počas enukleácie je potrebné určiť rozsah preniknutia nádoru do zrakového nervu alebo očných membrán. Riziko metastáz závisí od rozsahu preniknutia do zrakového nervu a bielka. Takíto pacienti potrebujú chemoterapiu a v niektorých prípadoch aj ožarovanie očnice. Dôležitým technickým bodom enukleácie je odstránenie dostatočne dlhého úseku zrakového nervu spolu s očnou buľvou. Umelé oko je možné inštalovať už 6 týždňov po operácii. Kozmetická vada vzniká v dôsledku toho, že u malých detí sa po odstránení oka spomaľuje normálny rast očnice. Stáva sa to aj po ožarovaní orbitálnych kostí.

Výhodou kryoterapie a fotokoagulácie oproti ožarovaniu je nižší počet komplikácií a možnosť opakovaných liečebných cyklov. Nevýhodou týchto metód je, že sú neúčinné v prípadoch veľkej nádorovej hmoty. Okrem toho môžu spôsobiť jazvu na sietnici s väčšou stratou zraku ako pri ožarovaní (zvláštna opatrnosť je potrebná, ak je do procesu zapojené aj miesto výstupu zrakového nervu).

Rádioterapia sa tradične používa pri veľkých nádoroch postihujúcich zrakový nerv s viacerými léziami. Jednostranné solitárne nádory s priemerom menším ako 15 mm a hrúbkou menšou ako 10 mm, nachádzajúce sa vo vzdialenosti viac ako 3 mm od hlavy zrakového nervu, možno liečiť lokálne rádioaktívnymi platňami s použitím kobaltu ( ^60Co ), irídia ( ^192Ig ) alebo jódu ( ^125I ) bez postihnutia okolitých tkanív. Retinoblastóm je klasifikovaný ako rádiosenzitívny nádor. Cieľom ožiarenia je dostatočná lokálna kontrola pri zachovaní zraku. Odporúčané dávky: 40-50 Gy vo frakcionovanom režime počas 4,5-6 týždňov. Pri postihnutí zrakového nervu alebo raste do očnice je potrebná rádioterapia pre celú orbitálnu oblasť v dávke 50-54 Gy počas 5-6 týždňov. V prítomnosti trilaterálneho retinoblastómu s postihnutím epifýzy sa odporúča kraniospinálne ožiarenie.

Indikácie pre typy liečby retinoblastómu

Postup	Indikácia
Enukleácia	Neexistuje spôsob, ako si zachovať zrak
	Neovaskulárny glaukóm
	Neschopnosť kontrolovať nádor konzervatívnymi metódami
	Neschopnosť vyšetriť sietnicu po konzervatívnej liečbe
Kryoterapia	Malé primárne alebo recidivujúce nádory v prednej časti sietnice
	Menšie relapsy po ožiarení
Fotokoagulácia	Malé primárne alebo recidivujúce nádory v zadnej časti sietnice
	Neovaskularizácia sietnice pri radiačnej retinopatii

V poslednej dobe sa veľká pozornosť venuje znižovaniu možných vedľajších účinkov použitím metódy laterálneho ožarovania portu, zavedením intenzívnej chemoterapie s autotransplantáciou hematopoetických kmeňových buniek. Štandardné chemoterapeutické režimy nepreukázali významnú účinnosť, pretože intraokulárna penetrácia chemoterapeutických liekov je znížená a nádor exprimuje membránový glykoproteín p170 a rýchlo sa stáva rezistentným. Medzi lieky používané v kombinovanej liečbe retinoblastómu patria vinkristín, platinové lieky, cyklofosfamid, etopozid, doxorubicín. Vzhľadom na to, že u 90 % pacientov je proces obmedzený, kontrola nádoru sa dosahuje najmä lokálnym pôsobením.

V prípade relapsu a metastatického šírenia procesu je prognóza mimoriadne nepriaznivá.

Miera prežitia pacientov s retinoblastómom dosahuje 90 %, takže hlavné oblasti terapie sú spojené so snahou o zachovanie zrakových funkcií a zníženie počtu komplikácií. Sľubná je včasná detekcia nosičov mutantného génu RB a jeho priama náhrada.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]