Ako sa lieči systémová vaskulitída?

Liečba systémovej vaskulitídy aktívne (akútna) obdobie by mali byť vykonávané na špecializovanom (reumatologické) nemocnice po dosiahnutí remisie - pacient musí pokračovať v ambulantnú liečbu pod dohľadom detského lekára, reumatológ a ak je to nutné - špecialistov.

Účinná liečba zlepšuje prognózu. Aby sa zabránilo poškodeniu tkaniva, je potrebná včasná diagnostika a terapia. Výber metód liečby ochorenia zahŕňa vplyv na možnú príčinu a hlavné mechanizmy vývoja ochorenia.

Zvyčajne používajte kombináciu protizápalových, imunosupresívnych liekov, antikoagulancií, protidoštičkových látok, symptomatických látok. Zároveň je potrebné usilovať sa dosiahnuť rovnováhu medzi účinnosťou a toxicitou liečby.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Patogenetické liečenie systémovej vaskulitídy u detí

Liečba je predpísaná s ohľadom na fázu (vývoj) ochorenia a klinické príznaky. Účinok liečby sa hodnotí dynamikou klinických syndrómov a laboratórnych indikátorov. Ukazovatele aktivity sú znaky obschevospalitelnogo syndrómu (leukocytóza, zvýšenej rýchlosti sedimentácie erytrocytov, proteíny "akútna fáza"), ktorý maximálne hyperkoagulačný vyjadrená v závažných ochorení, imunologické zmeny (zvýšenie hladiny IgA, IgG, a CEC kryoglobuliny ANCA). Po liečbe v nemocnici s akútnou fázou pacient pokračuje v ambulantnej liečbe povinným dispenzárnym dohľadom.

Základom základnej terapie väčšiny nosologických foriem sú glukokortikosteroidné hormóny.

Na liečbu systémovej vaskulitídy sa zvyčajne používajú glukokortikosteroidy stredného trvania, prednizolón a metylpredniheolón (MP). Varianty liečby glukokortikosteroidmi pri systémovej vaskulitíde:

1. Denne ráno požití lieku individuálne vybraných dávkach - prvé maximum (zahltenie) najmenej 1 mesiac (a to aj v prípade skoršieho nástupu pozitívny efekt), potom - podporu už niekoľko rokov, že najúčinnejším "šetrí" odpustenie, zabraňuje recidívam.
2. Podľa údajov v ťažkých prípadoch, pulzný terapia sa vykonáva v metipred / kvapkanie do vysokých dávkach ako monoterapii, v kombinácii s alebo synchrónne s tsiklofosfznom plazmaferézou. Dávky glukokortikosteroidov, indikácie na použitie a liečbu sa menia v závislosti od aktivity a klinických charakteristík ochorenia.

Pri systémovej vaskulitíde s výnimkou Kawasakiho choroby (u ktorých nie sú uvedené kortikosteroidy) sú účinné dávky prednizolónu 0,5 až 1,0 mg / kg. Pri klasickej nodulárnej polyarteritide je prednisolon predpísaný krátky priebeh (pre malígnu hypertenziu nie je predpísaný vôbec), základnou liečbou je liečba cyklofosfamidom. V kombinácii s prednizónom nutné cyklofosfamidom u Wegenerovej granulomatózy, mikroskopické polyangiitis, Churgovho-Straussovej syndrómu, metotrexát - v nešpecifické aortoarteriit. Pri Schönleinovej-Henoch prednizolón choroba iba krátkodobú iba v prípade zmiešaných variantov vyjadrené alergickú komponenty alebo pri liečbe nefritídy so základným heparínom a antiagregačnej liečby. Tieto sa používajú pri inej vaskulitíde v prípade hyperkoagulácie. Použite heparín v individuálne zvolenej dávke podkožne 4 krát denne pod kontrolou definície zrážania krvi 2 krát denne. Trvanie liečby je 30-40 dní. Pri všetkých nosologických formách sa v prípade závažného (krízového) toku vykonáva plazmaferéza dodatočne - 3-5 sedení denne synchronne s pulznou terapiou.

Glukokortikoidy v rade vaskulitídy, ako už bolo povedané, nie sú dostatočne účinné, takže v prípade potreby, je dopad na liečenie imunologických porúch u cytostatík použitie (imunosupresíva) - cyklofosfamid, azatioprín a metotrexát. Imunosupresívne činidlá potláčajú syntézu protilátok od B-lymfocytov, aktivitu neutrofilov, znižujú povrchovú expresiu adhéznych molekúl endotelových buniek, a metotrexátu tiež majú antiproliferatívne aktivitu, čo je dôležité najmä v oblasti vývoja a granulomatózne proces proliferetivnogo charakteristiky, ako sú napríklad nešpecifické aortoarteritis, Wegenerova granulomatóza.

Cyklofosfamid je hlavný liek v liečbe klasickej polyarteritis nodosa, Wegenerova granulomatóza, mikroskopické polyarteritidy a Churgov-Straussov syndróm, jeho použitie v terapii chetyrehkomponengnoy Henoch-Schönleinova purpury nefritída tvaru nefritický syndróm. Liečivo sa podáva vnútri 2-3 mg / kg denne alebo prerušovaným spôsobom (intravenózne mesačne na 10-15 mg / kg). Metotrexát sa používa na liečbu pacientov s nešpecifickým aortoarteritis v posledných rokoch - ako alternatíva k cyklofosfamidu - Wegenerova granulomatóza. Liek je predpísaný v dávke najmenej 10 mg na štvorcový meter štandardného povrchu tela jedenkrát týždenne, trvanie liečby nie je kratšie ako 2 roky remisie.

Bohužiaľ, protizápalový a imunosupresívny účinok glukokortikosteroidov a cytostatik je neoddeliteľný od modelovania a cytotoxických účinkov na metabolické procesy. Dlhodobé užívanie glukokortikosteroidov a cytostatik má za následok vznik závažných vedľajších účinkov. Pri liečbe cytostatik je to agranulocytóza, hepato- a nefrotoxicita, infekčné komplikácie; pri liečení glukokortikosteroidov - liečivý syndróm Itenko-Cushing, osteoporóza, oneskorenie lineárneho rastu, infekčné komplikácie. Preto, aby sa zaistila bezpečnosť cytostatiky, pred ich predpisovaním by sa mala vylúčiť prítomnosť pretrvávajúcich prejavov infekcie, chronických ochorení pečene a obličiek. Dávka na výber pod kontrolou laboratórnych indikátorov, kombinovať metotrexát s plakvenilom na zmiernenie jeho hepatotoxicity.

Na prevenciu a liečbu osteopénie a osteoporózy sa v súčasnosti používajú uhličitan vápenatý, miacalcický a alfacalcidol. Vznikajú infekčné komplikácie pri liečbe glukokortikosteroidov a pri liečbe cytostatik. Nielenže obmedzujú primeranosť dávky základného liečiva, ale tiež podporujú aktivitu ochorenia, čo vedie k predĺženiu liečby a rastu jej vedľajších účinkov.

Účinným spôsobom korigovania nielen aktivity hlavného procesu, ale aj prevencie infekčných komplikácií je použitie intravenóznych imunoglobulínov (IVIG).

Indikáciou pre ich účel sú: vysoká aktivita patologického procesu systémovej vaskulitídy v kombinácii s infekciou a infekčné komplikácie na pozadí protizápalovej imunosupresívnej liečby v remisi. Na liečbu sa použije štandardný obohatený IgM (pentaglobín) a podľa indikácií sa používajú hyperimunitné prípravky. Liek by mal byť podávaný v množstve nie viac ako 20 kvapiek za minútu, monitorovanie pacienta počas infúzie a 1-2 hodín pre jeho dokončenie, kontrolné úrovne transamináz a dusíkaté odpadmi u pacientov s východiskovou hodnotou pečene a patológie obličiek. Priebeh liečby je od 1 do 5 e / v infúziách, dávka štandardného alebo obohateného IVIG je 200-2000 mg / kg telesnej hmotnosti. Podľa indikácií sa podávanie IVIG podáva 4 až 2 krát za rok v dávke 200 až 400 mg / kg. Osobitné miesto pre IVIG je v systéme Kawasaki. Iba liečba IVIG v kombinácii s aspirínom spoľahlivo pomáha predchádzať vzniku koronárnych aneuryziem a komplikácií.

Dohľad nad výdajom

Deti, ktoré trpia systémovou vaskulitídou, by mali byť na dispenzárnom zázname s reumatológom. V prípade potreby sa na vyšetrenie zúčastňuje neurológ, očný lekár, zubár, lekár ORL, chirurg. Mesačné vyšetrenia sa odporúčajú počas roka po prepustení z nemocnice počas druhého roka - každé 3 mesiace a potom každých 6 mesiacov. Ciele lekárskej prehliadky: registrácia zdravotného postihnutia, vývoj individuálnej liečby, systematické klinické a laboratórne vyšetrenie, kontrola liečby, prevencia zdravotných komplikácií, sanácia nákaz infekcie. Profylaktické očkovania pre pacientov so systémovou vaskulitídou sú kontraindikované, iba v období remisie pre epidemiologické indikácie môžu byť očkované inaktivovanými vakcínami. Existuje potreba kontinuity medzi pediatrickými, dospievajúcimi a terapeutickými reumatologickými službami s rozvojom dlhodobých manažérskych taktík pre pacientov so systémovou vaskulitídou.

[8], [9], [10],