Ako sa lieči systémový lupus erythematosus?

Systémový lupus erythematosus je chronické ochorenie, pri ktorom nie je možné dosiahnuť úplnú a definitívnu liečbu. Cieľom liečby je potláčať aktivitu patologického procesu, zachovanie a obnovenie funkcie postihnutých orgánov a systémov, k indukcii a udržiavanie laboratórne a remisie, prevenciu recidívy, aby sa dosiahlo dlhé trvanie života pacientov a pre zaistenie dostatočne vysoké jeho kvalitu.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Indikácie pre konzultácie s inými odborníkmi

• Očista: špecifikácia vzniku porúch zraku.
• Neurológ: objasnenie povahy a vzniku nervového systému, výber symptomatickej terapie na objavenie alebo zachovanie neurologických symptómov.
• Psychiater: určenie taktiky pacient, alebo keď pridržiavací psychopatológia, presný pôvod duševných porúch (podkladová prejavy ochorenia a komplikácie glukokortikosteroidy a kol.), Výber symptomatické terapie.

Indikácie pre hospitalizáciu

V aktívnom období ochorenia sa majú pacienti liečiť v nemocnici, pokiaľ je to možné na špecializovanom oddelení. Indikácie pre hospitalizáciu:

• klinické a laboratórne príznaky aktivity systémového lupus erythematosus u pacienta;
• potreba korekcie prebiehajúcej terapie, keď je neúčinná alebo keď sú liekové komplikácie;
• vznik infekčných komplikácií;
• výskyt príznakov antifosfolipidového syndrómu.

S poklesom aktivity a rozvojom remisie môže liečba pokračovať na ambulancii. Dlhodobé sledovanie a pravidelné klinické a inštrumentálne vyšetrenia a laboratórne vyšetrenia sú potrebné na zistenie skorých príznakov exacerbácie ochorenia alebo vývoja možných komplikácií.

Liečba systémového lupus erythematosus bez liečby

Je potrebné poskytnúť pacientovi šetriaci režim. Monitorujte telesnú hmotnosť. S cieľom zabrániť osteoporózy odporúča zákaz fajčenia mládež, poradenstvo zaradiť do jedálnička potraviny s vysokým obsahom vápnika a vitamínu D. V remisii by mali byť vykonávané fyzické cvičenia.

Liečba systémového lupus erythematosus

Liečba systémového lupus erythematosus je založená na patogenetických princípoch, je zameraná na potlačenie syntézy autoprotilátok, zníženie aktivity imunitného zápalu a korekciu hemostázy. Tacka liečby je určená pre každé dieťa individuálne, berúc do úvahy jeho ústavné znaky, klinické príznaky a aktivitu systémového lupus erythematosus, účinnosť predchádzajúcej liečby a jej toleranciu voči pacientom a ďalšie parametre.

Liečba systémového lupus erythematosus sa vykonáva, je dlhý a kontinuálne, musí byť včas alternatívnu intenzívnej imunosupresívnej terapii a podpornú uvažuje fázy ochorenia, priebežné sledovanie jeho účinnosti a bezpečnosti.

Liečba lupus erythematosus glukokortikosteroidmi

Glukokortikosteroidy sú lieky prvej línie pri liečbe systémového lupus erythematosus, majú protizápalové, imunomodulačné a antidestrukčné účinky.

Princípy systémovej liečby glukokortikosteroidov:

• Použitie krátko pôsobiacich glukokortikosteroidov (prednizolón alebo metylprednizolón).
• Denný príjem kortikosteroidov ústami (aby striedavé glukokortikoid terapia - pričom každý druhý deň pri systémovom lupus erythematosus liek - neefektívne, so sebou nesie vysoké riziko relapsu, nemôže tolerovať väčšinu pacientov).
• Príjem glukokortikosteroidov hlavne v ranných hodinách (prvú polovicu dňa), berúc do úvahy fyziologický rytmus ich pridelenia.

Dávka glukokortikosteroidov sa určuje v závislosti od závažnosti stavu, aktivity a vedúcich klinických príznakov ochorenia, berúc do úvahy individuálne vlastnosti dieťaťa. Dávka prednizolónu je:

• pri vysokej a krízovej aktivite systémového lupus erythematosus 1-1,5 mg / kg denne (ale nie viac ako 70-80 mg / deň);
• pri strednej aktivite systémového lupus erythematosus 0,7-1,0 mg / kg denne;
• pri nízkej aktivite systémového lupus erythematosus 0,3-0,5 mg / kg denne.

Liečba maximálna glukokortikosteroidmi inhibičná dávka zvyčajne vykonáva počas 4-8 týždňov, na dosiahnutie klinického účinku a zníženie aktivity patologického procesu, po ktorom nasleduje zníženie dávky na jednotlivo vybrané podporu (> 0,2 - 0,3 mg / kg denne) počas 6-12 mesiacov od začiatku liečby. Dávka glukokortikosteroidmi znižujú postupne spomaľuje rýchlosť jeho poklesu sa znižujúcou sa dávkach (princíp zníženie dennej dávky o 5-10% každých 7,10,14, 30 dní) v závislosti na rýchlosti k terapeutickému účinku, reakcie pacienta na predchádzajúcu zníženie dávky a závažnosti vedľajšie účinky glukokortikosteroidov.

Odporúčame dlho príjem kortikosteroidy udržiavacia dávka pre zachovanie remisie (abnormalita hodín glukokortikoidy alebo rýchle zrušenie môže zhoršiť ochorenie alebo rozvoj abstinenčného syndrómu). Úplné zrušenie kortikosteroidy je možné len s dlhodobou laboratórne a remisie a zachovanie funkčných nadobličiek príležitostí.

Pulzné GLUKORORTIKOSTEROIDY terapie zahŕňa intravenóznu metylprednizolón ultravysoké dávok (10-30 mg / kg za deň, ale nie viac ako 1000 mg / deň, dávka pre dospelých pacientov je všeobecne 500 do 1000 mg / deň) po dobu 3 dní.

Nárazová liečba vedie k rýchlejšiemu pozitívnu dynamiku pacienta v porovnaní s orálnym podávanie kortikosteroidov, v niektorých prípadoch, že umožňuje dosiahnutie pozitívny účinok pri liečbe pacientov rezistentných na ústnu glukokortikoidy, rýchlejší štart zníženie dávky (steroidosberegayuschy účinok), čím sa znižuje závažnosť nežiaducich účinkov.

Pulzný terapia s glukokortikoidmi, znázornených na zmiernenie krizovoe stavov a liečbe ťažkých foriem SLE nefritídy s vysokou aktivitou, ťažké lézie CNS, aktívny vaskulitídy, exsudatívne zápal pohrudnice a perikarditídy, trombocytopénia, hemolytická anémia a ďalších.

Kontraindikácie pre pulznú terapiu glukokortikosteroidmi môžu byť: nekontrolovaná arteriálna hypertenzia, uremia, zlyhanie srdca, akútna psychóza.

Cytotoxické látky pri liečbe systémového lupus erythematosus

Na dostatočnú kontrolu v priebehu systémový lupus erythematosus, a zabezpečiť vysokú kvalitu života v mnohých prípadoch je nutné zahrnúť do terapeutických režimov cytotoxických látok (CA), ktoré majú imunosupresívnu aktivitu.

Indikácie pre použitie cytotoxických látok: a vysoko nefritídy, ťažké poškodenie CNS, rezistencia na predchádzajúcej liečbe glukokortikoidy, že je potrebné pre amplifikáciu imunosupresívnej terapie v závažných vedľajších účinkov glukokortikoidov, vykonávanie steroidsberegayuschego účinku pri zachovaní stabilnej remisii.

V závislosti od závažnosti ochorenia a špecifické poškodenie orgánov, použiť jednu z nasledujúcich cytostatík: cyklofosfamid, azatioprin, cyklosporín, mykofenolátmofetilu a metotrexátu.

Cyklofosfamid - výber medzi cytostatickým liečivom, predovšetkým pre liečbu aktívnej lupus nefritída. Podľa metaobzora, výhody kombinovanej liečby glukokortikoidmi a cyklofosfamidom difúznej proliferatívnej lupus nefritída (IV triedy klasifikácie WHO) v porovnaní s monoterapiou kortikosteroidmi spočíva v zachovaní funkcie obličiek, čo znižuje riziko zdvojnásobenia hladiny kreatinínu v sére zvýšiť obličiek a celkové prežitie, zníženie úmrtnosti a rizika recidívy , Glukokortikoid terapia v kombinácii s cyklofosfamidom v porovnaní s monoterapiou kortikosteroidmi má výhody ako pre účinky na proteinúrie, hypoalbuminémia a frekvencia recidív a Mem-branoznom lupus nefritída (V triedy klasifikácie WHO). Kombinácia kortikosteroidov a cyklofosfamidu, ktoré prispievajú k udržiavaniu stabilnejší a dlhodobé remisii, umožňuje minimalizovať glukokortikosteroidov prijaté dávka orálne (steroidsberegayuschy efekt).

V klinickej praxi sa používajú dva rôzne spôsoby podávania cyklofosfamidu:

• prijímanie denná orálna dávka 1,0-2,5 mg / kg za deň, aby sa znížil počet leukocytov v periférnej krvi pred 3,5-4,0h10 ⁹ / L (> 3,0h10 ⁹ / l) po dobu niekoľkých mesiacov;
• pulzná terapia - pravidelné intravenózne podanie ultra vysokých dávok lieku. Rozptýlenými obvody cyklofosfamid raz za 1 mesiac pri dávkach 0,5 (0.75-1.0) g / m ^2, s ohľadom na mobilitu po dobu 6 mesiacov, s následným podávaním formulácie 1 každé 3 mesiace po dobu 2 rokov.

Princípy pulznej terapie s cyklofosfamidom

• Výber dávky cyklofosfamidu sa má vykonať v súlade s hodnotou glomerulárnej filtrácie (ak klesne pod 30 ml / min, dávka lieku sa má znížiť).
• Počet leukocytov v krvi by sa mal monitorovať 10 až 14 dní po podaní lieku (s poklesom počtu leukocytov <4,0 x ¹⁰⁹ / l, následná dávka sa má znížiť o 25%).
• Je potrebné zvýšiť interval medzi liečením cyklofosfamidu pri vzniku infekčných komplikácií.

Užívanie cyklofosfamidu a vo vnútri je spojené s častejším vývojom komplikácií u detí, preto sa táto metóda používa menej často.

Prerušovaný cyklofosfamid pulzný terapia v kombinácii s glukokortikoidmi uznaná štandardnú liečbu proliferatívnych lupus nefritída (III. IV tried klasifikácie WHO), ale terapeutické režimy sa môžu líšiť. V ťažkých foriem nefritídy po indukcii cyklofosfamid pulzný terapia po dobu 6 mesiacov v prvom prechode odporučiť podávanie iba jeden liek, každé 2 mesiace po dobu ďalších 6 mesiacov, a až potom zaviesť drogu 1 krát za štvrťrok. Na udržanie remisie niektorí odborníci navrhujú pokračovať v podávaní cyklofosfamidu raz za štvrťrok po dobu 30 mesiacov.

Pre deti menej agresívne navrhovanej schéma pulzný terapie cyklofosfamidom v dávke 10 mg / kg 1 krát za 2 týždne pre získanie zrejmý vplyv pred pokračovaním k zavedeniu drogových 1 krát za štvrťrok.

Je potrebné poznamenať, že žiadne štatisticky významné rozdiely v účinnosti pulzný terapie za použitia vyšších alebo nižších dávkach cyklofosfamidu a dlhá (24 mesiacov) alebo krátky (6 mesiacov) liečby u dospelých, podľa metaobzora (RS Flanc et al., 2005) , neuvedené.

Riziko vedľajších účinkov počas liečby cyklofosfamidu závisí na celkovom predmete dávky v prípade, že dávka neprekročí 200 mg / kg, je pravdepodobnosť závažných vedľajších účinkov je nízka, ale významne zvyšuje pri kumulatívnej dávke 700 mg / kg. Vzhľadom na to sa vyvinuli kombinované liečebné režimy, v ktorých sa cyklofosfamid po remisii nahradí menej toxickými cytostatikami.

U dospelých preukázal účinnosť krátky (6 mesiacov) pulzná terapia cyklofosfamidom v dávke 0,5-1,0 g / m ² v kombinácii s ohľadom na glukokortikoidy s ďalším prevodom pacienta k základnej terapie mykofenolátmofetil (0,5 do 3,0 g / deň) alebo azatioprin (1-3 mg / kg za deň) a pokračovanie v liečbe glukokortikoidmi. V randomizovaných štúdií u dospelých pacientov s proliferatívnou nefritída (III, IV triedy klasifikácie WHO), ukázali, že krátky kurz cyklofosfamidu (6 pulzov) v dávke 500 mg každé 2 týždne, nasleduje prechod na azatioprin rovnako účinný ako liečenie klasického schémy, ale táto metóda je menej toxická.

Liečebné režimy pre aktívnu lupus nefritídu

Fázová indukcia remisie	Fáza udržiavania remisie
Metylprednizolón pulzný terapia, steroidy perorálne v dávke 0,5 mg / kg na deň + cyklofosfamidom pulzný terapia (7 / v úvode), J-krát za mesiac po dobu 6 mesiacov v dávke 0,5 až 1 g / m 2 (k dispozícii kombinácia s pulznou terapiou s metylprednizolónom). Ak existuje dôkaz, môžete predĺžiť mesačné podávanie cyklofosfamidu až 9-12 mesiacov	Glukokortikosteroidy vo vnútri so zníženou dávkou + pulzná terapia s cyklofosfamidom v dávke 0,5-1,0 g / m 2 každé 3 mesiace až 24 mesiacov
Metylprednizolón pulzný terapia v dávke 750 mg / deň počas 3 dní, glukokortikosteroidy smerom dovnútra od 0,5 mg / kg za deň (1 mg / kg za deň) 4 týždne + cyklofosfamid pulzný terapia (6 / v úvode), 1 krát mesačne po dobu 6 mesiacov v dávke 0,5 g / m 2 (0,75 a potom 1,0 g / m 2 s ohľadom znášanlivosti, ale nie viac ako 1,5 g na podanie)	Steroidy orálne (zníženie dávky až 2,5 mg / deň každé 2 týždne až údržby) + cyklofosfamid pulzná terapia (aplikácia 1 2-krát za štvrťrok), azatioprín a potom 2 týždne po cyklofosfamidom v počiatočnej dávke 2 mg / kg za deň (zníženie do 1 mg / kg denne, berúc do úvahy toleranciu lieku)
Metylprednizolón pulzný terapia v dávke 750 mg / deň počas 3 dní, steroidy perorálne v dávke 0,5 mg / kg za deň (1 mg / kg za deň) 4 týždne + cyklofosfamid pulzný terapia (6 správy 500 mg každé 2 týždeň - celková dávka cyklofosfamidu 3,0 g)	Steroidy orálne (zníženie dávky až 2,5 mg / deň každé 2 týždne až údržbe) + azatioprín 2 týždne po cyklofosfamidom v počiatočnej dávke 2 mg / kg za deň (znížiť na 1 mg / kg denne, s ohľadom na znášanlivosti)
Metylprednizolón pulzný terapia v dávke 750 mg / deň počas 3 dní, steroidy orálne v dávke 0,5-1,0 mg / kg za deň + cyklofosfamidom pulzný terapie (6 v / podaní), raz mesačne po dobu 6 mesiacov v dávke 0,5-1,0 g / m 2 (ale nie viac ako 1,5 g na podanie)	Glukokortikosteroidy vo vnútri zníženej dávky + mykofenolátmofetil vo vnútri v dávke 0,5-3,0 g / deň
Impulzná liečba metylprednizolónom, potom glukokortikosteroidmi vnútri + cyklofosfamid v dávke 2 mg / kg za deň počas 3 mesiacov	Glukokortikosteroidy vnútri + azatioprín počas 21 mesiacov

Pulzné terapia cyklofosfamidom tiež umožňuje riadiť extrarenálnou príznaky veľmi systémový lupus erythematosus: to je viac účinné a bezpečné v prípade závažného postihnutia CNS než pulzné terapie metylprednizolónu, je v steroidrezistentnoy alebo steroid-dependentný trombocytopénia, aktívny vaskulitída, pľúcne krvácanie, intersticiálne pľúcnej fibrózy, pre liečbu vysoko systémový lupus erythematosus s antifosfolipidovým syndrómom.

Pulzné terapia cyklofosfamidom prekonáva odpor voči tradičnému kortikosteroidy terapiu, a môže byť tiež použitý ako alternatívne metódy, v prípade potreby účinnej glukokortikosteroidy liečba pacientov s vážnym komplikáciám.

Vysoké dávky cyklofosfamid (s následnou transplantáciu kmeňových buniek, alebo nie), je navrhnuté pre liečbu najťažších pacientov so systémovým lupus erythematosus refraktérnym na kombinačnú terapiu s kortikosteroidmi a cytostatikami, však so sebou nesie vysoké riziko komplikácií (agranulocytóza, sepsa, atď). Liečebný režim zahrnuté cyklofosfamid pulzný terapie v dávke 50 mg / kg na deň počas 4 po sebe nasledujúce dni, po ňom nasleduje podávanie G-CSF k dosiahnutiu aspoň počet neutrofilov 1,0h10 ⁹ / l počas 2 po sebe nasledujúcich dní.

Azatioprin je menej účinné ako cyklofosfamidom v liečbe proliferatívne lupus nefritída. Droga sa používa pre udržanie vyvolané cyklofosfamidom alebo iné cytostatickej odpustenie lupus nefritída, ktorý sa používa na liečbu steroidmi závislých a steroidrezistentnyh pacientov s menej závažné prevedení systémový lupus erythematosus, vrátane trombocytopénie výrazný a rozšírené kožné syndróm, čím sa znižuje účinnosť procesu, zníženie počtu recidív a znižuje potrebu pacientov k glukokortikoidy (steroidsberegayuschy efekt).

Terapeutická dávka azatioprinu je 1,0 - 3,0 mg / kg denne (počet leukocytov v krvi by nemal byť nižší ako 5,0 x ¹⁰⁹ / l). Účinok liečby sa rozvíja pomaly a jednoznačne po 5 - 12 mesiacoch.

Cyklosporín v kombinácii s glukokortikosteroidmi významne znižuje hladinu proteinúrie, ale potenciálne nefrotoxický, čo obmedzuje možnosť jej použitia u pacientov s poruchou funkcie obličiek. Indikáciou pre vymenovanie cyklosporínu je prítomnosť steroidne rezistentného alebo rekurentného steroidne závislého diabetes insipidus, spôsobeného membránovou lupiózou nefritídou (trieda V).

Cyklosporín sa môže použiť ako alternatívny liek, keď tradičné alkylačné liečivá alebo antimetabolity nie je možné použiť v dôsledku cytopénie. Existuje dôkaz o účinnosti cyklosporínu v trombocytopénii.

Terapeutická dávka cyklosporínu je 3-5 mg / kg denne, jeho koncentrácia v krvi nesmie presiahnuť 150 ng / ml. Klinický účinok sa zvyčajne zaznamenáva v 2. Mesiaci liečby. Keď sa dosiahne remisia, dávka cyklosporínu sa postupne znižuje o 0,5-1,0 mg / kg denne / mesiac na udržiavanie (v priemere 2,5 mg / kg / deň). Vzhľadom na možný vývoj závislosti od cyklosporínu po vysadení lieku sa môže odporučiť azatioprín alebo cyklofosfamid.

[10], [11], [12], [13]

Prípravky kyseliny mykofenolovej

Mykofenolátmofetil - selektívne imunosupresívum. Podľa meta-analýzy (Moore a Deny, 2006), mykofenolátmofetilom v kombinácii s kortikosteroidmi, je porovnateľná s účinnosťou cyklofosfamid pulzný terapia v kombinácii s kortikosteroidmi, menej toxické a menej pravdepodobne vedú k rozvoju infekčných komplikácií u dospelých pre liečbu tejto drogy proliferačnej a membránové lupus nefritída na indukciu remisie.

Mykofenolátmofetil môžu byť použité na indukciu remisie lupus nefritída odolný proti cyklofosfamidu, podávaná v neschopnosti vykonávať spracovanie s cyklofosfamidom v súvislosti s rozvojom vedľajších účinkov alebo pacientovho nechuťou. Mykofenolát mofetil sa môže použiť na zmiernenie extrarenalických príznakov systémového lupus erythematosus s rezistenciou voči iným cytotoxickým látkam. Mykofenolát mofetil sa tiež odporúča na udržanie remisie vyvolanej cyklofosfamidom.

Terapeutická dávka mykofenolátmofetilu pre dospelých je 2-3 g / deň, podáva sa vnútorne v 2 dávkach. Deťom sa odporúča dávka mykofenolátmofetilu z výpočtu 600 mg / m ² 2-krát denne.

Navrhované enterickú Forma dodávky mykofenolovej kyseliny (Príprava Myfortic ), ktorého účinnosť je podobná účinnosti mykofenolátmofetilu s menším výskytom dyspeptických nežiaducich účinkov. Denná terapeutická dávka Mayforth pre dospelých je 1,440 mg (720 mg dvakrát denne). Dávkovací režim pre deti: 450 mg / m ² 2-krát denne vnútri.

Plazmaferéza v kombinácii s metylprednizolón pulzný terapie a cyklofosfamidom ( "synchrónne" terapia) - jeden z najnáročnejších terapiami používanými pre liečenie najzávažnejších pacientov so systémovým lupus erythematosus.

Indikácie pre "synchrónnu" terapiu: systémový lupus erythematosus s vysokou alebo krížovou aktivitou, sprevádzaný výraznou endogénnou intoxikáciou; vysokoaktívna nefritída s renálnou insuficienciou (najmä rýchlo progresívna lupusová nefritída); ťažké poškodenie CNS; absencia účinku kombinovanej pulznej terapie s glukokortikosteroidmi a cytostatikami; kryoglobulinemii; Prítomnosť antifosfolipidového syndrómu, rezistentná na štandardnú liečbu.

Metotrexát sa odporúča používať pri liečbe netyazholyh "nonrenal" varianty systémového lupus erythematosus žiaruvzdorným kožné a kĺbov, svalová syndrómov pre rýchlejšie dosiahnutie remisie a zníženie dozyglyukokortikosteroidov.

Metotrexát sa zvyčajne podáva perorálne raz týždenne v dávke 7,5 - 10,0 mg / m ² počas 6 mesiacov alebo dlhšie. Účinok liečby sa hodnotí nie skôr ako 4-8 týždňov.

Na zníženie frekvencie a závažnosti nežiaducich reakcií spojených s nedostatkom folátu sa odporúča pacientom užívať kyselinu listovú.

Aminochinolínové prípravky

Hydroxychlorochin a chloroquín sú v klinickej účinnosti podobné, ale posledne uvedené je výrazne toxickejšie.

Aminochinolínové prípravky sa zvyčajne používajú pri systémovom lupus erythematosus s nízkou aktivitou. Tieto lieky prispievajú k zmiznutiu kožných vyrážok a kĺbových lézií v kožnej a artikulárnej forme systémového lupus erythematosus; znížiť riziko vzniku vážnych exacerbácií choroby, znížiť potrebu pacientov s glukokortikosteroidmi. Aminohinolínové lieky sú spojené s liečbou, aby sa zachovala remisia a zabránilo sa relapsom so zníženými dávkami glukokortikosteroidov alebo cytostatik. V kombinácii s protidoštičkovými látkami sa na prevenciu trombotických komplikácií u pacientov so systémovým lupus erythematosus a antifosfolipidovým syndrómom používajú prípravky obsahujúce aminokinolín.

Hydroxychlórochín v maximálnej dávky 0,1-, 4g / d (až do 5 mg / kg za deň) a chlorochín v maximálnej dávky 0.125-0.25 g / deň (4 mg / kg denne) počas 2-4 mesiac s následným dvojnásobným znížením sa uplatňuje dlho, 1-2 roky alebo viac. Počiatočné terapeutický účinok použitie aminohinolinovogo prípravkov dosiahnuť v priemere 6 týždňov, maximálna - do 3-6 mesiacov, po zrušení, je uložený v roku po dobu 1-3 mesiacov.

Ak vezmeme do úvahy možnosť "očný" vedľajšie účinky (poruchy akomodácie a konvergencie, AHP vklady rohovky alebo sietnice toxické lézie), nevyhnutné vykonávať pravidelné vyšetrenia pacientov s aspoň 1 krát za rok.

IVIG sa používa na liečbu pacientov so systémovým lupus erythematosus s ťažkými exacerbáciami a porúch nerenalnoy, trombocytopénia, CNS ochorenie, rozšírených kožných lézií a slizníc, antifosfolipidové syndróm, zápal pľúc, vrátane tých, odolný proti glukokortikoidy a cytostatiká. Okrem toho, intravenózny imunoglobulín systémového lupus erythematosus je aktívne používa na liečbu a prevenciu infekčných komplikácií.

Metódy použitia intravenózneho imunoglobulínu nie sú štandardizované. Kurzová dávka liekov je 0,8-2,0 g / kg, zvyčajne sa podáva intravenózne v 2-3 dávkach počas 2-3 po sebe nasledujúcich dní alebo každý druhý deň. Na prevenciu a liečbu oportúnnych infekcií pri systémovom lupus erythematosus, ku ktorému dochádza so strednou aktivitou, stačí dávka 0,4 až 0,5 g / kg.

Spolu so základné imunosupresívnej terapie pri liečbe systémového lupus erythematosus, podľa indikácie pomocou priamej a nepriamej antikoagulanty, činidlá proti doštičkám, hypotenzívny lieky, diuretiká, antibiotiká, liečivá pre prevenciu a liečbu osteoporózy a iných symptomatických liekov.

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Chirurgická liečba systémového lupus erythematosus

Vedené na svedectve a na základe všeobecne uznávaných zásad.

Prognóza systémového lupus erythematosus

Vďaka včasnej diagnóze a dlhodobej liečbe dosahuje 5-ročná miera prežitia pacientov so systémovým lupus erythematosus 95 až 100%, 10-ročná miera prežitia je vyššia ako 80%.

Prognosticky nepriaznivé faktory sú: mužské pohlavie, nástup choroby pred dosiahnutím veku 20 rokov, Jade v začiatku ochorenia, difúzna proliferatívna nefritída (trieda IV), zníženie klírensu kreatinínu, identifikácia fibrinoidní nekrózou, intersticiálna fibrózy, tubulárna atrofia vo vzorkách biopsie, hypertenzia, vysokým titrom aT DNA a nízke SZ, infekcie spájanie, CNS, významné zvýšenie indexu poškodenie orgánov (ACR index poškodenia skóre) z 1. Až 3. Rokov choroby, prítomnosť lupus antikoagulans a kryoglobulinemie Trombóza.