Ako sa lieči systémový lupus erythematosus?

Systémový lupus erythematosus je chronické ochorenie, pri ktorom nie je možné úplné a definitívne vyliečenie. Cieľmi liečby je potlačiť aktivitu patologického procesu, zachovať a obnoviť funkčné schopnosti postihnutých orgánov a systémov, vyvolať a udržať klinickú a laboratórnu remisiu, predchádzať relapsom s cieľom dosiahnuť významnú dĺžku života pacientov a zabezpečiť dostatočne vysokú kvalitu života.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Indikácie pre konzultáciu s inými špecialistami

• Oftalmológ: objasnenie vzniku zrakového postihnutia.
• Neurológ: objasnenie povahy a vzniku poškodenia nervového systému, výber symptomatickej terapie pri objavení sa alebo pretrvávaní neurologických príznakov.
• Psychiater: určenie taktiky liečby pacienta pri objavení sa alebo pretrvávaní psychopatologických symptómov, objasnenie pôvodu duševných porúch (prejavy základného ochorenia, komplikácie s glukokortikosteroidmi atď.), výber symptomatickej terapie.

Indikácie pre hospitalizáciu

Počas aktívneho obdobia ochorenia by mali byť pacienti liečení v nemocnici, ak je to možné, na špecializovanom oddelení. Indikácie pre hospitalizáciu:

• klinické a laboratórne príznaky aktivity systémového lupus erythematosus u pacienta;
• potreba korekcie terapie, ak je neúčinná alebo ak sa vyskytnú komplikácie súvisiace s liekmi;
• výskyt infekčných komplikácií;
• výskyt príznakov antifosfolipidového syndrómu.

So znížením aktivity a rozvojom remisie môže liečba pokračovať ambulantne. Na včasné zistenie príznakov exacerbácie ochorenia alebo vzniku možných komplikácií je potrebné dlhodobé dispenzárne pozorovanie a pravidelné klinické a inštrumentálne vyšetrenia a laboratórne testy.

Nelieková liečba systémového lupus erythematosus

Je potrebné zabezpečiť pacientovi šetrný režim. Kontrolovať telesnú hmotnosť. Na prevenciu osteoporózy sa odporúča zakázať fajčenie u dospievajúcich, poradiť im, aby do svojho jedálnička zaradili potraviny s vysokým obsahom vápnika a vitamínu D. Počas obdobia remisie by sa mala vykonávať terapeutická cvičba.

Liečba systémového lupus erythematosus liekmi

Liečba systémového lupus erythematosus je založená na patogenetických princípoch a je zameraná na potlačenie syntézy autoprotilátok, zníženie aktivity imunitného zápalu a korekciu hemostázy. Liečebné taktiky sa určujú pre každé dieťa individuálne, berúc do úvahy jeho konštitučné vlastnosti, klinické príznaky a aktivitu systémového lupus erythematosus, účinnosť predchádzajúcej liečby a jej znášanlivosť pacientmi, ako aj ďalšie parametre.

Liečba systémového lupus erythematosus je dlhodobá a kontinuálna; je potrebné včas striedať intenzívnu a udržiavaciu imunosupresívnu liečbu s ohľadom na fázu ochorenia a neustále sledovať jej účinnosť a bezpečnosť.

Liečba lupus erythematosus glukokortikosteroidmi

Glukokortikosteroidy sú lieky prvej voľby pri liečbe systémového lupus erythematosus; majú protizápalové, imunomodulačné a antideštruktívne účinky.

Zásady liečby systémovými glukokortikosteroidmi:

• Použitie krátkodobo pôsobiacich glukokortikosteroidov (prednizolón alebo metylprednizolón).
• Denné perorálne podávanie glukokortikosteroidov (striedavá liečba glukokortikosteroidmi - užívanie liekov každý druhý deň na systémový lupus erythematosus - je neúčinné, je spojené s vysokým rizikom relapsu a väčšina pacientov ho zle toleruje).
• Užívanie glukokortikosteroidov primárne ráno (prvá polovica dňa), berúc do úvahy fyziologický rytmus ich vylučovania.

Dávka glukokortikosteroidov sa určuje v závislosti od závažnosti stavu, aktivity a hlavných klinických príznakov ochorenia, berúc do úvahy individuálne charakteristiky dieťaťa. Dávka prednizolónu je:

• pri vysokej a krízovej aktivite systémového lupus erythematosus 1-1,5 mg/kg denne (ale nie viac ako 70-80 mg/deň);
• pri stredne ťažkej aktivite systémového lupus erythematosus 0,7 – 1,0 mg/kg denne;
• pri nízkej aktivite systémového lupus erythematosus 0,3-0,5 mg/kg denne.

Liečba maximálnou supresívnou dávkou glukokortikosteroidov sa zvyčajne vykonáva 4-8 týždňov, kým sa nedosiahne klinický účinok a nezníži sa aktivita patologického procesu, po čom nasleduje zníženie dávky lieku na individuálne zvolenú udržiavaciu dávku (>0,2-0,3 mg/kg denne) do 6-12 mesiacov od začiatku liečby. Dávka glukokortikosteroidov sa znižuje postupne, pričom sa spomaľuje rýchlosť jej znižovania so znižovaním dávky (princíp znižovania dennej dávky lieku o 5-10 % každých 7, 10, 14, 30 dní) v závislosti od rýchlosti rozvoja terapeutického účinku, reakcie pacienta na predchádzajúce zníženie dávky a závažnosti vedľajších účinkov glukokortikosteroidov.

Odporúča sa dlhodobé užívanie udržiavacej dávky glukokortikosteroidov, čo pomáha udržiavať remisiu (porušenie režimu glukokortikosteroidov alebo ich rýchle vysadenie môže viesť k exacerbácii ochorenia alebo k rozvoju abstinenčného syndrómu). Úplné vysadenie kortikosteroidov je možné len pri dlhodobej klinickej a laboratórnej remisii a zachovaní funkčných schopností nadobličiek.

Pulzná terapia glukokortikosteroidmi zahŕňa intravenózne podávanie ultravysokých dávok metylprednizolónu (10 – 30 mg/kg denne, ale nie viac ako 1 000 mg/deň; dávka pre dospelých pacientov je zvyčajne 500 – 1 000 mg/deň) počas 3 dní.

Pulzná terapia vedie k rýchlejšej pozitívnej dynamike stavu pacienta v porovnaní s perorálnym podávaním glukokortikosteroidov, v niektorých prípadoch umožňuje dosiahnuť pozitívny účinok pri liečbe pacientov rezistentných na perorálne glukokortikosteroidy a rýchlejšie začať znižovať dávku (účinok šetriaci steroidy), čo umožňuje znížiť závažnosť vedľajších účinkov.

Pulzná terapia glukokortikosteroidmi je indikovaná na zmiernenie krízových stavov a liečbu závažných foriem systémového lupus erythematosus s vysoko aktívnou nefritídou, závažným poškodením CNS, aktívnou vaskulitídou, exsudatívnou pleuritídou a perikarditídou, trombocytopéniou, hemolytickou anémiou atď.

Kontraindikácie pre pulznú terapiu glukokortikosteroidmi môžu zahŕňať: nekontrolovanú arteriálnu hypertenziu, urémiu, srdcové zlyhanie, akútnu psychózu.

Cytotoxické látky v liečbe systémového lupus erythematosus

Pre adekvátnu kontrolu priebehu systémového lupus erythematosus a zabezpečenie vysokej kvality života pacientov je v mnohých prípadoch potrebné zaradiť do terapeutických režimov cytotoxické látky (CA) s imunosupresívnou aktivitou.

Indikácie pre použitie cytotoxických látok: vysoko aktívna nefritída, závažné poškodenie CNS, rezistencia na predchádzajúcu liečbu glukokortikosteroidmi, potreba posilniť imunosupresívnu liečbu v prípade závažných vedľajších účinkov glukokortikosteroidov, zavedenie steroid-šetriaceho účinku, udržanie stabilnejšej remisie.

V závislosti od závažnosti ochorenia a špecifického poškodenia orgánov sa má použiť jedno z nasledujúcich cytostatík: cyklofosfamid, azatioprín, cyklosporín, mykofenolátmofetil a metotrexát.

Cyklofosfamid je liekom voľby spomedzi cytostatik, predovšetkým na liečbu aktívnej lupusovej nefritídy. Podľa meta-prehľadu medzi výhody kombinovanej liečby glukokortikosteroidmi a cyklofosfamidom pri difúznej proliferatívnej lupusovej nefritíde (trieda IV podľa WHO) v porovnaní s monoterapiou glukokortikosteroidmi patrí zachovanie funkcie obličiek, znížené riziko zdvojnásobenia sérového kreatinínu, zvýšené prežívanie obličiek a celkové prežívanie, znížená mortalita a riziko relapsu. Liečba glukokortikosteroidmi v kombinácii s cyklofosfamidom má v porovnaní s monoterapiou glukokortikosteroidmi výhody z hľadiska vplyvu na proteinúriu, hypoalbuminémiu a frekvenciu relapsov pri membranóznej lupusovej nefritíde (trieda V podľa WHO). Kombinácia glukokortikosteroidov s cyklofosfamidom, ktorá pomáha udržiavať stabilnejšiu a dlhodobejšiu remisiu, umožňuje maximálne zníženie dávky glukokortikosteroidov užívaných perorálne (účinok šetriaci steroidy).

V klinickej praxi sa používajú 2 rôzne režimy podávania cyklofosfamidu:

• denné perorálne podávanie v dávke 1,0 – 2,5 mg/kg denne s cieľom znížiť počet leukocytov v periférnej krvi na 3,5 – 4,0 x ¹⁰⁹ /l (> 3,0 x ¹⁰⁹ /l) počas niekoľkých mesiacov;
• pulzná terapia - periodické intravenózne podávanie ultravysokých dávok lieku. Bežnou schémou je podávanie cyklofosfamidu raz mesačne v dávkach 0,5 (0,75-1,0) g/m2, ^berúc do úvahy znášanlivosť, počas 6 mesiacov, po čom nasleduje podávanie lieku raz za 3 mesiace počas 2 rokov.

Princípy pulznej terapie cyklofosfamidom

• Dávka cyklofosfamidu sa má zvoliť v súlade s hodnotou glomerulárnej filtrácie (ak klesne pod 30 ml/min, dávka lieku sa má znížiť).
• Počet leukocytov v krvi sa má sledovať 10. – 14. deň po podaní lieku (ak hladina leukocytov klesne na <4,0x109 ^/ l, ďalšia dávka sa má znížiť o 25 %).
• Ak sa vyvinú infekčné komplikácie, je potrebné predĺžiť interval medzi podávaním cyklofosfamidu.

Perorálne užívanie cyklofosfamidu je spojené s vyšším výskytom komplikácií u detí, preto sa táto metóda používa menej často.

Intermitentná pulzná terapia cyklofosfamidom v kombinácii s glukokortikosteroidmi je uznávaná ako štandardná liečba proliferatívnej lupusovej nefritídy (triedy WHO III. IV), ale terapeutické režimy sa môžu líšiť. Pri závažných formách nefritídy sa po indukčnej pulznej terapii cyklofosfamidom počas 6 mesiacov odporúča najprv prejsť na podávanie lieku raz za 2 mesiace počas nasledujúcich 6 mesiacov a až potom podávať liek raz za štvrťrok. Na udržanie remisie niektorí odborníci odporúčajú pokračovať v podávaní cyklofosfamidu raz za štvrťrok počas 30 mesiacov.

Pre deti bol navrhnutý menej agresívny režim pulznej terapie cyklofosfamidom v dávke 10 mg/kg raz za 2 týždne, kým sa nedosiahne zjavný účinok, po ktorom nasleduje prechod na podávanie lieku raz za štvrťrok.

Treba poznamenať, že podľa meta-prehľadu (RS Flanc a kol., 2005) sa nepozorovali žiadne štatisticky významné rozdiely v účinnosti pulznej terapie pri použití vysokých alebo nižších dávok cyklofosfamidu, ako aj pri dlhých (24 mesiacov) alebo krátkych (6 mesiacov) liečebných cykloch u dospelých.

Riziko vzniku vedľajších účinkov počas liečby cyklofosfamidom závisí od celkovej dávky lieku: ak dávka nepresiahne 200 mg/kg, pravdepodobnosť závažných vedľajších účinkov je nízka, ale významne sa zvyšuje pri kumulatívnej dávke vyššej ako 700 mg/kg. Vzhľadom na to sa vyvíjajú kombinované liečebné režimy, v ktorých sa cyklofosfamid po dosiahnutí remisie nahrádza menej toxickými cytostatikami.

U dospelých bola preukázaná účinnosť krátkodobej (6 mesiacov) pulznej terapie cyklofosfamidom v dávke 0,5-1,0 g/m2 ^v kombinácii s perorálnymi glukokortikosteroidmi s následným prechodom pacienta na základnú liečbu mykofenolátmofetilom (0,5-3,0 g/deň) alebo azatioprínom (1-3 mg/kg denne) a pokračovaním v liečbe glukokortikosteroidmi. Randomizované štúdie u dospelých s proliferatívnou nefritídou (III, IV triedy v klasifikácii WHO) ukázali, že krátke kúry cyklofosfamidu (6 pulzov) v dávke 500 mg každé 2 týždne s následným prechodom na azatioprín sú rovnako účinné ako liečba podľa klasickej schémy, ale táto metóda je menej toxická.

Liečebné režimy pre aktívnu lupusovú nefritídu

Fáza indukcie remisie	Fáza udržiavania remisie
Pulzná terapia metylprednizolónom, glukokortikosteroidy perorálne v dávke 0,5 mg/kg denne + pulzná terapia cyklofosfamidom (7 intravenóznych injekcií) J raz mesačne počas 6 mesiacov v dávke 0,5-1 g/m2 ( možná je kombinácia s pulznou terapiou metylprednizolónom). Ak je to indikované, mesačné podávanie cyklofosfamidu sa môže predĺžiť na 9-12 mesiacov.	Glukokortikosteroidy perorálne v klesajúcej dávke + pulzná terapia cyklofosfamidom v dávke 0,5-1,0 g/m2 raz za 3 mesiace až do 24 mesiacov
Pulzná terapia metylprednizolónom v dávke 750 mg/deň počas 3 dní, glukokortikosteroidy perorálne 0,5 mg/kg denne (1 mg/kg denne) počas 4 týždňov + pulzná terapia cyklofosfamidom (6 intravenóznych injekcií) raz mesačne počas 6 mesiacov v dávke 0,5 g/m2 ( potom 0,75 a 1,0 g/ m2 s prihliadnutím na znášanlivosť lieku, ale nie viac ako 1,5 g na injekciu).	Perorálne glukokortikosteroidy (znížiť dávku o 2,5 mg/deň každé 2 týždne až do udržiavacej dávky) + pulzná terapia cyklofosfamidom (2 injekcie raz za štvrťrok), potom azatioprín 2 týždne po cyklofosfamidu v počiatočnej dávke 2 mg/kg denne (znížiť na 1 mg/kg denne s ohľadom na znášanlivosť lieku)
Pulzná terapia metylprednizolónom v dávke 750 mg/deň počas 3 dní, glukokortikosteroidy perorálne v dávke 0,5 mg/kg denne (1 mg/kg denne) počas 4 týždňov + pulzná terapia cyklofosfamidom (6 injekcií po 500 mg každé 2 týždne - celková dávka cyklofosfamidu 3,0 g)	Perorálne glukokortikosteroidy (znížiť dávku o 2,5 mg/deň každé 2 týždne až do udržiavacej dávky) + azatioprín 2 týždne po cyklofosfamide v úvodnej dávke 2 mg/kg denne (znížiť na 1 mg/kg denne s ohľadom na znášanlivosť lieku)
Pulzná terapia metylprednizolónom v dávke 750 mg/deň počas 3 dní, glukokortikosteroidy perorálne v dávke 0,5 – 1,0 mg/kg denne + pulzná terapia cyklofosfamidom (6 intravenóznych injekcií) raz mesačne počas 6 mesiacov v dávke 0,5 – 1,0 g/m2 ( ale nie viac ako 1,5 g na injekciu)	Glukokortikosteroidy perorálne v klesajúcej dávke + mykofenolátmofetil perorálne v dávke 0,5-3,0 g/deň
Pulzná terapia metylprednizolónom, potom perorálne glukokortikosteroidy + cyklofosfamid v dávke 2 mg/kg denne počas 3 mesiacov	Perorálne glukokortikosteroidy + azatioprín počas 21 mesiacov

Pulzná terapia cyklofosfamidom umožňuje aj kontrolu extrarenálnych symptómov vysoko aktívneho systémového lupus erythematosus: je účinnejšia a bezpečnejšia pri ťažkom poškodení CNS ako pulzná terapia metylprednizolónom a je indikovaná pri steroid-rezistentnej alebo steroid-dependentnej trombocytopénii, aktívnej vaskulitíde, pľúcnom krvácaní, intersticiálnej pľúcnej fibróze a pri liečbe vysoko aktívneho systémového lupus erythematosus s antifosfolipidovým syndrómom.

Pulzná terapia cyklofosfamidom umožňuje prekonať rezistenciu na tradičnú glukokortikosteroidnú liečbu a môže sa použiť aj ako alternatívna metóda, keď je u pacientov so závažnými komplikáciami potrebná aktívna liečba glukokortikosteroidmi.

Na liečbu najťažších pacientov so systémovým lupus erythematosus, ktorí sú rezistentní na kombinovanú liečbu glukokortikosteroidmi a cytostatikami, sa navrhuje vysokodávková terapia cyklofosfamidom (s následnou transplantáciou kmeňových buniek alebo bez nej), ale je spojená s vysokým rizikom komplikácií (agranulocytóza, sepsa atď.). Liečebný režim zahŕňa pulznú terapiu cyklofosfamidom v dávke 50 mg/kg denne počas 4 po sebe nasledujúcich dní, po ktorej nasleduje zavedenie G-CSF, kým počet neutrofilov nedosiahne aspoň 1,0x10⁹ /l počas 2 po sebe nasledujúcich dní.

Azatioprín je menej účinný ako cyklofosfamid pri liečbe proliferatívnej lupusovej nefritídy. Liek sa používa na udržanie cyklofosfamidom indukovanej alebo inými cytostatickými účinkami indukovanej remisie lupusovej nefritídy a používa sa na liečbu pacientov závislých od steroidov a rezistentných na steroidy s menej závažnými formami systémového lupus erythematosus, vrátane pacientov s trombocytopéniou, závažným a rozšíreným kožným syndrómom, čo pomáha znižovať aktivitu procesu, znižovať počet relapsov ochorenia a znižovať potrebu glukokortikosteroidov u pacientov (účinok šetriaci steroidy).

Terapeutická dávka azatioprinu je 1,0 – 3,0 mg/kg denne (počet leukocytov v krvi by nemal byť nižší ako 5,0 x ¹⁰⁹ /l). Účinok liečby sa rozvíja pomaly a zreteľne sa prejaví po 5 – 12 mesiacoch.

Cyklosporín v kombinácii s glukokortikosteroidmi významne znižuje hladinu proteinúrie, ale je potenciálne nefrotoxický, čo obmedzuje možnosť jeho použitia u pacientov s poruchou funkcie obličiek. Indikáciou pre použitie cyklosporínu je prítomnosť steroid-rezistentného alebo rekurentného steroid-dependentného diabetes insipidus spôsobeného membranóznou lupusovou nefritídou (trieda V).

Cyklosporín sa môže použiť ako alternatívny liek, keď sa tradičné alkylačné látky alebo antimetabolity nemôžu použiť z dôvodu cytopénie. Existujú údaje o účinnosti cyklosporínu pri trombocytopénii.

Terapeutická dávka cyklosporínu je 3-5 mg/kg denne, jeho koncentrácia v krvi by nemala prekročiť 150 ng/ml. Klinický účinok sa zvyčajne prejaví v 2. mesiaci liečby. Po dosiahnutí remisie sa dávka cyklosporínu postupne znižuje o 0,5-1,0 mg/kg denne/mesiac na udržiavaciu dávku (v priemere 2,5 mg/kg denne). Vzhľadom na možný rozvoj závislosti od cyklosporínu po vysadení lieku možno odporučiť azatioprín alebo cyklofosfamid.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Prípravky kyseliny mykofenolovej

Mykofenolátmofetil je selektívne imunosupresívum. Podľa metaanalýzy (Moore a Deny, 2006) je mykofenolátmofetil v kombinácii s glukokortikosteroidmi porovnateľný z hľadiska účinnosti s pulznou terapiou cyklofosfamidom v kombinácii s glukokortikosteroidmi, je menej toxický a s menšou pravdepodobnosťou spôsobí infekčné komplikácie u dospelých, keď sa tento liek používa na liečbu proliferatívnej a membranóznej lupusovej nefritídy na indukciu remisie.

Mykofenolát mofetil sa môže použiť na navodenie remisie lupusovej nefritídy rezistentnej na cyklofosfamid; predpisuje sa, keď liečba cyklofosfamidom nie je možná kvôli vzniku vedľajších účinkov alebo neochote pacienta. Mykofenolát mofetil sa môže použiť na zmiernenie extrarenálnych príznakov systémového lupus erythematosus, ak je rezistentný na iné cytotoxické látky. Mykofenolát mofetil sa tiež odporúča na udržanie remisie indukovanej cyklofosfamidom.

Terapeutická dávka mykofenolátmofetilu pre dospelých je 2 – 3 g/deň, podávaná perorálne v 2 dávkach. Pre deti je odporúčaná dávka 600 mg/m2 ^2- krát denne.

Bola navrhnutá enterosolventná forma podávania kyseliny mykofenolovej (liek Myfortic ), ktorej účinnosť je podobná ako u mykofenolátmofetilu s nižším výskytom dyspeptických vedľajších účinkov. Denná terapeutická dávka Myforticu pre dospelých je 1440 mg (720 mg 2-krát denne). Dávkovací režim pre deti: 450 mg/m2 ^2- krát denne perorálne.

Plazmaferéza v kombinácii s pulznou terapiou metylprednizolónom a cyklofosfamidom („synchrónna“ terapia) je jednou z najintenzívnejších liečebných metód používaných na liečbu najťažších foriem systémového lupus erythematosus.

Indikácie pre „synchrónnu“ terapiu: systémový lupus erythematosus s vysokou alebo krízovou aktivitou, sprevádzaný ťažkou endogénnou intoxikáciou; vysoko aktívna nefritída s renálnym zlyhaním (najmä rýchlo progredujúca lupusová nefritída); závažné poškodenie CNS; nedostatok účinku kombinovanej pulznej terapie s glukokortikosteroidmi a cytostatikami; kryoglobulinémia; prítomnosť antifosfolipidového syndrómu rezistentného na štandardnú terapiu.

Metotrexát sa odporúča na liečbu miernych „nerenálnych“ variantov systémového lupus erythematosus s rezistentnými kožnými a kĺbovo-svalovými syndrómami na rýchlejšie dosiahnutie remisie a zníženie dávky glukokortikosteroidov.

Metotrexát sa zvyčajne predpisuje perorálne raz týždenne v dávke 7,5 – 10,0 mg/ ^m2 počas 6 mesiacov alebo dlhšie. Účinok liečby sa hodnotí najskôr po 4 – 8 týždňoch.

Na zníženie frekvencie a závažnosti nežiaducich reakcií spojených s nedostatkom folátu sa pacientom odporúča užívať kyselinu listovú.

Aminochinolínové lieky

Hydroxychlorochín a chlorochín majú podobnú klinickú účinnosť, ale chlorochín je výrazne toxickejší.

Aminochinolínové lieky sa zvyčajne používajú pri systémovom lupus erythematosus s nízkou aktivitou. Tieto lieky pomáhajú eliminovať kožné vyrážky a kĺbové lézie pri kožnej a kĺbovej forme systémového lupus erythematosus; znižujú riziko závažných exacerbácií ochorenia a znižujú potrebu glukokortikosteroidov u pacientov. Aminochinolínové lieky sa zaraďujú do liečby na udržanie remisie a prevenciu relapsov pri znižovaní dávok glukokortikosteroidov alebo pri vysadení cytostatík. V kombinácii s antiagregačnými látkami sa aminochinolínové lieky používajú na prevenciu trombotických komplikácií u pacientov so systémovým lupus erythematosus a antifosfolipidovým syndrómom.

Hydroxychlorochín v maximálnej dávke 0,1-0,4 g/deň (do 5 mg/kg za deň) a chlorochín v maximálnej dávke 0,125-0,25 g/deň (do 4 mg/kg za deň) počas 2-4 mesiacov s následným 2-násobným znížením sa používajú dlhodobo, 1-2 roky alebo dlhšie. Počiatočný terapeutický účinok z užívania aminochinolínových liekov sa dosiahne v priemere po 6 týždňoch, maximálny - po 3-6 mesiacoch a po vysadení pretrváva ďalších 1-3 mesiace.

Vzhľadom na možnosť vzniku „oftalmologických“ vedľajších účinkov (poruchy akomodácie a konvergencie, usadeniny ACP v rohovke alebo toxické poškodenie sietnice) je potrebné vykonávať pravidelné vyšetrenie pacientov aspoň raz ročne.

Intravenózny imunoglobulín sa používa na liečbu pacientov so systémovým lupus erythematosus s ťažkými exacerbáciami a nerenálnou patológiou, trombocytopéniou, poškodením CNS, rozsiahlym poškodením kože a slizníc, antifosfolipidovým syndrómom, pneumonitídou vrátane pneumonitídy rezistentnej na glukokortikosteroidy a cytostatiká. Okrem toho sa intravenózny imunoglobulín pri systémovom lupus erythematosus aktívne používa na liečbu a prevenciu infekčných komplikácií.

Metódy použitia intravenózneho imunoglobulínu nie sú štandardizované. Kurzová dávka liekov je 0,8-2,0 g/kg, zvyčajne sa podáva intravenózne v 2-3 dávkach počas 2-3 po sebe nasledujúcich dní alebo každý druhý deň. Na prevenciu a liečbu oportúnnych infekcií pri systémovom lupus erythematosus, ktoré sa vyskytujú so strednou aktivitou, postačuje dávka 0,4-0,5 g/kg.

Spolu so základnou imunosupresívnou liečbou sa pri liečbe systémového lupus erythematosus podľa indikácií používajú priame a nepriame antikoagulanciá, antiagregačné látky, antihypertenzíva, diuretiká, antibiotiká, lieky na prevenciu a liečbu osteoporózy a ďalšie symptomatické lieky.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Chirurgická liečba systémového lupus erythematosus

Vykonávajú sa podľa indikácií a sú založené na všeobecne uznávaných zásadách.

Prognóza systémového lupus erythematosus

Pri včasnej diagnóze a dlhodobej liečbe dosahuje 5-ročná miera prežitia u pacientov so systémovým lupus erythematosus 95 – 100 % a 10-ročná miera prežitia je viac ako 80 %.

Za prognosticky nepriaznivé sa považujú nasledujúce faktory: mužské pohlavie, nástup ochorenia pred 20. rokom života, nefritída na začiatku ochorenia, difúzna proliferatívna nefritída (trieda IV), znížený klírens kreatinínu, detekcia fibrinoidnej nekrózy, intersticiálna fibróza, tubulárna atrofia v biopsiách, arteriálna hypertenzia, vysoké titre AT k DNA a nízke SZ, pridanie infekcie, poškodenie CNS, významný nárast indexu poškodenia orgánov (ACR damage score index) od 1. do 3. roku ochorenia, prítomnosť lupus antikoagulancia a kryoglobulinémie, trombóza.