Antifosfolipidový syndróm a poškodenie obličiek - diagnostika

Laboratórna diagnostika antifosfolipidového syndrómu

Charakteristickými znakmi antifosfolipidového syndrómu sú trombocytopénia, zvyčajne mierna (počet krvných doštičiek je 100 000 – 50 000 v 1 μl) a nesprevádzaná hemoragickými komplikáciami, a Coombs-pozitívna hemolytická anémia. V niektorých prípadoch sa pozoruje kombinácia trombocytopénie a hemolytickej anémie (Evansov syndróm). U pacientov s nefropatiou spojenou s antifosfolipidovým syndrómom, najmä pri katastrofickom antifosfolipidovom syndróme, je možný rozvoj Coombs-negatívnej hemolytickej anémie (mikroangiopatickej). U pacientov s prítomnosťou lupusového antikoagulancia v krvi je možné zvýšenie aktivovaného parciálneho tromboplastínového času a protrombínového času.

Imunologické markery antifosfolipidového syndrómu sú protilátky proti kardiolipínu triedy IgG a/alebo IgM, AT proti beta ₂ GP-I a koagulologický marker je lupus antikoagulant. Diagnóza antifosfolipidového syndrómu sa stanoví dvoma alebo viacerými (s intervalom najmenej 6 týždňov) detekciou protilátok proti kardiolipínu v stredných alebo vysokých titroch a/alebo lupus antikoagulant, stanovených predĺžením času zrážania krvi v koagulačných testoch závislých od fosfolipidov. Imunologická a koagulologická diagnostika antifosfolipidového syndrómu nie sú zameniteľné, ale navzájom sa dopĺňajú, pretože protilátky proti kardiolipínu majú vyššiu citlivosť a lupus antikoagulant má vyššiu špecifickosť. Iba použitie oboch typov výskumu umožňuje overiť diagnózu, pretože použitie iba jednej metódy vedie k diagnostickým chybám v takmer 30 % prípadov.

Inštrumentálna diagnostika antifosfolipidového syndrómu

• Keď sa u pacientov s overenou diagnózou objavia príznaky poškodenia obličiek, je potrebné morfologické potvrdenie trombotického procesu v intrarenálnych cievach, v súvislosti s ktorým je indikovaná biopsia obličiek.
• Nepriamou metódou diagnostiky nefropatie spojenej s antifosfolipidovým syndrómom je ultrazvukové Dopplerovské zobrazovanie obličkových ciev, ktoré dokáže odhaliť ischémiu obličkového parenchýmu vo forme vyčerpania intrarenálneho prietoku krvi (v režime farebného Dopplerovho mapovania) a zníženia jeho rýchlostných ukazovateľov, najmä v oblúkových a interlobálnych artériách.

Priamym potvrdením intrarenálnej vaskulárnej trombózy je infarkt obličiek, ktorý sa pri ultrazvukovom vyšetrení javí ako klinovitá oblasť so zvýšenou echogenicitou, deformujúca vonkajší obrys obličky.

Diferenciálna diagnostika antifosfolipidového syndrómu

Diferenciálna diagnostika antifosfolipidového syndrómu a poškodenia obličiek sa vykonáva predovšetkým s „klasickými“ formami trombotickej mikroangiopatie, HUS a TTP, ako aj s poškodením obličiek pri systémových ochoreniach, najmä pri systémovom lupus erythematosus a systémovej sklerodermii. Katastrofický antifosfolipidový syndróm by sa mal odlišovať od rýchlo progresívnej lupusovej nefritídy a akútnej sklerodermickej nefropatie. Nefropatiu spojenú s antifosfolipidovým syndrómom je vhodné zaradiť do rozsahu diagnostického hľadania pri akútnom zlyhaní obličiek, akútnom nefritickom syndróme a arteriálnej hypertenzii, najmä závažnej alebo malígnej, ktorá sa vyvinula u mladých pacientov a je sprevádzaná poruchou funkcie obličiek.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]