Arteritida obrovských buniek

Arteritida obrovských buniek je granulomatózny zápal aorty a jej hlavných vetví, prevažne extrakraniálnych vetiev karotickej artérie, s častým poškodením časovej tepny. Ochorenie sa zvyčajne vyskytuje u pacientov starších ako 50 rokov a často sa spája s reumatickou polymyalgiou.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Epidemiológia

Arteritidu obrovských buniek postihuje najmä ľudia európskeho rasy. Incidencia sa značne pohybuje od 0,5 do 23,3 prípadov na 100 000 obyvateľov starších ako 50 rokov. Jej zvýšenie u starších vekových skupín je zaznamenané. Ženy sú choré o niečo častejšie ako muži (pomer 3: 1). Táto choroba je bežnejšia v severnej Európe a Amerike (najmä medzi škandinávskymi emigrantmi) ako v južných oblastiach sveta.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Ako sa objavujú obrie bunkové arteritídy?

Niekedy začína akútna artritída obrovských buniek, pacienti môžu jasne označiť deň a hodinu nástupu ochorenia, ale vo väčšine prípadov sa príznaky ochorenia objavujú postupne.

Ústavnými príznaky ochorenia patrí horúčka (low grade a horúčkovitých), ktorá často po dlhú dobu jediným príznakom ťažké potenie, celková slabosť, anorexia, úbytok telesnej hmotnosti (až do 10 kg alebo vyššou, po dobu niekoľkých mesiacov) a depresie.

Cievne poruchy závisia od lokalizácie procesu do arteriálneho kanála. Keď sa lézie temporálnej tepna vzniknúť konštantný intenzívne vyvíja intenzívnu bilaterálnu bolesť hlavy s lokalizáciou vo frontálnej a parietálnej oblasti, bolestivosť pri dotyku na koži lebky, opuch, edém časových tepien a ich útlm zvlnenie. Bolesť hlavy pri porážke okcipitálnej artérie je lokalizovaná v okcipitálnej oblasti.

Patológia čeľustnej tepny vedie k "lýtkových svaloch pri chôdzi" žuvacích svalov, bolesti zubov bezpríčinné alebo "prerušovaných tie chrómovanými" jazyka (v lokalizačným procese v lingválnu tepny). Zmeny na vonkajšej krčnej tepne vedú k opuchu tváre, poškodeniu prehĺtania a sluchu

Zápal tepien, očné krvy a očné svaly môže viesť k zhoršeniu zraku, často nezvratnému, čo je prvý symptóm ochorenia. Opísaná ischemická choriorentinitída, edém rohovky, iritída, konjunktivitída, episkleritída, skleritída, predná ischemická optická neuropatia. Prechodný pokles videnia (amavróza fugax) a diplopia je veľmi charakteristický. Vývoj slepoty je najvážnejšou skorou komplikáciou obrovskej bunkovej arteritídy.

Existujú patologické zmeny (aneuryzma) aorty (hlavne hrudnej oblasti) a hlavných artérií, ako aj symptóm tkanivovej ischémie.

Reumatická polymyalgia sa vyskytuje u 40-60% pacientov a u 5-50% pri biopsii tepovej tepny sa zistili príznaky zápalového procesu.

Poškodenie kĺbov sa vyskytuje vo forme symetrického séronegatívne polyartritídy pripomínajúce reumatoidnej artritídy u starších osôb (najmä v oblasti kolien, zápästia a členka kĺbov, aspoň proximálnej interfalangeálne a metatarzofalangeálním kĺbov) alebo monooligoartrita.

Rôzne príznaky patológie horných dýchacích ciest sa vyskytujú u 10% pacientov a môžu byť prvými príznakmi ochorenia. Prevažujúci neproduktívny kašeľ na pozadí horúčky. Významne sú bolesti v hrudníku a hrdle. Tieto sú často výrazne vyjadrené a zjavne sú spôsobené porážkou vetví vonkajšej krčnej tepny, prevažne a. Faryngea ascendens. Zápalové zmeny len zriedkavo postihujú pľúca. Existujú iba samostatné opisy takýchto prípadov.

Ako rozpoznať obrie bunkové arteritídy?

Najdôležitejšie laboratórne znaky odrážajúce arteritídu obrovských buniek sú výrazné zvýšenie ESR a CRP. Niektorí pacienti však hlásia normálne hodnoty ESR. Citlivejšou indikáciou aktivity je zvýšenie koncentrácie CRP a IL-6 (> 6 pg / ml).

Ultrazvuk s vysokým rozlíšením neumožňuje diferencovať zápalové lézie ciev od aterosklerotického systému. Pri MRI môžete zistiť prítomnosť zápalových zmien v hrudnej aorty, vzniku aneuryzmy.

Keď X-lúče a CT detekciu pľúc bazálnej intersticiálnej fibrózu, difúzna zmeny retikulárne vzor v pľúcach, viac uzly, vydutín hrudnej aorty. Výsledky štúdie bronchoalveolárnej laváže u pacientov s klinickými príznakmi respiračného ochorenia, ale žiadne röntgenové zmeny môže odhaliť príznaky T-lymfocytárnej alveolitída s prevahou CD4 + lymfocytov.

Diagnóza arteriídy obrovských buniek je založená na klasifikačných kritériách ARA. Táto choroba sa má podozrievať u všetkých pacientov nad 50 rokov s ťažkými bolesťami hlavy, poruchami zraku, príznakmi reumatickej polymyalgie, významným zvýšením ESR a anémiou. Na potvrdenie diagnózy je vhodné vykonať biopsiu temporálnej artérie. Keďže však artetída obrovských buniek často vyvíja fokálne segmentálne vaskulárne lézie, výsledky negatívnej biopsie úplne nevylučujú túto diagnózu. Navyše to nepoužíva ako základ pre nepredpisovanie glukokortikosteroidov.

Diferenciálna diagnostika

Diferenciálna diagnóza arteritidy obrovských buniek sa uskutočňuje so širokým rozsahom ochorení, s príznakmi reumatickej polymyalgie a poškodením veľkých ciev. Patria medzi ne reumatoidná artritída a iné zápalové ochorenia kĺbov u starších pacientov, poškodenie ramenného kĺbu (periarthritída humeropatie), zápalové myopatie. Malígne nádory, infekcie, hypotyreóza (autoimunitná tyroiditída), Parkinsonova choroba, systémová amyloidóza. Aterosklerotická vaskulárna lézia.

[15], [16], [17], [18], [19], [20],

Ako liečiť obrie bunkové arteritídy?

Pri podozrení na rozvoj artériu veľkých buniek, a vylúčenie iných ochorení (nádory, atď), okamžite začať liečbu s glukokortikoidy, aby sa zabránilo rozvoju ireverzibilné slepoty a zapojenie vnútorných orgánov.

Glukokortikosteroidy - hlavná metóda liečby arteitídy obrovských buniek. Prednizolón sa tiež používa v dávke 40-60 mg / cyto niekoľkými spôsobmi až do normalizácie ESR a zmiznutia príznakov. Znížiť dávku 2,1 mg / s CYT každé 2 týždne, aby sa dosiahla 20 mg / deň, a následne 10% každé dva týždne až 10 mg / deň, a následne 1 mg každé 4 týždne, 1e ak žiadne zhoršenie alebo zničenie veľkých ciev, primeraná počiatočná dávka prednizolónu môže byť nižšia ako 20 mg / deň. V rámci procesu zníženie dávky prednizolónu starostlivo sledovať dynamiku riadiaceho symptóm ESR každé 4 týždne počas prvého hada, potom každých 12 sedení počas 12-18 mesiacov po ukončení liečby.

Pri ťažkej obrím arteritídy buniek počas glukokortikoidního dávka by sa mala zvýšiť na 60-80 mg / deň, alebo držať metylprednizolón pulzný terapia, nasleduje prechod na udržiavacej prednisonu dávke 20-30 mg / deň, alebo pridať liečby metotrexátom (15-17,5 mg / týždňov). Pri vymenúvaní metotrexátu je potrebné pamätať na možnosť vzniku pneumonitídy na pozadí.

Dĺžka liečby sa posudzuje individuálne pre každého pacienta. Ak v priebehu 6 mesiacov na pozadí užívania prednizolónu v dávke 2,5 mg / deň chýbajú klinické príznaky choroby, liečba sa môže zastaviť. Prijatie kyseliny acetylsalicylovej v dávke 100 mg / deň znižuje riziko vzniku slepoty a cerebrovaskulárnych nehôd.

Aká je prognóza arteritídy obrovských buniek?

Vo všeobecnosti je prognóza života pacientov s arteritidou obrovských buniek priaznivá. Päťročná miera prežitia je takmer 100%. Existuje však vážne riziko vzniku rôznych komplikácií choroby, predovšetkým poškodenie artérií očí, čo vedie k čiastočnému alebo úplnému zraku.