Gigantocelulárna arteritída

Obrovskobunečná arteritída je granulomatózny zápal aorty a jej hlavných vetiev, predovšetkým extrakraniálnych vetiev karotickej tepny, s častým postihnutím temporálnej tepny. Ochorenie sa zvyčajne vyskytuje u pacientov nad 50 rokov a často sa kombinuje s reumatickou polymyalgiou.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Epidemiológia

Obrovskobunková arteritída postihuje prevažne ľudí kaukazskej rasy. Výskyt sa značne líši od 0,5 do 23,3 prípadov ochorenia na 100 tisíc ľudí nad 50 rokov. Jej nárast sa zaznamenáva vo starších vekových skupinách. Ženy sú postihnuté o niečo častejšie ako muži (pomer 3:1). Ochorenie je častejšie v severnej Európe a Amerike (najmä medzi škandinávskymi prisťahovalcami) ako v južných oblastiach sveta.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Ako sa prejavuje obrovskobunková arteritída?

Niekedy obrovskobunková arteritída začína akútne, pacienti si jasne všimnú deň a hodinu nástupu ochorenia, ale vo väčšine prípadov sa príznaky ochorenia objavujú postupne.

Medzi konštitucionálne príznaky ochorenia patrí horúčka (subfebrilná a febrilná), ktorá je často jediným príznakom ochorenia po dlhú dobu, nadmerné potenie, celková slabosť, nechutenstvo, úbytok hmotnosti (až o 10 kg alebo viac počas niekoľkých mesiacov) a depresia.

Cievne poruchy závisia od lokalizácie procesu v arteriálnom riečisku. Pri postihnutí temporálnej artérie sa vyskytuje konštantná, akútne sa rozvíjajúca intenzívna bilaterálna bolesť hlavy lokalizovaná v čelovej a parietálnej oblasti, bolesť pri dotyku pokožky hlavy, opuch, edém temporálnych artérií a oslabenie ich pulzácie. Bolesť hlavy pri postihnutí okcipitálnej artérie je lokalizovaná v okcipitálnej oblasti.

Patológia maxilárnej artérie vedie k „prerušovanej klaudikácii“ žuvacích svalov, bezpríčinnej bolesti zubov alebo „prerušovanej klaudikácii“ jazyka (ak je proces lokalizovaný v jazykovej artérii). Zmeny vo vonkajšej krčnej artérii vedú k edému tváre, zhoršenému prehĺtaniu a sluchu.

Zápal tepien zásobujúcich oči a očné svaly môže viesť k poruche zraku, často nezvratnej, čo je prvým príznakom ochorenia. Bola opísaná ischemická choriorentinitída, edém rohovky, iritída, konjunktivitída, episkleritída, skleritída a predná ischemická optická neuropatia. Veľmi časté sú prechodné poškodenie zraku (amavróza fugax) a diplopia. Najzávažnejšou skorou komplikáciou obrovskobunkovej arteritídy je rozvoj slepoty.

Vyskytujú sa patologické zmeny (aneuryzma) aorty (hlavne hrudnej oblasti) a veľkých tepien, ako aj príznaky tkanivovej ischémie.

Reumatická polymyalgia sa vyskytuje u 40 – 60 % pacientov a u 5 – 50 % sa počas biopsie temporálnej artérie zistia príznaky zápalového procesu.

Poškodenie kĺbov sa vyskytuje vo forme symetrickej seronegatívnej polyartritídy, pripomínajúcej reumatoidnú artritídu u starších ľudí (postihuje najmä kolenné, zápästné a členkové kĺby, menej často proximálne interfalangeálne a metatarzofalangeálne kĺby), alebo mono-oligoartritídy.

Rôzne príznaky patológie horných dýchacích ciest sa vyskytujú u 10 % pacientov a môžu byť prvými príznakmi ochorenia. Prevláda neproduktívny kašeľ na pozadí horúčky. Oveľa menej časté sú bolesti na hrudníku a v krku. Tieto sú často výrazne výrazné a zrejme sú spôsobené poškodením vetiev vonkajšej krčnej tepny, najmä a. рharyngea ascendens. Zápalové zmeny zriedkavo priamo postihujú pľúca. Existujú len ojedinelé opisy takýchto prípadov.

Ako rozpoznať obrovskobunkovú arteritídu?

Najdôležitejšími laboratórnymi príznakmi odrážajúcimi obrovskobunkovú arteritídu sú výrazné zvýšenie sedimentácie erytrocytov (ESR) a CRP. Niektorí pacienti však majú normálne hodnoty ESR. Citlivejším indikátorom aktivity je zvýšenie koncentrácie CRP a IL-6 (viac ako 6 pg/ml).

Ultrazvuk s vysokým rozlíšením nerozlišuje zápalové cievne lézie od aterosklerotických. MRI dokáže odhaliť zápalové zmeny v hrudnej aorte, vznik aneuryzmy.

Rádiografia a CT pľúc odhaľujú bazálnu intersticiálnu fibrózu, difúzne retikulárne zmeny v pľúcnom vzore, viacpočetné uzliny a aneuryzmy hrudnej aorty. Výsledky štúdií bronchoalveolárnej laváže u pacientov s klinickými príznakmi respiračnej patológie, ale bez rádiologických zmien, odhaľujú príznaky alveolitídy T-lymfocytov s prevahou CD4+ lymfocytov.

Diagnóza obrovskobunkovej arteritídy je založená na klasifikačných kritériách ARA. Toto ochorenie by malo byť podozrivé u všetkých pacientov nad 50 rokov so silnými bolesťami hlavy, poruchami zraku, príznakmi reumatickej polymyalgie, významným zvýšením sedimentácie erytrocytov (ESR) a anémiou. Na potvrdenie diagnózy sa odporúča vykonať biopsiu temporálnej artérie. Keďže sa však pri obrovskobunkovej arteritíde často vyvíjajú fokálne segmentálne cievne lézie, negatívne výsledky biopsie neumožňujú túto diagnózu úplne vylúčiť. Okrem toho to neslúži ako základ pre nepredpísanie glukokortikosteroidov.

Diferenciálna diagnostika

Diferenciálna diagnostika obrovskobunkovej arteritídy sa vykonáva so širokou škálou ochorení, ktoré sa vyskytujú s príznakmi reumatickej polymyalgie a poškodenia veľkých ciev. Patria sem reumatoidná artritída a iné zápalové ochorenia kĺbov u starších ľudí, poškodenie ramenného kĺbu (skapulohumerálna periartritída), zápalové myopatie, zhubné nádory, infekcie, hypotyreóza (autoimunitná tyreoiditída), Parkinsonova choroba, systémová amyloidóza, aterosklerotické cievne lézie.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Ako liečiť obrovskobunkovú arteritídu?

Ak existuje podozrenie na obrovskobunkovú arteritídu a boli vylúčené iné ochorenia (nádory atď.), liečba glukokortikosteroidmi by sa mala okamžite začať, aby sa zabránilo vzniku slepoty a nezvratnému poškodeniu vnútorných orgánov.

Glukokortikosteroidy sú hlavnou metódou liečby obrovskobunkovej arteritídy. Prednizolón sa používa v dávke 40 – 60 mg/deň v niekoľkých dávkach, kým sa nenormalizuje ESR a príznaky nezmiznú. Dávku znížte o 2,1 mg/deň každé 2 týždne, kým nedosiahnete 20 mg/deň, potom o 10 % každé 2 týždne na 10 mg/deň, potom o 1 mg každé 4 týždne. Ak nie je pozorované zhoršenie zraku alebo poškodenie veľkých ciev, primeraná počiatočná dávka prednizolónu môže byť nižšia ako 20 mg/deň. Pri znižovaní dávky prednizolónu starostlivo sledujte dynamiku symptómov, monitorujte ESR každé 4 týždne počas prvých troch mesiacov a potom každých 12 týždňov počas 12 – 18 mesiacov po ukončení liečby.

V závažných prípadoch obrovskobunkovej arteritídy sa má dávka glukokortikoidov zvýšiť na 60 – 80 mg/deň, alebo sa má vykonať pulzná terapia metylprednizolónom s následným prechodom na udržiavaciu dávku prednizolónu 20 – 30 mg/deň, alebo sa má k liečbe pridať metotrexát (15 – 17,5 mg/týždeň). Pri predpisovaní metotrexátu je potrebné pamätať na možnosť vzniku pneumonitídy na jeho pozadí.

Trvanie liečby sa posudzuje individuálne u každého pacienta. Ak sa počas 6 mesiacov užívania prednizolónu v dávke 2,5 mg/deň neobjavia žiadne klinické príznaky ochorenia, liečba sa môže ukončiť. Užívanie kyseliny acetylsalicylovej v dávke 100 mg/deň znižuje riziko slepoty a mozgových príhod.

Aká je prognóza arteritídy obrovských buniek?

Vo všeobecnosti je prognóza pre pacientov s obrovskobunkovou arteritídou priaznivá. Päťročné prežitie je takmer 100 %. Existuje však vážne riziko vzniku rôznych komplikácií ochorenia, predovšetkým poškodenia očných tepien, čo vedie k čiastočnej alebo úplnej strate zraku.