Autoimunitná hemolytická anémia s kompletnými chladnými aglutinínmi

Autoimunitná hemolytická anémia s plným chladných aglutiníny (studený choroba aglutinínov v sére) u detí sa vyskytujú oveľa menej často ako iné formy. U dospelých je toto ochorenie často zistilo: táto forma buď sekundárne lymfoproliferatívne syndrómy, hepatitídy C, infekčná mononukleóza, alebo idiopatický. Idiopatická forma chudokrvnosti, ale tiež ukazuje na prítomnosť klonální rozšírenej populácie morfologicky normálnych lymfocytov, ktoré produkujú monoklonálne IgM. Vo väčšine prípadov protilátok proti uhľovodíkové determinanty komplex I / i erytrocytov povrch. V 90% prípadov sú protilátky špecifické pre I a v 10% sa tvoria protilátky proti i. Napriek tomu, že v tejto forme autoimunitné hemolytická anémia protilátky reagujú s erytrocyty pri nízkej teplote a väzby komplementu, explicitné intravaskulárnej trombóza je vzácna, a klírens "citlivé" erytrocytov receptorom sprostredkovanej SZs1 pečene makrofágy a v menšej miere - slezinu. Provokácia hemolyticko kríza často slúžia podchladenie: na prechádzky v chladnom počasí a vetra, pri kúpaní, atď. Hemolýza sa studenou ochorením aglutinínov v sére je často sub-akútnej v prírode, bez katastrofálnemu poklesu koncentrácie hemoglobínu. Coombs negatívna v tejto forme v reakcii s anti-IgG, ale pozitívne reakcie s anti-SZO. Typická jasná spontánna aglutinácia erytrocytov na skle. Liečba glukokortikosteroidmi, cyklofosfamid a interferón a splenektómia nedostatočne účinné v autoimunitné hemolytická anémia studena aglutiníny s plnými a kompletnou remisiou sú zriedkavé. V tejto súvislosti je potrebné hľadať a zavádzanie nových metód drog predovšetkým immunosupresenvnogo liečenie autoimunitnej hemolytickej anémie.

Rituximab (monoklonálne protilátky proti CD20 molekule), už niekoľko rokov používajú pri liečení hematologických malígnych stavov a autoimunitných chorôb, sa stala ďalšia účinnou metódou konzervatívnej liečby autoimunitnej hemolytickej anémie, aj keď otázka jeho miesto v súčasnej dobe nie je úplne vyriešený. Samozrejme, zatiaľ čo rituximab sa nepovažuje za liek prvej línie liečby, avšak v nasledujúcich riadkoch je jeho miesto evidentné. Na druhej strane, dobrá účinnosť rituximabu v chladnom ochorení aglutinínov v sére, zvyčajne refraktérna na štandardný imunosupresívnej terapii môže čoskoro tlačiť ju v prvej línii. Indikácie rituximabu pri autoimunitnej hemolytickej anémii:

• autoimunitná hemolytická anémia spôsobená tepelnými alebo studenými protilátkami;
• Fisher-Evansov syndróm:
  • keď sú refrakterné na prvú liečbu (glukokortikosteroidy) a druhá (splenektómia, cyklofosfamid, vysoké dávky imunoglobulínov);
  • so závislosťou od vysokých dávok glukokortikosteroidov (> 0,5 mg / kg za deň).

Obvyklý priebeh rituximabom terapia sa skladá zo 4 injekcie v jedinej dávke 375 mg / m ² v týždenných intervaloch. Podľa dostupných údajov reagovalo na rituximab 50-80% pacientov s autoimunitnou hemolytickou anémiou. Spravidla sa paralelne s liečbou rituximabom odporúča používať glukokortikosteroidy v predchádzajúcej dávke, ak nie je viac ako 1 mg / kg denne. Iná imunosupresívna liečba (napr. Azatioprín, cyklosporín) sa odporúča zrušiť. Ak však katastrofické hemolýza bezprostredne ohrozujúce život pacienta môže rituximab kombinácii s inými terapiami (kortikosteroidy veľmi vysoké dávky, cyklofosfamid, s vysokou dávkou imunoglobulínu w / w). Typicky je miera zníženie hemolýzy a zvýšenie hladiny hemoglobínu začať s nástupom 2-3 minút týždňoch liečby, ale kvalita reakcia sa môže významne meniť - úplným zastavením hemolýzy pred jeho viac či menej úplné náhrady. Respondenti uvažujú o pacientoch, ktorí nepotrebujú hemotransfúzie a zvýšili hladinu Hb o najmenej 15 g / l. Približne 25% pacientov po remisii príde k relapsu, zvyčajne v prvom roku, s vysokou pravdepodobnosťou druhej odpovede na rituximab. Existujú prípady, keď pacienti úspešne dostali 3 alebo dokonca 4 cykly rituximabu.

Transfúzna terapia pre autoimunitnú hemolýzu

Indikácie transfúzie hmoty erytrocytov nezávisia od úrovne Hb v súčasnosti, ale od klinickej znášanlivosti anémie a rýchlosti poklesu hemoglobínu. Každá transfúzia môže spôsobiť intravaskulárnu hemolýzu, ale odmietnutie transfúzie môže viesť k smrti pacienta. Treba mať na pamäti, že čím viac masívne transfúziu, masívne hemolýzu, takže účel transfúzie s autoimunitná hemolytická anémia - nie normalizáciu koncentrácie hemoglobínu a údržby klinicky dostatočnej úrovni. Minimálna typizácia krvi na transfúziu na autoimunitnú hemolytickú anémiu zahŕňa:

• definícia pridruženia k ABO;
• stanovenie úplného Rh fenotypu (D, Cc, Ee);
• písanie Kellových antigénov a systém Duffy.

Transfúzie hmoty erytrocytov pri autoimunitných hemolytických anémiach sú spojené s určitými ťažkosťami. Po prvé, všetky vzorky krvi jednej skupiny aglutinujú podľa klasických kánonov, sú nezlučiteľné. Po druhé, je možné rozlíšiť na klinikách aloprotilátek, ktoré sa vyvinuli v dôsledku predchádzajúcich krvných transfúzií a môžu spôsobiť závažné intravaskulárnej hemolýzy, autoprotilátky, ktoré spôsobujú vnútrobunkové hemolýze. Preto sa odporúča, aby sa transfúzie považovali za konzervatívne. Na prevenciu febrilných nehemolytických reakcií sa odporúča filtrácia generácií III-IV alebo v extrémnych prípadoch jej pranie leuko fi ltrácia erytrocytovej hmoty. Premývanie erytrocytovej hmoty neoslabuje hemolýzu a neznižuje riziko tvorby alloantibodies.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],