Imúnna hemolytická anémia

Imúnna hemolytická anémia je heterogénna skupina ochorení, pri ktorých sú bunky krvi alebo kostnej drene zničené protilátkami alebo senzibilizovanými lymfocyty namierenými proti vlastným nezmeneným antigénom.

V závislosti od povahy protilátky sa izoluje 4 prevedenia, imunitný hemolytická anémia: aloimunitní (isoimmune) transimmunnye, geteroimmunnye (haptén) autoimunity.

[1], [2], [3], [4]

Isoimúnna hemolytická anémia

Sú známe prípady, v antigénne nekompatibilitou génov matku a plod (hemolytická ochorenie novorodenca), alebo v kontakte s nekompatibilnými antigénmi skupiny na červené krvinky (nekompatibilný transfúzie krvi), čo má za následok darcu sére s erytrocyty reakcie príjemcu.

Hemolytická choroba novorodencov sa najčastejšie spája s inkompatibilitou krvi maternice a plodu s RhD antigénom, menej často s antigénmi A B O, ešte zriedkavo s antigénmi C, Kell a inými. Protilátky, ktoré prenikajú do placenty, sú fixované na erytrocytoch plodu a potom odstránené makrofágmi. Intracelulárna hemolýza sa vyvíja s tvorbou nepriameho bilirubínu, toxického pre centrálny nervový systém, kompenzačnou ergotroblastózou, tvorbou extramedulárnych ložísk hematopoézy.

Prenosná hemolytická anémia

Je spôsobená transplacentárnym prenosom protilátok od matiek trpiacich autoimunitnou hemolytickou anémiou; protilátky sú zamerané proti všeobecnému antigénu erytrocytov tak matky, ako aj dieťaťa. Transimunitná hemolytická anémia u novorodencov vyžaduje systematickú liečbu s ohľadom na polčas rozpadu materských protilátok (IgG) za 28 dní. Použitie glukokortikoidov nie je znázornené.

Heteroimúnna hemolytická anémia

Spája sa s fixáciou na povrchu erytrocytu hapténu s liečebným, vírusovým, bakteriálnym pôvodom. Erytrocytov je náhodný cieľových buniek, na ktoré sa haptén-protilátka reakcie (telo vytvára protilátky proti "cudzie" antigény). V 20% prípadov s imunitnou hemolýzou sa môže odhaliť úloha liekov.

Autoimunitná hemolytická anémia

Pri tomto variante hemolytickej anémie v tele pacienta sa vytvárajú protilátky namierené proti vlastným nezmeneným antigénom erytrocytov. Existujú v každom veku.

Druhy imunitnej hemolytickej anémie

Autoimunitná hemolytická anémia považovaný za druh štátnej "disimmuniteta", spojených s nedostatkom týmusu odvodených od populácie supresorových buniek, buniek spoluprácu narušenie priebehu imunitnej odpovede a vzhľad klon autoagresívnych imunocytov (proliferácia "nelegálne" klon immunologicheskn kompetentní bunky, ktoré stratili schopnosť rozpoznávať vlastné antigény) , Zníženie počtu T-lymfocytov v krvi je sprevádzaný zvýšeným množstvom B a nulové lymfocytov periférnej krvi.

Patogenéza imunitnej hemolytickej anémie

[5], [6], [7], [8]

Autoimunitná hemolytická anémia spojená s tepelnými protilátkami

Klinické prejavy ochorenia sú rovnaké ako v idiopatických, tak symptomatických formách. Podľa klinického kurzu sú rozdelené do 2 skupín. Prvou skupinou je akútny prechodný typ anémie, ktorý je prevažne zaznamenaný u malých detí a často sa objavuje po infekcii, zvyčajne v dýchacom trakte. Klinicky sa táto forma vyznačuje znakmi intravaskulárnej hemolýzy. Spustiť akútne ochorenie sprevádzané horúčkou, zvracaním, slabosť, závraty, bledý vzhľad pokožky, icterickými, bolesti brucha a dolnej časti chrbta, hemoglobinúria. U tejto skupiny pacientov nie sú pozorované žiadne závažné systémové ochorenia.

Imunitná hemolytická anémia spojená s tepelnými protilátkami

[9], [10], [11], [12], [13]

Autoimunitná hemolytická anémia spojená s "studenými" protilátkami

Erytrocytové protilátky, ktoré sú aktívnejšie pri nízkej telesnej teplote, sa nazývajú "studené" protilátky. Tieto protilátky patrí do triedy IgM, prejavovať ich aktivita vyžaduje prítomnosť komplementu, IgM aktivovať komplement v končatinách (rukách, nohách), kde je teplota nižšia, než v iných častiach tela; Kaskáda komplementových reakcií sa preruší, keď sa červené krvinky presunú do teplejšieho zóny tela. U 95% zdravých ľudí sa prírodné chladné aglutiníny nachádzajú v nízkych titroch (1: 1, 1: 8, 1:64).

Autoimunitná hemolytická anémia spojená s "studenými" protilátkami

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Autoimunitná hemolytická anémia s neúplnými tepelnými aglutinínmi

Autoimunitná hemolytická anémia s neúplnými tepelných aglutiníny - najbežnejší forma u dospelých a detí, hoci neskôr, podľa niektorých správ, záchvatovitá studený hemoglobinúria dochádza najmenej často, ale zriedka diagnostikovaná. U detí, autoimunitné hemolytická anémia s neúplnými tepla aglutiníny často je idiopatická v prírode, syndrómov deficitu imunity, a SLE - najčastejšie príčiny sekundárneho autoimunitné hemolytickej anémie. U dospelých táto forma autoimunitnej hemolytickej anémie často sprevádza ďalšie autoimunitné syndrómy, CLL a lymfómy.

Autoimunitná hemolytická anémia s neúplnými tepelnými aglutinínmi

[20], [21]

Autoimunitná hemolytická anémia s kompletnými chladnými aglutinínmi

Autoimunitná hemolytická anémia s plným chladných aglutiníny (studený choroba aglutinínov v sére) u detí sa vyskytujú oveľa menej často ako iné formy. U dospelých je toto ochorenie často zistilo: táto forma buď sekundárne lymfoproliferatívne syndrómy, hepatitídy C, infekčná mononukleóza, alebo idiopatický. Idiopatická forma chudokrvnosti, ale tiež ukazuje na prítomnosť klonální rozšírenej populácie morfologicky normálnych lymfocytov, ktoré produkujú monoklonálne IgM.

Autoimunitná hemolytická anémia s kompletnými chladnými aglutinínmi

[22], [23], [24],