Burkittov lymfóm: príčiny, symptómy, diagnóza, liečba
Posledná kontrola: 23.04.2024
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Burkittov lymfóm je B-bunkový lymfóm, ktorý sa prevažne vyskytuje u žien. Existujú formy endemického (afrického), sporadického (neafrického) a spojené s imunodeficienciou.
Burkittov lymfóm je endemický v strednej Afrike a predstavuje až 30% detských lymfómov v Spojených štátoch. Endemická pre Afriku sa prejavuje vo forme lézií kostiach tváre, čeľustí. Non-africký Burkittov lymfóm sa prejavuje poškodením brušných orgánov, ktoré sa často vyskytujú v oblasti ileocekálnej chlopne alebo mezenteriu. U dospelých sú ovplyvnené obličky, vaječníky, mliečne žľazy, choroba môže byť na začiatku rozšírená, často zahŕňať pečeň, slezinu a kostnú dreň. CNS lézie sa často zaznamenávajú v čase diagnózy alebo relapsu ochorenia.
Burkittov lymfóm je najrýchlejšie rastúcou ľudské nádorové s vysokým mitotickými cyklu monokel-kanálové- proliferujúce B-bunky, makrofágy benígna prítomnosti charakteristika má tvar "hviezdnej oblohy" kvôli absorpciu apoptických malígnych lymfocytov. Definované genetické translokácie zahŕňajúce c-myc génu na chromozóme 8 a ťažkého reťazca imunoglobulínu na chromozóme 14. V endemickej formy lymfómu, ochorenia úzko spojené s vírusom Epstein-Barrovej, ale zostáva nejasné úlohe tohto vírusu v etiológii ochorenia.
Diagnóza je založená na biopsii lymfatických uzlín alebo na inom lokalizačnom tkanive, kde existuje podozrenie, že má léziu. Staging je založený na výsledkoch CT, biopsie kostnej drene, cytologické vyšetrenie, PET.
Potrebné vyšetrenie a liečba by sa mala vykonať čo najskôr, vzhľadom na rýchly nárast nádoru. Použitie obvod CODOX-M / VAC (cyklofosfamid, vinkristín, doxorubicín, metotrexát, ifosfamid, etopozid, cytarabín), môže viesť k vyliečeniu u 90% detí a dospelých. Je potrebné vykonať prevenciu poškodenia CNS. Vývoj syndrómu nádorového rozpadu dochádza často v priebehu liečby, takže je potrebné vykonať zodpovedajúce intravenóznej hydratácie je zaplatená na kontrolné hladiny elektrolytov (najmä K a Ca), príjem alopurinol.
Ak pacient trpí intestinálnou obštrukciou spôsobenou nádorom a nádor je úplne resekovaný diagnostickou laparotómiou, indikujú sa ďalšie cykly agresívnej chemoterapie. Pri neprítomnosti účinku počiatočnej terapie je zachránená terapia často neúčinná, čo zdôrazňuje dôležitosť veľmi agresívnej počiatočnej terapie.
[