Centrálne vestibulárne syndrómy: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Centrálne vestibulárne syndrómy sa vyskytujú pri poškodení neurónov a vodivých dráh vestibulárneho analyzátora, počnúc vestibulárnymi jadrami a končiac kortikálnymi zónami tohto analyzátora, ako aj pri podobnom poškodení štruktúr mozgu susediacich s centrálnymi vestibulárnymi štruktúrami. Centrálne vestibulárne syndrómy sa vyznačujú vymazaním vlastných vestibulárnych symptómov, stratou znakov smerovosti (vektoriality) charakteristických pre periférne poškodenie; tento syndróm je sprevádzaný mnohými príznakmi poškodenia iných špecifických funkcií centrálneho nervového systému vrátane iných zmyslových orgánov. Táto okolnosť spôsobuje polymorfizmus klinického obrazu centrálnych vestibulárnych syndrómov, ktoré môžu kombinovať príznaky vlastnej vestibulárnej dysfunkcie so striedajúcimi sa syndrómami mozgového kmeňa a mozočku, so príznakmi poškodenia pyramídového, extrapyramídového a limbicko-retikulárneho systému atď. Všetky centrálne vestibulárne syndrómy sa delia na syndrómy mozgového kmeňa alebo subtentoriálne a syndrómy supra-kmeňa alebo supratentoriálne. Informácie o týchto syndrómoch sú dôležitou súčasťou otoneurológie a sú mimoriadne potrebné pri diferenciálnej diagnostike periférnych a centrálnych lézií vestibulárneho systému.

Subtentoriálne vestibulárne syndrómy. Príznaky poškodenia mozgového kmeňa sú určené úrovňou poškodenia. Mozgový kmeň zahŕňa mozgové stopky, mostík a predĺženú miechu. Poškodenie týchto štruktúr spôsobuje striedavé syndrómy charakterizované dysfunkciou hlavových nervov na strane lézie a centrálnou paralýzou končatín alebo poruchami vedenia vzruchov na opačnej strane. Subtentoriálne vestibulárne syndrómy sú založené na bulbárnych striedavých syndrómoch: Avellisov syndróm (poškodenie jadier glossofaryngeálneho a vagusového nervu a priľahlých pyramídových a senzorických dráh); Babinski-Nageotteov syndróm (infarkt alebo krvácanie dolného mozočkového stopky; mozočková hemiataxia, nystagmus, mióza, enoftalmus, ptóza atď.); Wallenbergov-Zacharčenkov syndróm (trombóza dolnej zadnej mozočkovej tepny; rozsiahle infarkty a nekróza v zodpovedajúcej polovici predĺženej miechy s poškodením vestibulárnych jadier a jadier vagusového, trojklanného a glosofaryngeálneho nervu; disociované senzorické poruchy, vracanie, závraty, spontánny nystagmus, lateropulzia smerom k lézii; Bernardov-Hornerov syndróm (lézia C7-Th1; triáda symptómov - ptóza, mióza, enoftalmus; vyskytuje sa pri syringobulbii a syringomyélii, nádoroch, nádoroch mozgového kmeňa a miechy; Jacksonov syndróm (trombóza vertebrálnej tepny, porucha krvného obehu v horných častiach predĺženej miechy; poškodenie jadra hypoglosálneho nervu na strane lézie, centrálna paralýza končatín na opačnej strane) atď.

Príznaky poškodenia mozočka sú spôsobené poškodením jeho tkaniva aj susedných anatomických štruktúr. Medzi tieto príznaky patria:

• zhoršená koordinácia pohybov končatín (jednostranné narušenie proporcionality a rytmu pohybov, napríklad adiadochokinéza horných končatín);
• cerebelárna paréza (znížená sila svalovej kontrakcie na postihnutej strane);
• hyperkinéza (ataxický tremor, ktorý sa zintenzívňuje pri dobrovoľných cielených pohyboch horných končatín, a myoklonus, charakterizovaný rýchlymi zášklbmi jednotlivých svalových skupín alebo svalov, ktoré sa vyskytujú v končatinách, krku a prehĺtacích svaloch;
• cerebelárna ataxia (zhoršená statika a chôdza);
• poruchy svalového tonusu mozočku (spontánny pohyb hornej končatiny so zatvorenými očami na postihnutej strane);
• asynergia (zhoršená symetria pohybov oboch končatín);
• poruchy reči (bradilália a skenovaná reč).

Supratentoriálne vestibulárne syndrómy. Tieto syndrómy sa vyznačujú významným polymorfizmom, ktorý sa prejavuje ako špecifickými „priamymi“ znakmi, tak aj asociatívnymi symptómami sprostredkovanými talamickým systémom.

Optikostriatálne vestibulárne syndrómy. Mnohí autori pripúšťajú, že jadrá optikostriatálneho systému sú druhým vestibulárnym centrom, pretože niektoré patologické stavy tohto systému tiež spôsobujú príznaky vestibulárnej dysfunkcie. Napríklad pri Parkinsonovej chorobe, chorei a iných procesoch vyvíjajúcich sa v extrapyramídovom systéme mnohí autori opísali spontánne patologické vestibulárne symptómy naznačujúce zapojenie vestibulárneho systému do patologického procesu. Tieto symptómy sú však vágne a nie sú systematizované. Najčastejšie sa vestibulárna dysfunkcia prejavuje ako nesystémové závraty, experimentálne vestibulárne testy sú normálne, avšak počas kalorického testu sa spolu s obvyklým nystagmom so zatvorenými očami vyskytuje mimovoľná odchýlka hlavy smerom k jadru nystagmu, ktorá trvá presne tak dlho, ako trvá kulminačná fáza nystagmu.

Kortikálny vestibulárny syndróm. Všeobecne sa uznáva, že kortikálne projekcie vestibulárneho aparátu sa nachádzajú v spánkových lalokoch mozgu, ale centrálne patologické vestibulárne reakcie spôsobujú poškodenie nielen spánkových lalokov, ale všetkých ostatných. Vysvetľuje sa to tým, že vestibulárny aparát má pravdepodobne svoje projekcie vo všetkých častiach mozgovej kôry. Ďalšie vysvetlenia sú založené na existencii interlobálnych spojení a vplyve kortikálneho patologického ložiska na jadrá opticko-striatálneho systému.

Pri nádoroch spánkového laloku a často aj pri léziách iných lalokov sa pozoruje spontánny nystagmus, menej často horizontálny, častejšie kruhový a pozičný. V Rombergovej póze sa pacienti zvyčajne odchyľujú na zdravú stranu pri nádoroch spánkového laloku a na chorú stranu pri nádoroch parietálneho laloku. Provokačné vestibulárne testy sú spravidla normálne alebo naznačujú určitú hyperreaktivitu vestibulárneho analyzátora. Spontánny nystagmus zvyčajne chýba. Závraty, ak sa vyskytnú, majú neurčitý charakter a skôr pripomínajú zvláštnu auru, niekedy pozorovanú pred epileptickým záchvatom.

Vestibulárne poruchy pri intrakraniálnom hypertenznom syndróme. Intrakraniálny hypertenzný syndróm vzniká pri poruche cirkulácie mozgovomiechového moku v dôsledku obštrukcie dráh mozgovomiechového moku. Prejavuje sa nasledujúcimi charakteristickými príznakmi: bolesť hlavy; nevoľnosť a vracanie, častejšie ráno a pri zmene polohy hlavy; odhalí sa prekrvenie optických platničiek, niekedy so zhoršením zraku. Vestibulárne príznaky sa častejšie objavujú pri nádoroch v zadnej lebečnej jame ako pri volumetrických supratentoriálnych výbežkoch a vyskytujú sa systémové závraty, horizontálny alebo viacnásobný spontánny nystagmus a pozičný nystagmus. Pacienti ťažko tolerujú provokačné testy kvôli výskytu Meniérovho syndrómu počas ich vykonávania. Ak je kalorický test úspešný, odhalí sa výrazná interlabyrintná asymetria v smere s prevahou nystagmu na zdravú stranu.

Centrálne sluchové syndrómy. Tieto syndrómy sa vyskytujú, keď sú vodivé dráhy a sluchové jadrá poškodené v ktorejkoľvek ich časti. Výsledné poruchy sluchu postupujú spolu so základným patologickým procesom a vyznačujú sa tým, že čím vyššia je lokalizácia tohto procesu, tým menej trpí „tonálny“ sluch a tým viac trpí „rečový“ sluch, zatiaľ čo odolnosť zvukového analyzátora voči šumu je výrazne znížená. G. Greiner a kol. (1952) klasifikujú audiogramy tonálneho prahu pri centrálnych sluchových syndrómoch do troch typov:

1. prevládajúca strata sluchu pri nízkych frekvenciách sa vyskytuje pri léziách dna štvrtej komory;
2. pokles tonálnej krivky pre nízke aj vysoké frekvencie s ešte prudším poklesom krivky v oblasti tzv. rečových frekvencií je charakteristický pre bulbárne lézie mozgového kmeňa;
3. Atypické audiogramy so zmiešanými tónmi môžu naznačovať extramedulárny patologický proces aj intramedulárne ochorenie, ako je syringobulbia alebo skleróza multiplex.

Centrálne sluchové syndrómy sú charakterizované bilaterálnym poškodením sluchových funkcií, stratou hudobného sluchu a absenciou FUNG. Pri kortikálnych léziách sluchových zón sa často vyskytujú sluchové halucinácie a poruchy vnímania reči.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]